Ventilation non invasive (VNI) au long cours chez l’enfant ... · Un déséquilibre de la balance...

Un déséquilibre de la balance respiratoire peut être causé soit par une augmentation de la charge respiratoire (obstruction des voies aériennes supérieures, maladies pulmonaires), soit par une faiblesse des muscles respiratoires (maladies neuromusculaires), soit par les deux mécanismes de façon concomitante. Quelle qu’en soit la cause, ce déséquilibre entraîne une hypoventilation alvéolaire (baisse de la pression artérielle en oxygène et augmentation de la pression artérielle en dioxyde de carbone). La ventilation non invasive (VNI) permet de rétablir l’équilibre de cette balance en diminuant la charge respiratoire ou en remplaçant les muscles respiratoires.

Deux types de troubles respiratoires du sommeil sont à distinguer : les hypoventilations alvéolaires nocturnes (HAN) et le syndrome d’apnées obstructives du sommeil (SAOS). Les conséquences sur le patient sont différentes : le SAOS (obstruction intermittente plus ou moins complète) entraîne une morbidité d’organe causée par l’activation des voies cellulaires inflammatoires (TNFα …) alors que les HAN entraînent un remodelage vasculaire par l’activation des facteurs de croissance (HIF, VEGF, EPO …).

La VNI est de ce fait recommandée dans de nombreuses pathologies responsables d’une insuffisance respiratoire chronique chez l’enfant, telles que le SAOS, la mucoviscidose et les maladies neuromusculaires.

Ventilation non invasive (VNI) au long cours chez l’enfant

Forte du succès des rencontres précédentes, la Commission Médico-Technique et Sociale (CMTS) de la Fédération Antadir a organisé, le 11 Octobre dernier, le 4è symposium sur la ventilation non invasive (VNI) au long cours chez l’enfant. Cette année, la thématique principale était la VNI dans les pathologies neuromusculaires. Soutenue par différents partenaires* et sponsors**, cette manifestation a réuni plus de 120 participants : médecins, kinésithérapeutes, infirmiers, techniciens et fabricants qui ont pu assister aux conférences et ateliers organisés sur la journée. En introduction, le Président de l’Antadir, le Professeur Jean-François Muir, et le Professeur Brigitte Fauroux ont souligné l’importance des progrès technologiques réalisés au cours de ces dernières années dans le domaine de la ventilation non invasive. Ces évolutions témoignent du souci permanent d’optimiser l’efficacité clinique des dispositifs, le confort des patients et sont un atout pour l’observance à la VNI, une des préoccupations majeures des tutelles. Quelles indications de la VNI ? Quels bénéfices en attendre ? Comment optimiser le suivi d’un enfant placé sous VNI ? Quelle place pour les techniques d’aide au désencombrement et l’éducation thérapeutique, dans la prise en charge globale et l’acceptation de la VNI par le patient ? Autant de questions volontairement « pratiques » qui ont fait l’objet de brillants exposés et suscité de nombreux échanges constructifs entre les participants. Les pages qui suivent se proposent, sous la plume d’Annabelle Couillard et Line Mounier de synthétiser les lignes de force de cette Journée dont il faut remercier conférenciers, organisateurs, partenaires et participants de l’avoir animée.

Pr Jean-François MuirPrésident, Fédération Antadir

n°25 - décembre 2012

Editorial

Quand débuter la VNI et pour quels bénéfices ?

Professeur Brigitte Fauroux, Pneumologie pédiatrique & INSERM U955, Hôpital A. Trousseau – PARIS.

Quand débuter la VNI et pour quels bénéfices ? ...............p.1

VNI chez l’enfant neuromusculaire : quelle surveillance ? .........................p.6

Les thérapeutiques d’aide au désencombrement dans les pathologies neuromusculaires ..............................p.8

Actualité dans la VNI de l’enfant : revue de la littérature ......................p.11

Qualité du sommeil chez l’enfant sous VNI au long cours ...................................p.16

Le point de vue de l’infirmier ................................p.16

Qualité du sommeil chez l’enfant sous VNI au long cours ...................................p.18

Le point de vue du médecin ..................................p.18 * En partenariat avec l’AFM, la SPLF, RespiRare,

l’Assistance Publique Hôpitaux de Paris, l’Inserm.

** Sponsorisée par Air Liquide Medical Systems, Breas GE Healthcare, Covidien, Fisher & Paykel, I.M.A.Pe, Invacare, L3 Medical, Medisupply, Philips Healthcare, ResMed, Weinmann.

Sommaire

2 Inspirer n°25 - décembre 2012

hypoventilation alvéolaire (SpO2 < 90% et PtcCO2 > 50 mmHg) après chirurgie ORL. La VNI peut aussi être indiquée au cas par cas, en tenant compte des signes cliniques de SAOS persistant malgré les autres traitements, des données de la PSG (IAH, index de désaturation, sommeil fragmenté), d’un terrain sous-jacent, de l’âge, des performances scolaires. La VNI peut alors être essayée sur 1 à 2 mois puis, après ré-évaluation, être poursuivie ou non.

Dans une étude descriptive portant sur 97 enfants porteurs de pathologies neuromusculaires (n=35), de pathologies pulmonaires (n=9), d’un SAOS avec (n=32) ou sans (n=21) malformations maxillo-faciales, Ramirez et al. [Intensive Care Med 2012] ont montré que le choix du masque (moulé sur mesure ou industriel facial, nasal, avec ou sans fuites etc.) était dépendant de l’âge et de la pathologie sous-jacente des enfants. Dans cette population, l’inconfort était la principale raison de changement de masque.

2 - Mucoviscidose et VNI chez l’enfant :

Dans le cadre d’une enquête nationale menée auprès de 36 centres et sur un total de 4 416 patients adultes et enfants porteurs d’une mucoviscidose, le Pr. B. Fauroux et al. [Respir Care 2008] ont montré que 168, soit 3,8% des patients, utilisaient une VNI. Les centres pour adultes utilisaient la VNI plus souvent que les centres pédiatriques ou les centres mixtes (adultes et enfants). Cette enquête indique que les centres utilisent à l’unanimité la VNI comme un traitement de première intention en cas d’exacerbation respiratoire hypercapnique et également en cas d’hypercapnie diurne stable. La VNI est aussi utilisée en cas de troubles du sommeil, d’une insuffisance de l’oxygénothérapie au long cours et une perte de poids mais aussi en cas d’attente de transplantation (une indication de plus en plus posée). La ventilation à deux niveaux de pression est le mode préférentiellement utilisé dans les centres. Les réglages des ventilateurs sont faits selon les valeurs des gaz du sang, la synchronisation patient-ventilateur, le confort du patient et parfois, selon une

1 - SAOS et VNI chez l’enfant :

Les conséquences du SAOS sont particulièrement délétères chez l’enfant. En effet, le SAOS entraîne une hypoxémie épisodique, une hypercapnie intermittente, une augmentation des variations de pression et une fragmentation du sommeil. Ces mécanismes physiopathologiques aboutissent à une morbidité d’organe, caractérisée par une dysfonction neurocognitive importante, un stress cardiovasculaire et un syndrome métabolique. La polysomnographie (PSG) est l’examen diagnostique de référence permettant d’évaluer la sévérité du SAOS et de poser les indications de la mise sous VNI. A ce jour, l’utilisation des données relatives à la morbidité d’organe n’est pas disponible pour décider d’un traitement par VNI. Le Pr. B. Fauroux a souligné qu’il n’y avait pas de lien entre les paramètres objectifs obtenus par la PSG et la morbidité d’organe.

