Malformations adénomatoïdes kystiques Séquestration pulmonaire

Diagnostic- Pronostic- Prise en charge anténatale

3ème Journée du CPDPN d’Alsace

Anne Sophie Weingertner

CMCO, HUS Strasbourg

PATHOLOGIE PULMONAIRE CONGENITALE

Les malformations pulmonaires congénitales

• Malformations pulmonaires congénitales rares– Moins de 1 grossesse / 1000

• Évolution spontanée et pronostic souvent favorables– 25 à 30 % lésions régressent ou disparaissent en anténatal

• Complications graves possibles

• Prise en charge anténatale– Diagnostic type lésion et retentissement (écho T2 ++)– Suivi régulier anténatal– Prise en charge des éventuelles complications anténatales– Naissance dans une maternité adaptée et suivi postnatal

Lecomte, Prenat Diag 2009

Cavoretto, UOG 2008

Histoire naturelle et hypothèses pathogéniques

•Origine précoce stades pseudoglandulaire ou canaliculaire précoce

•MAKP: Echec du parenchyme pulmonaire à induire une différenciation broncho-alvéolaire normale

•Séquestration: poumon isolé non fonctionnel

•Formes mixtes

Diagnostic échographiqueMalformation adénomatoïde kystique du poumon ou MAKP

• Malformation intraparenchymateuse d’aspect kystique• Classification anatomopathologique de Stocker• Classification échographique d’Adzick

– Macrokystique > 5 mm, aspect anéchogène, type I– Microkystique <5 mm, aspect hyperéchogène, type III– Formes mixtes, type II

• Forme unilatérale, stt lobe inférieur G ou D

• Malformations associées rares– Surtout séquestration pulmonaire, stt dans formes mixtes

• Pas d’indication à un caryotype

Diagnostic échographiqueMalformation adénomatoïde kystique du poumon ou MAKP

• Masse pulmonaire bien circonscrite– Contingent kystique +- important, +- aspect hyperéchogène

– Hyperéchogénicité limitée

• Vascularisation d’origine pulmonaire

• Déplacement médiastinal – Fréquent en cas de lésion unilatérale

– Compression médiastinale sévère possible si lésion bilatérale

• Évolution:– Régression totale en écho: 30% après 25 Sa

– Risque d’évolution: 25-28 SA ++

– Surveillance en fonction lésion

• Pronostic– 90 % enfants vivants à la naissance en l’Ø d’anasarque

MAKP: Forme macrokystique

MAKP: Forme microkystique

MAKP: Forme intermédiaire

Diagnostic échographiqueSéquestration pulmonaire

• Segment pulmonaire isolé non fonctionnel• Vascularisation artérielle systémique• Formes

– Intralobaire 80 %– Extralobaire 20 %

• Intrathoracique• Intraabdominal

• Malformations associées stt forme extralobaire– Diaphragmatique, pulmonaire, cardiaque

• Discuter caryotype ?

Diagnostic échographiqueSéquestration pulmonaire

• Masse triangulaire homogène postérobasale G

• Formes extrapulmonaires: sous diaph, G

• Diagnostic de certitude: Doppler

• Evolution:– 40-70 % régression complète anténatale

– Épanchement pleural et déviation médiastin possibles

• Pronostic– Survie > 90% même en cas d’épanchement traité

Séquestration pulmonaire

Séquestration pulmonaire

Séquestration extralobaire intra-abdominale

Séquestration pulmonaire: IRM

Diagnostic échographiqueDiagnostics différentiels

• Emphysème congénital géant (lobes sup)

• Kystes bronchogéniques (médians, ss carène)

• Kystes neurentériques

• Atrésie bronchique

Agénésie poumons et trachée

Kyste bronchogénique

Évolution, complications

• Régression fréquente– À vérifier à imagerie postnatale (TDM++)

• Compression des organes voisins– Anasarque

– Hydramnios

– Syndrome miroir

– Hypoplasie pulmonaire rare

Urgence thérapeutique

Formes compressives

• Anasarque: TOURNANT EVOLUTIF MAJEUR– Signe compression cœur et/ou de veine cave avec

défaillance cardiaque

• Signes d’alerte en échographie:– Compression cardiaque

– Augmentation d’un hydramnios

– Augmentation rapide de la masse• CVR (Cystic volume Ratio) > 1,6

– Apparition épanchement pleural

Prise en charge prénataleFormes compressives: MAKP macrokystiques

• Drain kysto-amniotique– Amélioration de la survie

• OR 19,28 IC95%(3,67-101,27)

Knox UOG 2006

– 64% survivants en cas de drainage Cavoretto UOG 2008

MAKP Forme macrokystique avec compression médiastinale

Pose de drain kystoamniotique

MAKP

Forme intermédiaire

Éversion diaph

Compression médiastinale

Prise en charge prénataleFormes compressives: MAKP microkystiques

• Corticothérapie Curran J Pediatr Surgery 2010

– Bétaméthasone 2 injections de 12 mg• Régression malformation dans 8/13 cas (61 %)

• Régression anasarque dans 7/9 cas (78 %)

Prise en charge prénataleFormes compressives: MAKP microkystiques

• Sclérothérapie Bermudez, Fetal Diagn Therapy 2008; Lee 2012

– Ethanolamine

– Régression hydrops et accouchement à terme

• Coagulation laser Ruano Prenat Diagn 2012

– Survie 28,6 %

Technique for ‘interstitial laser ablation’ under ultrasound guidance in a hydropic fetus with congenital microcystic adenomatoid malformation of the lungs

MAKP: Forme intermédiaire, 22 SA, occupation de tout l’hémithorax D

MAKP Forme microkystique: CCT et laser

Prise en charge prénataleFormes compressives:

Séquestration pulmonaire

• En cas d’épanchement pleural– Drain thoraco amniotique Cavoretto UOG 2008

• Sclérothérapie avec ponction du hile échoguidée

• Laser Oepkes, UOG 2007; Ruano Prenat Diagn 2012

– Survie 87,5 %

Technique for ‘vascular laser ablation’ under ultrasound guidance in a hydropic fetus with bronchopulmonary sequestration

Séquestration pulmonaire avec épanchemen pleural compressif

Séquestration pulmonaire avec épanchemen pleural compressif

Prise en charge: du diagnostic à la naissance

• Diagnostic de la malformation et recherche de malformations associées– Amniocentèse rare

• Surveillance échographique adaptée +- IRM 30SA• Consultation pédiatre et chirurgien• Traitement des complications• Pronostic fœtal bon

– Formes non compliquées ou traitement à temps de complications

• Naissance dans une maternité adaptée et organisation du suivi postnatal