DFGSM3 - Formation Générale en Sciences Médicales de niveau 3 MED0502 – Appareil neurosensoriel et psychiatrie LOPPIN Simon & POTELLET ElodiePr S Bakchine Correction : LOGEART CassandreS5 – PDF

Sémiologie des troubles neuro-ophtalmologiquesLes éléments en italiques proviennent du ronéo de l’année dernière.

A - Sémiologie de la perception visuelle

L’appareil neurovisuel chez l’homme comporte 3 parties :

1 : Un système qui reçoit et code l’information visuelle.

2 : Un système qui transmet cette information sous forme codée jusqu’à des spécialisée du cerveau.

3 : Un système cérébral capable de décoder l’information et d’élaborer une représentation mentale interne intégrée.

Codage de l’information visuelleEtape optique • Passage de la lumière par les composants de l’œil. • Projection d’une image inversée sur la rétine, suivant les lois de l’optique.

Etape rétinienne : le transcodage • La lumière frappe la rétine qui comporte des cellules contenant des photopigments capables de convertir la lumière en signal chimique. • Deux types de cellules photoréceptrices : - cônes : 6 millions, concentrés dans le centre (fovéa), comprenant 3 types de pigments sensibles respectivement au bleu, vert et rouge. Cette région centrale est spécialisée dans la vision diurne, les détails, les couleurs et les textures. - bâtonnets : 120 millions, à la périphérie, un seul pigment, très sensible à la lumière. La région périphérique code pour la vision en basse lumière et les formes globales.

Voies rétino-striées voies de l’information consciente :• Circuit allant des nerfs optiques jusqu’au cortex visuel primaire ( lobe occipital à l’arrière du cerveau) • Les fibres portant l’information de la même moitié de champ visuel se retrouvent dans le même hémisphère. • Les informations de formes, couleurs et mouvements sont portées par des circuits différents mais parallèles.

1

1

2

3

Cours de l’année dernière : Dans la rétine elle-même, on a une première étape de traitement qui va permettre de concentrer l’information de manière à ce qu’elle puisse être transférée très rapidement. L’information est dite « compressée ». Les cellules correspondant aux cônes vont passer par une cellule de couche différente dans la rétine, dite réticulée ganglionnaire, qui va concentrer un petit nombre de cônes et cette information portant sur un petit nombre de cônes va donner ce qu’on appelle des champs récepteurs. Pour les bâtonnets, la compression est beaucoup plus importante pour permettre la diffusion de l’information sur des zones beaucoup plus vaste, portée toujours par des cellules en petit nombre. Le gros avantage de ce système de compression sera la rapidité de la transmission. Cette information va transiter par les nerfs optiques qui vont véhiculer l’information à partir de chaque globe oculaire. Ensuite, on a une réunion des nerfs optiques pour former le chiasma optique puis des bandelette (ou processus) que l’on appelle le tractus optique correspondant à la partie terminale des fibres suivi des radiations optiques qui vont envoyer l’information jusqu’au neurones du cortex visuel primaire au niveau du lobe occipital à l’arrière du cerveau.

Nerf optique et chiasma :•Les axones issus de la ½ rétine temporale restent toujours du même côté, dans le nerf optique (NO) puis dans le tractus optique (TO).

•Les axones issus de la ½ rétine nasale d’un côté vont rejoindre les axones de la ½ temporale de l’autre côté en passant par le chiasma. (= décussation)

•A partir du TO, toute l’information issue d’un hémichamp visuel est concentrée dans les voies optiques du côté opposé.

Lésions des voies optiquesLésion du nerf optique : A

Cours de l’année dernière :

► Lors de l’examen clinique, il faut analyser séparément les deux yeux en demandant au patient de cacher successivement l’un des deux yeux et lui faire faire une série d’exercices.- Au niveau de l’œil atteint, si le nerf est très endommagé on aura une absence totale de vision, si c’est plus modéré on aura plutôt une vision floue et cotonneuse avec une perte d’informations sur les détails et sur les couleurs de la partie controlatérale de l’œil lésé.- Le patient peut aussi décrire des scotomes qui correspondent à des « trous » dans le champ visuel.

► On retrouve ce trouble par exemple dans le cadre de : traumatisme crânien, lors d’accident de voiture dans les traumatismes faciaux, dans la sclérose en plaque on a souvent des inflammations d’un nerf optique qu’on appelle névrite optique ou des ischémies.