La PPC (Pression Positive Continue) permet de maintenir une pression suffisante à l’inspiration et à l’expiration. Elle normalise la qualité du sommeil et les données de la PSG comme l’index d’apnées hypopnées (IAH). Elle permet

également de prévenir ou de corriger la morbidité d’organe, en particulier les troubles neurocognitifs, les conséquences cardiovasculaires et métaboliques. L’étude de Marcus. CL et al. [Pédiatrics, 2006] portant sur 29 enfants (de 2 à 16 ans) avec SAOS a montré que l’utilisation de la PPC et de la VNI à deux niveaux de pression étaient efficaces pour corriger l’IAH chez tous les enfants. Dans une autre étude, Marcus. CL et al [AJRCCM, 2012] se sont intéressés aux bénéfices cliniques de la VNI. Les auteurs ont mis en évidence une amélioration des performances neurocognitives après 3 mois de PPC chez des enfants porteurs d’un SAOS. Ils ont notamment objectivé une amélioration significative de l’attention, de l’index de somnolence diurne, de la qualité de vie liée au SAOS et, plus généralement, de la qualité de vie des enfants et de leurs parents [Figure 1]. Les auteurs soulignent que ces bénéfices sont avérés, même si l’observance n’est pas parfaite.

Le Pr. Brigitte Fauroux a rappelé que la VNI ne devait être proposée qu’en dernier recours, après l’adéno-amygdalectomie et les traitements médicaux classiques. En pratique, les indications de la VNI reposent indiscutablement sur la persistance d’une

Figure 1 Amélioration des performances neurocognitives sous PPC, avant

et après 3 mois de traitement, chez les enfants porteurs d’un SAOS (d’après Marcus et al. AJRCM 2012).

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3Inspirer n°25 - décembre 2012

des muscles respiratoires. Enfin, il a été rapporté que la VNI est associée à un ralentissement du déclin de la fonction respiratoire dans la mucoviscidose [Fauroux et al. Respiration, 2008].

Il est encore difficile de savoir à quel moment il convient de commencer la VNI, en dehors d’une période d’exacerbation chez les patients atteints de mucoviscidose. Il existe un critère : l’hypercapnie nocturne. Mais quand faut-il faire un enregistrement polysomnographique ? Il n’existe pas de réelle corrélation entre la qualité subjective et la qualité objective du sommeil dans cette population [Fauroux et al. Arch Child Dis, sous presse]. De même, les corrélations sont faibles entre les gazométries nocturnes et diurnes et les symptômes, les explorations fonctionnelles respiratoires, ou le sommeil. Dans une étude récente, Damy et al. [Pulm Circ, 2012] ont mis en évidence l’importance du suivi d’un paramètre écho-cardiographique dans la gestion des greffes pulmonaires. Les auteurs ont démontré que le temps d’accélération du flux pulmonaire, marqueur indirect de l’hypertension artérielle pulmonaire, était un facteur prédictif temporel de la nécessité d’une greffe chez les patients atteints de mucoviscidose.

Dans le cadre de cette pathologie, les bénéfices prouvés de la VNI sont : l’amélioration des échanges gazeux, l’amélioration de la tolérance à l’effort et à la kinésithérapie, la diminution de la dyspnée, et un possible ralentissement du déclin de la fonction respiratoire. Les bénéfices, non prouvés à ce jour, mais attestés par les praticiens sont : une augmentation de la survie, une amélioration de la qualité du sommeil, de la qualité de vie, du statut nutritionnel et une diminution ou correction de l’hypertension artérielle pulmonaire. Actuellement, il est admis que la mise sous VNI est indiquée chez les patients porteurs d’une mucoviscidose dès lors qu’il y a décompensation respiratoire aiguë hypercapnique ou hypercapnie nocturne associée à des signes de troubles respiratoires du sommeil, et dans le cadre d’efforts physiques (programme de réentraînement à l’effort ou séances de kinésithérapie induisant une fatigue associée à des désaturations).

étude objective du sommeil. Les centres interrogés ont rapporté de nombreux bénéfices cliniques à la VNI, bien que peu d’entre eux soient à ce jour scientifiquement prouvés. Il n’y a pas eu d’étude prospective randomisée sur le bénéfice de la VNI en aigü dans la mucoviscidose et B. Fauroux précise que, d’un point de vue éthique, ce genre de protocole ne serait pas acceptable. Toutefois, il existe des études dites « de terrain » dont deux études françaises [Texereau et al. Respir Res 2006] [Ellaffi et al. AJRCCM 2005] qui montrent que la VNI est largement efficace et que les échecs s’observent sur des patients trop sévères pour lesquels la VNI n’est pas suffisamment efficace ; lorsque la ventilation invasive doit être utilisée, elle est associée à une mortalité extrêmement élevée.

L’efficacité de la VNI chez les enfants porteurs d’une mucoviscidose est directement liée à son action sur la mécanique respiratoire. La VNI permet de diminuer le travail respiratoire et d’augmenter le volume courant, améliorant ainsi les échanges gazeux (augmentation de la PaO2 et diminution de la PaCO2) [Hart et al. AJRCCM 2002]. Dans une étude portant sur 8 enfants avec mucoviscidose, âgés en moyenne de 13 ans, B. Fauroux et al. [Crit Care Med, 2001] ont comparé les bénéfices physiologiques à court terme (20 minutes)

de 2 modes de ventilation : volumétrique et barométrique. Ces deux modes de ventilation diminuent tous deux de façon significative le travail des muscles respiratoires ce qui améliore les échanges gazeux nocturnes et diurnes. Le Pr. B. Fauroux a précisé que l’oxygénothérapie corrige la saturation en oxygène mais n’améliore pas la respiration des enfants. En 2001, Milross et al. [Am J Respir Crit Care, 2001] ont montré que la VNI était significativement plus efficace que l’oxygénothérapie pour améliorer la qualité des échanges gazeux pendant le sommeil, préserver le volume courant et éviter l’hypercapnie nocturne chez des patients atteints de mucoviscidose [Figure 2]. De même, Young et al. [Thorax 2008] ont montré que la mise sous VNI (6 semaines) était plus efficace que la mise sous oxygène pour améliorer la dyspnée et la tolérance à l’effort (test de marche de 6 minutes) dans cette population. Cette étude confirme que la VNI permet une mise au repos des muscles respiratoires.

Dans une de leurs études, B. Fauroux et al. [Crit Care, 2001] ont mis en évidence que la diminution de la dyspnée par la VNI était un paramètre important de la tolérance et du confort des patients ; par exemple, elle améliore la tolérance des enfants aux séances de kinésithérapie [Fauroux et al. Pediatrics 1999] en prévenant les désaturations et en diminuant la fatigue

Figure 2 Effets comparés de l’oxygène de la VNI sur la qualité des échanges gazeux pendant

le sommeil chez des patients atteints de mucoviscidose. D’après Milross et al. AJRCCM 2001.

