FGSM3 - Formation Générale aux Soins Médicaux de niveau 3MED0502 – Neurologie Pr Bakchine Correction : DESMET LéaS5 – 23/10/2020 HERBLOT Camille & FOUZARI Lina

Cours 30 : Syndrome cérébelleux - Syndrome vestibulaire - Syndrome thalamique

Le professeur n’a mis à disposition pour ce cours qu’un diaporama sans son, nous avons donc complété le ronéo avec celui de l’année dernière pour plus de compréhension (en italique).

I. Syndrome cérébelleux :

A. Rappel anatomique :

Le cervelet est situé dans la fosse postérieure (situé sous la tente du cervelet qui le sépare de l’espace dit supratentoriel contenant les hémisphères cérébraux et au-dessus du 4e ventricule), il est composé d’une partie médiane, le vermis, et de deux lobes latéraux (ou hémisphères). Il est placé en dérivation sur les voies motrices (sur le tronc cérébral, avec lequel il communique par le biais de pédoncules cérébelleux. C’est par ces pédoncules que passent les voies qui relient le cervelet au reste du système nerveux central (SNC)) , contrôlant la station debout et l’équilibre, la coordination des mouvements. L’organisation du cervelet est telle que les lésions provoquent des troubles homolatéraux. Le syndrome cérébelleux est ainsi la conséquence d’une lésion du cervelet lui-même ou de ses voies efférentes ou afférentes (au niveau des pédonculaires).

Nous retrouvons ici les structures décrites précédemment, que delobules au sol des hémisphères ainsi qu’un pont de substance blanchequi réunit le cervelet au reste du système nerveux, par le biais des pédoncules (supérieurs, moyens et inférieurs) (On peut avoir trouble voie ou cervelet !!!)

B. Le syndrome cérébelleux : définition

- 3 catégories de signes : Hypotonie : le SEUL (ou presque) syndrome dans lequel nous avons une réduction du tonus !! (Rappel :

syndrome pyramidale augmentation élastique du tonus ; syndrome parkinsonien augmentation plastique du tonus)

Ataxie cérébelleuse : trouble du mouvement et/ou de l’équilibre Troubles de l’exécution du mouvement

Muscles squelettiques : trouble mouvements volontaires Muscles bucco-phonatoires : dysarthrie

- Déterminer la topographie : vermienne et/ou hémisphérique

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1. Hypotonie :

- Élément essentiel du syndrome cérébelleux (un des premiers signes visible)- Se manifeste par :

L’augmentation du ballant au cours de la mobilisation passive des segments de membre (ballant des mains ou des pieds) (dans les gestes automatiques, par exemple lors de la marche) (rappel : un ballotement des membres supérieurs est aussi visible lors de syndrome parkinsonien, mais est réduit lors de syndrome pyramidal) En général c’est un signe plutôt discret. Une bonne manière d’observer cette diminution du tonus, va

être de prendre un membre, de le secouer et de voir si le ballant passif est augmenté ou pas.

L’hyperlaxité de certaines articulations (flexion dorsale du poignet) (mouvements d’amplitude supérieure à normale)

Le caractère pendulaire des réflexes rotuliens et tricipitaux (amortissement progressif du réflexe) (on tape les réflexe → oscillement pendulaire)

2. Ataxie cérébelleuse :

- La station debout immobile est difficile Élargissement du polygone de sustentation (écarter les jambes → augmenter son équilibre) Oscillations brusques, irrégulières (déséquilibre entre les muscles agonistes et antagoniste ce qui donne

un oscillement constant autour point équilibre) Surtout si déséquilibre provoqué (danse du tendon du jambier antérieur) (lorsqu’on pousse le patient

vers l’arrière le patient en équilibre, on retrouve cette oscillation soit sur l’ensemble du corps soit surtout au niveau de la loge antérieure de la jambe)

Appui monopodal difficile ou impossible (un très bon signe atteinte cérébelleuse, mais il est non spécifique)

Troubles non aggravés par l’occlusion des yeux (lors d’un trouble de la sensibilit proprioceptive leé déséquilibre est aggravé par occlusion du champ visuel)

