CAS CLINIQUECAS CLINIQUE : : Mr RMr R

Jean Marc TROCELLOJean Marc TROCELLOAlice de TASSIGNY Alice de TASSIGNY Michaëla PERNONMichaëla PERNONThierry PERON-MAGNANThierry PERON-MAGNAN

CClublub CCliniquelinique et et RRééducation enééducation enNNeurologieeurologie

ccrn@hotmail.frccrn.unblog.fr

Yann, 35 ans

Maladie de Wilson débutée en 1994 :Premiers symptômes « psychiatriques »:Repli sur soi, troubles du comportementInstallation de troubles de la marche et de la parole

Cliniquement :Association d’une hyperactivité motrice, de troubles attentionnels, Syndrome parkinsonien et dystonie responsable d’une dysarthrie, d’un freezing avec marche difficile

Sur le plan thérapeutique :- Traitement de la maladie de Wilson (Trolovol et Zinc)- Mise en route de Ritaline- Injection de toxine botulique

Évaluation neuropsychologique (I)Évaluation neuropsychologique (I)- Octobre 2006 - - Octobre 2006 -

- PréservationPréservation aptitudes de raisonnementaptitudes de raisonnementmémoire de travailmémoire de travailtraitement visuo-spatial et visuo-constructif traitement visuo-spatial et visuo-constructif praxies gestuellespraxies gestuelles

- AltérationAltération ressources attentionnelles (soutenues & divisées)ressources attentionnelles (soutenues & divisées)capacités mnésiques (tbles d’allure sous-cortico-capacités mnésiques (tbles d’allure sous-cortico-frontaux)frontaux)fonctionnement exécutif (persévération et fonctionnement exécutif (persévération et

ralentissement accru lors de tâches de flexibilité ralentissement accru lors de tâches de flexibilité mentale)mentale)

- - ContexteContexte : fatigue et anxiété : fatigue et anxiété fluctuationsfluctuations (mémoire épisodique, attention, mémoire de travail)(mémoire épisodique, attention, mémoire de travail)

Évaluation neuropsychologique (II) Évaluation neuropsychologique (II) - Juin 2007 -- Juin 2007 -

- - AméliorationAmélioration / / PréservationPréservation- tâche d’attention soutenue : amélioration - tâche d’attention soutenue : amélioration

significative significative (qualitative et quantitative)(qualitative et quantitative)- capacités de catégorisation, de - capacités de catégorisation, de planification, planification,

d’abstraction conceptuelled’abstraction conceptuelle-- DiminutionDiminution / / AltérationAltération

- mémoire de travail déficitaire- mémoire de travail déficitaire- tâches simples : ralentissement majeur - tâches simples : ralentissement majeur - double-tâche : score pathologique- double-tâche : score pathologique- lapsus attentionnels fréquents- lapsus attentionnels fréquents- fonctionnement exécutif : défaut d’initiation (+++), - fonctionnement exécutif : défaut d’initiation (+++), flexibilité mentale, accès au lexiqueflexibilité mentale, accès au lexique

FBIFBI : Inventaire du comportement frontal: Inventaire du comportement frontal1) Comportements « négatifs » = 57.6 %1) Comportements « négatifs » = 57.6 %2) Comportements « positifs » = 23 %2) Comportements « positifs » = 23 %

Plaintes du patientPlaintes du patient (exprimées lors du questionnaire) (exprimées lors du questionnaire) ::1) tendance apathique, manque d’intérêt, perte de 1) tendance apathique, manque d’intérêt, perte de motivation pour les AVQ et pour échanger avec son motivation pour les AVQ et pour échanger avec son entourage, manque d’initiative, rigidité, difficulté de entourage, manque d’initiative, rigidité, difficulté de planification, de maintien d’une activité, distractibilité, planification, de maintien d’une activité, distractibilité, difficulté à mesurer les répercussions de ses troubles. difficulté à mesurer les répercussions de ses troubles. Absence de douleur morale associée à l’évocation / la Absence de douleur morale associée à l’évocation / la prise de conscience de ces difficultésprise de conscience de ces difficultés2) persévérations idéiques (fumer), impulsivité, agitation 2) persévérations idéiques (fumer), impulsivité, agitation motricemotrice

Évaluation neuropsychologique (III)Évaluation neuropsychologique (III) - - Septembre 2007 -Septembre 2007 -

Evaluation orthophoniqueEvaluation orthophonique Dysarthrie mixte majeure Dysarthrie mixte majeure Type extra-pyramidal et dystoniqueType extra-pyramidal et dystonique Perturbation +++ de l’intelligibilitéPerturbation +++ de l’intelligibilité Caractéristiques : Caractéristiques :

- tachylalie et accélérations paroxystiques du débit,- tachylalie et accélérations paroxystiques du débit,- trouble de l’initiation de la parole de type freezing, palilalies,- trouble de l’initiation de la parole de type freezing, palilalies,- faible amplitude respiratoire, incoordination pneumo-phonique,- faible amplitude respiratoire, incoordination pneumo-phonique,- hypophonie,- hypophonie,- perte des modulations de la hauteur et de l’intensité vocale,- perte des modulations de la hauteur et de l’intensité vocale,- imprécision articulatoire sévère,- imprécision articulatoire sévère,- discret nasonnement.- discret nasonnement.