►

Trouble visuel : Flou/absence vision monoculaire = Amaurose

► En vision binoculaire, sensation de gêne sur le côté droit (Mais le champ de l’œil gauche reste normal)

► Ici on a un trouble monoculaire droit

2

Lésion du chiasma optique : B

► Trouble visuel : Amputation des parties externes des 2 hémichamps : Hémianopsie bitemporale. Le patient aura l’impression de voir son champ de vision diminuer progressivement en tunnel.► Les fibres nasales des 2 côtés sont coupées.► Il est lésé souvent dans certaines tumeurs notamment les tumeurs hypophysaires qui compressent le chiasma.

Lésion du tractus optique ou des radiations optiques : C

► Toutes ces lésions vont être importantes et vont porter sur un hémichamp de chaque œil (hémianopsie homolatérale), nous aurons donc l’amputation d’un hémichamp nasale et latéral, du côté opposé à la lésion.►On peut avoir des variations altitudinales, le cortex visuel reçoit l’information et est étalé en hauteur, les radiations optiques se divisent pour respecter cette séparation en partie haute et basse du cortex. La partie haute du cortex visuel reçoit l’information de la partie basse du champ visuelle et inversement, lors de lésion on aura une hémianopsie latérale altitudinale inférieur ou supérieur, ¼ du champ visuel sera touché, toujours du même côté soit à la partie supérieure soit inférieur.

Le décodeur : le cortex visuel primaire

► Aire V1 (17) située à la face interne du lobe occipital

► Traitement et recomposition du message visuel véhiculé par les radiations optiques

► Lésion unilatérale : Hémianopsie latérale homonyme

► Lésion bilatérale : cécité corticale, par absence de réception consciente du message visuel. Le patient se comporte comme un aveugle périphérique mais avec des nuances comme le blindsight (capable d’éviter les obstacles et adapter sa main à la taille de l’objet que l’on veut attraper)

L’écran virtuel cérébral : le cortex visuel associatif :

3

► Plusieurs aires (V2, V3, V4, V5 ou MT) qui entourent V1 dans le lobe occipital. Leur rôle est d’élaborer une image mentale du monde visuel permettant de l’identifier, de l’utiliser et de l’évaluer.

► Lésions : atteinte de cette élaboration et/ou de son exploitation.

2 voies principales (what et where) connectent le cortex visuel primaire aux aires associatives :

- La voie ventrale (=parvocellulaire) : « What » Pour l’identification des choses

- La voie dorsale (=Magnocellulaire) : « Where » Pour la localisation et traiter de façon globale les formes des objets.

► Les agnosies visuelles sont la conséquence de dommages sur la voie ventrale.

• Difficultés ou incapacité à identifier les objets visuels spécifiquement par le canal visuel.

• Contrastant avec une reconnaissance immédiate par les autres canaux sensoriels.

• Non réductible à un déficit visuel sensoriel, à des troubles de mémoire ou de dénomination.

► Principaux types d’agnosie visuelle

• Le plus fréquent : Agnosie visuelle d’objet avec 2 formes extrêmes : associative ou aperceptive dépendant de l’étape à laquelle le processus de reconnaissance est interrompu.

• Formes rares : Prosopagnosie (agnosie des visages) / Agnosie des couleurs /Alexie agnosique (agnosie des lettres et des mots)

Modèle de la reconnaissance visuelle :

Plus l'atteinte concerne une étape précoce, plus les troubles ont une composante perceptive sévère.

Inversement, une atteinte plus tardive, donnera lieu à des troubles avec une composante élaborée (associative) prépondérante.

Test d’agnosie visuelle :

4

Sous type des agnosies visuelles : la vision classique :

Ce schéma cognitiviste montre de façon simplifiée les étapes de l'identification visuelle depuis la présentation d'une image, avec les étapes précoces (discrimination élémentaire et codage d'une forme simple) puis les étapes plus tardives (construction d'une forme complexe et 3D) et enfin accès au savoir sur un objet visuel identifié. L'atteinte des étapes précoces est responsable des formes aperceptives d'agnosie visuelle, tandis que l'atteinte des étapes tardives l'est pour les agnosies associatives.

