CIRRHOSE DU FOIE

& COMPLICATIONS

KITH CHANNDARITH

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Définition

La définition est classiquement histologique. CIRRHOSE DU FOIE :

1) Fibrose annulaire diffuse 2) Nodule(s) de régénération (nodules a-normales) 3) Modification diffuse de l’architecture hépatique

Cirrhose compensée : pas de complications spécifiques (pas ou peu symptomatique) = Forme non-compliquée Cirrhose décompensée : apparition des complications = Forme compliquée

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Physiopathologie

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La destruction des hépatocytes dans les maladies chroniques du foie entraîne le développement d’une fibrose hépatique.

Pour compenser la destruction hépatocytaire, il existe une régénération des hépatocytes restant, sous le forme de nodules de structure anormale.

Les hépatocytes au sein de ces nodules ont perdu leurs connexions vasculaires et biliaires normales.

Une modification de la vascularisation du foie, avec

diminution des échanges entre hépatocytes et système vasculaire.

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Physiopathologie

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Conséquences ---- HYPERTENSION PORTALE : Augmentation du Gradient de P° entre la veine porte et la veine cave supérieur à 5 mmHg.: Modification de l’architecture hépatique ; Compression des veines sus-hépatiques par les nodules de

régénération.

Débit sanguin hépatique + Gêne au passage du sang à travers le foie P° dans le système de la veine porte

HTP par Bloc intra-hépatique

Enfin, Splénomégalie congestive, Hypersplénisme et Shunts portocaves (Shunts portosystémiques).

Physiopathologie

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Conséquences ---- INSUFFISANCE HÉPATO-CELLULAIRE Nécrose des hépatocytes Masse fonctionelle Échanges entre hépatocytes & système vasculaire 3 fonctions hépatocytaires :

Fonctions de synthèse Albumine + Facteurs de coagulation…

Fonctions d’épuration Catabolisme des médicaments…

Fonctions biliares Cholestase + Ictère à bilirubine mixte ou conjuguée…

Étiologie 4 causes fréquentes :

• Alcoolisme chronique +++ • Infection virale chronique : HBV & HCV +++ • Hémochromatome génétique • Sd dysmétabolique - NASH : Non-alcoholic steato-

hepatitis. Autres cause plus rares :

• Hépatite autoimmune • Maladie de Wilson • Cirrhose biliaire primitive • Déficit en alpha-1-antitrypsine...

! Attention : Plusieurs causes de cirrhose peuvent coexister. Il est

recommendé de rechercher systématiquement les 4 causes les plus fréquentes de cirrhose. (PMZ)

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Diagnostic positif

En pratique, la Biopsie n’est pas indispensable pour faire le diagnostic, lorsqu’il existe des critère cliniques, biologiques et morphologiques suffisants, réunissant à la fois des signes d’HTP et d’IHC.

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Diagnostic positif CLINIQUE ---- Interrogatoire : Age, Terrain, Facteurs déclenchants… Terrains classiques : Suject âgé + Ethylisme

chronique/Infection virale/Allergique… Inspection : Signes d’impregnation alcoolique Palpation : Parfois, Hépatomégalie (Bord inf dur &

tranchant + Surface ant irrégulière), le plus sv foie de taille normale ou atrophique ;

Percussion : Matité déclive des flancs, mobile, concave en haut. Signe de flot Signe de glaçon

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Diagnostic positif CLINIQUE ---- Signes d’HTP ~

• Ascite • Splénomégalie • Oedème des membres inf. • Circulation veineuse collatérale abdominale de type porto-

cave, le plus sv épigastre…

Signes d’IHC ~ • Angiomes stellaires • Érythrose palmaire • Ongles blancs • Hippocratisme digital • Ictère • Hypogonadisme…

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11 OMI

CVC

Hippocratisme digital

Angiome stéllaire

Ongle blanc

Erythrose palmaire

Diagnostic positif

BIOLOGIQUE ---- Il n’y a aucun signe bio spécifique de cirrhose. Les enzymes hépatiques peuvent être normales ou discrètement augmentées. Lorsque la cirrhose est compensée, les fonctions de synthèse et biliaire du foie ne sont pas encore diminuées.