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3 - Maladies neuromusculaires et VNI chez l’enfant :

Les infections respiratoires sont des éléments déterminants de l’évolution respiratoire des malades neuromusculaires : ces infections aggravent l’hypoventilation alvéolaire nocturne, puis diurne, et peuvent mener à une insuffisance respiratoire terminale. Dans ce cas, le recours à la VNI est indispensable. En 1998, Simonds et al. [Thorax 1998] ont montré que la VNI pouvait améliorer de façon significative la survie de jeunes adultes (en moyenne 20 ans) atteints de myopathie de Duchenne avec hypercapnie nocturne et diurne et surtout leur permettre de maintenir une qualité de vie comparable à celle d’autres pathologies respiratoires connues.

Dans une étude portant sur une population de patients atteints de myopathie de Duchenne, Jeppesen et al. [Neuromuscular Disesase, 2003] ont montré que l’utilisation de la VNI était associée à une augmentation de l’espérance de vie. Il a également été rapporté, par une étude randomisée et contrôlée, que la VNI pouvait normaliser les échanges gazeux des patients présentant une maladie neuromusculaire avec une hypoventilation nocturne, prévenir la détérioration de leur fonction respiratoire et éviter ainsi l’apparition d’une hypercapnie diurne [Ward et al. Thorax 2005].

Pour pallier la faiblesse des muscles respiratoires chez les patients atteints de myopathie de Duchenne, la VNI est un traitement efficace. La VNI est d’abord initiée la nuit puis, lorsque la maladie évolue, une VNI de jour est souvent nécessaire. En 2008, Toussaint et al. [Thorax 2008] ont montré que l’utilisation de la VNI 2 heures pendant la journée pouvait améliorer l’endurance des muscles respiratoires dans cette population. L’addition de 2 heures de VNI durant la journée à la VNI nocturne est plus efficace que l’utilisation seule de la VNI nocturne. La VNI améliore également les symptômes tels que les maux de tête, la somnolence diurne, les troubles de l’attention et les troubles du comportement alimentaire

retarder l’apparition de l’hypercapnie diurne et des symptômes. Bersanini. C et al. [Eur Respir J, 2012] ont montré que les paramètres de la fonction respiratoire et des muscles respiratoires étaient faiblement corrélés aux phénomènes d’hypoxémie et d’hypercapnie nocturnes chez les enfants atteints de pathologies neuromusculaires. Cependant, cette étude révèle que la pression artérielle diurne en CO2 est un facteur prédictif significatif de l’hypercapnie nocturne dans cette population.

Quand faut-il débuter une VNI chez les enfants atteints de pathologiesneuromusculaires ? A cette question, le Pr B. Fauroux a répondu qu’il y avait des indications indiscutables telles que la présence d’une hypercapnie diurne et/ou des antécédents de décompensation respiratoire grave. Toutefois, elle a précisé que d’autres indications étaient largement reconnues par la profession comme l’hypercapnie nocturne isolée, un défaut de croissance du poumon/ cage thoracique chez le jeune enfant et en situation péri-opératoire de chirurgie /anesthésie.

Conclusion : Les bénéfices attendus et les indications de la VNI dépendent de la pathologie sous-jacente : SAOS, mucoviscidose ou maladie neuromusculaire. La plupart des indications ne sont pas validées et les nombreux bénéfices observés ou attendus restent à prouver chez l’enfant.

(perte d’appétit) chez les enfants atteints de myopathie congénitale [Young et al. Neurology, 2007] [Figure 3]. Dans cette même étude, Young et al. ont rapporté que la VNI pouvait aussi réduire de façon significative les hospitalisations et de ce fait les dépenses de santé dans cette population. Chez les nourrissons atteints d’amyotrophie spinale, l’utilisation de la VNI (ou l’utilisation de relaxateur de pression) permettrait de préserver la croissance du poumon et de la cage thoracique [Chatwin et al. Arch Dis Child, 2001].

Dans les pathologies neuromusculaires, il est scientifiquement prouvé que la VNI permet d’améliorer la survie et les échanges gazeux, de diminuer la fatigue diaphragmatique et la dyspnée, et de maintenir la qualité de vie malgré l’évolution de la maladie. Certains bénéfices ne sont pas prouvés mais reconnus par les praticiens : un ralentissement du déclin de la fonction respiratoire, une amélioration de la qualité du sommeil, une amélioration des fonctions neuro-cognitives et une préservation de la croissance pulmonaire chez le jeune enfant. Dans une étude randomisée et contrôlée, Ward et al. [Thorax 2005] ont montré que le recours à la VNI nocturne chez les patients neuromusculaires avec hypoventilation nocturne et normocapnie diurne permettait de ralentir la détérioration de l’état de santé et de

Figure 3 Effets de la VNI sur la symptomatologie chez les enfants atteints de maladies

neuromusculaires. D’après Young et al.Neurology 2007.

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Références bibliographiques :

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Texereau J, Jamal D, Choukroun G, Burgel PR, Diehl JL, Rabbat A, Loirat P, Parrot A, Duguet A, Coste J, Dusser D, Hubert D, Mira JP. Determinants of mortality for adults with cystic fibrosis admitted in Intensive Care Unit: a multicenter study. Respir Res. 2006, 26;7:14.

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Actuellement, la surveillance de la ventilation non invasive (VNI) chez les adultes fait l’objet de consensus, proposés en 2004 par l’American Thoracic Society et révisés en 2011 [Janssens et al. Thorax 2011]. Chez l’enfant, à l’inverse, il n’en existe pas, à ce jour. Face à ce constat, le Dr G. Aubertin est intervenu sur les deux points clés de la surveillance : quels paramètres cliniques et matériels faut-il surveiller chez l’enfant ? à quel rythme et où doit se faire la surveillance ?

VNI chez l’enfant neuromusculaire : quelle surveillance ?

D’après la communication du Docteur Guillaume Aubertin, Pneumologie pédiatrique, Hôpital A. Trousseau – PARIS.

1 - Quels paramètres cliniques et matériels faut-il surveiller ? Les paramètres cliniques : L’efficacité et la tolérance à la VNI sont les premiers paramètres cliniques à surveiller chez l’enfant. L’efficacité de la VNI doit être appréciée d’un point de vue clinique et d’un point de vue fonctionnel. Au niveau clinique, il faut tout d’abord interroger l’enfant sur la qualité de son sommeil et la qualité de son réveil en lui posant deux questions simples : « as-tu bien dormi » et « es-tu en forme » ? L’efficacité clinique de la VNI s’apprécie également par la diminution des exacerbations respiratoires et la prise de poids. Au niveau fonctionnel, la VNI doit apporter une normalisation des échanges gazométriques nocturnes et une normalisation de la qualité et de l’architecture du sommeil.

La polysomnographie (PSG) reste l’examen de référence pour juger de l’efficacité de la VNI mais cet examen est difficilement réalisable chez les enfants. Des alternatives simples, moins contraignantes et peu onéreuses, peuvent être envisagées telles que l’analyse de la gazométrie par un moniteur combiné SpO2 et PtcCO2 ou l’analyse de la qualité du sommeil au moyen d’un actimètre. Le Dr G. Aubertin a souligné que l’analyse de la seule SpO2 ou de la seule pression transcutanée en CO2 (PtcCO2) était insuffisante : ces deux paramètres sont indissociables et

de l’interface est un point important ; en effet, on peut observer des lésions cutanées et/ou une rétro-maxillie, nécessitant une modification de l’interface. L’existence de fuites, entraînant une inefficacité de la ventilation, doit conduire à utiliser un masque facial ou une mentonnière. L’observation d’une sécheresse nasale se corrige grâce à un système d’humidification. Il convient également de s’assurer que la taille des accessoires est bien adaptée à l’enfant. Les ballonnements gastriques ou une respiration préférentiellement abdominale peuvent orienter vers l’utilisation d’une sangle abdominale. Enfin, le praticien doit aussi être attentif à toute claustrophobie, insomnie ou bruit du dispositif gênant l’enfant.