Agnosies aperceptives

5

Atteinte des étapes initiales :

► Altération de l’identification des formes► Copie et appariement impossibles► Difficultés à juger des orientations de lignes► Atteinte de toutes les variétés d’objet visuels

Neuropathologie :

► Habituellement des lésions postérieures étendues, bilatérales, proches du cortex visuel primaire.► Intoxication au CO ou au mercure► Trauma cranien► AVC bilatéral des aires corticales primaires.

Agnosies associativesDysconnexion avec les étapes sémantiques ?

► Incapacité à reconnaitre et dénommer des objets visuels complexes, à décrire l’usage et les propriétés de l’objet ► Etapes visuelles précoces préservées. • reconnaissance des formes simples : OK • Copie et appariement : OK • description physique : OK (aide possible pour dénomination) ► Savoir structurel ± préservé : étude des descriptions ou dessins de mémoire, reconnaissance objets réels > dessins 3D > schémas au trait.

Neuropathologie ► Lésions plus limitées par rapport aux agnosies aperceptives ► Dommage focal au cortex inférotemporal, uni ou bilatéral. ► AVC (ACP), TC, encéphalites… ► Atteinte fréquente lors des maladies neurodégénératives (Alzheimer, démence à corps de Lewy, démence sémantique, atrophie corticale postérieure de Benson). Diagnostic souvent tardif si isolé.

En fait, il existe un continuum entre :

•Réalité clinique des agnosies

• Formes cliniques très variées selon le degré d’implication des stades précoces ou tardifs

• Dépend de la localisation et de la diffusion des lésions.

Agnosies spécifiques d’objets particuliers (visages, lettres, couleurs, …)

6

Prosopagnosies ► Incapacité à identifier par voie visuelle les visages familiers des proches ou des personnalités célèbres ► Reconnaissance possible par la voix, détails vestimentaires ou morphologiques (moustache, monture des lunettes), démarche, corpulence, coiffure… ► Notion de familiarité plus ou moins préservée (rec. implicite en réaction électrocutanée).Alexie pure (agnosique)► Le patient ne peut pas lire normalement, malgré une acuité visuelle normale et des capacités de langage par ailleurs normales. ► Capable d’écrire (mieux les yeux fermés), mais ne peut se relire. ► Lecture lettre à lettre : parfois ► Aide kinesthésique : parfois.

• Lésion critique : - Classiquement AVC de l’ACP gauche avec HLH droite et lésion du splenium du corps calleux. - Importance du g. fusiforme gauche

Agnosie des couleurs (achromatopsie centrale) ► Les patients se plaignent que les couleurs “grisaillent”, “sont délavées”, “sales”… ► Souvent défaut d’imagerie interne des couleurs. ► Lésions englobant V4 (rarement isolées).► Evaluation : discrimination de teintes • constance des couleurs • appariement des couleurs • test d’Ishiara

Fonctionnement et pathologies de la voie dorsale

► Rôle de la voie dorsale :

• localiser les objets dans l’espace, indépendamment de leur nature.

• Établir des relations spatiales entre les objets (distance relative), ou entre les objets et le sujet, ou entre les surfaces constituant un objet (stérique).

► Rôle très important pour :

• la séparation visuelle des objets (surtout si identiques)

• les déplacements dirigés de la main vers des objets

• la préparation de la main à la saisie des objets.

Symptômes d’atteinte de la voie dorsale

Ataxie visuo-manuelle : difficultés à pointer rapidement la main vers un objet (maladresse +++) Simultagnosie: • « to see but not two see »

- La focalisation visuelle vers un objet fait « disparaître » l’autre : gros troubles de lecture, de copie de dessins, de description de scènes visuelles complexes, impossibilité à dénombrer…

- Perturbations d’usage des objets par problème de saisie (de « grip »)

Atteinte de l'attention et l'intégration visuelle : le syndrome d’héminégligence

7

► Syndrome observé chez les patients une atteinte controlatérale du système d’attention visuelle : parfois thalamique, le plus souvent lobule pariétal inférieur.

► Atteinte du système centré sur l’objet (et pas seulement sur le sujet).

► Le trouble le plus massif et le plus durable est lié à une atteinte de l’hémisphère droit (dominant pour l’attention visuelle) : l’HNV gauche est donc la plus fréquente et la plus nette.

