L’algie vasculaire de la face

Quels progrès ?

Dr Virginie DoussetCHU de Bordeaux

Centre d’Etude et de Traitement de la DouleurPôle Neurosciences

Céphalées primaires

• Migraine

• Céphalées de tension

• Céphalées trigemino-dysautonomiques

• Autres

• Clinique

• Epidémiologie

• Physiopathologie

• Traitements

• Synthèse

-La prévalence de la maladie : 1 pour 1000.

-La sévérité extrême de la douleur.

-Un retard et une insuffisance diagnostique.

-L’existence de traitements de crise.

L’Algie vasculaire de la face

Peut-on partager une douleur que l’on n’a jamais éprouvée ?

Sharp, Excruciating

•

1988 –

A. At least 5 attacks fulfilling B-D.

B. Severe unilateral orbital, supraorbital and/or temporal pain lasting 15 to 180 minutes untreated

C. Headache is associated with at least one of the following signs which have to be present on the pain-side :

1. conjunctival injection2. lacrimation3. nasal congestion4. rhinorrhea5. forehead and facial

sweating6. miosis7. ptosis8. eyelid edema

D. Frequency of attacks : from 1 every other day to 8 per day.

E. Not attributed to another disorder

2004

A. At least 5 attacks fulfillng criteria B-D

B. Severe or very severe unilateral pain lasting 15-180 minutes if untreated

C. Headache is accompanied by at least one of the following :

1. ipsilateral conjunctival injection and/or lacrimation

2. ipsilateral nasal congestion and/or rhinorrhoea

3. ipsilateral eyelid oedema4. ipsilaterla forehead and

facial sweating5. ipsilateral miosis and/or

ptosis6.a sense o f restlessness or

agitationD. Attacks have a frequency from

one every other day to 8 per dayE. Not attributed to another

disorder

2013

A. At least five attacks fulfilling criteria B–D

B. Severe or very severe unilateral orbital, supraorbital and/or

temporal pain lasting 15–180 minutes (when

untreated)C. Either or both of the following :

1. at least one of the following symptoms or signs, ipsilateral

to the headache:a) conjunctival injection and/or

lacrimationb) nasal congestion and/or

rhinorrhoeac) eyelid oedemad) forehead and facial sweatinge) forehead and facial flushingf) sensation of fullness in the earg) miosis and/or ptosis

2. a sense of restlessness or agitation

D. Attacks have a frequency between one every other day and eight per day for more than half of the time when the disorder is active

E. Not better accountedfor by another ICHD-3

Remarques

• En début et fin de période douloureuse, les crises peuvent être moins sévères, plus courtes ou plus longues

• Sur une large série, ¼ des patients a eu une seule période

Durée 7 j à un anRémission >1 mois

Durée > 1anSans ou avec rémission < 1 mois

Epidémiologie

D’Alessandro et al, Cluster Headache in the Republic of San Marino. Cephalalgia 1986Katsavara et al, Cephalalgia 2007

Prévalence globale à 1/1000 (d’Alessandro )

Centre d’urgence des céphalées Paris ( Valade ) : 485 AVF parmi 13 556 consultants = 3.6%

Sous-estimation de la prévalence ?

EPIDEMIOLOGIEÉPIDÉMIOLOGIE

SEX RATIO

Manzoni GC. Gender ratio of Cluster headche over the years : a possible role of changes in life style. Cephalagia 1998.

15

85

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

femmeshommes

ÉPIDÉMIOLOGIE

SEX RATIO

Manzoni GC. Gender ratio of Cluster headche over the years : a possible role of changes in life style. Cephalagia 1998.

ÉPIDÉMIOLOGIE

01234567

<1960 1960 1970 1980 1990

année de début

H/F

rat

io

FACTEURS DE RISQUES

Associations• TABAGISME (LIEN FORT)

• TRAUMA CRANIEN (notion controversée, lien statistique )

• ALCOOL, considéré comme facteur déclenchant en période douloureuse.

Manzoni. Cluster headache and lifestyle : remarks on a population of 374 male patients. Cephalalgia 1999

ÉPIDÉMIOLOGIE

Rareté des études de cohorte500 000 individus aux USALa plus large enquête réalisée jusque làDémographie, caractéristiques cliniques, déclencheurs, Poids psycho-social de l’affection

Méthodes• Enquête élaborée par les deux auteurs et comité des deux associations de patients• Promotion et mise en ligne par les deux associations + deux sociétés savantes (céphalées et neurologues)• Seule obligation pour participer à l’enquête : dire que le diagnostic a été fait par un neurologue

Résultats

• 1134 individus• 816 hommes 318 femmes• > 50 % ont plus de 40 ans

Signes associés

Tabac

Lien Tabac - AVF

Ou 1 + 2 + 3 ?

