2010 - Cas Clinique N°3

• Homme de 78 ans. • 17 ans, péritonite opérée • 76 ans, phlébite du membre supérieur gauche traitée. • Depuis quelques semaines, dyspnée, anorexie,

augmentation de l’abdomen. • Ascite et épanchement pleural bilatéral de grand

volume, nécessitant des paracentèses répétées. • Echographie cardiaque, échographie-Doppler et TDM

abdominales sans anomalies du foie ni de ses vaisseaux, du péritoine ni des autres organes abdominaux.

2010 - Cas Clinique N°3 (suite)

• Dans l’ascite : Polyucléaires 16 /mm3, lymphocytes 300 /mm3, Protéines 33 g/L, triglycérides 4 mmol/L, lipase normale, Absence de BK en culture et à l’examen direct.

• Dans le sangASAT, ALAT, PAL, GGT, bilirubine normaux glycémie, cholestérol et triglycérides normaux Albuminémie 19 g/L

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2010 - Cas Clinique N°3

Cas Clinique N°3

Cas Clinique N°3

Ascite chyleuse par thrombose innominée

2010 - Cas Clinique N°3

Ascite chyleuse Fistule lymphatique intestinale Trauma - chirurgie Hyperpression

• Obstacle - adénopathies, tumeurs- thrombose innominée - dysfonction du cœur droit

• Hyperdébit - cirrhose

• Hyperviscosité - maladie de Waldenström

Laterre, F Acta Gastroenterol Belg 2000

2010 - Cas Clinique N°4

• Homme 54 ans, en bonne santé jusque là. • Mai 2008 : cholécystectomie pour lithiase vésiculaire

symptomatique. • Début août 2009 ictère et prurit. • Début septembre 2009, sphinctérotomie

endoscopique permettant l’évacuation de calculs cholédociens. Les opacifications ne montrent aucune anomalie biliaire ni pancréatique.

2010 - Cas Clinique N°4

• Mi-septembre 2009, amaigrissement de 5 kg en 3 semaines, augmentation de l’ictère et du prurit (bilirubinémie jusqu’à 350µmol/L ; PAL 4N ; GGT 2N ; ALAT 2,5N).

• Cholangio-IRM et cholangiographie rétrograde endoscopique sans anomalies.

• Prurit résistant à l’ursodiol, à la chlolestyramine, à la rifampicine.

• Biopsie hépatique : signes de cholestase centrolobulaire marquée ; absence de cholangite ou de ductopénie ; pas d’argument pour une hépatite médicamenteuse, métabolique, alcoolique, autoimmune ou virale.

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2010 - Cas Clinique N°4

Cholestase récurrente bénigne (Type 2)

2010 - Cas Clinique N°4

Cholestase Récurrente Bénigne (type 2)

• Cholestase à GGT quasi-normale• Voies biliaires normales mais lithiase fréquente • Biopsie : Bilirubinostase sans prolifération

ductulaire ni ductopénie• Début possible à tout âge• Transmission autosomale récessive

Van Mil, Gastroenterology 2004

A. BILIAIRES

X?

BSEP (ABCB11)

PHOSPHOLIPIDES

MDR3 (ABCB4)FIC1 (ABC8B1)

BSEP

MDR3FIC1

BRIC1

BRIC2