Audition et schwannome vestibulaire
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Sébastien Schmerber . Audition et schwannome vestibulaire 14 avril 2018
Transcript of Audition et schwannome vestibulaire
Sébastien Schmerber .
Audition et schwannome vestibulaire14 avril 2018
Signes d’appel
• Surdité = 1er symptôme, le plus fréquent (95 %) – Surdité unilat progressive – Surdité brusque : 10 % cas
• Acouphènes : 5-11 % cas • Troubles de l’équilibre
– Rarement permanents et isolés – Cause de la consultation dans 11-18 % des cas – Association de symptômes
• Présentation atypique : 10 %
Durée des symptômes avant diagnostic
Symptômes Années Surdité 3.9 Vertiges 3.6 Acouphènes 3.4 Céphalées 2.2 Déséquilibre 1.7 V 0.9 VII 0.6
Jackler RK. 2000. Tumors of the Ear and Temporal Bone
• Surdité brusque sans modification volume tumoral • Larges SV a audition normale • Petits SV avec surdité • Taille tumorale dans le CAI non corrélé à perte auditive dans SV
sporadique
Audition normale ou symétrique dans SV
Selesnick
1993
Shaan
1993
Lustig
1998
Magdziarz
2000
AN patients 126 100 546 369
Normal
hearing
5
(4%)
6
(6%)
29
(5%)
10
(3%)
Physiopathologie de la surdité dans SV
• Causes exactes inconnues
• Compression nerveuse
• Artère auditive interne
• Modifications biochimiques liquides oreille interne
Histoire naturelle
Croissance
• Le plus souvent lente • Facteurs prédictifs ? Etudes par :
– dosage des facteurs hormonaux – recherche des différents marqueurs de la croissance
cellulaire – recherche des facteurs de croissance
Battaglia et al. Otol Neurotol. 2006 Aug;27(5):705-712
En moyenne : 1-2 mm /an Taille tumeur moyenne au diagnostic : 10 mm
N Follow-up No
Growth
(%)
-
Growth
(%)
+
Growth
(%)
Bederson 70 26 mo 40 7 53
Selesnick 558 3 yr - - 54
Charabi 126 3.8 yr 12 6 82
Raut 72 80 mo 42 19 39
Walsh 72 3.2 yr 50 14 37
% croissance : 50 %
Croissance tumorale et audition
A
D B A
B D
Massick DD. Laryngoscope 2000: 110; 1843-9
PTA SDS
Taille tumorale et audition
Normal Hearing
(29 Patients)
All ANs
(126 Patients)
% Small
(< 1cm)
45 24
% Medium
(1-3 cm)
42 59
% Large
(> 3 cm)
12 16
Lustig LR. Am J Otology 1998: 19; 212-8
Les facteurs biologiques
Dilwali S, et al. (2015) Preclinical validation of anti-nuclear factor-kappa B therapy to inhibit human vestibular schwannoma growth. Mol Oncol 9(7):1359-1370.
Les facteurs biologiques
• Fibroblast growth factor 2 : meilleure audition
• TNFalpha : mauvaise audition
Quelle que soit la taille tumorale
Dilwali S, et al. (2013) Sporadic vestibular schwannomas associated with good hearing secrete higher levels of fibroblast growth factor 2 than those associated with poor hearing irrespective of tumor size. Otol Neurotol 34(4):748-754
Vésicules extracellulaires
• A role for VS secretions in SNHL is • supported by the observations that total levels of protein in cochlear • fluids of VS patients are 5–15 times higher than in • healthy individuals30,31and that the proteome of cochlear • fluid is different in VS patients compared with those without • the tumor.32
Dilwali S, et al. (2015) Secreted Factors from Human Vestibular Schwannomas Can Cause Cochlear Damage. Sci Rep 5:18599. Soares VY, et al. (2016) Extracellular vesicles derived from human vestibular schwannomas associated with poor hearing damage cochlear cells. Neuro Oncol 18(11):1498-1507.
Asymétrie auditive
• Quand demander des examens complémentaires ? • Lesquels ?
