Post on 23-Jun-2022
Syndromes Parkinsoniens des sujets âgés
Dr DécampsPôle de Gérontologie
Chu de Bordeauxcentre H.Choussat
Pessac (33)
capacité 2014
Mal. de PARKINSON (MP)
• Plus fréquente des maladies neurologiques chroniques dégénératives après la maladie d’Alzheimer
• Moyenne d’âge de survenue : entre 58 et 62 ansmais existence de formes juvéniles et séniles
• Probablement pas de différence en fonction du sexe
• Mortalité à 9-10 ans sans traitementActuellement à 17-18 ans soit proche de l’espérance de vie normale
�1 % des sujets de plus de 60 ans à travers le monde
�2ème affection neurodégénérative après la maladie d’Alzheimer
�1,9 % des sujets âgés de plus de 65 ans en France(Et. PAQUID)
= 2 % ; (3 % à 80 ans – 3,5 % à 85 ans)�100 à 150 000 parkinsoniens en France
(ALD en 2008: 82 711 patients)
�Incidence : 17 cas pour 100 000 habitants/an (âge) �Âge moyen de début : entre 58 et 65 ans
– 80 % entre 40 et 75 ans– 10 % avant 40 ans
�Médiane de survie 10,3 ans (mais avec traitement, proche de l’espérance de vie de la pop. Générale)
�Maladie de Parkinson : facteur de risque important de dépendance et d’Institutionnalisation
Epidémiologie
Critères diagnostiques (d’après Tison)
Etape 1. Diagnostic du syndrome Parkinsonien
Bradykinésie
et au moins un des signes parmi les suivants :
•Rigidité musculaire
•Tremblement de repos à 4-6 Hz
•Instabilité posturale
Non expliqué par une atteinte primitive visuelle, vestibulaire, cérébelleuse ou proprioceptive
Syndromes Parkinsoniens et sujets âgés Diagnostic et traitement
La maladie de Parkinson reste un diagnostic difficile chez les patients âgés. Les syndromes Parkinsoniens ne sont pas toujours dépistés : Faux-négatifs du diagnostic ou diagnostic méconnu
• Le vieillissement en soi n’induit pas d’akinésie, ni de bradykinésie
• Le « ralentissement psychomoteur » nécessite de rechercher et différencier : – Une insuffisance cardiaque – Une pathologie ostéoarticulaire– Un état lacunaire et/ou un syndrome dépressif– mais aussi un syndrome Parkinsonien et une cause iatrogène liée
• Toutes les affections peuvent être associées chez les sujets âgés.
Le syndrome Parkinsonien augmente le risque de dépendance de 16,4 % par an.
Syndromes Parkinsoniens et sujets âgés
Diagnostic et traitement
Faux-positifs de diagnostic de syndrome Parkinsonien des sujets âgés
• Troubles de l’équilibre et de la marche inauguraux dans les plaintes des sujets âgés
• Tremblement essentiel• Troubles cognitifs inauguraux
Prudence avant de retenir ce diagnostic : arguments solides nécessaires
• Eliminer ce qui n’est pas un syndrome de Parkinson (SP) • Différencier la Maladie de Parkinson (MP) de syndrome
Parkinsonien (SP)
Critères diagnostiques (d’après Tison)
Etape 1. Diagnostic du syndrome Parkinsonien
Bradykinésie
et au moins un des signes parmi les suivants :
•Rigidité musculaire
•Tremblement de repos à 4-6 Hz
•Instabilité posturale
Non expliqué par une atteinte primitive visuelle, vestibulaire, cérébelleuse ou proprioceptive
– Akinésie :
akinésie « vraie »difficulté d’initiation d’un mouvement automatiquele patient doit penser tous ses gestes
bradykinésielenteur de mouvement volontairediminution de la vitesse et de l’amplitude
hypokinésiemouvement trop courtpatient effectue geste en plusieurs fois
– Troubles de la marchemarche à pas traînants, à pas plus courts,festinanteenrayage cinétique ou « freezing »abolition du balancement des bras
– Micrographie
– Dysarthriediminution du volume vocal, ton monotone,bredouillement léger, débit précipité
– Dystonie focalisée
• Un homme de 71 ans atteint de bronchite chronique sur tabagisme ancien et d’HTA traitée par IEC (COVERSYL 2,5 mg *: 1 cp/jour) consulte pour des troubles de la marche et des douleursde l’épaule droite, calmées partiellement par des antalgiques de palier I.
