ATTEINTES OSTEOARTICULAIRES DANS LES HEMOGLOBINOPATHIES :

APPORT DE L’IMAGERIE

ACHOUR Béchir 1

AISSA Amène 2

1- Service d’hématologie CHU Farhat Hached Sousse2- Service d’imagerie médicale CHU Ibn Jazzar Kairouan

Introduction

- Maladies héréditaires à transmission autosomique- Anomalies qualitative ou quantitative de la chaîne deglobine- Deux groupes :- Deux groupes :

Déséquilibres de synthèse : la thalassémieAnomalies de structure : la drépanocytose

- Maladies générales dominées par un tableau d’anémiehémolytique +/- sévère, associé a des manifestationshémolytique +/- sévère, associé a des manifestationscliniques polymorphes

Manifestations ostéoarticulaires :

- Pas rares

- Révélation précoce dans l’enfance- Ostéoporose devenue fréquente avec l’allongement de la surviel’allongement de la survie

MANIFESTATIONS OSTEOARTICULAIRES DE LA

THALASSEMIE

I)- Introduction :

- Anomalie constitutionnelle de la synthèse de

l’hémoglobine

- Défaut de synthèse d’une ou plusieurs chaînes de

globinesglobines

II)-Généralités :

Epidémiologie:-thalassémie fréquente en Asie du Sud-Est et en Chineα-thalassémie fréquente en Asie du Sud-Est et en Chineβ-thalassémie fréquente dans le bassin méditerranéen

Clinique :Facies asiatique + anémie + hépato-splénomégalie

Biologie :Biologie :Anémie hémolytiqueDiagnostic à l’Électrophorèse de l’hémoglobine

Anomalies ostéoarticulaires dominées par :Anomalies ostéoarticulaires dominées par :

- Signes d’hyperplasie médullaire- Trouble de croissance

Fractures pathologiques non exceptionnelle

III)- Physiopathologie des atteintes osseuses :

Anémie profonde

Sécrétion d’érythropoiétine

Erythropoïèse inefficace

Sécrétion d’érythropoiétine

Expansion médullaire Raréfaction de l’os spongieuxExpansion médullaire Raréfaction de l’os spongieux

Amincissement de la corticale Déformations osseuses

IV )- Imagerie :

- Hyperplasie médullaire

- Troubles de croissance

- Manifestations articulaires

- Hématopoïèse extra-médullaire

HYPERPLASIE MEDULLAIRE

Radiographie standard :

Os du crâne et du massif facial (Seconde enfance) :

- Élargissement de la diploé de l’os frontal enrespectant l’écaille occipitale

- Aspect microaréolaire ou en poils de brosse

- Pneumatisation des sinus maxillaires et frontaux

- Hypertrophie du maxillaire supérieur avec troublede l’articulé dentaire

Squelette axial :- Vertèbres élargies, déminéralisées avec parfois un aspect

cannelé- Tassements vertébraux possible

Os des membres : (Enfance régresse avec l’age)

- Élargissement du canal médullaire

- Déminéralisation osseuse

- Trabéculation grossière

- Tassements vertébraux possible- Élargissement des arcs postérieurs des cotes

(pathognomoniques)

- Trabéculation grossière

Fracture pathologique : os longs des membres (fémur,

radius et humérus)

Radiographies standards du rachis lombaire (face+profil) Tassement ostéoporotique de L3 (flèche jaune) avec déminéralisation osseuse diffuse

amincissement de la corticale osseuse et élargissement de la médullaire osseuse

HYPERPLASIE MEDULLAIRE

Expansion de la moelle osseuse :

Imagerie par résonance magnétique :

Expansion de la moelle osseuse :

- En T1 : Remplacement de l’hypersignal de la moellegraisseuse des os longs, par un hyposignal diffus respectantles épiphyses

- En T1 : le signal de la moelle hématopoiétique est variableen fonction de sa cellularité et de sa richesse en eauen fonction de sa cellularité et de sa richesse en eau

