SURVEILLANCE DES TROUBLES RESPIRATOIRES AU COURS DES MYOPATHIES,

POLYGRAPHIE ET INDICATIONS DE VENTILATION

Laetitia PERCEBOIS MACADRÉ

REIMS, Janvier 2011

Enseignement National

DES de Médecine Physique et de Réadaptation – DIU de Rééducation

Réadaptation dans les pathologies cardio-vasculaires et respiratoires

• Insuffisance respiratoire = paramètre pronostic vital principal

• Profil évolutif de la fonction respiratoire variable selon les MNM

ASI II, sarcoglycannes

Duchêne

Dystrophie de Steinert congénitale

Normal FSH

CV

12 ans temps 24 ans

Ce qu’il faut comprendre…

MNM =) Diminution de la force musculaire

PI max PE max tonus de la sangle abdominale

Diminution de la souplesse de la cage thoracique (compliance thoracique) scoliose, ampliation thoracique Diminution des volumes mobilisés Vt, CV, CRF Diminution de la ventilation alvéolaire +++

Ce qu’il faut comprendre… (2)

• MNM =) défaut de mobilisation de l’ensemble thorax – poumon Stagnation des sécrétions et encombrement (compliance pulmonaire) Diminution de la ventilation alvéolaire

Pa CO2 Nle

Pa O2 Nle

Ce qu’il faut comprendre… (3)

Pa CO2

Pa O2

Hypoventilation alvéolaire

Ce qu’il faut comprendre… (4)

Encombrement / sécrétions

Pa O2

Pa CO2 Nle

Ce qu’il faut comprendre… (5)

Hypoventilation alvéolaire

+ Encombrement

Pa O2

Pa CO2

Ce qu’il faut comprendre… (6)

OBJECTIFS DE LA PRISE EN CHARGE

• Évaluation du statut fonctionnel respiratoire évolutivité de la fonction respiratoire évaluation du risque de complications

• Améliorer la qualité de vie

Complications à court terme

• Atélectasie

• Infection pulmonaire

• Embolie pulmonaire

• …

Complications à long terme

• Apparition d’une insuffisance respiratoire chronique avec risque de décompensation

Paramètres de surveillance clinique

• Sémiologie des complications non spécifique des MNM

– Atélectasie: dyspnée, désaturation, abolition du murmure

vésiculaire, matité à la percussion

– Infection pulmonaire : hyperthermie, majoration des sécrétions purulentes, dyspnée, désaturation, signes généraux

– Embolie pulmonaire : douleur thoracique, désaturation…

– Cardiomyopathie : douleur thoracique, ECG, proBNP…

Paramètres de surveillance clinique (2)

• Symptômes d’hypercapnie diurne (céphalées, somnolence, sueurs) d’apparition tardive +++

• Signes généraux non spécifiques mais qui doivent alerter : fatigue, anorexie, perte de poids

Philippe SOUDON et al

Paramètres de surveillance clinique(3)

• FR, ampliation thoracique, déformations rachidiennes

• Symétrie du murmure vésiculaire, bruits surajoutés (ronchi, crépitants…), matité / tympanisme

Monitoring O2 et CO2

• O2 : • oxymétrie de pouls

• PaO2

• Monitoring continu transcutané

• CO2 : • PaCO2

• Monitoring continu transcutané

Monitoring O2 et CO2 (2)

Oxymétrie de pouls =) SpO2 (« saturation pulsée en O2 »)

limites : nécessite une bonne vascularisation, une bonne hémodynamique, valeurs faussées si anémie / troubles de l ’équilibre acide base

valeurs normales ≥ 95 %

tolérance pour un patient NM : ≥ 93%

≠ Sa O2 (« saturation artérielle en O2 ») : déterminée à partir GDS

Monitoring O2 et CO2 (3) Gaz du sang artériels : PaO2 / PaCO2 limites : laboratoire à proximité, douleur / inconfort valeurs précises si respect des règles de transport et techniques de mesure PaCO2 très instable avec variation début/ fin de ventilation (End Tidal EtCO2 = 35 à

50 mmHg) valeurs normales : 80 à 120 mmHg pour PaO2

valeurs normales : 35 à 45 mmHg pour PaCO2

Monitoring non invasif : mesure transcutanée continue de O2 = TcPO2 / de Co2 = TcPCO2 +++

nécessite un réchauffemement cutané local à 44°C (oreille ou sternum) ex appareil spécifique : TOSCA®

(SpO2, TcCO2, FC), TINA® (SpO2, TcCO2) valeurs tolérées, normales dans MNM TcCO2 : ≤ 50 mmHg valeurs normales TcO2 ≥ 60 mmHg

5th international rehabilitation conference in neuromuscular disease, Marseille, 2008

Monitoring O2 et CO2 (4)

PaO2 = paramètre de suivi alvéolaire

PaCO2 = paramètre de suivi respiratoire

Examens complémentaires : EFR

• Objective la diminution harmonieuse des volumes pulmonaires : Vt, CV, VRI, VRE par atteinte musculaire +/- thorax

