2010-2011

DUNE

DIPLÔME UNIVERSITAIRE DE NEUROREANIMATION

SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE

Physiopathologie Alain CREANGE

Présentation clinico-électrophysiologique Sophie DEMERET

Prédiction de la ventilation mécanique Tarek SHARSHAR

Principales complications du syndrome de Guillain-Barré Francis BOLGERT

Prise en charge thérapeutique et lecture critique des principaux essais thérapeutiques Francis BOLGERT

Complications dans 2 séries du MGH Rétrospective Prospective

N = 169 N = 120Pneumonie 46 (27%) 24 (22%)I. Urinaire 38 (22%) 15 (14%)Hyponatrémie 12 (7%) 29 (26%)Hémorragie digestive 13 (8%) 2 (2%)Embolie pulmonaire 6 (4%) 2 (2%)Sepsis 1 (<1%) 2 (2%)Sténose trachéale 5 (3%) 1 (1%)Hypercalcémie 0 2 (2%)Pneumothorax 2 (1%) 1 (1%)

Infections respiratoires• Asepsie• Préventions des fausses routes

– Sous estimation du ventilatoire +++– Patient inactif– Augmentation du métabolisme basal si fièvre– Toux retardée au cours du test à l’eau

• Intubation nasale/orale• Position demi-assise si elle est possible• Auscultation, RX +++• PDP• Trachéotomie (date ?)

Autres complications et préventions• Infection urinaires• Infection sur cathéter• Prophylaxie des thromboses veineuses :

– HBPN– Bas de contention

• Dénutrition : sonde gastrique• Matelas anti-escarres• Soins de bouche• Nursing• Kinésithérapie• Communication +++

Dysautonomie• Formes graves très habituellement donc sous VA mais

exceptions• Tachycardie [> 120/mn sans fièvre] ou bradycardie [diminution de

20/mn, stimulation, aspiration] • Variation de la pression artérielle

– > 40 mm Hg dans un intervalle de 24 h

• Ralentissement digestif• Sudation, troubles vaso-moteurs• Hyponatrémie < 130 mMol/l(SIADH, SIANF)• Hyperglycémie > 7 mMol/l

• Tachycardie et variation tensionnelle +++• Traitement si HTA; tenir compte des hypotensions

spontanées possible• Hypotension : remplissage +++

– ATTENTION Hypersensibilité aux amines pressives

• Hyponatrémie : surveillance de l’hypernatriurèse– Compensation des pertes sodées– Rôle de l’ANF

• Hyperglycémie : insuline• Constipation

Dysautonomie

Productions oniroïdes et syndrome de Guillain-Barré

• Fréquentes dans les• Formes le plus souvent graves et• Toujours dysautonomiques• Longtemps méconnues car :

– Jamais spontanément rapportés– Sans confusion mentale évidente– Passant au 2ème plan/problèmes de réanimation

• De richesse et de contenu très variable

Revue de la littérature• GROSSIORD A. et DENIS J.-P. (1947) – 1 cas/1• HAYMAKER W. et KERNOHAN J.W. (1949) – 7 cas/50• GUILLAIN G. (1953)• CLARKE E., BAYLISS R. et COOPER R. (1954) – 1 cas/3• CASTAING R. et col. (1959) – 3 cas/6• NOUAILLAT P. (1963) – 15 cas/144• CASTAIGNE P., BRUNET P. et NOUAILHAT P. 7 cas/480• Mac FARLAND H. et HELLER G. (1966) – 26 cas/100• LICHTENFELD P. (1971) – 2 cas/38• De MORSIER G. (1973) – 2 cas• GAMSTORP (1974) – 10 cas• FRAYSSE M.D. (1975) – 2 cas• PATTE D. (1977) – 20 cas/176• PEPIN M.C. (1978) – 2 cas• BRAND (1978) – 1 cas• DEWAVRIN P. (1979)• SCHMIDT-DEGENHARD M. (1986) – 3 cas• MITELBERG (1986) – 1 cas• SHEARN M.A. et SHEARN L. (1986) Auto-observation• WEISS H. (1991) – 5 cas/10

Classification de GUILLAIN(Bruxelles 1937)