- Le dépôt de fer apparaît en hyposignal quelle que soit laséquence

TROUBLES DE LA CROISSANCE

- Retard de maturation osseuse- Fusion prématurée des épiphyses (extrémité supérieure- Fusion prématurée des épiphyses (extrémité supérieurede l’humérus)- Anomalies métaphysaires (platyspondylie, calcificationsdistales)

MANIFESTATIONS ARTICULAIRESMANIFESTATIONS ARTICULAIRES

- Arthralgie : 50% des patients ( microfracturejuxtaarticulaire)

- Arthropathies

- Dans le foie, la rate, le médiastin postérieur et l’espace

Hématopoïèse extramedullaire

- Dans le foie, la rate, le médiastin postérieur et l’espacepéridural- L’atteinte du rachis peut être révélé par une compressionmédullaire- Radiographies standard : opacités paravertébrales auxcontours nets uni ou bilatéraux- TDM et IRM : masses péri et intra-rachidiennes dedensité et de signal variables selon l’importance relative dedensité et de signal variables selon l’importance relative dela moelle active, de la graisse et des dépôts de fer

MANIFESTATIONS OSTEOARTICULAIRES DE LA DREPANOCYTOSE

I )-Introduction :

- Hémoglobinopathie qualitative la plus répandues dansle monde

- Transmission autosomique dominante

II)-Généralité :

Epidémiologie :Maladie génétique fréquente en afrique intertropicale etIndeInde

Clinique :Anémie + crises vaso-occlusives + infections bactériennes graves

Biologie :Biologie :Anémie hémolytique à l’hémogrammeÉlectrophorèse de l’hémoglobine pose le diagnostic

Principales manifestations ostéoarticulaires :

- Hyperplasie médullaire- Troubles de croissance - Troubles de croissance - Hématopoïèse extra-médullaire - Manifestations articulaire - Ostéonécrose aseptique- Infarctus osseux- Ostéomyélite

Atteinte ostéoarticulaire successive à la conversion de la moelle rouge en moelle jaune

III)- physiopathologie des atteintes osseuses :

facteurs déclenchant

HbS

facteurs déclenchant

falciformation

vaso-occlusion

germe circulant germe circulant

ostéonécrose infarctus osseux ostéomyélite aiguë

ostéomyélite chronique

INFARCTUS OSSEUX

- Touche l'enfant de moins de 10 ans, mais peut survenir à tout âge - Os atteints : fémur, tibia, humérus et péroné- Sites les plus fréquents : fémur distal et tibia proximal - Zone métaphysaire adjacente au cartilage de conjugaison souvent épargnée conjugaison souvent épargnée

INFARCTUS OSSEUX

- Peut toucher l’os médullaire où la corticale- Radiographie initiale normale puis apparaissent à la jonction diaphysométaphysaire des zone d’ostéolyse en plage associée plus ou moins rapidement à une ostéosclérose et des débris calcifiés - Évolution possible vers la séquestration d'une partie - Évolution possible vers la séquestration d'une partie la diaphyse

Radiographie standard de face des jambesInfarctus osseux bilatéral au niveau des

extrémités distales des tibias aux jonctionsmétaphyso-diaphysaires

Le syndrome main-pied : - Forme particulière d'infarctus osseux survenant - Forme particulière d'infarctus osseux survenant avec une fréquence particulière chez les Africains à hémoglobine SS, avant deux ans- Fièvre + douleur + gonflement des deux mains et parfois des deux pieds- Spontanément régressif en 1 à 3 semaines- Radiographies, normales au début puis après 15 jours : aspect d'infarcissement médullaire associant destruction osseuse et réparation périostée

Radiographie : peut aller d’un aspect normal au début jusqu’à la destruction complète de la tête

OSTEONECROSES DE LA TETE FEMORALE

Scintigraphie osseuse : un aspect caractéristique d’une image en cocarde avec une zone centrale non fixante soulignée par une zone hyperfixante à concavité supérieure

TDM : La tête fémorale apparaît hétérogène avec la juxtaposition de zones hyper et hypodenses. A un stade plus avancé, il existe une zone hypodense correspondant au séquestre osseux avec une hyperdensité périphérique. Les reconstructions sagittales passant par le centre de la tête permettent d'apprécier l'étendue de la nécrose et sa localisationlocalisation

