Rééducation et Rééducation et réadaptation en réadaptation en

neurologieneurologie

Rééducation et Rééducation et réadaptation en réadaptation en

neurologieneurologie

Carlo BERTONCELLI

LES GRANDS SYNDROMES LES GRANDS SYNDROMES PHYSIOPATHOLOGIQUESPHYSIOPATHOLOGIQUES

1. SYNDROMES A EXPRESSION MOTRICE

2. SYNDROMES A EXPRESSION SENSITIVE

3. SYNDROMES D'ATTEINTE DES NERFS CRANIENS

4. SYNDROME MENINGE

1. SYNDROMES A EXPRESSION MOTRICE

1) Avec déficit de la force, Atteinte de l'un des quatre maillons de la

chaîne de la voie motrice principale: MOTONEURONE PYRAMIDAL =

syndrome pyramidalMOTONEURONE PERIPHERIQUE =

syndrome neurogène périphériqueJONCTION NEURO-MUSCULAIRE =

syndrome myasthénique MUSCLES = syndrome myogène

2) Sans déficit de force:

Ataxies:Syndrome cérébelleuxSyndrome vestibulaire Syndrome lemniscal

Syndrome parkinsonien

Astasie - Abasie

Syndrome PyramidalSyndrome Pyramidal

Atteinte Motoneurone Pyramidal => Déficit moteur:

- sur les membres, prédomine aux extrémités ;

- sur la face, prédomine sur la moitié inférieure.

Absence d'amyotrophie.Hypertonie " spastique " (ou " élastique ")

en flexion aux membres supérieurs et en extension aux membres inférieurs.

Trépidation épileptoïde du pied et clonus de rotule.

Réflexes ostéo-tendineux vifs, diffusants et

polycinétiques.Réflexe cutané plantaire en

extension = signe de Babinski.

Atteinte hémisphérique

Paralysie faciale centrale Paralysie faciale périphérique

Paralysie centrale

Syndrome neurogène Syndrome neurogène périphériquepériphérique

Atteinte Motoneurone Périphérique => Déficit moteur, Distribution parfois systématisée (radiculaire, plexique, tronculaire).

Amyotrophie, parfois associée à des crampes et à des fasciculations.

Hypotonie.Réflexes ostéo-tendineux diminués ou

abolis.Cutané plantaire normal.

Atteinte médullaire

Syndrome myasthéniqueSyndrome myasthénique Atteinte Jonction Neuro – musculaire

=>Bloc de conduction au niveau post-synaptique.

Déficit moteur accentué par l'effort.

Il touche avec prédilection la musculature oculaire, la face (mastication, phonation,

déglutition), le cou (tête tombante) et les ceintures

scapulaire et pelvienne.

Syndrome myogèneSyndrome myogène

Atteinte Musculaire=>Déficit moteur prédominant sur les muscles proximaux : ceinture pelvienne (démarche dandinante), ceinture scapulaire, rachis (hyperlordose).

Amyotrophie.Tonus musculaire normal.Réflexes ostéo-tendineux normaux, mais

possibilité (tardive) d'abolition de la réponse idéomusculaire (à la percussion du muscle).

LES SYNDROMES A EXPRESSION MOTRICE

2) Sans déficit de force: Ataxies

Incoordination motrice avec inégalité d'amplitude et de durée des éléments successifs d'une activité motrice.

Syndrome cérébelleux:Ataxie avec hypermétrie et sans

aggravation par la suppression du contrôle visuel.

Hypotonie.

Statique :Station debout pieds joints avec

danse des tendons des jambiers antérieurs. Epreuve de Romberg négative (pas d'aggravation par la fermeture des yeux).

Hypotonie : exagération du ballant de la main, signe du fléau, exagération du ballant des bras à la rotation du tronc

Cinétique :Ataxie locomotrice avec démarche ébrieuse.Adiadococinésie à l'épreuve des

marionnettes. Les épreuves doigt- nez et talon -genou

sont affectées par un tremblement " intentionnel ", à son maximum lors de l'initiation du mouvement ainsi qu'en fin de course à l'arrivée près de la cible

La parole est mal articulée, scandée, explosive (dysarthrie).

Syndrome vestibulaire Syndrome vestibulaire Vertige, ataxie locomotrice, instabilité lors de la

station debout pieds joints, déviation lors de l'épreuve de la marche en étoile (Babinski-Weill) ou de l'épreuve de Fukuda (piétinement sur place).

Aggravation par la fermeture des yeux (épreuve de Romberg positive). - Déviation des index lors de l'épreuve du maintien des bras tendus, les yeux fermés.

Nystagmus.

Syndrome lemniscalSyndrome lemniscalAtaxie, aggravée par la suppression

du contrôle visuel. HypotonieAnomalies de la sensibilité avec

diminution ou abolition de la- sensibilité tactile épicritique, - sensibilité vibratoire (pallesthésie) et- sensibilité positionnelle

(arthrokinesthésie).

L'ataxie locomotrice est souvent marquée par son caractère talonnant.

La station debout pieds joints est instable aggravée par l'occlusion des yeux (épreuve de Romberg positive).

Les épreuves doigt-nez et talon -genou sont perturbées surtout lorsque les yeux sont maintenus fermés, en raison des troubles de la sensibilité profonde.