Hypersplénisme : Neutropénie, Anémie, Thrombopénie++ IHC : TP + Facteur V, albuminémie, bilirubinémie à

prédominance conjuguée, parfois mixte, traduit généralement une IHC sévère…

Bilan hépatique : • Transaminases normales ou ; • Gamma-GT & PAL normales ou …

! Attention : Un bilan hépatique normale n’élimine pas le diagnostic de cirrhose.

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Diagnostic positif MORPHOLOGIQUE ---- Échodoppler hépatique : 1ère intention (PMZ) systémique Aspect du foie: Contours bosselés, nodulaires = Signe le + spécifique Dysmorphie hépatique

• Hypertrophie du foie gauche + Atrophie du foie droit • +/- Hypertrophie du segment I • +/- Hypertrophie du segment IV • Elargissement du hile & des sillons hépatiques…

Échostructure modifiée = Aspect granité, hétérogène HTP:

• Diamètre de la veine porte > 12 cm

• Voies de dérivation porto-systémiques • Splénomégalie (grande axe > 11,2 cm)…

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Diagnostic positif MORPHOLOGIQUE ---- Endoscopie oesogastroduodénale (EOGD) / FOGD

Objectiver l’HTP et dépistage de complications : Les varices et les anomalies de la muqeuse (gastrique).

Varices oesophagiennes : Les cordons bleutés débutant au cardia et remontant plus ou moins haut dans l’oesophage. (La + sv 1/3 inf.)

Double intérêt : • Diagnostique = Signe d’HTP • Thérapeutique : Grade sup ou 2 ttt préventif de leur rupture

! Attention : Varices gastriques, moins fréquentes…

Anomalies de la muqueuse ~ Gastropathie d’HTP

(Dilatation veinule de la muqueuse gastrique) dont il existe 2 aspect essentiels, éventuellement associés = L’aspect en mosaïque & les signes rouges.

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Diagnostic positif MORPHOLOGIQUE ---- PBH : Ponction biopsie hépatique = Diagnostic de certitude

Le diagnostic de référence : Gold Standard de l’OMS.

Caractéristiques : Processus diffus caractérisé par une fibrose

mutilante détruisant l’architecture hépatique et isolant des nodules hépatocytaires de structure anormale.

Cirrhose micro-nodulaire : nodules < 3 mm Cirrhose macro-nodulaire : nodules > 3 mm

Application:

• Nécessaire si le dignostic douteux + donne des arguments étiologiques ; • Elle est pratiquée : chez un patient informé et avant donné son

consentement (PMZ), par voie transpariétale en l’absence de CI (ascite, trouble de l’hémostase, et dilatation des voies biliaires, etc.) (PMZ) ou par voie transjugulaire sinon.

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Diagnostic positif MORPHOLOGIQUE ---- Elastométrie impulsionnelle ultrasonore = Fibroscan

En pratique, elle a tendant à être remplace dans certains

cas par des tests non-invasifs (Fibrotest, Fibroscan).

CI : • Dilatation des voies biliaires intrahépatiques, angiome, kyste

hydatique (échographie systémique avant la geste) ; • Ascite, trouble majeurs de coagulation (TP < 50%,

Plaquettes < 100,000) : impossibilité de voie percutanée.

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Diagnostics différentiels

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Devant une hépatomégalie… Devant une HTP Il existe d’autres causes, bcp plus rares d’HTP ; l’obstacle vasculaire peut siéger en différents points : o Bloc suprahépatique : Sd Budd-Chiari, Maladie veino-

occlusive o Bloc intrahépatique : Bilharziose hépatique, foie

polymétastatique, patho infiltratives hépatiques rares (hyperplasie nodulaire régénérative, sarcoïdose…)

o Bloc infrahépatique : Thrombose porte, compression extrinsèque (pancréas ++)

Diagnostic de gravité

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Score de Child-Pugh : TABAC (PMZ) La gravité est croissante avec la valeur du score :

1 point 2 points 3 points

Encéphalopathie hépatique

Absente Asterixis, confusion Coma

Ascite

Absente Contrôlée par le ttt diurétique Réfractaire

Bilirubine totale (umol/L)

< 35 35 – 50 > 50

Albumine (g/L)

> 35 28 – 35 < 28

Taux de Prothrombine (%)

> 50 40 – 50 > 40

Child A Child B Child C

5 – 6 7 – 9 10 – 15

Cirrhose compensée Cirrhose décompensée

Prise en charge

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TRAITEMENT DE LA CIRRHOSE

Sevrage alcoolique : Arrêt de toute consommation d’alcool (PMZ)