• Il se plaint de ne plus pouvoir marcher autant qu’auparavant, en raison d’une fatigue des membres inférieurs (périmètre environ 500 m). Ses pas se sont raccourcis et il hésite avant de traverser une rue.
CAS CLINIQUE PARKINSON
• À l’examen, la station debout est normale, mais il y a une perte du balancement du bras droit à la marche, discrètement ralentie ; il n’y a pas de tremblement. On note une diminution d’amplitude lors de l’exécution des mouvements alternatifs rapides de la main droite.
• Les réflexes ostéo-tendineux sont vifs et symétriques, les cutané-plantaires en flexion.
• Les pouls sont perçus. La TA est à 140/80 couché et debout.
• Les radiographies de l’épaule droite ne montrent pas d’anomalie.
Les principaux signes révélateurs de MP (d’après Defebvre 2007)
Signes Classiques
Tremblement de repos
Tremblement postural asymétrique
Micrographie
Dystonie
Signes plus rares
Troubles de la marche
Dysarthrie
Pseudo-hémiplégie
Formes trompeuses
Syndrome dépressif
Douleurs
Asthénie, amaigrissement
Signes prémoteurs
Anosmie
Troubles nocturnes du comportement
Tremblement orthostatique
– Rigidité :
hypertonie plastique
généralisée mais objectivée dans les mouvements de flexion-extension ou de pronation-supination du poignet
roue dentée ≠ oppositionnisme
Autres manifestations motrices
– Amimie :
Perte de l’expression faciale
– Postures axiales anormales :
Attitude en flexion du fait de la prédominance de larigidité des muscles axiaux fléchisseurs
Parfois inflexion latérale
syst. Extr-pyramidal
CRITERES D ’EXCLUSION de la maladie de Parkinson (idiopathique)
AVC inauguralSyndrome cérébelleux / syndrome pyramidalDystonies spontanées en dehors des dystonies dopa-
induitesDysautonomie sévèrePrise de neuroleptiques dans l ’année qui précède le
diagnosticParalysie de la verticalité du regard vers le basDysarthrie sévère au début avec stridorEtat démentiel inaugural
PARALYSIE SUPRANUCLEAIREPROGRESSIVE
SYNDROME PARKINSONIEN
ATYPIQUE
ATROPHIE SYSTEMATISEE MULTIPLE
Prise de neuroleptiques Etat lacunaire
Principaux médicaments susceptibles de provoquer un syndrome Parkinsonien
d’après Bonton-Guitton in Bourdain et al 2012
CLASSE THERAPEUTIQUE MEDICAMENTS
Neuroleptiques Tous
Antidépresseurs et thymorégulateurs
Tricycliques
Inhibiteurs de la Recapture de Sérotonine (IRS)
