Post on 03-Apr-2015
SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE
Physiopathologie Alain CREANGE
Présentation clinico-électrophysiologique Sophie DEMERET
Prédiction de la ventilation mécanique Tarek SHARSHAR
Principales complications du syndrome de Guillain-Barré Francis BOLGERT
Prise en charge thérapeutique et lecture critique des principaux essais thérapeutiques Francis BOLGERT
Complications dans 2 séries du MGH Rétrospective Prospective
N = 169 N = 120Pneumonie 46 (27%) 24 (22%)I. Urinaire 38 (22%) 15 (14%)Hyponatrémie 12 (7%) 29 (26%)Hémorragie digestive 13 (8%) 2 (2%)Embolie pulmonaire 6 (4%) 2 (2%)Sepsis 1 (<1%) 2 (2%)Sténose trachéale 5 (3%) 1 (1%)Hypercalcémie 0 2 (2%)Pneumothorax 2 (1%) 1 (1%)
Infections respiratoires• Asepsie• Préventions des fausses routes
– Sous estimation du ventilatoire +++– Patient inactif– Augmentation du métabolisme basal si fièvre– Toux retardée au cours du test à l’eau
• Intubation nasale/orale• Position demi-assise si elle est possible• Auscultation, RX +++• PDP• Trachéotomie (date ?)
Autres complications et préventions• Infection urinaires• Infection sur cathéter• Prophylaxie des thromboses veineuses :
– HBPN– Bas de contention
• Dénutrition : sonde gastrique• Matelas anti-escarres• Soins de bouche• Nursing• Kinésithérapie• Communication +++
Dysautonomie• Formes graves très habituellement donc sous VA mais
exceptions• Tachycardie [> 120/mn sans fièvre] ou bradycardie [diminution de
20/mn, stimulation, aspiration] • Variation de la pression artérielle
– > 40 mm Hg dans un intervalle de 24 h
• Ralentissement digestif• Sudation, troubles vaso-moteurs• Hyponatrémie < 130 mMol/l(SIADH, SIANF)• Hyperglycémie > 7 mMol/l
• Tachycardie et variation tensionnelle +++• Traitement si HTA; tenir compte des hypotensions
spontanées possible• Hypotension : remplissage +++
– ATTENTION Hypersensibilité aux amines pressives
• Hyponatrémie : surveillance de l’hypernatriurèse– Compensation des pertes sodées– Rôle de l’ANF
• Hyperglycémie : insuline• Constipation
Dysautonomie
Productions oniroïdes et syndrome de Guillain-Barré
• Fréquentes dans les• Formes le plus souvent graves et• Toujours dysautonomiques• Longtemps méconnues car :
– Jamais spontanément rapportés– Sans confusion mentale évidente– Passant au 2ème plan/problèmes de réanimation
• De richesse et de contenu très variable
Revue de la littérature• GROSSIORD A. et DENIS J.-P. (1947) – 1 cas/1• HAYMAKER W. et KERNOHAN J.W. (1949) – 7 cas/50• GUILLAIN G. (1953)• CLARKE E., BAYLISS R. et COOPER R. (1954) – 1 cas/3• CASTAING R. et col. (1959) – 3 cas/6• NOUAILLAT P. (1963) – 15 cas/144• CASTAIGNE P., BRUNET P. et NOUAILHAT P. 7 cas/480• Mac FARLAND H. et HELLER G. (1966) – 26 cas/100• LICHTENFELD P. (1971) – 2 cas/38• De MORSIER G. (1973) – 2 cas• GAMSTORP (1974) – 10 cas• FRAYSSE M.D. (1975) – 2 cas• PATTE D. (1977) – 20 cas/176• PEPIN M.C. (1978) – 2 cas• BRAND (1978) – 1 cas• DEWAVRIN P. (1979)• SCHMIDT-DEGENHARD M. (1986) – 3 cas• MITELBERG (1986) – 1 cas• SHEARN M.A. et SHEARN L. (1986) Auto-observation• WEISS H. (1991) – 5 cas/10
Classification de GUILLAIN(Bruxelles 1937)
• Forme inférieure• Forme mixte, spinale et mésocéphalique• Forme mésocéphalique pure (nerfs crâniens)• Forme avec troubles mentaux
Recueil des données
• Rétrospectif le plus souvent• Difficile en phase aiguë (épellation, lecture sur
les lèvres)• Dès que possible après l’extubation• Bonne concordance entre le recueil immédiat
et rétrospectif des productions oniroïdes
Caractéristiques• MEMORISATION +++ Bonne qualité,Prolongée• Disparait spontanément avec la dysautonomie• Visuelle ou visuo-spatiale, très peu auditive• Pas l ’aspect d ’hallucinations psychotiques• Pas de confusion• Rapidement critiquées• Cauchemar ou rêve• « Pas comme un rêve habituel »• Sex ratio 1/1• Touche identiquement tous les âges
Contenu
• Expérience élémentaires :– Sensitives, (mains++)– Spatiales : rotation de 90°– Visuelles, illusions
• Expériences complexes : – Références spatiales– Lévitation
• Thèmes :maladie, mort, soif.