- La marche est perturbée (consiste à chuter et se rattraper) Embardées d’un côté ou de l’autre « festonnante » (en zigzag) Élargissement du polygone, les bras écartés pour obtenir plus d’équilibre. Aspect « pseudo-ébrieux » : mouvements décomposés avec élévation excessive des genoux (dysmétrie

+ hypermétrie) Dans les syndromes plus modérés (signes ne sont pas aussi facilement observés), sensibilisation par

changements rapides de direction ou de posture (ou de marcher droit comme sur un fil de fer)

3. Trouble de l’exécution d’un mouvement :

- Troubles de l’exécution dans l’espace Dysmétrie (mauvaise approximation) ou hypermétrie (distance excessive) : L’amplitude d’un

mouvement, par rapport à une cible ou un mouvement habituel donné, est excessive avec mauvaise arrivée sur la cible (excès)

Manœuvres : « Doigt-nez » (la plus classique) : on demande au patient de mettre ses deux mains à

l’horizontal devant lui, index tendus, et nous lui demandons de toucher son nez le plus rapidement possible. Elle est positive quand le patient va trop loin (touche son oreille par exemple) et qu’il a un mouvement dit en crochetage/ oscillation (très typique).

Au niveau des membres inférieurs il y a la manœuvre « talon genou » : le sujet est couché sur le bord du lit, vous lui demandez de lever un membre inférieur, de le plier et de toucher avec son talon le genou opposé, puis de descendre le long de la crête tibiale, sur le membre controlatéral. Chez le patient malade nous allons pouvoir observer l’hypermétrie (la jambe sera levée trop haut) ainsi que la dysmétrie (on retrouve un festonnage).

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Asynergie : mauvaise synchronisation des muscles coopérateurs Lever de position couchée : sujet couché sur lit, on lui demander de croiser les mains et de

s’assoir sur le bord. Le patient atteint essaie de s’assoir mais ses jambes se lèvent de manière excessive

Dyschronométrie ou adiadococinésie : mauvaise synchronisation des mouvements simultanés Manœuvre des « marionnettes » : on demande au patient de mettre ses deux mains face à

nous, les paumes en avant, puis on lui demande de nous présenter le dos des mains, et de reproduire ce mouvement le plus vite possible. Chez le sujet malade, nous observerons une asynchronisation.

Il existe d’autres manœuvres comme par exemple celle de Stewart-Holmes : le médecin ou le personnel médical demande au patient de plier son avant-bras, alors qu’il exerce une résistance puis il le relâche brusquement, sans prévenir ; si le patient ne parvient pas à contrôler son bras et qu’il se tape l’épaule, le thorax ou la tête, selon l’orientation du bras, il est atteint du syndrome cérébelleux. (Attention à protéger le visage du patient car il pourrait se blesser).

- « Tremblement » cérébelleux : Pas un vrai tremblement (oscillement autour d’un point) Expression de l’asynergie, de l’asynchronisme de contraction entre muscles agonistes et antagonistes

dans le maintien d’attitude De grande amplitude, s’accentue lors du déroulement du geste, plus marqué au début ou a la fin du

mouvement Majoré par l’émotion. Perturbe l’écriture et/ou le dessin.

En conclusion, le syndrome cérébelleux perturbe l’équilibre ET les mouvements volontaires (par exemple quand le sujet va vouloir boire de l’eau, dessiner ou écrire, nous pourrons observer ces oscillations)

Dysarthrie cérébelleuse - Retentissement sur les muscles de l’articulation (répercussions sur l’élocution), des perturbations du tonus

et de la dynamique du geste - Hypophonie, modulation du volume (explosion initiale), flutter (un volume très explosif en début de phrase,

puis contrôle inverse et diminution excessive du volume sonore)- Débit haché, “voix scandée” - Modification de phonèmes (du à l’asynergie musculaire)

Syndromes topographiques cérébelleux - Le syndrome vermien est caractérisé par l’importance des troubles de la statique, résultant principalement

de troubles de la coordination des muscles axiaux. Atteinte plutôt bilatérale. - Le syndrome latéral ou hémisphérique est caractérisé par une hypotonie de repos et par l’incoordination

des membres homolatérale a la lésion. Exemple : pathologie vasculaire, tumeur de la fosse postérieure, pathologie inflammatoire(sclérose en plaque : touche la substance blanche du cervelet et/ou des pédoncules), traumatisme crânien.

