CIRRHOSE - IFSI DIJON Bienvenue · - 2ème cause décès au cours cirrhose • Mortalité 1er...

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Dr Marianne Latournerie, HGE Cours IFSI - 01/03/2017 CIRRHOSE

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Dr Marianne Latournerie, HGE

Cours IFSI - 01/03/2017

CIRRHOSE

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1. Définition

• Atteinte irréversible et diffuse du foie

• Conséquence de toute lésion chronique des

hépatocytes

• HISTOLOGIQUE

Fibrose

Nodules de régénération

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Foie normal Fibrose portale Septa fibreux Cirrhose

*

Espace

porte

*

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* *

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*

*

*

Fibrose : aspect histologique 56

Processus évolutif

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2. Epidémiologie

Alcool

VHC

VHB

Hémochromatose

Autres

(50-75%)

(15-25%)

(5%)

Prévalence: 150 000 cas

dont 1/3 asymptomatiques ou méconnus

Mortalité: 10 – 17 000 / an

Etiologies:

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Facteurs de cirrhose en cas d’excès de

boissons alcoolisées

1. Quantité d’alcool ingérée

30g/j femme

40g/j homme

2. Facteurs indépendants de l’alcool *

- Age

- Sexe féminin

- BMI (Indice de masse corporelle)

- Diabète

- Co-infections VHB, VHC

* Hepatology 2002, 35, 635-8.

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3. Physiopathologie

Fonctions:

• de synthèse (Albumine, glucose, lipides,

facteurs coagulation)

• d’épuration (toxiques)

• biliaire (acides biliaires, bilirubine)

FOIE

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Physiopathologie

Cirrhose

Insuffisance hépatocellulaire

Hypertension portale (=HTP) Bloc intra-hépatique

Pression VP > 15 mmHg

Etat pré- cancéreux Carcinome hépatocellulaire (CHC)

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4. DIAGNOSTIC

• Faisceau d’arguments:

- Clinique

- Biologie

- Imagerie (échographie +/- scanner, IRM hépatique)

• Biopsie hépatique

• Tests non invasifs

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Clinique

Foie dur, bord inférieur tranchant

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Clinique

Signes d’insuffisance hépatocellulaire

- asthénie

- angiomes stellaires, télangiectasies

- érythrose palmaire,

- hippocratisme digital, ongles blancs

- foetor hépatique

- hypogonadisme

chez l’homme: impuissance, atrophie testiculaire, stérilité, féminisation (gynécomastie, dépilation)

chez la femme: aménorrhée, stérilité

- ictère

- encéphalopathie hépatique

- Syndrome hémorragique (ecchymoses, purpura, hémorragies gingivales et nasales)

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Angiome stellaire

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Erythrose palmaire

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• Ongles blancs

• Hippocratisme digital

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Ictère

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Hypertension portale

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Hypertension portale

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Clinique

Signes d’hypertension portale

- splénomégalie

- circulation veineuse collatérale (=CVC)

CVC abdominale

Varices oesophagiennes

Gastropathie d’HTP

Varices gastriques, ectopiques, …

- ascite, œdème des membres inférieurs, des lombes

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A 47-year-old man with a seven-year history of compensated hepatic cirrhosis due to chronic hepatitis B infection presented for routine evaluation

Yang, P.-M. et al. N Engl J Med 2005;353:e19

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Ascite

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Biologie

Signes d’insuffisance hépatocellulaire

Baisse du TP, du facteur V

Baisse de l’albumine

Baisse du cholestérol

Augmentation de la bilirubine

Signes d’hypertension portale

Thrombopénie +/- neutropénie

Normale

ou

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• Imagerie

Echographie abdominale Diagnostic positif

morphologie hépatique

signes d’HTP

Complications?

Ascite

CHC

+/- Scanner abdominal

IRM hépatique

Examens complémentaires

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• Endoscopie

Diagnostic Signes d’HTP

Dépistage cancers

Thérapeutique

Examens complémentaires

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• PBH

Buts: diagnostic cirrhose

cause (OH, hépatites, …)

Modalités: Repérage échographique

8è ou 9ème espace intercostal, ligne médio-claviculaire

Décubitus dorsal

Anesthésie locale +/- Kalinox

Contre-indications: Troubles de l’hémostase (plq<70 000, TP<50%)

Ascite abondante

Foie congestif (cardiopathie)

Cholestase extra-hépatique

Examens complémentaires

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Ponction Biopsie Hépatique

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Ponction Biopsie Hépatique

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PBH (suite)

Complications:

Bénignes: Douleur épaule droite

Douleur au point de ponction

Hématome au point de ponction

Malaise vagal

Sévères: Pneumothorax

Hémothorax, hémopéritoine

Choléthorax, cholépéritoine

Surveillance +++ Pouls, TA, conscience, EVA / 30 min pendant 2 à 3 heures

/ heure ensuite

Hospitalisation pendant 6 heures

Examens complémentaires

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• PBH par voie trans-jugulaire

Indication: CI à la PBH par voie trans-pariétale

• Méthodes non invasives

Fibrotest/Actitest: la plus utilisée

Elastométrie (Fibroscan®, autre)

Validées (et remboursées!) pour VHC non traité

Examens complémentaires

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Elastométrie hépatique

(FibroScan®)

Principes physiques:

- L’élasticité désigne la capacité d’un milieu à se déformer

lorsqu’on lui applique une contrainte mécanique.