Etiologie...
• Délire de réanimation– Mais G-B en salle de neurologie– exceptionnels au cours des autres pathologies
• Médicamenteuse :– Ranitidine, héparine, antibiotiques
• Biologique : Na, pO²• Dysautonomie :
– Contemporaine, apparition et disparition– Présente même dans les formes moyennes– Nécessaire si non suffisante
Dysautonomie
• Formes graves habituellement• Tachycardie [> 120/mn sans fièvre] ou bradycardie
[diminution de 20/mn, stimulation, aspiration] • Variation de la pression artérielle
– > 40 mm Hg dans un intervalle de 24 h
• Ralentissement digestif• Sudation, troubles vaso-moteurs• Hyponatrémie < 130 mMol/l(SIADH, SIANF)• Hyperglycémie > 7 mMol/l
Rêves et dysautonomie
Rêve + Rêves -
Dysautonome + 49 27
Dysautonome - 0 20
Rêves et dysautonomie selon la gravitéRêves
Dysautonom
ie
Ambulatoire Grabataires Ventilés
0 1 2 3 0 1 2 3 0 1 2 3
+ 76 1 0 0 0 18 10 2 3 8 12 8 14
- 20 8 0 0 0 11 0 0 0 1 0 0 0
9 0 0 0 29 10 2 3 9 12 8 14
Rêves marquants, Illusions et Hallucinations associés à des troubles du sommeil
paradoxal chez une patiente présentant un syndrome
de Guillain-Barré
Clinique
• Patiente de 53 ans• Sans antécédents médicaux • Histoire de la maladie :
– 15 jours après une rhino pharyngite– Apparition progressive sur 3 jours :
• dysesthésies au niveau des mains et en péribuccal• Ataxie • Déficit moteur des 4 membres• Aréflexie• Paralysie faciale bilatérale
Rêves marquants, Illusions et Hallucinations associés à des troubles du sommeil
paradoxal chez une patiente présentant un syndrome
de Guillain-Barré
Clinique
• Patiente de 53 ans• Sans antécédents médicaux • Histoire de la maladie :
– 15 jours après une rhino pharyngite– Apparition progressive sur 3 jours :
• dysesthésies au niveau des mains et en péribuccal• Ataxie • Déficit moteur des 4 membres• Aréflexie• Paralysie faciale bilatérale
Bilan initial• PL:
– Protéines: 1,18 g/l– Leucocytes <1 /mm3
• EMG– Blocs de conduction distaux diffus
Syndrome de Guillain Barré
Clinique
• J9 :– Dysautonomie– Céphalées– 2 CGTC
Transfert aux Urgences cérébro-vasculaires
Bilan
• TDM– Hémorragie sous arachnoïdienne fronto
temporale droite• Artériographie
– Pas d’anévrysme– Dysplasie des vertébrales
• EEG– Activité critique temporo-occipitale droite– Disparaît sous gabapentine
Clinique
• J10– Troubles respiratoires– Troubles de la déglutition– Dysautonomie toujours franche
• Tachycardie >120 sans fièvre• Variations de la TAs de plus de 40mmHg en 24H
Rêves,illusions et hallucinations
• J9 à J12• Rêves marquants
– Étrangeté– Précision
• Illusions• Hallucinations
Anomalies du sommeil
• Somniloquie• Troubles du comportement en sommeil
paradoxal• Pas de paralysie du sommeil• Pas de cataplexie
Pendant la période d’hallucinations et de rêves
• Privation partielle de sommeil– Parvenait à dormir environ 6h par nuit
• Pas de troubles métaboliques – glycémie – Na,K– CO2, O2
Polysomnographie
• J12, l’après midi, sur 12h
– EEG avec dérivation centro-occipitale droite– Electro-oculogramme– Electro-myogramme mentonnier