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II. Syndrome vestibulaire

Les syndromes vestibulaires, on une sémiologie liée à l’atteinte de l’appareil vestibulaire. C’est un appareil un petit peu complexe, car il est constitu de d’une partie périphérique et d’une partie centrale.é

- Impliqué dans le contrôle de l’équilibre, l’appareil vestibulaire est constitué : De récepteurs vestibulaires (partie périphérique) situés dans le labyrinthe, et sensibles a la pesanteur

(qu’ils vont transcoder de facon neurologique) et aux mouvements. Du nerf vestibulaire qui chemine dans l’angle ponto-cérébelleux et gagne la protubérance (il va

véhiculer l’information acquise). Des noyaux vestibulaires (VIII) situés sous le plancher du 4ème ventricule (qui ont également une

composante auditive, ils sont assez entendu, ils sont essentiellement dans la protubérance mais ils s’entendent aussi un peu au niveau des pédoncules).

Schéma : système vestibulaire de l’oreille moyenne : Rocher/ pyramide pétreuse (forme triangulaire) Conduit auditif externe (dans le rocher) Membrane du tympan Cochlée (organe auditif) Vestibule (avec les canaux semi circulaires)

Point important :Si on projette ce dont on a parlé si dessus au niveau de la base du crâne (schéma de l’oreille interne dans le rocher). On se rend compte qu’une fracture (direct ou indirecte, par extension) de la base du crâne peut entrainer une atteinte vestibulaire.

Appareil cochléo-vestibulaire :Cet appareil est structuré pour nous donner des informations sur l’apesanteur, le mouvement et le déplacement. Les canaux semi-circulaires :- Tubes semi-membraneux remplis d’endolymphe, orientés dans les

3 plans de l’espace - Contiennent des amas (macula) de cellules ciliées (capables de

détecter l’apesanteur et de détecter et coder le mouvement), neurones spécialisés dont les axones participent au tronc de la VIIIe paire crânienne (contingent vestibulaire)

- Des otolithes (à l’extrémité des cils) contribuent a la stimulation des neurones a chaque mouvement donnant un codage directionnel et l’indication de la pesanteur

Schéma : cellules ciliées et macula de l’oreille interne - On retrouve une substance appelée « Jelly » entre les cellules ciliées et les otolites.

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A chaque mouvement, l’endolymphe fait bouger les otolites, ce qui permet la stimulation des cellules réceptrices.Ce qui entraine une stimulation membranaire avec transcodage de l’information.

Une fois que l’information est acquise elle chemine par le nerf VIII (par sa composante vestibulaire) et va sortir à l’extrémit du canalé auditif interne, au niveau de l’angle opto-cérébelleux, puis rentrer dans le tronc cérébral et aller se projeter sur le noyau du VIII. C’est pour cela qu’une fracture du rocher peut être extrêmement dangereuse pour ce nerf, car s’il y a déplacement ou cisaillement, le nerf peut être endommagé. Dans les traumatismes crâniens, assez souvent, il y a des retentissement vestibulaire et/ou auditif à cause de cette situation particulière.

A. Les symptômes

- Le principal symptôme est le vertige : Sensation de déplacement des objets autour du patient ("comme sur un manège") Différent de la sensation vertigineuse (sensation d'instabilité exemple : en cas de lipothymie)

- La rotation peut se faire dans un des trois plans de l’espace, le plus souvent horizontal dans le cas d’un vertige périphérique (concerne l’appareil sensoriel et pas le nerf). Le sens de la rotation donne une information sur la nature du vertige. Souvent cette rotation se fait dans un sens précis, même si elle peut être diffuse.

- Association possible de : Bourdonnements d’oreille (acouphènes), ou surdité Nausées ou vomissements quand vertiges intenses Sensations de latéro-pulsions ou d’instabilité a la marche

Précision : Quand les vertiges sont intermittents, il y a une sensation de pseudo mouvement très désagréable, ce qui donne cette marche instable.