MirtazapineLithium
Antihypertenseurs Anticalciques
Autres
Valproate de sodium
Antihistaminiques H1
AmiodaroneAnticholinestérasiques
Etc…
CRITERES DE DIAGNOSTIC de la MALADIE DE PARKINSON IDIOPATHIQUE
AkinésieAu moins 1 des signes
– rigidité
– tremblement– troubles de la marche – troubles de la posture
Réponse nette à la dopathérapie et durant au moins 5 années
Triade symptomatique chez le sujet âgé
3. Aucun examen complémentaire n’est nécessaire au diagnostic de la maladie de Parkinson, qui est purement clinique.
Une épreuve thérapeutique peut être nécessaire
Critères diagnostiques Mal.de parkinson
(d’après ukpdsbb révisés,Tison)3 nécessaires selon GELB, arch.neurol,1999
Etape 2. Critères évolutifsDébut unilatéral
Présence d’un tremblement de repos
Evolution progressive
Amélioration significative (> 70 %) par la LEVODOPA du côtéinitialement atteint
Mouvements choréiques intenses induits par la LEVODOPA
Sensibilité à la LEVODOPA pendant 4 ans au moins
Durée d’évolution supérieur à 9 ans
Troubles générauxamaigrissement, fatigue, troubles du sommeil
Troubles neuro-ophtalmiques
– Troubles oculairesmouvements saccadiques hypométriques
– Troubles palpébrauxréflexe nasopalpébral vif et inépuisable
– Anomalies pupillairesréflexe photomoteur diminué
PHYSIOPATHOLOGIE -1-
• Dysfonctionnement des noyaux gris centraux
• Raréfaction neuronale et présence de corps de Lewy
• Déficit biochimique en DOPAMINE
- Précède les signes cliniques de plusieurs années
- Se manifeste pour un taux de dopamine résiduel de 20 à 30 %
Etiopathogénie
Destruction relativement sélective des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striale �
traduction clinique après destruction de + de 50% des neurones
SN : substance noire
ou locus niger
NC : noyau caudé
Striatum
PU : putamen
Voie dopaminergique nigro-striale
PHYSIOPATHOLOGIE -2-
Cause encore inconnue
Facteurs étiologiques discutés :
– Facteurs environnementaux
– Facteurs génétiques
ToxiquesMPTPInsecticidesPesticides
10 % ATCD familiauxA.D : mutation alphasynucleineA.R : parkine
HYPOTHESES :
�Facteurs environnementaux – Implication de substances neurotoxiques (MPTP : dérivé de
l’héroïne)– Substances « MPTP-Like »: insecticides, pesticides et
herbicides– Exposition prolongée à des solvants organiques, métaux
lourds, manganèse– Vie en milieu rural
�Relation inverse entre consommation de tabac et survenue d’un MP
�Consommation de café (3 tasses/j) associée à une diminution de risque de MP
�Transmission familiale : 10 % (âge de début souvent plus précoce)
Facteurs de risque et de protection
Bilan, classsification et évolution clinique
5 stades de Hoehn e t Yahr (1967)– Stade 0 pas de signes parkinsoniens– stade I signes unilatéraux n ’entraînant pas de handicap
dans la vie quotidienne– stade II signes à prédominance unilatérale entraînant
un certain handicap– stade III atteinte bilatérale avec une certaine instabilité
posturale, malade autonome– stade IV handicap sévère mais possibilités de marche,
perte partielle de l ’autonomie– stade V malade en chaise roulante ou alité,
n ’est plus autonome
Fluctuation effets thérapeutiques et mouvements anormaux
4. 1. Principales classes thérapeutiques
- Médicamenteuses :
• L-DOPA• Agonistes dopaminergiques• IMAO B• Inhibiteurs de la COMT
- Traitements non médicamenteux
• Kinésithérapie motrice régulière avec gymnastique personnelle
• Stimulation cérébrale profonde chirurgicale
Traitements des syndromes Parkinsoniens des sujets âgés : principes
d’après Verny m. Gériatries,2000
• Maladie de Parkinson (MP) à début tardif :L-Dopa : bon rapport efficacité/risques Associée, si sujet âgé indemne de troubles cognitifs , à Agonistes dopaminergiques ou ICOMT ou +/- IMAO B
• Maladie de Parkinson « vieillie » :– Pathologies intercurrentes : « fausse aggravation +/-
syndrome confusionnel – Difficultés/déclin moteur et/ou déclin cognitif
�L-Dopa (posologie au cas par cas) + Prise en charge globale
Avec intervenants pluridisciplinaires, kinésithérapeutes, orthophonistes, IDE, psychologues
Synapse dopaminergique nigro-striée d’après OERTEL 1996
• La L-dopa
association avec un inhibiteur de la décarboxylasepériphérique � diminue les effets IIR periph.