Hypnogramme J12
SP sans atonie
Stade 2 avec REM
Résultats :
• anomalies du sommeil paradoxal– 2 endormissements en SP– 100 % du SP sans atonie– REM en dehors du SP (12%)
Narcolepsy like syndome
J40, alors qu’elle récupère de son GB
• Polysomnographie:– Disparition des
anomalies du sommeil paradoxal
• TILE (Test itératif de latence d’endormissement)– Pas d’endormissement en SP– Latence moyenne
d’endormissement normale• 17 min (normale>8)
Narcolepsy like
• Groupage HLA classe II– DRB1 04/07 et DQB1 0303/0402 – Différent du phénotype retrouvé chez 50% des
narcoleptiques sans cataplexie
Rêves marquants, illusions et hallucinations
– Sans confusion– Sans trouble métabolique– Sans traitement psychotrope– Sans antécédent psychiatrique – Critiquant ses hallucinations– En privation modérée de sommeil– Dont l’EEG permet a priori d’éliminer une
épilepsie partielle
Secondaires au Guillain Barré
Troubles du sommeil et Guillain Barré
• Troubles du comportement en SPSchenck CH, Bundlie SR, Ettinger MG and Mahowald MW. Chronic
behavioral disorders of human REM sleep: A new category of parasomnia. Sleep 1986; 9: 293-8.
• Somnolence diurne excessive post GBGuilleminault C and Mordini S. Mononucleosis and chronic daytime
sleepiness. Arch Intern Med. 1986; 146: 1333-5.
• Insomnie d’endormissement
Rêves marquants, illusions hallucinations et anomalies du SP
• Lien temporel entre – Anomalies du sommeil de rêve– Signes psychiques
Manifestations psychiques secondaires à une dysrégulation du SP
Lien entre les troubles du SP et les troubles psychiques du Guillain Barré
Conclusion
• Nécessité d’études complémentaires
• Information aux patients et aux familles
• Tenir compte des manifestations psychiques dans la prescription de sédatifs
Cytolyse hépatique
• Non expliquée• Liver function disturbances in GBS : A prospective
longitudinal study in 100 patients; Neurology, 1996, 46, 96-100; Oomes PG, van der Meché FGA, Kleyweg RP and Dutch GB Study Group
• 38 patients à l’entrée : ALAT et γGT > 1.5 N, dont 10 CMV récent mais 28 : pas EBC, hépatite A, B et C, pas d’alcool, médicament ou hépatopathie
• Témoins (HM) 5 % p < 0.0001• Groupe IGIV : 69% après 2 semaines• A 3 et 6 mois diminution significative
GB + « neuropathie de réanimation »
Caractéristiquesdes patients
« axonaux » et« démyélinisants »
à l’entrée
Comparaisondes éléments
cliniquesdes patients
« axonaux » et« démyélinisants »
entre l’entréeet le suivi
Faiblesse ethandicap
SOFA scoreCritical Illness scoreSRISMOF
NS
Comparaison des éléments cliniques des patients « axonaux » et « démyélinisants » à la sortie
Conclusions
• Pas de « contribution » des évènements infectieux à l’apparition de lésions axonales
• Réserve : rareté de ces évènements par rapport à ce qui est observé en réa polyvalente
GB et HIV
Conclusions
• Pas de « contribution » des évènements infectieux à l’apparition de lésions axonales
• Réserve : rareté de ces évènements par rapport à ce qui est observé en réa polyvalente