B. Les signes

- Le nystagmus : Oscillation rythmique et conjuguée des globes oculaires. 2 secousses : l’une rapide, l’autre lente (nystagmus autocinétique physiologique : quand regarde

métro passer). Le sens du nystagmus est défini par celui de la secousse rapide : on dit que le nystagmus « bat » de

ce côté-la. Le plan dans lequel s’effectue le nystagmus peut être horizontal, vertical, rotatoire, multiple. La direction peut être unique (horizontal ou vertical « up bit nystagmus » ou rotatoire (horaire/

antihoraire) ou encore multiple. Sensibilisation par manœuvre simple. On demande au patient de suivre du regard un objet (en

générale notre doigts). Lors de fort nystagmus, il n’est pas nécessaire de faire cela. Le sens du nystagmus, nous oriente sur le canal atteint.

- L’ataxie vestibulaire Typiquement avec déviation unilatérale durant la marche et station debout. Elle se fait « en étoile » (il y a une déviation horaire ou antihoraire) aux changements de position. Au

maximum elle est impossible.

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Signe de Romberg labyrinthique : position debout, yeux fermés, talons joints, on observe de facon retardée une déviation latéralisée du corps.

Romberg « sensibilisé »: idem, avec les mains en avant, index en face de ceux de l’examinateur : a l’occlusion des yeux on observe une déviation lente, retardée et latéralisée des index.

C. Les formes cliniques

- Les formes périphériques (Syndrome très typique, net, franc dit harmonieux) : Atteinte de l’appareil sensoriel (vestibulo-cochléaire) ou du tronc du nerf (très typique, les plus

franches, nettes et intenses) Vertiges rotatoires intenses, accentués par les mouvements de la tête et s’accompagnant de

nausées et de vomissements Marche souvent impossible, ou ataxie Nystagmus horizontal ou horizonto-rotatoire (battant du côté sain) Romberg latéralisé du côté atteint avec déviation des index vers le côté atteint Atteinte cochléaire fréquente avec acouphènes, baisse de l’audition.

- Les formes centrales Atteinte intra-névraxique (nerf ou noyau) Syndrome dit « dysharmonieux » : Les vertiges vrais rares : sensations vertigineuses Le nystagmus est multiple, rotatoire ou vertical Ataxie est multi-directionnelle, comme la déviation des index avec un élargissement du polygone du

sustentation peu marqué (pas autant que pour le syndrome cérébelleux) Les troubles auditifs sont le plus souvent absents car le trajet dans le névraxe et les noyaux auditifs

et vestibulaires sont séparés Les signes témoignant d’une atteinte des autres structures du tronc cérébral sont fréquents:

Atteinte d’autres noyaux des nerfs crâniens Syndrome cérébelleux.

Le syndrome vestibulaire central est plus difficile à identifier, du fait de symptômes moins francs et identifiables que le périphérique, l’enregistrement par électro-nystagmographie est donc utile dans ce cas-là pour identifier le nystagmus plus difficile à interpréter cliniquement.

Le vertige est le syndrome cardinal du syndrome vestibulaire mais attention à différencier les vertiges vrais : le patient a l’impression que tout tourne autour de lui et les sensations vertigineuses : le patient a l’impression que ca tourne dans sa tête : annales +++

III. Syndrome thalamique

Le thalamus (du grec lit, chambre à coucher), qui fait partie des noyaux gris centraux, est un “mini cerveau profond”, c’est une structure très complexe non homogène, composée d’amas de différents noyaux aux multiples connexions cérébrales (connexions sensorielles, motrices, intervenant dans la cognition et l’éveil) avec une sémiologie très riche. Les lésions thalamiques s’accompagnent très souvent de syndromes confusionnels avec une altération de la conscience et de la vigilance, c’est un des signes les plus importants.Étant proche de structures importantes hautes, on parle de sémiologie « par contamination ».

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Le thalamus mesure 3.5 cm de long et 1.5 cm de large, composé de 2 thalami symétriques. Sur cette coupe horizontale, on peut voir le thalamus situé de part et d’autre du V3, ayant pour limite externe le genou et le bras postérieur (le plus facilement touché lors d’une lésion du thalamus avec une atteinte pyramidale) de la capsule interne.Le thalamus possède 3 groupes anatomiques de noyaux sur un axe antéro-postérieur : antérieur, médian (directement sous la paroi du V3) et latéral (présent essentiellement sur la convexité du thalamus), séparés par une commissure, une “espèce de pont de substance blanche” qui possède également des noyaux.