Elle s’exprime en pascal (Pa).

- Dans un solide, l’élasticité dépend à la fois des modules de

compression et de cisaillement.

- Pour connaître l’élasticité d’un tissu mou, il suffit d’en

mesurer le module de cisaillement

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Avantages :

- Pas de complications

- Pas de courbe d’apprentissage

- Bonne reproductibilité

Boursier, Eur J Gastroenterol Hepatol 2008

Limites du FibroScan:

- Surpoids (épaisseur excessive pariétale en regard du foie)

- Espace intercostal étroit

- (Ascite)

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Dosage sanguin:

- Alpha2 macroglobuline

- Haptoglobine

- Apolipoprotéine A1

- Bilirubine totale

- GammaGT

Algorithme:

permettant d’obtenir un score d’activité A et de fibrose F

FibroTest®

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Recommandations de l’HAS :

« Toutes ces résultats doivent être interprétés en tenant compte du contexte et

par un clinicien expérimenté. »

Autres scores composites

- APRI

- Hépascore

- ELF

- FibroMètre®

… Cohérence interlaboratoire !

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Cirrhose compensée

= asymptomatique

Ascite

Ictère

Hémorragie digestive

Encéphalopathie

Cirrhose décompensée

= symptomatique

5. Pronostic

Complications

CHC

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• 15 000 décès / an en France

• Mortalité liée à:

Complications de la cirrhose

CHC

• Avec ascite, survie à 5 ans: 50% si sevrage alcoolique

30% sinon…

• Gravité évaluée par le SCORE DE CHILD PUGH

Selon

Ascite, encéphalopathie

TP, Bili, Albumine

Côté de 5 à 15

Child A 5-6 / Child B 7-9 / Child C 10-15

Pronostic

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Degré d’insuffisance hépatocellulaire

Score MELD

Kamath et al, Hepatology, 2001

Lucey MR, Liver Transplant Surg, 1997

Wiesner et al, Gastroenterology, 2003

→ Facteur prédictif de décès à 3 mois

chez le cirrhotique

Meld (Model for End-stage Liver Disease)

0,957 x log (créatininémie en mg/dl) + 0,378 x log (bilirubinémie en mg/dl +

1,120 x log (INR [International Normalized Ratio] + 6,4

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Ascite

Complications de l’ascite

• Rupture de l’ombilic

• Hernies

inguinales / crurales / ombilicales

Risque: étranglement, rupture

• Infection du liquide d’ascite

germes intestinaux

• Ascite réfractaire

• Désordres hydro-électrolytiques

• Syndrome hépato-rénal

Rôle favorisant de: - médicaments néphro-toxiques

- déshydratation

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Hémorragies digestives

• 70 à 80% secondaires à HTP

• Rupture de VO :

- incidence 14,5/100 000 habitants en France

- 2ème cause décès au cours cirrhose

• Mortalité 1er épisode : 30 - 50%

• Arrêt spontané : 2/3 cas

MAIS 50% malades récidivent dans les 6 semaines suivantes

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Encéphalopathie hépatique

• 3 stades

1 = Asymptomatique

2 = Asterixis

3 = Coma

• Spontanée

ou

provoquée:

- hémorragie digestive

- ISLA, autres infections

- Médicaments, toxiques

- Intox OH aiguë

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6. Traitement

Cirrhose compensée

• Ttt de la cause +++

Sevrage alcoolique

Ttt hépatite virale C,…

• Prise en charge des co-morbidités

Alcool

Vaccin VHB

Ttt obésité, diabète, HTA

• Pas de régime alimentaire spécifique

• Vaccination

Pneumocoque

VHB, VHA

Grippe

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Traitement Cirrhose compensée

• Éducation du patient

- Éviter médicaments

hépato-toxiques (paracétamol,…)

neurosédatifs (BZD, neuroleptiques, …)

favorisant saignements (AINS, Aspirine,…)

- Reconnaître les signes d’alarme (asthénie, prise de poids, méléna,…)

- Dépistage

HTP (varices oesophagiennes)

FOGD / 1 à 3 ans

CHC

Echo hépatique / 6 mois

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Traitement

Cirrhose décompensée

1. Ascite

• Régime peu salé (2g/j), eau (1,5 l/j)

• Diurétiques

À doses progressives

Aldactone, puis Aldactone + Lasilix

Surveillance:

Tolérance: TA, Ionogramme sanguin, Créatinine

Efficacité: poids, diurèse des 24h, périmètre abdominal

• Ponction d’ascite si besoin

• Soins cutanés +++

• Complication? Douleur abdominale, fièvre, hypothermie, …

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• Ponction d’ascite En pleine matité

Jonction 1/3 externe-1/3 médian de ligne ombilic-EIAS

A gauche

Exploratrice

Biochimie (protides)

Cyto-bactériologie (nb PNN, germe?)