1

2

3

Co-morbidités

Rozen T, 2011

Discussion• Enquêtes déjà existantes : issues de cs spécialisées• Points forts : taille de l’échantillon, originalité des informations

- délai diagnostique : 42 % : > 5 ans, 22 % : > 10 ans- co-morbidités :

▪ atctd de dépression pour ¼▪ affections CV ↓▪ cancer du poumon ↓

- caractéristiques cliniques : aura migraineuse chez 20 % des patients, + courte- tabac: 73 % ont un atctd, 51 % sont fumeurs,

pour 8 % : fumer ↓ la sévérité d’une crise- alcool : FD pour 52 % des patients- fardeau socio-économique : 20 % ont perdu leur emploi à cause de l’affection, 8 % sont en arrêt de travail

Limites

• Caractère déclaratif des réponses

• Absence de validation formelle du diagnostic

• Généralisation des résultats en PG ?

1.Quand vous avez mal à la tête, avez-vous habituell ement mal toujours au même endroit ?

2.Quand vous avez mal à la tête, les crises durent-t -elles habituellement moins de 3 heures, sans traitement ?

3. Quand vous avez mal à la tête, avez-vous habituel lement et du même côté que la douleurun larmoiement et /ou une rougeur de l’œil ? n Sensibilité Specificité VPP* VPN*

Questionnaire

(questions

1+ 2+ 3)

96 78,4 100 100 88,1

n Sensibilité Spécificité VPP* VPN*

Questions 2+ 3 96 81,1 100 100 89,4

Questions 1+ 2 96 86,5 94,9 91,4 91,8

Questions 1+ 3 96 86,5 88,1 82,1 91,2

Questionnaire diagnostique validé

Hypothèses périphériques, Hypothèses centrales

1. Cliniques- Siège de la douleur et manifestations dysautonomiques- Périodicité circadienne et circannuelle-Vasolidatation des artères intracraniennes intracérébrales2. NeuroendocrinesModifications de la production :testostérone, mélatonine, cortisol, LH, GH, TSH…En périodes de crise, mais aussi à distance.3. ImagerieAnomalies fonctionnelles et structurales de l’hypothalamus

Rainero, 2004, Schurks, 2006

May, Lancet 1998?

Prise en charge

• Traitements de crise

• Traitements de fond

• Alternatives

- infiltrations sous-occipitales

- TENS

- techniques neurochirurgicales…

Nommer, expliquer, rechercher des comorbidités

Description de l’injecteur automatique

IMIJECT® (sumatriptan 6 mg / 0,5 ml)Solution injectable

IMIJECT®

(Le mode d’emploi est à

lire attentivement avant utilisation)

Simple à utiliser grâce à son auto-injecteur1 auto-injecteur avec 2 seringues pré-remplies. Prix : 59,88 €

Recharge de 2 seringues pré-remplies. Prix : 57,17 €Par voie sous-cutanée exclusivement

IMIJECT® (sumatriptan 6 mg / 0,5 ml)Solution injectable

IMIJECT®

TRAITEMENT DE CRISE

Alternative ?

Oxygène

• Administré à un débit de 7 litres/mn pendant 15 mn.• AMM

Forgan, Arch neurol 1985

STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE

12 L/min

Cohen AS, JAMA 2009

Au masque

Oxygène par voie nasale au masque

• Cohorte de 1134 patients- 93 % connaissaient l’O2, mais 34 % ne l’avaient jamais essayé.- 44 % ont eu à le demander à leur MT- 20 % des médecins ont refusé la prescription- Sur la prescription, débit : 45 %, AVF 50 %, masque 28 %- 70 % de la population dit que l’o2 est efficace

• Facteurs prédictifs de l’efficacité de l’oxygène- périodes douloureuses plus courtes- Période interictale libre de crises- antécédent de tabagisme

Rozen, Headache 2011, Law J Neurol 2010

Traitements de fond de l’AVF

• Isoptine VERAPAMIL : posologie efficace variable 120 mg à 1200 mg/jSurveillance ECG tous les 6 mois

• Lithium TERALITHEPosologie 800 mg par jour

• Corticoïdes par voie orale 1 mg /kg à éviter pour les formes chroniques

Leone, 2000, Cohen 2006

Principales contre-indications● antécédents d’infarctus du myocarde, d’AVC ou d’AIT● pathologie cardiaque ischémique, pathologie vasculaire

périphérique,● vasospasme coronarien, angor de Prinzmetal● HTA modérée ou sévère, légère non contrôlée● insuffisance hépatique sévère● association à l’ergotamine et ses dérivés (y compris le

méthysergide) :● utilisation déconseillée dans les 24 heures avant ou 6 heures après

l’administration d’IMIJECT®

● association avec les IMAO● association à d’autres agonistes des récepteurs 5-HT1

Associations possibles● propranolol● antidépresseurs ISRS

(sous respect d’une stricte surveillance des patients quand l’association est cliniquement justifiée)

IMIJECT® (sumatriptan 6 mg / 0,5 ml)Solution injectable

IMIJECT®

Alternatives ?