Ces 3 noyaux communiquent de manière homogène. Chacun des noyaux comportent eux-mêmes des noyaux différents :- Composante médiale : le médio-dorsal en constitue l’essentiel- Composante antérieure : le noyau principal- Composante latérale : le pulvinar, très gros noyau postérieur

comprenant les corps genouillés en arrière

A. Connexions du thalamus antérieur :

Le thalamus antérieur recoit l’imput (information) hypothalamique des corps mamillaires par le faisceau mammillo-thalamique situé sur les circuits de la mémoire (faisceau important) et l’imput hippocampique par le fornix.L’output (sortie) de ce noyau se fait vers le gyrus cingulaire situé au-dessus du corps calleux, très relié lui aussi au circuit de la mémoire. Ce noyau a fonctionnellement une association avec le système limbique. Des lésions de ce thalamus antérieur vont donc avoir un impact sur le tonus émotionnel, la mémoire récente et sémantique.

B. Connexions du thalamus médian : noyau médial et dorso-médian

Ce noyau comporte des connexions réciproques avec le lobe frontal et intra-thalamiques, l’input du noyau amygdalien, du cortex temporal et de la substance noire.Fonctionnellement, rôle dans l’intégration sensorielle somatique et viscérale, l’intégration de ces sensations et de l’état émotionnel ainsi qu’un rôle mnésique par la connexion avec le lobe temporal. En cas de lésion on peut donc avoir un syndrome Korsakovien avec des troubles du contrôle des émotions.

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C. Connexions du thalamus latéral :

Le thalamus latéral possède a la fois des noyaux postérieurs et antérieurs :

- Noyaux latéral dorsal et latéral postérieur : noyaux relais somesthésiques et visuels

- Noyaux antéro-latéraux : interviennent dans le contrôle moteur grâce à ses connexions très riches avec le noyau lenticulaire et les voies cérébelleuses.

- Noyaux ventral antérieur (VA) et ventral latéral (VL) : noyaux relais somatomoteurs avec pour le VA des input du globus pallidus et de la substancia nigra et des output vers l’aire motrice supplémentaire (aire 6) et pour le VL des input du noyau dentelé du cervelet et du globus pallidus et des output vers l’aire motrice primaire (aire 4) et supplémentaire (aire 6).

Fonctionnellement, il a un lien avec le contrôle moteur donc en cas de lésion, baisse de tremblement et rigidité d’une maladie de Parkinson.

Maladie de Parkinson : lors de la stimulation des voies de sortie de ces noyaux, on peut minimiser les composantes extra-pyramidales qui provoquent les tremblements et la rigidité. (Avant : thalamotomie de ces noyaux du thalamus)

D. Connexion du thalamus latéral partie ventrale : noyau ventral postérieur

Ce dernier est constitué de 3 noyaux : ventral postéro-latéral, ventral postéro-médian, ventral intermédiaire. Ils recoivent des afférences sensorielles (proprioception, douleur, température, somato viscérale).

- Noyau ventral postéro-latéral : input spinothalamique- Noyau ventral postéro-médian : input trigéminal et goût

Relai sensoriel avec un rôle important dans le ”get control” : sensibilité somatosensorielle à la douleur.

E. Connexion aux noyaux intralaminaires

Ce sont les noyaux de la lame médullaire interne (la lame de substance blanche qui sépare le thalamus).

- Input : formation réticulée du tronc cérébral, d'autres noyaux thalamiques

- Output : via autres noyaux du thalamus vers ensemble du néocortex

Fonctionnellement, rôle dans la conscience et au niveau d’alerte cortical.Les informations sortant de ces noyaux vont ensuite partir vers l’ensemble du néocortex.

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F. Connexion parties postérieures

Le pulvinar, a proximité des 2 corps genouillés, possède de riches connexions avec les cortex visuel et temporal.Il a donc un rôle très important dans la structuration de l’information visuelle dont une partie n’est pas consciente mais nous donne une information des sensations de l’espace. Il intervient également dans les rythmes veille/sommeil.