2 flacons à hémocultures (aérobie, anaérobie) +/- mycosis

+/- recherche BK

Evacuatrice

2 à 8 L

Compensée par Albumine 20% (1 flacon/2-3L d’ascite évacuée) +++

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Traitement

Ascite réfractaire

Non réponse ou intolérance au diurétiques

• Ponctions d’ascite itératives

Compensées par Albumine 20%

• TIPS

ou

• Transplantation hépatique

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Traitement

Infection du liquide d’ascite Hospitalisation en urgence

• Prélèvements bactériologiques multiples (Hémocs,

ECBU, ponction d’ascite)

• Antibiothérapie IV (Augmentin, C3G, FQ), 7j

• Albumine (1,5 g/kg à J1, 1g/kg à J3)

• Prévention encéphalopathie hépatique (Duphalac)

• Prévention primaire, secondaire (Noroxine 400 mg/j)

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Traitement

2. Hémorragie digestive URGENCE

Hospitalisation en soins intensifs

Mesure de réanimation:

2 VVP de bon calibre

Scope pouls, TA, ECG

+/- O2 lunettes

A jeûn

Bilan biologique en urgence

NFP, TP, TCA, Iono, Créat, RAI, Groupe ABO, Rhésus, bilan pré-transfusionnel, BH

Remplissage (macromolécules type Ringer)

Transfusion CG, +/- PFC, Plaquettes

Ttt:

Sandostatine IV PSE dès que possible

Endoscopie

diagnostique: VO / ulcère?

thérapeutique: ligature / sclérose varices

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Sclérose endoscopique de VO

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Ligature de VO

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Traitement

• Prévention

Encéphalopathie hépatique (Duphalac)

Infection du liquide d’ascite (Noroxine)

• Surveillance +++

Pouls, TA, Température, conscience, diurèse, poids

Extériorisation de sang (méléna, rectorragie, hématémèse)

NFP

• Récidive hémorragique…

Endoscopie: nouvelle tentative d’hémostase

TIPS (Trans-jugular Intra-hepatic Porto-systemic Shunt)

Sonde de tamponnement (Blackemore, Michel)

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TIPS

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Sondes de

tamponnement

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Traitement

• Prévention rupture de varices

secondaire / primaire

ß bloquants (AVLOCARDYL)

Ligature de varices oesophagiennes

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Traitement

3. Encéphalopathie hépatique

Ttt de la cause +++

Surveillance

Lactulose (DUPHALAC): per os, lavements

Rifaximine (TIXTAR®)

Si échec : transplantation hépatique

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Traitement

Transplantation hépatique

Indications

Cirrhose Child B ou C

Ascite réfractaire

Encéphalopathie hépatique réfractaire

« Petit » CHC

Bonne préparation du patient

Bilan pré-transplantation

Éducation du patient

Inscription sur liste d’attente

Bons résultats

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Carcinome hépato-cellulaire

• En cas de cirrhose: 1 à 4% par an

• Circonstances de découverte

AEG, décompensation hépatique

Fortuite

Dépistage

• Diagnostic

Imagerie (écho, TDM, IRM)

FP

+/- Biopsie

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Carcinome hépatocellulaire

Diagnostic

• PBH = gold standard Mais

Risque d’erreur d’échantillonage

Risque de saignement

PBH impossible dans 30% cas

Si atypique, PBH

Pour nodules > 1cm

Sensibilité 96,6%

VPP 97, 4%

• Diagnostic radiologique TDM 4 phases

et/ou Angio-IRM ++

Hypervascularisation au temps artériel

ET

Lavage au temps portal

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CHC – Classification BCLC

C Rodriguez de Lope, J Hepatol 2012

Survie sans ttt < 3 ans

Survie avec ttt: 40 – 70% à 5 ans

Survie sans ttt: 16 mois

Survie avec ttt: > 24 mois

Survie spontanée 8 mois

Survie avec ttt: 11 mois

Survie < 3 mois

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Traitements curatifs du CHC

CHIRURGIE

RADIOFREQUENCE

Page 61: CIRRHOSE - IFSI DIJON Bienvenue · - 2ème cause décès au cours cirrhose • Mortalité 1er épisode : 30 - 50% • Arrêt spontané : 2/3 cas MAIS 50% malades récidivent dans

Chimio-Embolisation Lipiodolée

Lipiodol + Doxorubicine ou Cisplatine

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Sorafenib