MALADIE DE PARKINSON ET SYNDROMES PARKINSONIENS. La maladie de Parkinson est la première cause de...
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MALADIE DE PARKINSONET
SYNDROMES PARKINSONIENS
La maladie de Parkinson est la première cause de syndrome parkinsonien
Son diagnostic est clinique
PHYSIOPATHOLOGIE
Dégénérescence des cellules pigmentées de la pars compacta du Locus Niger:
Déplétion en dopamine
PHYSIOPATHOLOGIE
Apparition au sein des neurones survivants d ’inclusions intra-cytoplasmiques:
les corps de Lewy
ETIOLOGIE
Virale Toxique
– MPTP (héroïnomane), Roténone (pesticide)
Génétique (5%) MULTIFACTORIELLE
SYNDROME PARKINSONIEN
TRIADE SYMPTOMATIQUE AKINESIE TREMBLEMENT HYPERTONIE
SYNDROME PARKINSONIEN
AKINESIE– Déficit de l ’initiative motrice prédominant
sur les mouvements automatiques– Lenteur et rareté des gestes affectant:
• La face:amimie• Les mouvements de la tête et des yeux• L ’expression gestuelle
SYNDROME PARKINSONIEN
AKINESIE– La marche
• Difficulté au démarrage• Marche à petits pas• Perte du ballant des bras• Décomposition du demi tour• Blocage au franchissement d ’obstacle virtuel• Déblocage si obstacle réel
– L ’écriture– La parole, monotone
SYNDROME PARKINSONIEN
TREMBLEMENT– Repos, disparaissant au sommeil– Lent, de 4 à 8 cycles /sec– De faible amplitude– Prédominant aux extrémités
• Emiettement aux membres supérieurs• Bat la mesure aux membres inférieurs• Respect le cou et le chef
SYNDROME PARKINSONIEN
HYPERTONIE EXTRAPYRAMYDALE– Plastique, en tuyau de plomb– Cédant par à coup
• Phénomène de la roue dentée• Signe de l ’oreiller psychique
– Trouble de l ’adaptation posturale• Poussées
SYNDROME PARKINSONIEN
Autres signes– Troubles végétatifs
• Hypersialorrhée• Hypersudation• Hypotension orthostatique
– Naso-palpébral vif– Dépression, lenteur d ’idéation
SYNDROME PARKINSONIEN
Signes négatifs– Pas de déficit sensitivo-moteur– Pas de syndrome cérébelleux– Pas de trouble oculo-moteur– Pas de syndrome démentiel (au début)
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Tremblement essentiel– Attitude– Fréquent pendant la vieillesse– Peut intéresser le chef et la voix– 50%: hérédité autosomique dominante
Affection rhumatismale Syndrome pseudo-bulbaire
– ATCD d ’AVC, syndrome pyramidal
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Hydrocéphalie à pression normale– Troubles de la marche– Troubles sphinctériens– Démence
Syndrome dépressif
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUED ’UN
SYNDROME PARKINSONIEN
MALADIE DE PARKINSON
Généralités– Age de début: 55 ans– Rare avant 40 ans et après 70 ans– Les deux sexes– Prévalence 120/100 000
Début – Souvent unilatéral, reste asymétrique– Progressif
MALADIE DE PARKINSON
Evolution– Aggravation progressive – Impotence fonctionnelle majeure– Chutes– Gêne fonctionnelle importante après dix
ans d ’évolution
SYNDROME PARKINSONIEN DES NEUROLEPTIQUES 20% des patients traités Dans les jours ou semaines suivant le
début du traitement Disparition en deux mois si arrêt du TTT Symptômes bilatéraux+++
MALADIES DEGENERATIVES DIFFUSES Absence de tremblement typique de
repos Bilatéral d ’emblée Association à d ’autres syndromes
neurologiques– Syndrome pyramidal, cérébelleux,
dysautonomie Mauvaise réponse au traitement Evolution plus sévère
AUTRES CAUSES
Infections:encéphalite léthargique de Von Economo
Séquelles d ’anoxie: intoxication CO, arrêt cardiaque
AVC multiples ganglions de la base TC répétés: boxeurs Intoxication:
– Mines de manganèse– MPTP (morphinomanes)
TRAITEMENT
Moyens thérapeutiques– La L- dopa
• Modopar• Sinemet• Effets secondaires:nausées, vomissement,
hypotension orthostatique, troubles psychique, mouvements anormaux involontaires
TRAITEMENT
Moyens thérapeutiques– Les agonistes dopaminergiques
• Parlodel• Apomorphine• Moins efficaces que dopamine, moins de
complications motrices , nausées, hallucinations
• Effets secondaires:
TRAITEMENT
Stimulation des noyaux sous thalamiques par électrodes
TRAITEMENT
INDICATIONS ET EVOLUTION
Au début de la maladie– Efficacité +++ du traitement
• Agonistes sujet jeune• Dopamine sujet âgé
A long terme• Symptômes dopa-dépendants
– Fluctuations motrices (fin de dose, effet ON/OFF)– Mouvements anormaux involontaires– Réduction de dopa, introduction agonistes
• Symptômes dopa-indépendants– Troubles mentaux– Troubles dysautonomiques– Troubles posturaux
CONCLUSION
Maladie fréquente
Diagnostic clinique
Lune de miel initiale
Dégradation progressive
Nouvelles techniques chirurgicales