Rechercher & traiter une dénutrition Eradication des foyers infectieux : dentaires, sinusiens,

urinaires… Vaccination : Contre les VHA et VHB, le pneunocoque et la

grippe. (PMZ) Précautions médicamenteuses :

• Eviter les médicaments hépatotoxiques avec adaptation de la posologie des médicaments à métabolisme hépatique…

• Éviter les néphrotoxiques sauf nécessité vitale : Risque d’IRA…

• Éviter les pshycotropes : Primpéran®…

Prise en charge

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TRAITEMENT DE LA CIRRHOSE (suite)

Traitement de la cause : • Alcool : Sevrage immédiat, complet et définitif. • VHC : IFN + ribavirine… (CI : Cirrhose compliquée)… • VHB : IFN (sauf cirrhose compliuée)… • NASH : ttt du diabète et de l’hypertriglycéridémie…

• Hémochromatose génétique : saignées… • Hépatite chronique auto-immune : corticoïde + azathioprine…

Prise en charge

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TRAITEMENT DE LA CIRRHOSE (suite)

Transplantation hépatique : Envisagée en cas d’association de : • Abstinence alcoolique complète > 6 mois, • Age < 65 ans • Score de Child-Pugh ≥ 9

• Sans : Complication extra-hépatique majeure, Dénutrition majeure, Thrombose portale, Infection en cours, CHC > 5 cm ou nombre ≥ 4 ou métastatique

• Ascite réfractaire ou pleurésie récidivante… • Infection liquide d’ascite… • Encéphalopathie hépatique chronique… • Hémorragies digestives récidivantes… • CHC unique < 5 cm ou nombre ≤ 3 de diamètre ≤ 3 cm

Surveillance

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Clinique : • Signe de cirrhose + événement recurrent (hématémèse, méléna,

ascite, oedème, fièvre…) ; • État dentaire et nutritionel (poids, musculature, masse grasse…) ; • Signe d’insuffisance cardique ; • Évaluation de la consommation éthylotabagique…

Examens complémentaires : • NFA, TP, Albumine ; • Bilirubine, ASAT, ALAT, PAL, G-GT ; • Na, K, Urée, Créatinine (sous diurétique) ; • +/- Ac anti-HBs : Contrôle après vaccination ; • FOGD pour dépistage des grosses varices ; • Echo hépatique +/- AFP : tous 6 mois pour dépistage du CHC (PMZ)…

Score de Child-Pugh

COMPLICATIONS DE LA CIRRHOSE

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Complications de la cirrhose La cirrhose dite décompensée quand surveinnent ces complicatons.

Complication = facteur de décompensation

! Attention : Toutes les complications de la cirrhose sont associée à une

mortalité élevée +++.

Chaque complications, lorqu’elle survient, on doit donc faire rechercher

systématiquement les autres complications de la cirrhose.

Toute complication = Risque d’ascite, ictère, encéphalopathie, insuffisance rénale…

Mettre en oeuvre la prévention secondaire (pour prévenir des récidives d’une complication) + Transplantation hépatique si possible.

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Ascite L’ascite est une complication fréquemment révélatrice de la cirrhose.

Physiopath.: HTP +/- IHC Excès de substances vasodilatatrices (NO ++) Vasodilatation artérielle splanchnique Hypovolémie efficace

Activation : [1] SRAA & [2] Système sympathique et Système vasopressine (ADH) Rétention hydrosodée avec ascite et/ou OMI.

Décompensation oedémato-ascitique : Association de l’ascite et des

oedèmes des membres inf, bilatéraux, mous, prenant le godet.

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Hémorragie digestive C’est une complication fréquente et grave de la cirrhose. 1/3 des patients

cirrhotiques décèdent d’hémorragie digestive ; la mortalité est actuellement aux alentours de 20%.

L’hémorragie digestive favorise la survenue d’autres complications de la cirrhose notamment les infections. (FDR)

Etiologie: • HD liée à l’HTP : Varices oesophagiennes (60%),

Varices cardio-tubérositaires, et Gastropathie d’HTP;

• HD non-liée à l’HTP : UGD (15%), Oesophagite, Sd Mallory- Weiss, Tumeurs…

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Syndrome hépatorénale C’est une insuffisance rénale fonctionnelle compliquant une cirrhose

avec ascite et IHC.