Concernant le réglage des paramètres de la machine, il est important d’adapter au mieux la pente (montée en pression), le temps inspiratoire (ou le rapport inspiration/expiration), la fréquence minimale et le niveau de déclenchement inspiratoire (« trigger »). Quand un enfant a l’impression de manquer d’air, on peut par exemple augmenter la pression inspiratoire ou le temps inspiratoire. Le « trigger » inspiratoire doit permettre d’améliorer le confort de l’enfant ; cependant, son réglage doit tenir compte de la faiblesse musculaire et de la fatigabilité de l’enfant, celui-ci pouvant en effet avoir une difficulté à déclencher le trigger. La fréquence minimale doit être proche de la fréquence du patient. Outre la tolérance à l’interface et les

doivent être mesurés parallèlement, comme l’indique la littérature.

Paiva et al. [Intensive Care Med, 2009] ont analysé l’effet de la VNI (en moyenne pendant 24 mois) sur la SpO2 et la PtcCO2 nocturne, chez 50 enfants atteints de pathologies neuromusculaires, de pathologies pulmonaires ou d’obstruction des voies aériennes supérieures (en état stable et sans symptôme d’hypoventilation alvéolaire). Les résultats de cette étude montrent que la VNI peut normaliser la SpO2 alors que les enfants restent hypercapniques. En ce sens, la seule mesure de la SpO2 est insuffisante et la surveillance de la capnie nocturne doit être systématique. De la même façon, l’utilisation du seul critère de la PaCO2 du matin est insuffisante. En effet, on peut observer une correction de la PaCO2 au réveil mais sans correction concomitante de la PtcCO2 nocturne chez certains enfants [Paiva et al. Intensive Care, 2009]. Toujours selon cette étude, il s’avère que 24 à 42% des enfants ayant une VNI sont hypercapniques alors que leur SpO2 nocturne est normale (défini selon un seuil > 90%, 92% ou 95%), leurs gaz du sang à l’éveil sont normaux et qu’ils ne présentent pas de symptômes cliniques.

Les paramètres matériels : L’analyse de l’efficacité et de la tolérance à la VNI s’appuie également sur l’évaluation du confort, la vérification des réglages et le temps d’utilisation de la machine. Le confort


réglages du ventilateur, la propreté de la machine et du circuit doit être régulièrement vérifiée. Notons que le praticien peut ajouter d’autres équipements tels qu’un relaxateur de pression, une sangle abdominale, un corset ou une aide instrumentale à la toux. L’observance du traitement ne pose, en règle générale, aucun souci chez les enfants ; l’utilisation de la VNI est recommandée sur 6 heures mais, dans la grande majorité des cas, les enfants atteignent facilement 8 heures.

2 - À quel rythme et où doit se faire la surveillance ? A quel rythme doit se faire la surveillance de la VNI ?

Le Dr G. Aubertin a indiqué qu’il n’y avait pas vraiment de réponse à cette question. La surveillance doit être modulée selon l’âge, la pathologie, à chaque modification de la ventilation et à la demande du patient ou de son entourage. La prise en charge de l’enfant neuromusculaire est pluridisciplinaire. Médecins, infirmiers, kinésithérapeutes et psychologues partagent des objectifs communs, qui impliquent l’enfant, son entourage familial, le milieu scolaire et plus généralement son environnement social. Les prestataires de santé, en intervenant à domicile, jouent un rôle important dans la prise en charge de ces enfants et sont des partenaires précieux pour les équipes hospitalières.

Où doit se faire la surveillance de la VNI ? A l’hôpital ou au domicile ? Dans une étude publiée en 2012, Felemban et al. [Pediatr Pulmonol 2011] ont comparé les enregistrements gazométriques réalisés au domicile et à l’hôpital (à moins de 30 jours d’intervalle) chez 24 enfants (dont 11 neuromusculaires), en état stable et traités par VNI au long cours. Les résultats de cette étude montrent que les enregistrements gazométriques sont tout à fait possibles au domicile : aucun problème technique n’est survenu au domicile des patients

alors qu’un enregistrement de SpO2 n’a pas fonctionné à l’hôpital. Les auteurs indiquent qu’il n’y a pas de différence significative entre les valeurs moyennes enregistrées à l’hôpital et celles au domicile. Ils précisent que l’enregistrement au domicile était, comparativement à l’enregistrement hospitalier, de qualité équivalente dans 45% des cas, de meilleure qualité dans 45% des cas et de qualité moindre dans 10% des cas. Enfin, si tous les parents ont préféré l’examen au domicile, le Dr G. Aubertin a souligné la nécessité des contacts avec l’équipe hospitalière pour les enfants. Ainsi, il pourrait être intéressant d’envisager d’effectuer les enregistrements gazométriques nécessaires au suivi sous VNI alternativement au domicile et à l’hôpital.

Conclusion : le Dr G. Aubertin a rappelé que les enfants neuromusculaires traités par VNI doivent bénéficier d’une prise en charge spécialisée, multidisciplinaire, et d’un suivi à domicile de qualité par le prestataire. La surveillance respiratoire doit être au premier plan, avec un contrôle de la normalisation des échanges gazeux (SpO2, PtcCO2). En revanche, la nécessité d’un contrôle par polysomnographie n’est pas vraiment établie et ce d’autant moins que la corrélation entre les données polysomnographiques et l’efficacité ou l’observance à la VNI n’est pas démontrée. Dans les années à venir, la création d’outils simplifiés pour le suivi des enfants sous VNI, le développement de relevés machine adaptés aux pratiques pédiatriques et une meilleure accessibilité au suivi en ambulatoire sont à souhaiter.


Paiva R, Krivec U, Aubertin G, Cohen E, Clement A, Fauroux B. Carbon dioxide monitoring during long term non invasive respiratory support in children. Intensive Care Med 2009, 35(6):1068- 74.

Felemban O, Leroux K, Aubertin G, Miandy F, Damagnez F, Amorim B, Ramirez A, Fauroux B. Value of gas exchange recording at home in children receiving non-invasive ventilation. Pediatr Pulmonol. 2011 Aug;46(8):802-8. doi: 10.1002/ppul.21427.

Comparaison des enregistrements gazométriques réalisée à l’hôpital ou au domicile des enfants.

D’après Felemban et al. Pediatric Pneumol 2007.

Hôpital Domicile

120

100

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0

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e te

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pen

dant

la n

uit

SpO2>95% 94-95% 92-93% < 92%

SpO2

140

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100

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40

20

0

% d

e te

mps

pen

dant

la n

uit

PtcCO2>50 mmHg

PtcCO2

PtcCO2≤50 mmHg


La toux physiologique peut être divisée en 3 phases distinctes : la phase « inspiratoire » (volume inspiratoire pré-toussif), la phase de « compression » (nécessitant une glotte fermée avec début de contraction des muscles abdominaux) et la phase « d’expulsion » (ouverture brutale de la glotte avec poursuite de l’effort expiratoire). La faiblesse des muscles inspiratoires, la diminution de la souplesse thoraco-pulmonaire, l’insuffisance de contrôle glottique et la faiblesse des muscles expiratoires sont autant de facteurs limitant de la toux. Il est admis qu’un débit de pointe à la toux inférieur à 180 l/min entraîne une toux inefficace.