Lancet, 2011

Photo AVF.MOV

Photo AVF 004.MOV

Photo AVF 004.MOV

Association / tabac : ouiTabac = FDR ?

Association / tabac : ouiTabac = FDR ?

Examens complémentaires : IRM - ECG

Examens complémentaires : IRM - ECG

Prise en charge

IMIJECT : artères

O2

Infiltration de l’émergence du nerf d’Arnold (diabète, coagulation)

ISOPTINETERALITHE rein, TSH

Evaluer comorbiditésProposer une prise en charge

Prise en charge

IMIJECT : artères

O2

Infiltration de l’émergence du nerf d’Arnold (diabète, coagulation)

ISOPTINETERALITHE rein, TSH

Evaluer comorbiditésProposer une prise en charge

AvenirLien avec addictionsConnectivitéStimulation occipitale implantée

AvenirLien avec addictionsConnectivitéStimulation occipitale implantée

Retard diagnostique de l’AVF

• Délai diagnostique moyen : 2,6 ans.

• Dentistes et ORL consultés plus souvent avant le neurologue.

• 52 % des patients ont eu une « procédure invasive ».

Bahra et al, 2003

Méthode

• Enquête élaborée par les deux auteurs et comité des deux associations de patients

• Compréhension du questionnaire testée sur un échantillon de patients (187 questions à choix multiples)

• Elaboration à partir d’une revue de la littérature sur enquêtes existantes et leur limites

• Promotion et mise en ligne par les deux associations + deux sociétés savantes (céphalées et neurologues)

• Seule obligation pour participer à l’enquête : dire que le diagnostic a été fait par un neurologue.

• Etre capable de répondre à un questionnaire via internet : biais de sélection ?

TRAITEMENT DE CRISE

Sumatriptan injectable 6 mg (Imiject ®)

Posologie maximale :2 injections (12 mg) /24 h* * en respectant un intervalle d ’au moins 1 heure entre les 2 injections

STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE

Indication thérapeutique :traitement de la crise d’algie vasculaire de la fac e

• Réservé à l’adulte de plus de 18 ans et de moins de 65 ans

• Voie sous-cutanée exclusivement.

• Le sumatriptan ne doit pas être administré par voie IV

en raison du risque de spasme coronaire

• Remboursé à 65 % par la Sécurité sociale.

IMIJECT®

IMIJECT® (sumatriptan 6 mg / 0,5 ml)Solution injectable

88 % d’efficacité* sans épuisement au long cours (2)

IMIJECT® (sumatriptan 6 mg / 0,5 ml)Solution injectable

Réponse clinique en 10 à 15 minutes après injection sous-cutanée (1)

* Diminution de l’intensité de la céphalée de sévère ou modérée (grade ≥ 2) avant traitement à légère ou nulle (grade 1/ 0) dans les 15 minutes après traitement** en respectant les contre-indications et précautions d’emploi(1) Résumé des caractéristiques du produit(2) Gobel H. Acute therapy for cluster headache with sumatriptan : findings for one-year long-term study. Neurology. 1998;51:908-911(3) Ekbom K, Krabbe A, Micelli G, Prusinski A, Cole JA, Pilgrim AJ, Noronha D. Cluster headache attacks treated for up three months with subcutaneous sumatriptan (6 mg). Cephalalgia 1995; 15: 230-6

Pas d’augmentation de l’incidence globale des événe ments indésirables lors d’une utilisation répétée d’Imiject ® **(3)

60,8%53,1%

88,6%

0%

20%

40%

60%

80%

100% Soulagées*

Sans douleur

Étude multicentrique sur 1an comparant l’efficacité du sumatriptan sur l’ensemble des crises traitées pendant la 1 ère et la 2 ème

moitié de l’étude.

Inclusion de 52 patients, 2031 crises étudiées

6 premiers mois 6 mois suivants

Efficacité médiane du sumatriptan chez des patientssouffrant d’AVF ayant traité plus de 10 crises

IMIJECT®

TRAITEMENT DE CRISE

Alternative ?

Oxygène

• Administré à un débit de 7 litres/mn pendant 15 mn.• AMM

Forgan, Arch neurol 1985

STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE

SEXE

SIEGE

INTENSITE

DUREE DES CRISES

FREQUENCEDES CRISES

SENSIBILITE Al ’INDOMETHACINE

AVF

HOMME

orb/temp

très sévère

15 à 180 mn

1/2j à 8/j

+

HP

pas de

prédominance

orb/temp

très sévère

2 à 30 mn

5/j

+

HC

FEMME

orb/temp

variable

douleurcontinue

1 à 40/j

+

SUNCT

HOMME

orb/temp

modérée à sévère

5 à 250 sec.

3 à 200 /j

-

NV

FEMME

V1 et/ou V2ou/et V3

très sévère

quelques secondes

variable

-