Définition
Différence binaurale en CO >10 dB sur 2 fréquences consécutives ou >15 dB sur une fréquence (0.25–8.0 kHz) ou ≠ d/g en vocale > 15 %
Sabini P, Sclafani AP. Efficacy of serologic testing in asymmetrical sensorineural hearing loss. Otolaryngol Head Neck Surg 2000;122:469–76.
Faut-il faire une imagerie à tous les patients
avec asymétrie auditive > 15 dB ?
• Durée moyenne de la surdité avant diagnostic : < 3 ans (6 mois- 7 ans) • Pas d’augmentation de la morbidité si diagnostic
retardé – Teppo H, Heikkinen J, Laitakari K, Alho OP. Diagnostic delays in
vestibular schwannoma. J Laryngol Otol 2009;123:289-93.
• Sujets âgés : non
Cueva: ABR vs. MRI for the Evaluation of Asymmetric Sensorineural HL Laryngoscope 2004
Mr P. 46 ans
Régle des 3000
• Critère : asymétrie auditive de plus de 15 dB à
3000 Hz IRM Asymétrie auditive et lésion à l’IRM : 10 %
– Se 73 % – Sp 76 %
Si asymétrie < 15 dB : audiogramme tous les 6 mois
Saliba et al. (2009) Otol Neurotol 30:515-521 (2011) Eur Arch Otorhinolaryngol 68:207–212
Surdité brusque (SB)
• Idiopathique
• 10- 26 % des patients SV ont une histoire de SB – Ex : 8,9 % Suzuki et al. Ann Otol Rhinol Laryngol 2011 119(9): 615-8.
• 2,6* -3 %** SB patients ont un SV
– (n=500)* Suzuki, M., S. Hashimoto, et al. "Prevalence of acoustic neuroma associated with each configuration of pure tone audiogram in patients with asymmetric sensorineural hearing loss." Ann Otol Rhinol Laryngol 2011 119(9): 615-8.
– (n = 556)** Lin, Y. T. and Y. H. Young (2008). "Retrocochlear mass lesion in mid-frequency sudden deafness." Otolaryngol Head Neck Surg 138(1): 13-7
Surdité brusque = IRM
n = 627 SV : en fonction des stades (en %)
I II III IV
- hypoacousie 62 82 80 95
- vertiges 37 30 25 47
- instabilité 28 27 20 41
- acouphènes 78 74 39 65
- surdité brusque 23 13 14 17
T2 MRI: low signal of inner ear fluids on side of sudden HL: high protein levels
Courtesy of Dr LEFOURNIER Virginie, Neuroradiologist, University Hospital of Grenoble
IRM et SB : aspect médico-légal ?
• Questionnaire à 480 neuro-otologistes (US) • Réponse : 146 ( 30,4 %) • Prescription IRM : 94 %
– Motif prescription 40 % pour raison medicolégale • Résultat IRM
– Surdité asymétrique : 1 % + – SB 4 % +
• ABR, SR : 1/3
Jiang, Z. Y., E. Mhoon, et al. "Medicolegal Concerns Among Neurotologists in Ordering MRIs for Idiopathic Sensorineural Hearing Loss and Asymmetric Sensorineural Hearing Loss." Otol Neurotol.(2011)
Asymétrie auditive : synthèse
La normalité du bilan n’élimine pas formellement le diagnostic de SV et en cas d’atteinte unilatérale ou asymétrique
– IRM avec injection chez le sujet jeune
– Nouveau bilan 12 à 18 mois plus tard chez le sujet plus âgé : avis réservé
SV et surdité controlatérale (Sympatisches Ohr)
Patient #1
59-y.o. male patient Left sudden SNHL No improvement with steroids & VD
SDS : 80 %
Série Grenoble : 8 cas
Auditory rehabilitation? Management of AN?
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Right ear
SRT with Bicros in free field : 45dB FF with Bicros
Regular observation of acoustic neuroma (MRI)
Patient #2
Right ear
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256 512
Speech audiometry right ear aided at 65 dB in free field < 50 %
76-y.o. female presented with progressive right HL
Left anacusis since 20 years
One episode of prolonged vertigo
Unexpected event…
Sudden HL right ear ! No recovery
New Management strategy?