• Forme inférieure• Forme mixte, spinale et mésocéphalique• Forme mésocéphalique pure (nerfs crâniens)• Forme avec troubles mentaux

Recueil des données

• Rétrospectif le plus souvent• Difficile en phase aiguë (épellation, lecture sur

les lèvres)• Dès que possible après l’extubation• Bonne concordance entre le recueil immédiat

et rétrospectif des productions oniroïdes

Caractéristiques• MEMORISATION +++ Bonne qualité,Prolongée• Disparait spontanément avec la dysautonomie• Visuelle ou visuo-spatiale, très peu auditive• Pas l ’aspect d ’hallucinations psychotiques• Pas de confusion• Rapidement critiquées• Cauchemar ou rêve• « Pas comme un rêve habituel »• Sex ratio 1/1• Touche identiquement tous les âges

Contenu

• Expérience élémentaires :– Sensitives, (mains++)– Spatiales : rotation de 90°– Visuelles, illusions

• Expériences complexes : – Références spatiales– Lévitation

• Thèmes :maladie, mort, soif.

Etiologie...

• Délire de réanimation– Mais G-B en salle de neurologie– exceptionnels au cours des autres pathologies

• Médicamenteuse :– Ranitidine, héparine, antibiotiques

• Biologique : Na, pO²• Dysautonomie :

– Contemporaine, apparition et disparition– Présente même dans les formes moyennes– Nécessaire si non suffisante

Dysautonomie

• Formes graves habituellement• Tachycardie [> 120/mn sans fièvre] ou bradycardie

[diminution de 20/mn, stimulation, aspiration] • Variation de la pression artérielle

– > 40 mm Hg dans un intervalle de 24 h

• Ralentissement digestif• Sudation, troubles vaso-moteurs• Hyponatrémie < 130 mMol/l(SIADH, SIANF)• Hyperglycémie > 7 mMol/l

Rêves et dysautonomie

Rêve + Rêves -

Dysautonome + 49 27

Dysautonome - 0 20

Rêves et dysautonomie selon la gravitéRêves

Dysautonom

ie

Ambulatoire Grabataires Ventilés

0 1 2 3 0 1 2 3 0 1 2 3

+ 76 1 0 0 0 18 10 2 3 8 12 8 14

- 20 8 0 0 0 11 0 0 0 1 0 0 0

9 0 0 0 29 10 2 3 9 12 8 14

Rêves marquants, Illusions et Hallucinations associés à des troubles du sommeil

paradoxal chez une patiente présentant un syndrome

de Guillain-Barré

Clinique

• Patiente de 53 ans• Sans antécédents médicaux • Histoire de la maladie :

– 15 jours après une rhino pharyngite– Apparition progressive sur 3 jours :

• dysesthésies au niveau des mains et en péribuccal• Ataxie • Déficit moteur des 4 membres• Aréflexie• Paralysie faciale bilatérale

Rêves marquants, Illusions et Hallucinations associés à des troubles du sommeil

paradoxal chez une patiente présentant un syndrome

de Guillain-Barré

Clinique

• Patiente de 53 ans• Sans antécédents médicaux • Histoire de la maladie :

– 15 jours après une rhino pharyngite– Apparition progressive sur 3 jours :

• dysesthésies au niveau des mains et en péribuccal• Ataxie • Déficit moteur des 4 membres• Aréflexie• Paralysie faciale bilatérale

Bilan initial• PL:

– Protéines: 1,18 g/l– Leucocytes <1 /mm3

• EMG– Blocs de conduction distaux diffus

Syndrome de Guillain Barré

Clinique

• J9 :– Dysautonomie– Céphalées– 2 CGTC

Transfert aux Urgences cérébro-vasculaires

Bilan

• TDM– Hémorragie sous arachnoïdienne fronto

temporale droite• Artériographie

– Pas d’anévrysme– Dysplasie des vertébrales

• EEG– Activité critique temporo-occipitale droite– Disparaît sous gabapentine

Clinique

• J10– Troubles respiratoires– Troubles de la déglutition– Dysautonomie toujours franche