Sémiologie de l’HNV (= HémiNégligence Visuelle)

Sémiologie la plus évidente dans l’exploration de l’espace visuel

► Négligence des objets situés du côté opposé à la lésion (le plus souvent côté gauche)

• Ne mange que la moitié du plateau

• Se rase la moitié du visage

• Méconnait les stimuli dans la partie gauche du CV

• Décalage vers la droite de la bissection de lignes horizontale

• Recopie seulement la moitié droite de dessins ou figures complexes (ex : marguerite)

• Trouble de la lecture de mots longs ou de phrases

► Production d’objet visuels

• Soit motrice : production de dessin, écriture, portraits

• Soit description verbale de représentations visuelles mentales (Bisiach & Luzzati ,1978) : description d’un paysage de mémoire Si on déplace mentalement le point de vue, la partie qui manque change

B) Sémiologie oculomotrice

8

- atteinte des nerfs oculomoteurs - atteinte de la motilité conjugée

Rôles de l'oculomotricité• Motilité extrinsèque : déplacements conjugués des globes oculaires

Changer d’image : déplacement rapide -> les saccades Garder stable une image sur fovéa : mouvement conjugués lents, poursuite oculaire Convergence : découplage des yeux pour vision rapprochée.

• Motilité intrinsèque : accommodation et adaptation à la lumière (calibrage iris et courbure cristallin)

1. Oculomotricité extrinsèque6 muscles commandés par 3 nerfs : • Nerf moteur oculaire commun (III)

Muscle Droit interne Muscle Droit supérieur Muscle Droit inférieur Muscle Petit oblique Muscle Releveur de la paupière

• Nerf pathétique (IV) Muscle Grand oblique

• Nerf moteur oculaire externe (VI) Muscle Droit externe

La motilité des yeux va dépendre d’un mouvement couplé de l’action de ces différents muscles.

9

2. Oculomotricité intrinsèque• Iris :

Membrane musculo-vasculaire en avant du cristallin Sa motricité dépend de deux muscles lisses antagonistes

Sphincter de l’iris (constricteur de l’Iris) -> Contingent PARASYMPATHIQUE du III Muscle dilatateur de l’iris -> Voie SYMPATHIQUE

• Accommodation : Changement de courbure du cristallin (grâce aux muscles ciliaires) : contingent PARASYMPATHIQUE du III

3-La commande supra nucléaire

Les nerfs oculomoteurs sont commandés au niveau d’aires supra nucléaire provenant des aires oculomotrices frontale et occipitale. Ces voies sont gérées par le faisceau cortico-géniculé qui chemine de façon parallèle au faisceau pyramidal et va se répartir au niveau des différents noyaux des nerfs crâniens. Voie descendante par faisceau cortico-géniculé.Il y a une connexion entre les noyaux oculomoteurs via la bandelette longitudinale.

Noyaux des nerfs oculomoteurs :- Nx du III : au niveau des pédoncules- Nx du IV : au niveau de la protubérance (haut)- Nx du VI : au niveau de la protubérance (bas)

II. Examens1- Interrogatoire : symptômes évocateurs

Les nerfs oculomoteurs (III, IV, et IV) peuvent être touchés de façon indépendante ou couplée. Quand on examine un patient, sémiologiquement par l’interrogatoire on peut obtenir différentes informations :• Ptosis : chute paupière supérieure• Perte parallélisme des yeux : strabisme convergent (interne) ou divergent (externe)• Diplopie

Vision double (ou trouble) binoculaire Préciser type : horizontal, vertical, oblique

• Difficultés d'accommodation avec ou sans anomalie pupillaire• Douleurs à la mobilisation oculaire• "Fatigabilité" oculaire : peu fiable, mais peut révéler par exemple une myasthénie oculaire

10

2a- Examen objectif : motilité intrinsèque• Examen de la taille et symétrie des pupilles

Myosis : constriction pupillaire Mydriase : dilatation pupillaire Anisocorie : asymétrie pupillaire (différence de diamètre pupillaire supérieure à 0.3 mm). Si forte lumière

la plus dilatée est pathologique, si basse lumière inverse.

• Apprécier la réactivité pupillaire (RPM-> Réflexe Photo Moteur) à la lumière ou accommodation : normalement consensuel, recherche signe de Marcus Gunn. On peut alors voir s’il y a une mydriase ou un myosis persistant, lors d’une névrite optique, on a une perte de cette réactivité. Dans le signe de Marcus Gunn, si on éclaire une pupille d’un côté lésé, elle ne se contracte pas comme elle le devrait, ni la pupille controlatérale. En revanche si on éclaire la pupille du coté sain, les pupilles des deux côtés se contractent car il existe des voix bilatérales qui permettent de gérer cette contraction. C’est un bon signe pour dépister une lésion.