Retenir que chaque partie du thalamus possède des rôles différents, on peut donc par la clinique définir quelle partie du thalamus a été lésée.

G. Vascularisation du thalamus :

La vascularisation dépend de 2 pôles :- Partie antérieure (1/3 du thalamus) : circuit carotidien-sylvien par l’artère communicante postérieure ou par des branches sortant directement de la carotide interne- Partie postérieure et interne (2/3 du thalamus) : circuit vertébro-basilaire

C’est important de savoir ca car lors d’un infarctus du territoire vertébro-basilaire, on s’intéresse souvent à la corticale en oubliant cette partie profonde qu’est le thalamus, qui amène une sémiologie encore plus riche lorsqu’il est lui aussi lésé.Ces deux grosses arrivées sanguines donnent de petites artères qui s’enfoncent dans la profondeur du thalamus qui peuvent aussi être atteintes, on aura des lésions soit très importantes soit très petites qui peuvent être partiellement étendues ou sélectives d’un noyau.

H. Rôles du thalamus :

- Etape et portillon vers et depuis le cortex- Sélection, tri et relai d’informations entre le cortex et ce qu’il y a en-dessous juste avant le traitement

cortical: Afférentes (ascendantes) : sensorielles, motrices, végétatives et cognitives Efférentes (descendantes) : régulation motrice, émotionnelle et viscérale

- Médiation de la sensorialité, des activités motrices, de l’éveil cortical, et de nombreuses fonctions cognitives (mémoire, langage)

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- Tableaux sémiologiques souvent complexes, variable selon les noyaux impliqués (= secteurs stratégiques : petites lésions mais symptômes extrêmement sévères car les noyaux et donc les informations sont très concentrées)

I. Le syndrome thalamique (Déjerine et Roussy) :

Il n’existe pas qu’un seul syndrome mais c’est le plus représentatif. Le plus souvent dû a un AVC du tronc thalamo-perforé postérieur (atteinte latéro postérieure du thalamus, du noyau lenticulaire et de la capsule interne) :

- Troubles sensitifs : hémianesthésie controlatérale, type variable, thermoalgique et/ou proprioceptive, prédominance cheiro-orale (cheiro = main en grec) évocatrice (niveau distal des membres supérieurs)

- Baisse de sensibilité contrastant avec une hyperpathie thalamique : douleurs spontanées atroces, souvent causalgiques, ± perception douloureuse de tous les stimulis. Les stimuli fins ne seront pas ressentis par le patient alors que le simple fait de le toucher plus grossièrement peut déclencher de très vives douleurs

- Syncinésies (on demande à un patient de faire un mouvement avec l’une de ses mains, l’autre main reproduit le geste en miroir) et/ou mains instables thalamiques (mouvements athétosiques : main qui “rampe comme un serpent”) avec une perte du contrôle du mouvement volontaire car en temps normal le thalamus inhibe les gestes inappropriés.

- Signes facultatifs : hémiparésie controlatérale proportionnelle (quand lésion de la capsule interne), syndrome cérébelleux controlatéral (à cause de la perturbation de la communication avec les noyaux gris centraux passant par le thalamus)

Main thalamique

J. Sémiologie thalamique (autres) :

- Troubles de la vigilance, syndrome confusionnel associé- Troubles cognitifs multiples :

Aphasie thalamique : profil transcortical sensoriel, avec paraphasie étrange et hypophonie car le thalamus a un rôle dans le contrôle pré-articulaire et la sélection du langage, les patients peuvent dire des mots totalement inattendus sans en avoir conscience. Si on leur demande de nommer une brosse à dent qu’on leur montre, ils vous répondront que c’est une “ambulance mystique”

Perturbation de l’attention visuelle : héminégligences spatiale (lésions droites) : le patient n’intègre pas un côté

Troubles mnésiques dissociés (HG : verbal, HD: spatial)

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Démences thalamiques : lésions bilatérales (des deux thalami)

Le thalamus est donc important dans de nombreuses fonctions comme la mémoire, la sensorialité, la motricité, les fonctions cognitives. Il est très complexe, avec une sémiologie très riche.

Annales 2020 :

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