L-dopa dopamine au niveau neurone nigrédécarboxylase centrale
« lune de miel » pendant 4 à 12 ansPuis résistance avec fluctuations motrices :
perte d’effet de fin de dosephénomène « on-off »
� Instauration après 70 ans +systématique
Médicaments contenant laL-DOPA
• L’amantadine (antigrippal)
Stimulation de la libération synaptique de la L-dopa+ effet antiglutamateEffet transitoire (quelques mois)Adaptation à la fct.renale:100 mg / j pr 50 ml/mn
• Les agonistes dopaminergiques
Action au niveau des récepteurs dopaminergiques
�Utilisation en monothérapie ou en association précoce avec la L-dopa pour retarder les effets IIR
• Le groupe des ergolines= bromocriptine, lisuride, pergolide
Agonistes sur les récepteurs D2� Introduction à posologie lentement progressive
• Le groupe des non-ergolinespiribedil(trivasta llp )ropinirole(requip°adartrel°),pramipexole(sifrol°)rotigotine (neupro°)
• apomorphineAgoniste sur les récepteurs D1 et D2
� Moins d’effets IIR mais utilisation en SC,précédéede domperidone(motilium°)
• ICOMT = inhibiteurs de la catéchol-o-méthyltransférase
Bloque le catabolisme périphérique de la L-dopa
Equivalences de doses admisesd’après DESTEE
A.Rev.Prat,2005:55
10 mg de bromocriptine =
5mg de ropirinole =
50mg de piribédil =1mg de Pramipexole =
10 mg d’apomorphine =
100 mg de L-dopa +inhibiteur dopa-décarboxylase
La kinésithérapie
Objectifs :Assouplir les articulations du corpsLutter contre les attitudes vicieusesVerticaliserLutter contre les troubles trophiques : massageTonifier la musculature extensive des membres inférieurset du rachisApprentissage des transferts, de la marche, de l’équilibreDéveloppement des mouvements fins des doigts Relaxation pour diminuer la tension musculaireTravail de la fonction respiratoire
D’après A.Laumonnier,ed.LC,Novartis 2005
A.LAUMONNIER,ed.LC,Novartis 2005
EVOLUTION CLINIQUE
• Complications motrices- Troubles de posture (instabilité, chutes)- Troubles de la marche- Akinésie axiale en flexion- Abasie trépidante - freezing- Akinésie paroxystique (émotionnelle)- Dysarthrie
• Complications mentalesTroubles psychiques aigus (hallucinations, syndrome
confusionnel)Etat dépressif (10 à 50 %)Démence (20 à 30 %)
rasagiline
Malade nouveau > 70 ansStade débutantPeu de handicap
Plainte fonctionnelleRéduction d'activité
Phase des difficultés thérapeutiques,inefficacité ou diminution d ’efficacité
IMAO-Bou
agoniste dopaminergique exceptionnellement anticholinergique
Rajout de la lévodopa
DyskinésiesAkinésie de fin de dose Difficultés nocturnesFluctuations motricesOn-offConfusiondémence
Réduction des doses unitaires Essai des formes à l.prolongée,AGONISTEModopar LP / Sinemet LP 100/200 lesoirFractiondes prises,Entacapone,AGONISTEApomorphine s.c. – Entacapone(Stalevo*)Monothérapie par la lévodopa / Leponex* Rivastigmine*
Insomnie –Maladie de Parkinson
• Insomnie d’endormissement
• Insomnie de la deuxième partie de la nuit ou du petit matin
• Sommeil fractionné
�somnolence diurne excessive parfois inversion du cycle veille – sommeil - fatigue diurne
• Symptômes extra pyramidaux peuvent réapparaitre au cours des périodes d’éveil nocturnes
Troubles du sommeil
• Troubles du sommeil fréquents : prévalence estimée entre 67 et 98 %
• Cause multifactorielles : – Âge – Traitement dopaminergique– Troubles moteurs et non moteurs– Processus neurodégénératif– Sévérité de la maladie
• Majoration avec le handicap moteur selon échelles spécifiques Chaudhuri K.R. et al 2002, 73 J Neurol Neurosurg Psychiatry