Les thérapeutiques d’aide au désencombrement dans les pathologies neuromusculaires

D’après la communication du Professeur Isabelle Desguerre, Neuropédiatre à l’hôpital Necker – Enfants Malades - PARIS.

L’inefficacité de la toux expose les patients restrictifs sévères à l’encombrement pulmonaire. Pour y remédier, les techniques d’aide à la toux disponibles sont, par ordre croissant d’assistance : les aides manuelles à l’expiration par compression thoracique et/ou abdominale, les techniques instrumentales d’hyperinsufflations et enfin les techniques d’insufflations – exsufflations mécaniques réalisées avec le Cough-Assist. L’étude de Bach et al. [Chest 1993] a comparé ces différentes techniques et montré que le Cough-Assist (CA) était la méthode la plus efficace pour augmenter le débit de pointe à la toux.

momentanément la capacité inspiratoire ; puis un temps d’exsufflation (brusque aspiration en pression négative) qui crée une dépression dans les voies aériennes proximales et permet d’accélérer le flux d’air expiratoire entraînant la mobilisation des sécrétions. En pratique, les insufflations/exsufflations sont généralement réalisées par des enchaînements de 4 ou 5 cycles, suivis d‘un temps de repos pour ne pas épuiser le patient. Si au terme de 30 minutes d’effort l’encombrement n’est pas contrôlé, il est préférable de répéter plusieurs séances au cours de la journée, afin de limiter la fatigue du patient. Concernant les interfaces, le Cough-Assist s’utilise avec un masque facial (naso-buccal), un filtre antibactérien (placé immédiatement à la sortie de la machine) et un tube annelé à usage unique. Il peut également être utilisé chez des patients intubés ou trachéotomisés. Dans tous les cas, le CA permet la délivrance d’une oxygénothérapie.

Le Cough-Assist peut fonctionner en mode manuel ou automatique. Le mode manuel est jugé plus confortable pour initier le patient à cette technique. Le mode automatique présente l’avantage de libérer une main du thérapeute, ce qui lui permet de compléter la technique par un

1 - Principe et fonctionnement du Cough-Assist Le principe du Cough-Assist est de suppléer à l’incapacité du patient, le plus souvent en raison d’une affection neuromusculaire, à générer des débits expiratoires suffisants pour une toux efficace, permettant l’expulsion des sécrétions qui se situent au niveau proximal de l’arbre bronchique. La manœuvre se fait essentiellement en deux temps : un temps d’insufflation (volume d’air en pression positive) qui permet de profiter lors de l’inspiration de la pression élastique de rappel du système respiratoire en augmentant


appui thoracique ou abdominal. Les réglages disponibles sont : temps inspiratoire, temps expiratoire et temps de pause. Il est préconisé de débuter en réglant les différents temps à 2 secondes. Il convient ensuite de les adapter au ressenti du patient et à l’effet obtenu : le temps inspiratoire doit être suffisant pour obtenir une bonne expansion thoraco-pulmonaire, le temps expiratoire doit entraîner un effort de toux efficace. La pression positive et la pression négative sont réglables de +60 à -60 cm H2O. Cependant, les réglages sont très différents d’un patient à l’autre et il n’est pas possible de définir des réglages standards. Il est conseillé de débuter la séance avec des pressions faibles (+15 à +20 cm H2O ; -15 à -20 cmH2O) pour éviter de rebuter le patient. La pression inspiratoire sera ensuite augmentée afin d’obtenir une bonne expansion thoraco-pulmonaire. Il s’avère parfois intéressant d’ajouter un contre-appui abdominal manuel ou à l’aide d’une sangle abdominale pour améliorer cette expansion thoracique. Toutefois, l’utilisation de la sangle abdominale peut être contre-indiquée, par exemple en cas de paralysie diaphragmatique. Les changements de position du patient, lors des séances de désencombrement, peuvent être utiles pour permettre un travail des différentes zones pulmonaires :

position assise, en décubitus ou latérocubitus. Les positions du patient, lors des séances de CA, varient selon la pathologie ; il est important d’adapter la position à la pathologie et à la tolérance du patient pour que le drainage soit efficace. La dépression expiratoire doit être réglée pour obtenir une toux suffisante permettant d’évacuer les sécrétions, sans être excessive pour ne pas risquer une fermeture glottique précoce. Le patient doit être encouragé, verbalement, à tousser. Enfin, l’humidification des sécrétions est un point capital : la surveillance de l’hydratation du patient est indispensable. Les aérosols de sérum physiologique peuvent avantageusement précéder la séance de désencombrement.

Le Cough-Assist peut être utilisé aussi bien chez l’adulte que chez l’enfant, en adaptant les réglages. Bien que la littérature décrive l’emploi du CA dans les maladies neuromusculaires, cette technique est également intéressante chez les patients ayant une toux inefficace due à un affaiblissement général (en réanimation, en post-opératoire etc.). L’intérêt du Cough-Assist est d’améliorer l’efficacité de la toux des patients mais aussi de réduire les séances de désencombrement, au prix d’un moindre effort : moins de chute de la saturation en oxygène et moins de sensation de dyspnée.

2 - EXISTE-T-IL DES LIMITES A L’UTILISATION DU COUGH-ASSIST CHEZ LES ENFANTS ? Une bonne communication avec le patient permet une bonne coordination du passage de l’inspiration à l’expiration, véritable clé de l’efficacité de cette technique. Les limites existent davantage en théorie qu’en pratique. Le Pr I. Desguerre a précisé qu’une entente et une compréhension sont possibles même avec des enfants. Le manque de coopération du patient peut être un frein à l’emploi du CA, notamment par une fermeture glottique à l’expiration. Néanmoins, le Pr. Desguerre a souligné que ces problèmes de fermeture glottique à l’expiration peuvent être gérés par une éducation progressive et l’utilisation d’une petite pression pour éviter cette fermeture glottique ou la dyskinésie. Toutefois, la collaboration est souvent impossible avec des enfants souffrant d’encéphalopathies ou de troubles de la conscience, en situation post-opératoire (chirurgie ORL) ou chez le nourrisson (moins de 4 mois).