• Elderly woman (76 y.o.)
• Old left anacusis probably old & stable acoustic neuroma left neuroma not removed
• Right cochlear implantation Right ear
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256 512
FF with Right cochlear implant
Right ear
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256 512
Patient #3
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Right ear
-120-110-100
-90-80-70-60-50-40-30-20-10
010
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Left ear
SRT 65 dB
52-y.o. male patient consulted for gait disturbances & worsening of hearing at high frequencies in left ear Sudden SNHL on right side, 2 years earlier, not investigated elsewhere Cerebellar syndrome on P/E
Management ?
– Shunting because of hydrocephalus – Right cochlear implantation – 2 mo later: removal of left AN through
translabyrinthine approach
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Right ear
-120-110-100
-90-80-70-60-50-40-30-20-10
010
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Left ear
Right CI
SDS : 40%
Patient #4 (64-y.o. male)
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Right ear
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Left ear
Left ear aided: SDS at 65 dB ≈ 80%
2 years later: Left Sudden HL
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Right ear
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Left ear
2 years later: Right sudden HL
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Right ear
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Left ear
SDS at 65 dB ↓↓ with either ear aided aided
Management? • Left cochlear implant • Patient initially refused surgery for removal of right AN
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Left ear
SDS = 50%
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Right ear
Free field with left CI
Patient # 5
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Left ear
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Right ear
Progressive SNHL in left ear left anacusis
2 years later: right sudden HL
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10 days after corticosteroid therapy
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Right ear
MRI for left anacusis & right sudden HL
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Right ear
Removal of left AN through transotic approach
Mécanismes? • Coïncidence ?
• Large & compressive AN Variations in CSF pressures
alterations of contralateral inner ear pressures ?
• Protéines toxiques circulant par le LCR
High signal on T1 & FLAIR: - ↑ protein concentration - minor hemorrhage - ↓ blood supply
Contralateral ABRs
• Shih, Tseng, Yeh, Hsu, Chen Ipsilateral and contralateral acoustic brainstem response abnormalities in
patients with vestibular schwannoma Otolaryngol Head Neck Surg 141:695-700 (2009)
– 30 patients with AN of different sizes
– Abnormal shape of waves I, III, V in approximately half of ears contralateral to AN
– Prolonged contralateral III-V in approx. 1/3
– Tumor size↑ controlateral ABR anomalies↑
“Watch & MRI scan” of an AN in the presence of a contralateral CI ?
• Baumgartner, Youssefzadeh, Hamzavi, Czerny, Gstoettner. Clinical Application of Magnetic Resonance Imaging in 30 Cochlear Implant Patients. Otol Neurotol 22:818–822, 2001 – 30 implanted patients (MedEl Combi 40+ & Nucleus mini 22 series) – MRI 1 T – No adverse effects from MRI & CI still functioning – All MRIs of diagnostic value
• Schmerber, Reyt, Lavieille. Is magnetic resonance imaging still a contraindication in cochlear-implanted patients?