Il est défini par 4 critères majeurs, qui doivent tous être présents pour affirmer le diagnostic, et des critères mineurs non-obligatoires.

On distingue : SHR de type 1 & SHR de type 2

Syndrome hépatorénale

Critères majeures Créatininémie > 130 umol/L ou Clairance de la créatinine < 40 mL en l’absence de ttt diurétique.

Absence d’autre cause d’IR.

Absence d’amélioration de la fonction rénale après arrêt éventuel des diurétiques & expansion volémique par sérum physio ou albumine.

Protéinurie < 0,5 g/24h, pas d’anomalie du sédiment urinaire, absence

de signes étio en faveur d’une obstruction des voies excréteurs urinaires.

Critères mineures

1. Diurèse > 500 mL/24h 2. Natriurèse < 10 mmol/L 3. Osmolarité urinaire > Osmolarité plasmatique 4. Natrémie < 130 mmol/L

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Syndrome hépatorénale Physiopath.: Chez les patients ayant une ascite… Vasodilatation splanchnique et systémique Hypovolémie artérielle efficace Activité des systèmes vasoconstricteurs Vasoconstriction rénale pré-glomérulaire Hypoperfusion rénale Insuffiance rénale (fonctionelle) sans lésion organique

Facteurs déclenchants:

• Ponctions d’ascite évacuatrices de grand volume non-compensée • Infections (Infection spontanée du liquide d’ascite++) • Hépatite alcoolique aiguë • Hémorragie digestive

Il faut tjs rechercher et traiter une autre cause d’IR. (PMZ) Perfusion systémique d’Albumine en cas d’ILA (PMZ) + Il faut insister

sur les mesures préventives : (PMZ) • Proscire les médicaments néphro-toxiques • Attention aux diurétique & Surveiller la créatinine, etc.

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Encéphalopathie hépatique C’est l’ensemble des complications neurologiques et psychiques

spécifiques de la cirrhose, liées à l’IHC. Elle associe :

• Des anomalies de l’examen neuro.: la + fréquente est l’Astérixis. • Des troubles de conscience • Des troubles de la personnalité

Physiopath.: • Elle est une encéphalopathie métabolique sans lésions cérébrale

organique. Elle est causée par des troubles neuro liée à des altérations de la neurotransmission, dues à des substances neurtoxiques d’origine digestive – GABA, Ammoniac, Manganèse… (qui sont normalement produites par l’intestin et détruites par le foie).

• Chez le patient cirrhotique, elles ganent la circulation générale, en raison: De l’IHC : elles ne sont alors plus catabolisées par le foie ; De l’HTP : elles gagnent alors la circulation générale par les Shunts

porto-caves.

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Carcinome hépatocellulaire CHC : Une adénocarcinome développé à partir des hépatocytes.

Il de développe dans 80 – 90% des cas sur un foie cirrhotique.

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Physiopath.: Nodule de régénération Nodule dysplasique Nodule de CHC

Circonstances de découverte :

1. Asymptomatique – Découverte lors de dépistage d’un cirrhotique +/- AFP (> 500 ng/mL) ;

2. Décompensation d’une cirrhose : Décompensation oedématoascitique (DOA), Ictère, Hémorragie digestive lié à l’HTP…

3. Syndrome tumorale : Dl HCD / Hépatomégalie, Fièvre, AEG…

Diagnostic (+) : 2 arguments – a. Morphologique : Foie sv cirrhotique et rehaussement au temps

artériel avec lavage portal (wash-out) ; b. Biologique : AFP > 500 ng/mL

Traitement de CHC : Curatif, Non-curatif, et Préventif.

Carcinome hépatocellulaire

FIN Merci

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Liver cirrhosis with splenomegaly

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Aspect de cirrhose sur un examen tomodensitométrique avec une dysmorphie, des contours bosselés du foie et une ascite

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Scanner abdominal sans et avec injection de produit de contraste (PDC) aux temps artériel et portal. CHC sur foie cirrhotique : masse arrondie du foie gauche avec prise de contraste précoce et fugace. Aspect de WASH-OUT au temps portal (tumeur hypo-dense par rapport au parenchyme hépatique).

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IRM Hépatique : 1, Foie. 2, Corps vertébral. 3, Aorte. 4, Rate. Flèche, Hépatocarcinome

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