Le Pr I. Desguerre a fait part de son expérience de praticien à l’hôpital Necker et indiqué que, dans son service, le CA est utilisé en situations aiguës : aux urgences (par des kinésithérapeutes formés aux pathologies neuromusculaires), en unité de soins intensifs et en réanimation (encombrement aigu, atélectasie, encéphalopathies, sortie de réanimation). Le CA est également utilisé à domicile chez des enfants présentant un encombrement chronique, une maladie neuromusculaire ou une encéphalopathie, les parents étant formés par des kinésithérapeutes. Dans la sclérose latérale amyotrophique (SLA), l’atteinte bulbaire n’est pas une contre-indication à la VNI chez l’adulte [Bach JR. Chest 2005]. Si les problèmes glottiques deviennent importants, l’utilisation du Cough-Assist devient


difficile mais elle doit tout de même être tentée en diminuant les débits et les pressions et la question de la trachéotomie doit être envisagée. En 2008, le Pr B. Fauroux et al. ont montré que l’utilisation du Cough-Assist est très bien tolérée par les enfants atteints de pathologies neuromusculaires (myopathie de Duchenne, myopathie congénitale et amyotrophie spinale). De plus, cette technique permet de diminuer la pression transcutanée en CO2, de stabiliser la saturation en oxygène et d’augmenter le volume expiratoire chez ces enfants [Fauroux et al. Chest 2008]. En 2010, Vitacca. M et al. [AJPRM 2010] ont analysé les bénéfices de l’utilisation du Cough-Assist à domicile et à la demande (lors d’épisodes d’encombrement bronchique) chez 39 patients atteints de SLA. Les résultats montrent que cette utilisation « au domicile et à la demande » permet de réduire de façon significative le nombre d’hospitalisations et les dépenses de santé afférentes.

effet potentiel » de cette technique et évoque même un certain scepticisme. Le Pr I. Desguerre s’est indignée de ces conclusions théoriques négatives et a rappelé les bénéfices cliniques constatés de cette technique, ne laissant pas de place au doute. Evoquant le « charme dangereux des statistiques et des valeurs moyennes », le Pr I. Desguerre a souligné que les études sur lesquelles porte cette méta-analyse mettent en évidence de vrais bénéfices, à court et moyen terme. Ainsi, à court terme, on note une diminution de la durée de l’assistance respiratoire, une diminution des hospitalisations (en nombre et en durée) et une amélioration de la qualité de vie des patients. Cependant, des études longitudinales sont nécessaires pour démontrer les bénéfices à long terme du Cough-Assist et permettre une éventuelle révision des conclusions de cette méta-analyse.

3 - QU’EN DIT LA LITTERATURE ? Le Cough-Assist est une technique indispensable chez les patients restrictifs sévères en situation d’encombrement. De nombreuses études ont montré que le CA permet, en association avec la ventilation non-invasive, de diminuer les hospitalisations, de prévenir les épisodes de décompensation respiratoire, de faciliter l’extubation et d’éviter le recours à la trachéotomie au décours de ces épisodes aigus [Bach et al. Chest 1997], [Chatwin et al. ERJ 2003], [Chatwin et al ; Respir Care 2009], [Bach et al. Chest 1996].

Malgré ces constats, une méta-analyse récente sur les bénéfices du Cough-Assist apporte des conclusions opposées aux observations rapportées par les praticiens [Osadnick et al. Cochrane Data Rev 2012]. Cette méta-analyse, regroupant 28 études pour 907 patients, indique « un petit


Bach JR.Mechanical insufflation-exsufflation. Comparison of peak expiratory flows with manually assisted and unassisted coughing techniques. Chest. 1993 Nov;104(5):1553-62.Bach JR. There are other ways to manage spinal muscular atrophy type 1. Chest. 2005 Apr;127(4):1463; author reply 1463-4.Bach JR, Ishikawa. Y, Kim. H. Prevention of pulmonary morbidity for patients with Duchenne muscular dystrophy. Chest 1997; 112:1024-8.

Chatwin M, Ross E, Hart N, Nickol AH, Polkey MI, Simonds AK et al. Cough augmentation with mechanical insufflations/exsufflation in patients with neuromuscular weakness. Eur Respir J 2003;21:502-508.

Chatwin M, Simonds AK. The addition of mechanical insufflation/exsufflation shortens airway-clearance sessions in neuromuscular patients with chest infection. Respir Care. 2009 Nov;54(11):1473-9.

Bach JR, Saporito LR. Criteria for extubation and tracheostomy tube removal for patients with ventilatory failure. A different approach to weaning. Chest. 1996;110(6):1566-71.

Fauroux B, Guillemot N, Aubertin G, Nathan N, Labit A, Clément A, Lofaso F. Physiologic benefits of mechanical insufflation-exsufflation in children with neuromuscular diseases. Chest. 2008 Jan;133(1):161-8. Vitacca M, Paneroni M, Trainini D, Bianchi L, Assoni G, Saleri M, Gilè S, Winck JC, Gonçalves MR.At home and on demand mechanical cough assistance program for patients with amyotrophic lateral sclerosis. Am J Phys Med Rehabil. 2010;89(5):401-6.

Osadnik CR, McDonald CF, Jones AP, Holland AE. Airway clearance techniques for chronic obstructive pulmonary disease. Cochrane Database Syst Rev. 2012 Mar 14;3:CD008328.

11

OAHI in children with PWS during 2 years of GH therapy. There was no group trend for significant changes in OAHI in children with PWS

on long-term GH therapy (P = .20)

Inspirer n°25 - décembre 2012

1 - Etude effectuant le recensement à un temps « t », par le biais d’un questionnaire électronique, du nombre d’enfants et d’adolescents de moins de 17 ans bénéficiant d’une ventilation à long terme. Ce nombre a considérablement augmenté durant ces dix dernières années en Angleterre. La ventilation est mise en place pour des pathologies neuromusculaires (43%), des pathologies respiratoires (37%) ou neurologiques (18%) chroniques ; pour 26% de ces enfants, elle a été initiée avant l’âge de 2 ans. Dans cette étude, 75% des enfants ont été appareillés avec un masque et 22% avec une trachéotomie. Dans 91% des cas, les enfants étaient traités à domicile. Cette étude montre que les progrès technologiques et l’expertise acquise dans le domaine de la ventilation pédiatrique permettent désormais un appareillage précoce des enfants et adolescents, avec pour corollaire une augmentation significative de leur survie.

2 - Etude rétrospective portant sur les troubles ventilatoires pendant le sommeil chez 15 enfants âgés de 0,8 à 15,4 ans, présentant un syndrome de Prader-Willi et traités pendant 2 ans par hormone de croissance. L’analyse des polysomnographies montre que certains enfants (plutôt jeunes et avec un indice de masse corporelle élevé) peuvent développer des troubles ventilatoires nocturnes durant les six premières semaines de traitement. En conclusion, la réalisation d’une polysomonographie est nécessaire avant toute mise sous traitement et doit être complétée par une deuxième polysomnographie dans un délai maximal de 6 mois correspondant à la phase « à risque » d’initiation du traitement.

Actualité dans la VNI de l’enfant : revue de la littérature

D’après la communication du Docteur Lisa Giovannini–Chami, Hôpitaux pédiatriques CHU Lenval - NICE

Le Dr. L. Giovannini-Chami a présenté une revue de la littérature, basée sur 10 études scientifiques publiées dans des revues internationales au cours des années 2011 et 2012. Nous vous proposons, ci-dessous, un résumé des principaux résultats de ces travaux et vous invitons à les retrouver en détail sur le site internet : www. pubmed.com.

Paton JY, Beaton S, Jardine E. Children on long-term ventilatory support: 10 years of progress. Arch Dis Child. 2011 Nov;96(11):998-1002.

Al-Saleh S, Al-Naimi A, Hamilton J, Zweerink A, Iaboni A, Narang I. Longitudinal Evaluation of Sleep-Disordered Breathing in Children with Prader-Willi Syndrome during 2 Years of Growth Hormone Therapy. J Pediatr. 2012 Sep 1.