+ réduction de l’incitation verbale, déficit de l’évocation lexicale, + réduction de l’incitation verbale, déficit de l’évocation lexicale,

troubles attentionnels et de la mémoire de travail.troubles attentionnels et de la mémoire de travail.

Orthophonie : 1Orthophonie : 1èreère session rééducative session rééducative

Relaxation, détente, souffleRelaxation, détente, souffle

Focalisation sur le rythme, la durée :Focalisation sur le rythme, la durée : perception / conscience des accélérations : feed-backs,perception / conscience des accélérations : feed-backs, intériorisation d’un rythme interne,intériorisation d’un rythme interne, contrôle volontaire en production,contrôle volontaire en production, stratégies de planification de la parole : séquençage, syllabation stratégies de planification de la parole : séquençage, syllabation de la parole spontanée, pauses, de la parole spontanée, pauses, // parler fort (LSVT), hyperarticulation.// parler fort (LSVT), hyperarticulation.

Travail de l’articulation à travers les exercices de rythmeTravail de l’articulation à travers les exercices de rythme

Généralisation des stratégies : situation écologiqueGénéralisation des stratégies : situation écologique

Discrètes améliorations, notamment de : Discrètes améliorations, notamment de : initiation de la parole, rétrocontrôle, amplitude respiratoire, intensité, initiation de la parole, rétrocontrôle, amplitude respiratoire, intensité, expressivité faciale, vitesse de ttt, maintien des consignes, mémoire expressivité faciale, vitesse de ttt, maintien des consignes, mémoire verbale de travail, à court terme.verbale de travail, à court terme.

22èmeème session rééducative session rééducative

Motivation, stimulations + + +Motivation, stimulations + + + Entraînement intensif, régulierEntraînement intensif, régulier Fatigabilité + +Fatigabilité + +

Ré-actualisation des axes rééducatifs : Ré-actualisation des axes rééducatifs : cf. coût cognitif, réduction du discours spontané.cf. coût cognitif, réduction du discours spontané.

Centre d’intérêt : musique, chantCentre d’intérêt : musique, chant facilitation de l’initiation de la parole par l’intonation, facilitation de l’initiation de la parole par l’intonation, pattern mélodique (MIT),pattern mélodique (MIT), mouvement de la main,mouvement de la main, chant, karaoké (entraînement à domicile) : ré-afférentation de la chant, karaoké (entraînement à domicile) : ré-afférentation de la boucle audio-phonatoire, incitation et stimulations verbales.boucle audio-phonatoire, incitation et stimulations verbales.

Système de communication augmentatif : pacing board : Système de communication augmentatif : pacing board : rythmer les productions du patient.rythmer les productions du patient.

Travail du rythme Travail du rythme

Le patient marque le rythme de la musique à l’aide d’un pacing-boardpacing-board

Kinésithérapie 2007/2008Kinésithérapie 2007/2008 Clinique :Clinique :

• Freezing+++ chutes Freezing+++ chutes • DystoniesDystonies• Stéréotypies MSStéréotypies MS

Évaluation :Évaluation :• Pb d’initiation de la marche Pb d’initiation de la marche • Absence de motivation « spontanée »Absence de motivation « spontanée »• Périmètre de marche = 20 m Périmètre de marche = 20 m • TUG : 47 secTUG : 47 sec

Autonomie Autonomie ::• Déplacements en fauteuil roulantDéplacements en fauteuil roulant• Fait du vélo, du scooter, en ville!!Fait du vélo, du scooter, en ville!!• Vit chez sa mèreVit chez sa mère• Projet de centre de rééducation Projet de centre de rééducation

Point favorable :Point favorable : • Bonne sensibilité aux stratégies avec « séquençage »Bonne sensibilité aux stratégies avec « séquençage »

Objectif de rééducation : La marcheObjectif de rééducation : La marche

Travail Travail analytiqueanalytique marche : marche :• Transfert du poids du corps Transfert du poids du corps • Coordination droite gauche / haut basCoordination droite gauche / haut bas• Demi-tours décomposésDemi-tours décomposés• Détente = relaxation +++Détente = relaxation +++• Stratégies mentales / motricité Stratégies mentales / motricité

Tenter d’instaurer des « routines mentales »:Tenter d’instaurer des « routines mentales »: Compter en marchantCompter en marchant Lever les genoux (comme pour monter un escalier)Lever les genoux (comme pour monter un escalier) Un pas en avant / arrière Un pas en avant / arrière Indiçage visuelIndiçage visuel

Initier et enchaîner des stratégies …!!Initier et enchaîner des stratégies …!!

Moyens :

Le problème… freezing

(blocage tous les trois mètres…)

Ce qui …marchemarche …!

Quelques exemples de stratégies de rééducation 2007/2008

Indiçage visuel

Équilibre talons

pointes

Marche sur place

coordination bras jambes

Jeu de ballon : Motricité et cible

mobile

Auto-séquençage :

Marche en enjambant le balai