Examens complémentaires : EFR (2)

• Vt = paramètre prédictif d’insuffisance respiratoire (DMD)

– ≤ 680 ml =) hypercapnie diurne +++ (sens 90 % , spé 95 %) Lung Function accurately predicts hypercapnia in patients with Duchenne Muscular Dystrophy

M. Toussaint. Chest, 2007

• Steinert : hypercapnie sans diminution significative de la CV (apnée du sommeil associée, myotonie)

dépistage systématique d’une hypercapnie asymptomatique +++

Myotonia of the respiratory muscles in myotonic dystrophy K. Rimmer. Am Rev Respi Dis, 1993

Conférence de consensus, 2001, Annales de Réadaptation et de Médecine Physique

Mesure des Pressions / Débits

• PI max : mesurée après une expiration forcée, mesure de la pression maximale générée par les muscles inspirateurs

Proche du sniff test + physiologique mais moins utilisé

• PE max : mesurée après une inspiration forcée, mesure de la pression maximale générée par les muscles expirateurs

• Détecte une atteinte respiratoire précocement +++

• PE max souvent proportionnellement plus atteinte que PImax (DMD, Becker, ASI, FSH, Steinert)

• PE max < 40 cmH2O =) toux inefficace

• PI max < 22 cmH2O =) risque hypercapnie diurne

• Inconvénients : + sensibles, - standardisées, motivation ?

Conférence de consensus, 2001, Annales de Réadaptation et de Médecine Physique

Lung Function accurately predicts hypercapnia in patients with Duchenne Muscular Dystrophy

M. Toussaint. Chest, 2007

Mesure des Pressions / Débits (2)

• Débit Expiratoire de Pointe = DEP : reflète les capacités de toux nécessite un volume inspiratoire correct, une fermeture glottique contrôlée et une force des muscles respiratoires préservée valeurs normales (adulte) ≥ 270 L/min valeurs seuil (adulte) ≤ 160 L/min =) assistance +++ (décompensation respiratoire d’infection banale des VAS)

Polygraphies /polysomnographies

• Insuffisance respiratoire nocturne avant d’être diurne et permanente +++

• Enregistrement de la fonction respiratoire car sommeil = période critique en particulier les phases de sommeil paradoxal (REM) (rêves+++) car fonctionnement isolé du diaphragme

Polygraphies / polysomnographies (2)

• Enregistrement +/- complet de certains paramètres (flux aérien naso-buccal, Sp02, mouvements thoraciques/ abdominaux, +/-TcCO2, EEG/ EOG (phase de sommeil))

• Recherche d’une association apnée – trouble ventilatoire (hypoxie + hypercapnie)

• Place dans le suivi non consensuelle, variable selon les équipes (symptômes hypoventilation, si hypoxémie nocturne dépistée, hypercapnie diurne symptomatique, avant VNI…)

Conférence de consensus, 2001, Annales de Réadaptation et de Médecine Physique

• Qd CV ≤ 40 % pour Bach

Respiratory muscle aids for the prevention of pulmonary morbidity and mortality. Semin Neurol 1995

Place de la radiographie standard

Poumons

• Indispensable en cas de décompensation aigüe

• Inutile pour la surveillance

• Digraphie pulmonaire non validée dans les MNM

Rachis : profil évolutif d’une scoliose +++

Conférence de consensus, 2001,

Annales de Réadaptation et de Médecine Physique

Au total :

• Surveillance fonction de la pathologie et du profil évolutif individuel +++

• Clinique (signes non spécifiques évocateurs d’une insuffisance ventilatoire débutante)

• Paraclinique : mesure des pressions et débits, EFR, enregistrement nocturne (polygraphie / oxymétrie +

TcCO2++++)

• Au min tous les 6 mois chez l’enfant

• Au min tous les ans chez l’adulte

Indication de la VNI : hypercapnie nocturne

• 26 patients NM, hypercapnie nocturne

Gpe A : VNI nocturne d’emblée

Gpe B : VNI qd hypercapnie diurne

Résultats :

– délai entre VNI : 8 mois

– QDV Gpe A ≥ Gpe B A Simonds, 2003

• RCT 88 patients NM =) VNI dès hypercapnie nocturne

S. Ward, RCT of NIV for nocturnal hypoventilation in NM ans chest wall disease patients with

daytime normocapnia. Thorax, 2005

Modalités de la VNI

• Durée de ventilation

• Paramètres

• Interface

• Education du patient et de son entourage

• Suivi au long cours …

Modalités de la VNI

• Durée de ventilation = durée nécessaire pour normalisation des GDS sur 24h

• VNI nocturne suffit parfois initialement pour normaliser GDS sur 24h +++ (et améliorer durée de vie de 5 à 10 ans ds DMD)

Mechanical ventilation in Duchenne patients with chronic respiratory insufficiency :

clinical implications of 20 years published experience M. Toussaint. Chron Respir Dis, 2007