Review of current (2008) and previous surveys (published 1 and personal communication) of ventilated children in the UK by year of survey (x axis) an total

identified (y axis)

Severe

Moderate

Mild

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l

1000

900

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0200820001997199519941990

Year of survay

35 4490

136241

933


3 - Etude prospective pour évaluer la fonction respiratoire et les troubles ventilatoires nocturnes chez 30 enfants âgés de 0,4 à 17 ans et souffrant de maladies congénitales de l’os (achondroplasie). Dans cette étude, 34% des enfants avaient au préalable subi une chirurgie ORL et 17% une chirurgie de décompression de la base du crâne. Les résultats montrent que ces enfants présentent un ralentissement de la croissance de la cage thoracique et que 93% d’entre eux présentent des troubles ventilatoires pendant leur sommeil. L’analyse systématique du sommeil est recommandée chez ces enfants pour lesquels la chirurgie ORL et la ventilation non invasive sont deux thérapeutiques très efficaces.

4 - Sur la base des travaux de la littérature (3166 articles dont 350 retenus) entre 1999 et 2010, cet article établit les recommandations sur les bonnes pratiques cliniques chez les enfants présentant un syndrome d’apnées obstructives du sommeil (SAOS). La prévalence du SAOS varie chez les enfants, entre 1,2% et 5,7% selon les études ; l’obésité est reconnue comme un facteur de risque indépendant. La présence d’un SAOS est associée, chez les enfants, à différents signes cliniques tels que les ronflements (> 3 nuits/semaine), l’énurésie, les céphalées matinales, la somnolence diurne, les troubles de l’attention et les problèmes cognitifs. Le dépistage est préconisé parmi les recommandations et demander si l’enfant ronfle doit faire partie de l’évaluation systématique du clinicien. Si ces ronflements sont accompagnés d’au moins un autre signe de SAOS, il faut

recommandé (B) de réévaluer cliniquement, à 6 ou 8 semaines, tous les patients après chirurgie pour déterminer si les signes ou les symptômes persistent. Le cas échéant, il est recommandé de faire une PSG ou d’adresser l’enfant à un spécialiste. La PPC est recommandée (B) dans le cas d’un SAOS objectif et si les signes persistent après chirurgie ou si la chirurgie est contre-indiquée. La mise en place de la PPC est réalisée par des pédiatres spécialistes, en respectant une procédure de titration en laboratoire du sommeil et avec un monitorage de l’observance. La perte de poids est à conseiller chez un sujet en surpoids ou obèse, en complément de tout autre traitement. Enfin, l’utilisation des corticoïdes nasaux est recommandée, en option, s’il persiste un SAOS minime après chirurgie ou en cas de SAOS minime (index d’apnées/hypopnées < 5/h) avec une contre-indication de chirurgie.

effectuer une évaluation ciblée par une polysomnographie (recommandation A) ou adresser l’enfant à un spécialiste (recommandation D). Les examens réalisés en milieu hospitalier permettent de scorer la sévérité du SAOS selon les normes pédiatriques. Certaines explorations alternatives peuvent aussi être envisagées (recommandation C, option) telles que la vidéo nocturne, l’oxymétrie nocturne, la polysomnographie à la sieste ou en ambulatoire. L’adéno-amygdalectomie est recommandée (B) en première intention de traitement en cas d’hypertrophie et en l’absence de contre-indications. Chez l’enfant obèse, c’est l’appréciation clinique qui permet d’évaluer le bénéfice de l’adéno-amygdalectomie par rapport aux autres traitements, en fonction de l’hypertrophie. Pour les patients à hauts risques chirurgicaux, une surveillance postopératoire hospitalière est recommandée (B). Il est de même

Improvement of the apnea-hypnea index (AH) and desaturation index with noninvasive positive pressure ( NPPV: data were available for three (AHI)

and four (desaturation index) of the five patients)

Julliand S, Boulé M, Baujat G, Ramirez A, Couloigner V, Beydon N, Zerah M, di Rocco F, Lemerrer M, Cormier-Daire V, Fauroux B. Lung function, diagnosis, and treatment of sleep-disordered breathing in children with achondroplasia. Am J Med Genet A. 2012 Aug;158A(8):1987-93.

Marcus CL, Brooks LJ, Ward SD, Draper KA, Gozal D, Halbower AC, Jones J, Lehmann C, Schechter MS, Sheldon S, Shiffman RN, Spruyt K. Diagnosis and management of childhood obstructive sleep apnea syndrome. Pediatrics. 2012 Sep;130(3):e714-55.

25

20

15

10

5

0

without NPPV with NPPV

AHI (events/hour)70

60

50

40

30

20

10

0

without NPPV with NPPV

Desaturation index (events/hour)

13

Fauroux B, Pepin JL, Boelle PY, Cracowski C, Murris-Espin M, Nove-Josserand R, Stremler N, Simon T, Burgel PR. Sleep quality and nocturnal hypoxaemia and hypercapnia in children and young adults with cystic fibrosis. Arch Dis Child. 2012 Sep 15.

Inspirer n°25 - décembre 2012

5 - Bien que la polysomnographie (PSG) soit l’examen de référence pour diagnostiquer un SAOS, elle reste coûteuse et n’est réalisée que dans une minorité de cas chez les enfants. Les auteurs de cette étude ont développé un outil simple, le « Sleep Clinical Record (SCR) ». Il consiste en une évaluation de 3 points : l’examen physique, les symptômes et l’histoire clinique de l’enfant conduisant à un score global. Les auteurs ont montré que le score obtenu au SCR bénéficiait d’une très bonne sensibilité, qu’il était étroitement corrélé à l’index d’apnées/hypopnées et qu’il présentait une valeur prédictive négative élevée. Cet outil pourrait être utilisé par les spécialistes pour éviter certaines des PSG et/ou pour identifier les formes sévères de SAOS.

6 - L’objectif de cette étude était d’évaluer la qualité du sommeil et des échanges gazeux nocturnes chez des patients atteints de mucoviscidose (25 enfants et 55 adultes), puis de déterminer si la qualité du sommeil et la fonction respiratoire diurne pouvaient être prédictifs d’une hypoxémie nocturne ou d’une hypercapnie. Les résultats de cette étude mettent en évidence qu’il existe une atteinte subjective importante de la qualité du sommeil chez les patients atteints de mucoviscidose. Toutefois, la qualité du sommeil et la fonction respiratoire diurne restent indépendantes de l’altération des échanges gazeux nocturnes.

Villa MP, Paolino MC, Castaldo R, Vanacore N, Rizzoli A, Miano S, Pozzo MD, Montesano M. Sleep clinical record: a help to rapid and accurate diagnosis of paediatric sleep disordered breathing. Eur Respir J. 2012 Sep 27.