• Tachycardie >120 sans fièvre• Variations de la TAs de plus de 40mmHg en 24H

Rêves,illusions et hallucinations

• J9 à J12• Rêves marquants

– Étrangeté– Précision

• Illusions• Hallucinations

Anomalies du sommeil

• Somniloquie• Troubles du comportement en sommeil

paradoxal• Pas de paralysie du sommeil• Pas de cataplexie

Pendant la période d’hallucinations et de rêves

• Privation partielle de sommeil– Parvenait à dormir environ 6h par nuit

• Pas de troubles métaboliques – glycémie – Na,K– CO2, O2

Polysomnographie

• J12, l’après midi, sur 12h

– EEG avec dérivation centro-occipitale droite– Electro-oculogramme– Electro-myogramme mentonnier

Hypnogramme J12

SP sans atonie

Stade 2 avec REM

Résultats :

• anomalies du sommeil paradoxal– 2 endormissements en SP– 100 % du SP sans atonie– REM en dehors du SP (12%)

Narcolepsy like syndome

J40, alors qu’elle récupère de son GB

• Polysomnographie:– Disparition des

anomalies du sommeil paradoxal

• TILE (Test itératif de latence d’endormissement)– Pas d’endormissement en SP– Latence moyenne

d’endormissement normale• 17 min (normale>8)

Narcolepsy like

• Groupage HLA classe II– DRB1 04/07 et DQB1 0303/0402 – Différent du phénotype retrouvé chez 50% des

narcoleptiques sans cataplexie

Rêves marquants, illusions et hallucinations

– Sans confusion– Sans trouble métabolique– Sans traitement psychotrope– Sans antécédent psychiatrique – Critiquant ses hallucinations– En privation modérée de sommeil– Dont l’EEG permet a priori d’éliminer une

épilepsie partielle

Secondaires au Guillain Barré

Troubles du sommeil et Guillain Barré

• Troubles du comportement en SPSchenck CH, Bundlie SR, Ettinger MG and Mahowald MW. Chronic

behavioral disorders of human REM sleep: A new category of parasomnia. Sleep 1986; 9: 293-8.

• Somnolence diurne excessive post GBGuilleminault C and Mordini S. Mononucleosis and chronic daytime

sleepiness. Arch Intern Med. 1986; 146: 1333-5.

• Insomnie d’endormissement

Rêves marquants, illusions hallucinations et anomalies du SP

• Lien temporel entre – Anomalies du sommeil de rêve– Signes psychiques

Manifestations psychiques secondaires à une dysrégulation du SP

Lien entre les troubles du SP et les troubles psychiques du Guillain Barré

Conclusion

• Nécessité d’études complémentaires

• Information aux patients et aux familles

• Tenir compte des manifestations psychiques dans la prescription de sédatifs

Cytolyse hépatique

• Non expliquée• Liver function disturbances in GBS : A prospective

longitudinal study in 100 patients; Neurology, 1996, 46, 96-100; Oomes PG, van der Meché FGA, Kleyweg RP and Dutch GB Study Group

• 38 patients à l’entrée : ALAT et γGT > 1.5 N, dont 10 CMV récent mais 28 : pas EBC, hépatite A, B et C, pas d’alcool, médicament ou hépatopathie

• Témoins (HM) 5 % p < 0.0001• Groupe IGIV : 69% après 2 semaines• A 3 et 6 mois diminution significative

GB + « neuropathie de réanimation »

Caractéristiquesdes patients

« axonaux » et« démyélinisants »

à l’entrée

Comparaisondes éléments

cliniquesdes patients

« axonaux » et« démyélinisants »

entre l’entréeet le suivi

Faiblesse ethandicap

SOFA scoreCritical Illness scoreSRISMOF

NS

Comparaison des éléments cliniques des patients « axonaux » et « démyélinisants » à la sortie

Conclusions

• Pas de « contribution » des évènements infectieux à l’apparition de lésions axonales

• Réserve : rareté de ces évènements par rapport à ce qui est observé en réa polyvalente

GB et HIV

Conclusions

• Pas de « contribution » des évènements infectieux à l’apparition de lésions axonales

• Réserve : rareté de ces évènements par rapport à ce qui est observé en réa polyvalente