Ethics and decision making in end stage lung disease A. Simonds. Thorax, 2003

Modalités de la VNI Paramètres adaptés au patient : en pression positive

• Modalités déterminées par équipes spécialisées avec expérience

• Ventilation en air ambiant +++

• Ventilation volumétrique / barométrique (fction expérience, compliance)

• Mode assisté / contrôlé / assisté - contrôlé

• Vt (10 ml/kg poids théorique)

• FR = 12-16 adulte / 15 à 25 enfant

• I/E, trigger…

Modalités de la VNI La pièce buccale démédicalisation et socialisation +++ permet de parler et de s ’alimenter nécessite une fixation et un minimum de possibilités inspiratrices nécessite une coopération du patient et de bonnes techniques de

désobstruction cout modique doit être fixée au patient / fauteuil +++ aussi efficace que masque nasal

Recommandations HAS 2006

Modalités de la VNI

Le masque nasal +++

de série / sur mesure

permet une ventilation efficace

Alternative : masque naso-buccal

Modalités de la ventilation

Interfaces :

Varient selon « tradition locale »

pays anglo-saxons / Belgique : masque nasal / pièce buccale > trachéostomie

France : trachéostomie /masque nasal > pièce buccale

Modalités de la ventilation

Trachéostomie

idéalement préparée (éviter trachéostomie sur décompensation)

la plus petite canule possible

« ventilation à fuite » = sans ballonnet (complications locales, déglutition, phonation)

avantage : aspiration plus facile mais risque de complication (granulome)

inconvénient : social +++

quasi inévitable jusque 2- 3 ans

Modalités de la VNI

Interfaces : comparaison

• Etude sur 42 patients DMD avec indication à une ventilation

• Tracheo n= 16 / VNI n= 26

• Paramètres respiratoires = même profil évolutif

• Survie similaire

• Complications (granulomes, hypersécretion bronchique) + importante ds groupe trachéo

• Perte de poids – importante ds groupe VNI

A comparison of invasive versus non invasive full time mechanical ventilation in DMD

P. SOUDON, Chronic Respir Dis, 2008

Modalités de la VNI Interfaces : comparaison

• Etude sur 43 patients NM (16 DMD) VNI au min 22/24h patients

• Ventilation nocturne par masque nasal

• VNI diurne par pièce buccale (CV 450 ml, DEP 86 L/min, PEmax 7 cm H2O)

M0 M1

Sat 93 97

EtCO2 57 42

pH 7,29 7,38

Bic 32 28

Efficacité de la VNI • 50 patients DMD

• VNI nocturne avec masque nasal si hypercapnie nocturne

• VNI diurne avec pièce buccale 2h dans la journée si dyspnée +

• Amélioration du symptôme dyspnée avec augmentation de l’endurance des muscles inspirateurs (Temps limite à 35% PImax)

Effect of non invasive ventilation on respiratory muscle loading and endurance in

patients with DMD M. TOUSSAINT, Thorax, 2008

Recommandations HAS et VNI dans MNM (2006)

• PEC 100%

• Mise en place via hospitalisation de qq jours après information claire et précise

• Début progressif en journée qq min puis qq heures…

Recommandations HAS et VNI dans MNM 2006

• Éducation thérapeutique +++

• 2° respirateur obligatoire si ventilation sup à 16h/jour / souhaité si 2 lieux de vie

• Informations sur alarmes et conduite à tenir

• Information sur entretien du matériel

• Hospitalisation pour bilan systématique à 1 mois

• Critères d’efficacité : normalisation des échanges gazeux / confort patient / qualité de sommeil

• N° de téléphone de l’équipe de référence pour urgence

• Carnet de liaison en cas de vacances….

Ventilation et MNM • PEC respiratoire indissociable de la prise en

charge orthopédique / déglutition +++

• Ventilation indissociable d’un drainage efficace +++ (cf compliances)

Notion de compliance • PEC respiratoire indissociable de la prise en

charge orthopédique / déglutition +++

• Ventilation indissociable d’un drainage efficace +++ (cf compliances)

Techniques associées indispensables à la VNI: toux assistée et désencombrement

• Recommandations HAS 2006

• Evaluation de la capacité inspiratoire, expiratoire, fermeture glottique

• DEP inf à 180 L/min =) prescription indispensable de « techniques manuelles ou instrumentales d’assistance à la toux » - drainage bronchique = kiné/Percussionair® - aide à l’inspiration : « Air Staking » - aide à la toux = In-Ex insufflateur = Cough Assist® après éducation et sur prescription

Place de l’oxygénothérapie dans les MNM

• Cf physiopathologie

• Recommandée dans les situations cliniques où hypoxémie sans hypercapnie =

– Surinfection bronchopulmonaire

– Embolie pulmonaire

– Atélactasie

• si hypercapnie =) VNI cat témoin de décompensation respiratoire

• Si hypoxémie + hypercapnie fluctuantes =) drainage +++