Symptômes Parkinsoniens pendant la nuit
Troubles moteurs : • Rigidité et akinésie nocturne
– Empêchent la mobilité nocturne et les ajustements posturaux– Souvent reliés à la présence de fluctuations motrices– Attention au sous-dosage nocturne du traitement
dopaminergique
• Dystonies douloureuses du petit matin• Tremblements• Dyskinésies• Freezing nocturne
Troubles du sommeil : Prise en charge
Différentes options possibles :
• Amélioration de l’hygiène du sommeil
• Meilleur management des symptômes spécifiques (syndromes moteurs, nycturie…)
• Modification du traitement dopaminergique
EPISODES OFF/ON EPISODES OFF/ON INOPINESINOPINES
Chirurgie
Apomorphine
Aménager les horaires des apports protidiques
Inhibiteurs de la COMT
Mise en route d ’une association dopaminergique
Ajouter la L-dopa à l ’agoniste dopaminergique
Ajouter un agoniste dopaminergique à la L-dopa
Troubles moteurs nocturnes de la Maladie de Parkinson
• Myoclonies (fragmentaires) : pendant le sommeil lent, l’incidence augmente avec la durée du traitement dopaminergique
• Syndrome des mouvements périodiques du sommeil environ 1/3, souvent associé au syndrome des jambes sans repos (enregistrement polysomnographique)
• Syndrome des jambes sans repos (SJSR) : symptômes sensori-moteurs majorés la nuit parfois douloureux, empêchant le sommeil
• Akathisie nocturne : – Sensation subjective d’impatiences qui empêchent l’immobilité
– Absence de douleur, non soulagée par le mouvement ou l’activité
Troubles du sommeil chez les patients Parkinsoniens
• Troubles du comportement au cours du sommeil paradoxal. Troubles moteurs : mouvements anormaux
• Episodes de confusion, agressivité, agitation, véritables rêves animés « rêves agis » qu’ils miment pendant leur sommeil, parfois de façon violente30 % Grandas, Neurology 2004,63précédent parfois le syndrome Parkinsonien
TROUBLES DU SOMMEIL ET SYNDROME
PARKINSONIEN
Hallucinations
– Eliminer causes iatrogènes
• anticholinergiques
• agonistes D.A,
• I-COMT + L-dopa
– Clozapine(leponex 25mg°,1/2 cp initial)
– Inhibiteurs cholinestérases (Exelon°)- Mémantine(Ebi xa°)
Troubles du comportement / sommeil paradoxal
– Clonazepam
– Traitements symptomatiques
• HypersialorrhéeStimulation de la déglutition volontaire,Apomorphine sscut.Toxine botulique dans les parotides
• SéborrhéeApplication d’eau de ColognePommade cortisonée
• DouleursParacétamol ou tramadol
AINS(ponctuel), opiacés apparentés àcodéine(constipation,interactions)
Chronologie proposée de la Mal. de Parkinson
DEPRESSION : 40 - 50 % (Mayeux)
– antérieure en 1ère année : 15 à 25 %
– légère à modérée - pessimisme
– tristesse de l'humeur, sentiment de culpabilité, perte de l'estime de soi, incapacité à se réjouir, éprouver du plaisir, idées suicidaires
– UDPRS cote 1-4
BRADYPHRENIE– Ralentissement des processus cognitifs +
troubles de la concentration et attention– troubles légers, compensés par patient
•• conduites d'conduites d'éévitement de certaines taches, vitement de certaines taches, modification du type de lecture, dmodification du type de lecture, déésintsintéérêt pour les rêt pour les taches administrativestaches administratives
– Allongement du processus de traitement de l'information avec un allongement du temps de réaction pour un choix, c'est-à-dire pour une préparation de la réponse (B. Dubois)
– Hypothèse d'une atteinte du système noradrénergique en relation avec lésions de locus coeruleus
SYNDROME FRONTAL– 1ère année : absent– Progressif :
transformations discrètes