Syndrome ParkinsonienSyndrome Parkinsonien

Akinésie = réduction de la motilité spontanée et automatique, lenteur à l'initiation et à la réalisation des mouvements volontaires. Tant

à la marche (lente, à petits pas, avec perte du ballant des bras) qu'au niveau

des mains (écriture, boutonnage, déboutonnage,…), de la

parole (dysarthrie) et du visage (amimie, rareté du clignement

des paupières).

Hypertonie : de type plastique et prédominant sur les muscles fléchisseurs. Réalise une attitude

voûtée, les quatre membres semi fléchis. Lors de la mobilisation passive des segments de membres, cette hypertonie cède par à-coups (signe de la roue dentée de Negro).

Tremblement : de repos, lent (5 à 6 cycles/seconde) ;

asynchrone (" compter la monnaie ",

" émietter du pain ") accentué par l'émotion. Il prédomine sur les extrémités, notamment les mains.

Plus marqué au repos, il est aussi favorisé par l'exécution de mouvements à distance. C'est ainsi que le tremblement de la main est

accentué lors de la marche.

Locus niger (DA)

Striatum (Ach)

RIGIDITE

_

Palladium_

AKINESIE

Thalamus

_

TREMBLEMENT

2. LES SYNDROMES A 2. LES SYNDROMES A EXPRESSION SENSITIVEEXPRESSION SENSITIVE

L'organisation de la sensibilité en deux voies distinctes donne lieu, en pathologie, à la possibilité d'atteintes dissociées.

1) Le syndrome extralemniscal (ou spinothalamique)

2) Le syndrome lemniscal (ou cordonal postérieur ou sensitif profond)

Le syndrome extralemniscal Le syndrome extralemniscal

Insensibilité à la douleur et à la température à l'origine de blessures. un élément dysesthésique et même hyperpathique.

A l'examen analytique, la formule classique de la dissociation thermo-algique correspond à une anesthésie à la température et à la douleur alors que la sensibilité au tact est préservée

Le syndrome lemniscalLe syndrome lemniscal

Paresthésies, avec parfois impression de striction pathologique (impression de corset trop serré,…). Associées à des

Dysesthésies. Mauvaise perception des pieds sur le sol de type impression de " marcher sur du coton ".

Perturbation du sens positionnel est parfois remarquée par le malade.

Douleurs, sont fulgurantes, en décharges électriques.

Sémiologie ataxique est plus ou moins importante.

A l'examen analytique on recherche: la sensibilité au tact, sensibilité vibratoire (pallesthésie),sensibilité positionnelle

(arthrokinesthésie), reconnaissance des objets placés dans la main

(astéréognosie) sont plus ou moins altérées.

L'hypoesthésie superficielle est peut-être associée à une

hyperesthésie ou même à une hyperpathie. Enfin, une hypotonie peut être observée.

3. SYNDROMES D'ATTEINTE 3. SYNDROMES D'ATTEINTE DES NERFS CRANIENSDES NERFS CRANIENS

Nerf Olfactif (I)Anosmie, agueusie.

Nerf Optique (II)Neuropathie optique rétrobulbaire :

Atteinte du nerf optique en arrière du globe oculaire.

Papillite : atteinte de la tête du nerf optique

Nerfs oculomoteurs (III, IV, VI)

Nerf trijumeau (V)Névralgie trigéminale Sémiologie sensitive déficitaire avec

anesthésie de l'hémiface. Trois territoires: 1.Ophtalmique de Willis 2.Maxillaire

supérieur 3.maxillaire inférieur. Contingent cutané et contingent muqueux (anesthésie de la cornée, de la muqueuse nasale, de la muqueuse buccale (palais, gencives, joues, langue)

Paralysie masticatrice : " bouche oblique ovalaire ", la mâchoire inférieure déviant du côté paralysé.

Nerf facial (VII) paralysie faciale périphérique, touchant de façon

égale, le territoire facial supérieur et inférieur.Nerf cochléo-vestibulaire (VIII) Acouphène(sifflement,..),hypoacousie ou surdité Atteinte des nerfs du trou déchiré postérieur Atteinte motrice du IX,X et XI : dysphonie->

dysarthrie(orig. Centrale), dyslalie(orig. Per.) dysphagie

Atteinte sensitive (X) : hypoesthésie de l'hémivoile du palais et des

piliers de l'amygdale.Nerf grand hypoglosse (XII) Paralysie de l'hémilangue ipsilatérale

4. SYNDROME MENINGE4. SYNDROME MENINGE

Céphalée intense, accentuée par la lumière (photophobie),

Irradiant volontiers au cou (cervicalgies) et au reste du rachis (rachialgies) et parfois aux racines nerveuses des membres inférieurs (sciatalgies).

Nausées et vomissements.Obnubilation, obscurcissement de la

conscience.

A l'examen : Raideur méningée : résistance invincible et

douleur à la flexion passive du cou.Signe de BRUDZINSKI = sur un malade en

décubitus dorsal, toute tentative de flexion du cou s'accompagne d'une flexion et d'une adduction automatique des cuisses.

Signe de KERNIG = toute tentative de passage du décubitus dorsal à la position assise s'accompagne d'un fléchissement invincible et douloureux des genoux.