IRM : Examen de référence pour le diagnostic précoce de l’ONATFliseré périphérique de bas signal en T1 et T2 s’étendant d’une corticale à une autre concave vers le haut correspondant à l’interface entre os nécrosé et os sain.Évalue l’étendue de l’os nécrosé et ainsi le risque d’effondrement osseux

Radiographie standard de la hanche droite de face Perte de la sphéricité de l’épiphyse

proximale du fémur avec début d’arthrose coxo-fémorale (flèche jaune)(condensation sous chondrale

+ pincement de l’interligne articulaire supérieure)

TDM du bassin (coupes axiales en fenêtre osseuse) Ostéonécrose bilatérale des têtes fémorales

Présence de zones hypodenses ostéolytiques au niveauPrésence de zones hypodenses ostéolytiques au niveaudes épiphyses proximales des fémurs cernés d’un liseré

de sclérose périphérique (séquestre)

- Plus rare, souvent pendant l’enfance- Signes cliniques inconstants et non spécifiques

OSTEONECROSES DE LA TETE HUMERALE

- Signes cliniques inconstants et non spécifiques - Début peut être marqué par une douleur brutale qui s'atténue par la suite- Souvent, d'installation progressive, initialement mécanique pouvant devenir ultérieurement permanente- Aspect radiologique est le même que pour le fémur- Évolution vers la perte de sphéricité de la tête humérale est la survenue d’arthrose survenue d’arthrose

T1 T2 Fatsat

IRM de l’épaule droite (coupes coronales)IRM de l’épaule droite (coupes coronales)Ostéonécrose de la tête humérale

Liseré en hyposignal T1 et T2 au niveau de l’épiphyse proximale de l’humérus = de démarcation (flèche jaune), délimitant os

sain de l’os nécrosé (flèche rose)Œdème de la médullaire osseuse en hyposignal T1 et

hypersignal T2 (flèche verte)

- Atteinte des genoux , souvent bilatérale, prédomine au

AUTRES LOCALISATIONS

- Atteinte des genoux , souvent bilatérale, prédomine au niveau des condyles fémoraux

- Atteinte de la cheville plus rare et touche le plus souvent l’épiphyse tibiale inférieure

- Atteinte du rachis est fréquente, intéresse à la fois les - Atteinte du rachis est fréquente, intéresse à la fois les plateaux supérieur et inférieur de la vertèbre ( aspect de vertèbre en H ou marche d’escalier)

Radiographies standards du rachis lombaire (face+profil)Aspect en « H » des vertèbres lombaires

(dépression centrale des plateaux vertébraux en marche d’escalier)

LES HEMARTHROSES

COMPLICATIONS EXTRA-ARTICULAIRES ASEPTIQUES

LES HEMARTHROSES Secondaire à des thromboses intra-vasculaires de la synoviale-arthrite aseptiques

ARTHRITES ASEPTIQUES - Arthrites aigues au cours des crises vaso-occlusive - Arthrites aigues au cours des crises vaso-occlusive (genou ++++) - Arthrites chroniques destructrices doivent rechercher une étiologie dysimmunitaire

OSTEOMYELYTE AIGUE

- Secondaire à l’infarctus osseux - Diagnostic (hémoculture ; ponction drainage)

INFECTIONS OSTEO-ARTICULAIRES

- Diagnostic (hémoculture ; ponction drainage)- Complications : Abcès sous périosté

Fractures pathologiques Ostéite chronique

ARTHRITE SEPTIQUE

- Moins fréquente - Souvent secondaire à une ostéomyélite- Germes (salmonelle ; staph doré)- Complications : Raideur-articulaire

Luxation (hanche +++)

Échographie du fémur droitAbcès sous périosté du fémur

(complication redoutable de l’ostéomyélite aigue)

Conclusion

• Manifestations ostéoarticulaires nombreuses• Manifestations ostéoarticulaires nombreuses

• Début dans l’enfance mais pouvant parfois êtrerévélatrices chez l’adulte

• Problème de diagnostic différentiel avec lescomplications infectieuses

• Complication tardive : ostéoporose• Complication tardive : ostéoporose