– Puis :
– Exécutions de taches simultanées laborieuses– Diminution à planifier et manier des connaissances
acquises– Perturbation de l'attention
�������� diminution de la spontandiminution de la spontan ééitit éé�������� difficultdifficult éés de rs de r éépartiepartie�������� diminution de l'imaginationdiminution de l'imagination
�������� baisse des initiativesbaisse des initiatives�������� + grande passivit+ grande passivit éémême en l'absence de syndrome dmême en l'absence de syndrome d éépressifpressif
�������� sensibilitsensibilit éé aux interfaux interf éérencesrencesdifficultdifficult éés des apprentissagess des apprentissages
�������� altalt éération des fonctions ration des fonctions exexéécutivescutives
Ergothérapie
Objectifs :Diminuer la dépendance, augmenter l’autonomie, améliorer la qualité de vieProposition de différentes aides techniques
Travail dans la globalité de la personne : maladie, besoins, environnement, activités
Orthophonie/Logopédie« De la communication à la nutrition »
Psychothérapie
A.Laumonnier,ed.LC,Novartis 2005
A.LAUMONNIER,ed.LC,Novartis,2005
A.Laumonnier,ed.LC,Novartis,2005
Principaux syndromes Parkinsoniens –sujets âgés-(d’après Defebvre 2007modifié)
Syndromes Parkinsoniens dégénératifs sporadiques
Maladie de ParkinsonAtrophie multisystématisée
Démence à Corps de Lewy
Paralysie supranucléaires progressive
Dégénérescence corticobasale
Syndromes Parkinsoniens secondaires
Iatrogène (neuroloeptiques)
Vasculaire (état lacunaire)
Hydrocéphalie
Post-traumatiqueToxiques (intoxications CO, méthanol, MPTP)
Maladie de Wilson, calcification des noyaux gris
Syndromes Parkinsoniens associés à une maladie héréditaire
Dystonie dopasensibleMaladie de Huntington
Ataxie autosomique dominante Atrophie dentato-rubro-pallido-luysienne
CRITERES DIAGNOSTIQUES DESDYSKINESIES TARDIVES
Survenue du trouble au cours du traitement neuroleptique ou au décours (3 mois après le sevrage )
Persistance au moins un moisExistence d’une composante subjective traduisant
l’impossibilité de rester en placeFréquence augmentée et anormale de mouvements
spontanés, souvent complexes et stéréotypés
Critère d ’exclusion : existence de mouvements anormaux avant le début du traitement par neuroleptique
SYMPTOMES MOTEURS DEL’AKATHISIE TARDIVE
Tronc– Balancement– oscillation latérale
Jambes en position assise– se croiser et décroiser les jambes– abduction / adduction– lever et descendre les jambes– se lever spontanément de la chaise
jambes en position debout– marcher sur place– faire les cent pas– passer d ’un pied sur l ’autre
Syndromes Parkinsoniensétat criblé vasculaire
cliché dr Fénelon in Césaro,Téva 2011
Affections neuro-dégénératives à l’origine d’un syndrome parkinsonien
Maladie de Parkinson (M.P.) - synucleinopathie –agrégats intracellulaires insolubles d’alphasynucleine ds lésions histologiques
– la + fréquente - âge maxi 65-79– prévalence : 2/1000 Pop générale - 2 % > 65 ans
homme > femme - 2ème cause handicap moteur âgé
A.M.S – alphasynucleinopathie-
– 15 à 20 % S.P– Début 50 ans - 55 - sporadiques - étiologie inconnue
D.Corps de Lewy- alphasynucleinopathie-
P.S.P -taupathies –agrégats intracellulaires de proteine tau
– 5 à 15 % S.P– Prévalence 4.9/100000 - >40 ans– F. familiales exception - survie + courte 7 ans
D.C.B- dégénérescence corticobasale-taupathie -
– rare 1 % S.P. - > 60 ans - autres signes
ATROPHIE MULTISYSTEMATISEE (AMS)
Dysautonomie sévère
Syndrome cérébelleux
Syndrome pyramidal
Elements dystoniques