Eur Arch Otorhinolaryngol 260 : 293–294 (2003) - Only if strong medical indication - Agreement among manufacturer, radiologist, & otologist - Magnetic field strength ≤ 1.5 T - Safety procedures during examination
Synthèse
• Association between AN and contralateral sudden HL to be kept in mind, although very rare
• Mechanisms not well elucidated. Particular situations, should be treated case by case
• MRI systematic after sudden HLexamine both sides on MRI
• ABRs not sensitive enough because AN may be very small & contralateral abnormalities are not always present
Prise en charge thérapeutique à visée de préservation auditive
Audition et schwannome vestibulaire
Traitement Résultats RDiagnostic Diagnostic
3,9 années
Audition utile
100 70 50 0 0
30
50
A
D B
C
A
B
PTA(dB)
SDS (%) 00
AAO-HNS
Autres classifications AAO-HNS classification Class Pure tone average (0.5, 1, 2, 3 kHz measured in dB HL) Speech discrimination score (%)
A 0–30 70–100 B 31–50 50–100 C >50 50–100 D Any <50 Gardner-Robertson Classification Class Pure Tone/Speech Reception Threshold (dB HL) Speech Discrimination Score (%)
1 excellent 0–30 70–100 2 serviceable 31–50 50–69 3 non serviceable 51–90 5–49 4 poor >90 1–4 5 none - - Word Recognition Scores Class Word Recognition Score (%) I 70–100 II 50–69 III 1–50 IV 0%
Objectif de préservation auditive : Observation Chirurgie Gammaknife
Objectif de préservation auditive : Observation Pari Si surdité brusque : ttt corticoïde
Objectif de préservation auditive : Observation Chirurgie Gammaknife Globalement décevant Peu de progrès
Pour le chirurgien : l’adaptation est difficile
Monitoring Facial Auditif • Utilisation fréquente rare • Personnel dédié non oui • Sensibilité +++ + • Coût/efficacité +++ à démontrer
Critères idéaux pour les potentiels évoqués auditifs per-op PEA ECOG CNAP
Modifications corrélées aux modifications de l’audition + + Sensible aux variations minimes et réversibles de l’audition - + + Mini-invasive + Facilité d’installation + Détectable chez tous les patients - + Rapidité acquisition + + Large amplitude du signal + + Signal non modifié par les drogues anesthésiques + + Signal non modifié par la t° corporelle + + Réponses stables, reproductibles, robustes + + Électrode du nerf facile à manipuler, ne gênant pas le champ op + Tumeur située entre le site de stimulation et de recueil + + Capable d’augmenter significativement la préservation auditive ¤ + + Facteur pronostic de l’audition post-opératoire + +
Objectif de préservation auditive : Observation Chirurgie Gammaknife Traitement préventif
• Mousavi et al. J Neurosurgery, 2016. Hearing subclassification may predict long-term auditory outcomes after radiosurgery for vestibular schwannoma patients with good hearing
• Apkimar et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys, 2016. Early Radiosurgery Improves Hearing Preservation in Vestibular Schwannoma Patients With Normal Hearing at the Time of Diagnosis
Objectif de préservation auditive : Observation Chirurgie Gammaknife Taux de préservation auditive : 41-79 %
Yang et al. J Neurosurgery, 2013. A comprehensive analysis of hearing preservation after radiosurgery for vestibular schwannoma
Hearing preservation analyzed by tumor volume stratified by tumor size (≤ 1.5 cm3 vs > 1.5 cm3)
Hearing preservation analyzed as a function of age (< 65 years vs ≥ 65 years of age).
Bar graph showing hearing preservation stratified by radiation dose (≤ 13 Gy vs > 13 Gy).
Objectif de préservation auditive : Observation Chirurgie Médical
Effet cytostatique : rôle de l’aspirine
Kandathil CK, et al. (2014) Aspirin intake correlates with halted growth of sporadic vestibular schwannoma in vivo. Otol Neurotol 35(2):353-357
Protection auditive
• Anti-TNFα – Ex Bevacuzimad (voie systémique)
• Futur : thérapeutique locale (nanotech)
Ren Y, Sagers JE, Landegger LD, Bhatia SN, & Stankovic KM (2017) Tumor-Penetrating Delivery of siRNA against TNFalpha to Human Vestibular Schwannomas. Sci Rep 7(1):12922.
Prise en charge thérapeutique à visée de restauration auditive
S
• Aimant diamétrique (≠axial)
• Auto-alignant : libre de pivoter dans sa
capsule en titane
• Possibillité de retirer l‘aimant
@3.0 Tesla Implantation cochléaire et SV
Nombre d‘examens IRM et Scanner dans l‘OCDE
OECD Health Statistics 2015
Nb. d’examens / 1000 hab.
Président du congrès : Pr Schmerber
10ème
Sébastien Schmerber .
Audition et schwannome vestibulaire14 avril 2018