2b- Examen objectif : oculomotricité extrinsèque• Inspection

Ptosis : chute de la paupière supérieure, dépend du muscle releveur des paupières (nerf III) Position du globe dans le regard axial : Strabisme ou perte du parallélisme des globes oculaires qui peut

être convergent (photo 1, ésodéviation vers l’intérieur) ou divergent, (photo 2, exodéviation vers l’extérieur), skew déviation (sens vertical) (un œil plus haut que l’autre, photo 3)

•

Etude des saccades (capacité du sujet à aller très vite à gauche ou à droite)• Etude de la poursuite mono et binoculaire • Recherche du/des mouvement(s) altéré(s)

3a. Anomalies de l'oculomotricité extrinsèque soit Atteintes isolées (cf a, b, c) ou Atteinte motilité conjuguéeAtteintes isolées (cf a, b, c)

a. Atteinte du III (nerf moteur oculaire commun) (la plus sévère) Déficit releveur paupière supérieur : ptosis Déficit oculomoteur (DS, Dinf, Dint, PO) : strabisme divergent

= Impossibilité à porter son regard en haut, en bas, en dedans Diplopie verticale Mydriase régulière aréactive (III intrinsèque) Trouble de l’accommodation : pas de contraction

11

b. Atteinte du IV (nerfs pathétique) • Déficit grand oblique: diplopie verticale (en lisant)• Déviation de la tête

Fléchie en avant Inclinée vers l’épaule saine

• Déficit de l’abaissement du regard quand l’œil est en adduction• Déviation du globe oculaire atteint : en haut, en dedans, en extorsion (hyperactivité compensatrice du petit oblique homolatéral)

c. Atteinte du VI (nerf moteur oculaire externe)

• Déficit du droit externe : diplopie horizontale avec strabisme convergent• par paralysie de l’abduction oculaire homolatérale• Exemple ici un VI gauche

Atteinte de la motilité conjuguée (cf d, e, f)• Atteinte de la synchronisation oculaire (atteinte des faisceaux internucléaires connectant les noyaux des nerfs oculomoteurs) : 2 exemples : OINA et Parinaud. Ex : OINA ou ophtalmologie internucléaire avec atteinte de la motilité horizontale et Parinaud avec atteinte de la motilité verticale. • Atteinte de la latéralité par atteinte de la commande supra-nucléaire (atteinte de la commande volontaire/ automatique haute)

d. Ophtalmoplégie internucléaire • Parésie de l’adduction• Œil controlatéral : nystagmus en abduction• Convergence normale

e. Syndrome de Parinaud • Lors des affections de la partie haute du pédoncule/Atteinte supra-nucléaire• Atteinte des saccades verticales en élévation, abaissement ou les deux• +/- paralysie de la convergence• Réflexes Oculomoteurs préservés

f. Atteinte de la latéralité d'origine corticale • Déviation tonique lors des lésions aigues (AVC sylvien) : le patient regarde sa lésion (dommage aire visuellefrontale). • Déviation tonique (controlatérale) lors crises d'épilepsie frontale

12

3b. Anomalies de l'oculomotricité intrinsèque• Mydriase paralytique : RPM direct aboli mais RPM consensuel conservé• Mydriase bilatérale non réactive : atteinte rétinienne ou des nerfs optiques• Signe de Claude Bernard Horner (atteinte sympathique homolatéral)

Ptosis Myosis Enophtalmie

• Signe d’Argyll Robertson : Abolition du RPM Conservation de l’accommodation convergence Irrégularité pupillaire, pupilles petites

Claude Bernard Horner G par atteinte gg sympathique cervical sup G(diapo non lue l’année dernière)

Origine des atteintes de la motilité oculaire : (diapo non lue l’année dernière)• Supranucléaire (réflexes oculocéphaliques conservés), souvent atteintes multiples• Nucléaire (lésion du noyau dans le tronc): atteinte partielle possible• Tronculaire (lésion du nerf extra ou intra tronculaire) : tableau classique• Jonction neuro-musculaire: fatigabilité à l'effort• Musculaire: atteintes multiples dissociés des territoires des NOM

13