Dysarthrie avec stridor
Syndrome parkinsonien Syndrome parkinsonien
+ 1 des syndromes+ 1 des syndromes
Contribution relative (secondairement)d’examens complémentaires au diagnostic des syndromes Parkinsoniens atypiques
TISON 2010, CESARO 2011,modifié
AMS PSP DCB DCL
IRM Cérébrale +++ +++ +++ -
Scintigraphie DAT-Scan - - - ++
Scintigraphie HMPAO* - + ++ +
Bilan neuropsychologique + ++ + ++
Tests dysautonomiques simples ++ - - +
Bilan urodynamique, EMG* périnéal eventuellement +++ - - -
Oculographie + +++ ++ -
- : non; + : légèrement ; ++ : modérément ; +++ : très contributif
HMPAO : Héxamethyl propylène amine oxime
EMG : Electromyogramme
Atrophies multisystématiséesclichés du dr Fénelon in Césaro-téva,2011
TRAITEMENT DE LA DYSAUTONOMIE
Bas de contention
Domperidone : 30 à 60 mg/jrD.H.E. : 30 X 3/jr
peuvent être associéesMidodrine-Gutron c à 2,5 mg
– 10 - 20 jusqu'à 30 mg/jr– Alpha stimulant périphérique
1/2 vie 3 heures– Effets secondaires
• Malaise, Froid, HTAFludrocortisone
1
2
3
Paralysie supranucléaire progressive (PSP)
Syndr.parkinsonien à prédominance axialed’évolution progressive peu améliorée/L-DOPA
instabilité posturale avec CHUTES dés début(1ere année)dysarthrie dysphonie, dysphagie
paralysie supranucléaire de la verticalité vers le bas ou ralentissement des saccades verticales
syndr.Frontalsyndr.Pseudo-bulbairedystonie cervicale en extension,blépharospame avec apraxie
d ’ouverture (– fréq. ms utiles)absence de tremblement,d’hallucinations,de membre étranger
Dégénescences neurofibrillaires ds 3 régions au - TAUopathies
– Traitements préventifs
Freinent les complications cliniques et le besoin en traitement substitutif
�ICOMT, IMAO B ,agoniste.
– Traitements neuroprotecteurs:IMAO B?
– Traitements régénérateurs
Singe : GDNF en intraventriculaireThérapie génique?
Le traitement chirurgicalCibles :– Le Vim = noyau ventral intermédiaire du
thalamus � stimulationContrôle tremblements parkinsonien et essentiel
– Le GPI = globus pallidus interne � stimulation ou destructionContrôle symptômes parkinsoniens
– Le noyau sous thalamique � stimulationContrôle symptômes parkinsoniens + troublesposturaux et freezing
Maladie à corps de LewyDémence compliquant une maladie de
Parkinson
• Les IchE sont très utiles, notamment sur l’alteration cognitive et les hallucinations
• Dopathérapie pour les signes moteurs, les autres antiparkinsoniens doivent être évités
• Psychotropes en fonction des signes• Importance des troubles du sommeil
Syndrome parkinsonien et démence
• Démence survenant dans les 12 mois avant/après le syndrome parkinsonien : démence avec corps de Lewy
• Démence survenant plus de 12 mois après le syndrome parkinsonien : maladie de Parkinson avec démence
B.Stankoff, F.Prigent Le Jeune Neurologies.2007 vol.10.Suppl.1
Critères de diagnostic probable ou possible de DCL
• Élément essentiel :
• Déclin progressif des fonctions cognitives perturbant l ’activité sociale ou professionnelle
(Troubles mnésiques, parfois absents au début, constants dans l’évolution)
• Troubles attentionnels et visuo-spatiaux ou syndrome sous-cortico-frontal possiblement prédominants
CRITÈRES DIAGNOSTIQUESDes démences avec corps de Lewy (McKeith, 1996)
• Critères majeurs :– Syndrome extra-pyramidal– Hallucinations visuelles– Fluctuations de la vigilance– Au moins 1 critère : possible DCL– Au moins 2 critères : probable DCL
• Critères mineurs :– Chutes répétées– Syncopes– Sensibilité aux neuroleptiques– Délire systématisé– Hallucinations autres que visuelles