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25

20

15

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5

0

30 35 40 45 50 55 60 65

mean nocturnal PtcCO2 (mmHg)

SLEEP CLINICAL SCORE:

0 1

ORAL BREATHING: Nasal cartilage hypotonia, muscles hypotonia No At least one yes

NASAL OBSTRUCTION: Nostril patency and habitual nose obstruction No At least one yes

0 2

SEPTUM NOSE DEVIATION No Yes

TONSILLAR HYPETROPHY No Yes

DENTAL / SKELETAL MALOCCLUSIONs No One or more (Angle Class II, III; open-, deep-, cross-bite: overjet) maloccusions

FRIEDMANN PALATE POSITION No Yes

NARROW PALATE No Yes

PHENOTYPE No Yes

0 0,5

1 Other neurological symptoms (limb movements, EEG paroxysmal activity, daytime somnolence, headache, enuresis, nocturnal choking) and or positive ADHD rating scale No Yes

BROUILLETTE SCORE Negative Positive

TOTAL SCORE


7 - Dans cette étude, les auteurs ont cherché à identifier les facteurs prédictifs diurnes des anomalies des gaz du sang nocturnes chez 52 enfants souffrant de pathologies neuromusculaires. Les résultats montrent que la PaCO2 diurne, la fonction pulmonaire et la force des muscles respiratoires sont faiblement corrélés à l’hypoxémie et à l’hypercapnie nocturnes dans ce groupe d’enfants. Aucun des paramètres diurnes n’étant suffisamment prédictif, une analyse plus systématique du sommeil est nécessaire chez ces enfants.

Bersanini C, Khirani S, Ramirez A, Lofaso F, Aubertin G, Beydon N, Mayer M, Maincent K, Boulé M, Fauroux B. Nocturnal hypoxaemia and hypercapnia in children with neuromuscular disorders. Eur Respir J. 2012 May;39(5):1206-12.

8 - Cette étude porte sur le type d’interface choisi pour les enfants sous ventilation non invasive et leur tolérance. Au total, 97 enfants présentant des pathologies neuromusculaires, un syndrome d’apnées obstructives du sommeil avec ou sans déformation maxillo-faciales ou des pathologies respiratoires ont été suivis. Tous les enfants âgés de moins de 2 ans et 4 enfants plus âgés ont utilisé un masque nasal fait sur mesure et tous les autres ont utilisé un masque industriel (nasal ou facial). L’âge semble être un paramètre déterminant du choix de l’interface. Les résultats de cette étude montrent également que le choix de l’interface est étroitement lié à la pathologie sous-jacente. Il est à noter que l’interface a dû être changée chez 20 patients, essentiellement en raison d’un sentiment d’inconfort, mais aussi en raison de fuites, de la croissance du visage, de lésions cutanées ou de changement de mode ventilatoire. Certains enfants ont même dû changer 2 à 3 fois de masque.

Ramirez A, Delord V, Khirani S, Leroux K, Cassier S, Kadlub N, Aubertin G, Picard A, Fauroux B.Interfaces for long-term noninvasive positive pressure ventilation in children. Intensive Care Med. 2012 Apr;38(4):655-62.

60

50

40

30

20

Day

time

Pa,C

O2

mm

Hg

DMDSMAOther

Sans hypercapnie

nocturne

Avec hypercapnie

nocturne

Num

ber

of p

atie

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20

15

10

5

00 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18

Age (years)

Custom made nasal mask Nasal mask without manufacturer leak Facial mask without manufacturer leak Nasal mask with manufacturer leak Facial mask with manufacturer leak Nasal prongs Obtured nasal prongs


9 - Etude randomisée avec pour objectif de comparer l’efficacité clinique de deux modes ventilatoires,PPC et BiFlex, et leur impact sur l’observance chez des enfants et adolescents souffrant d’un SAOS. Les résultats montrent que les 2 modes ventilatoires utilisés pendant 3 mois à domicile, apportent des bénéfices cliniques comparables et que l’observance était sous-optimale et identique à 3 mois.

Marcus CL, Beck SE, Traylor J, Cornaglia MA, Meltzer LJ, DiFeo N, Karamessinis LR, Samuel J, Falvo J, DiMaria M, Gallagher PR, Beris H, Menello MK. Randomized, double-blind clinical trial of two different modes of positive airway pressure therapy on adherence and efficacy in children. J Clin Sleep Med. 2012 Feb 15;8(1):37-42.

10 - L’objectif de cette étude prospective était de déterminer les facteurs prédictifs de l’observance à la CPAP chez 56 enfants souffrant d’un SAOS, appareillés pendant 3 mois à domicile. Les résultats de cette étude montrent que l’observance à la PPC est en moyenne de 3 heures par nuit, avec une très grande variabilité interindividuelle. L’âge des enfants ou la sévérité des troubles du sommeil ne sont pas corrélés à l’observance. En revanche, l’analyse des questionnaires psychosociaux administrés aux enfants et aux parents révèle que l’éducation maternelle est le facteur prédictif le plus important de l’observance.

DiFeo N, Meltzer LJ, Beck SE, Karamessinis LR, Cornaglia MA, Traylor J, Samuel J, Gallagher PR, Radcliffe J, Beris H, Menello MK, Marcus CL. Predictors of positive airway pressure therapy adherence in children: a prospective study. J Clin Sleep Med. 2012 Jun 15;8(3):279-86.

Maternal education and hours of PAP use per night (month-1)

8

6

4

2

0

PAP

use

(ave

rage

hou

rs/n

ight

Maternal education

Som

e HS

HS grad

Som

e Coll

ege

Colleg

e grad

PG de

gree

r = 0.290p = 0.033

Table 2 – Adherence data

CPAP Bi-Flex

Number of nights used, Month 1 24 ± 6 22 ± 9

Number of nights used, Month 3 18 ± 10 19 ± 9

Mean number of minutes turned on, Month 1 299 ± 120 294 ± 176

Mean number of minutes used at pressure, Month 1 201 ± 135 185 ± 165

Mean number of minutes used at pressure, Month 3 125 ± 147 183 ± 169

Data shown as mean + SD. There were no significant differences between groups.


Souhaitant disposer de données qualitatives et quantitatives sur leur pratique quotidienne, C. Chemouny et A. Frapin ont proposé et mis en place une étude dans leur service (hospitalier). L’objectif était d’évaluer l’amélioration de la qualité subjective du sommeil avant et après un mois de

l’enfant de moins de 6 ans : ESS), le Sleep Visual Analog Scale (S –VAS) et le Bond and Lader Visual Analog Scale (BL- VAS).

Au total, 13 enfants (4 filles et 9 garçons) âgés en moyenne de 8,9 ans (min : 5 ; maxi 17), présentant des

VNI chez des enfants et adolescents nouvellement mis sous VNI. Pour cela, chaque patient, volontaire, a répondu lors de l’initiation de la VNI et après un mois de traitement, à quatre questionnaires validés : le Pittsburgh Sleep Quality Index (PSQI), l’Epworth (échelle de somnolence adaptée à

C. Chemouny a tout d’abord rappelé que l’objectif thérapeutique de la ventilation non invasive (VNI) est la normalisation des échanges gazeux nocturnes et l’amélioration de la qualité du sommeil. La qualité du sommeil doit être appréciée à la fois d’un point de vue objectif (structure et stades de sommeil) et d’un point de vue subjectif (ressenti du patient).

Qualité du sommeil chez l’enfant sous VNI au long cours :

D’après la communication de Chrystelle Chemouny et Annick Frapin, Infirmières en pneumologie pédiatrique, Hôpital A. Trousseau – PARIS.

Le point de vue de l’infirmier

Figure 1 Effets de la VNI sur la qualité subjective du sommeil


pathologies neuromusculaires (n=3), un syndrome d’apnées obstructives du sommeil (n=7), un syndrome d’Apert (n=1), une achondroplasie (n=1), un syndrome de Franceschetti (n=1), ont accepté de participer à cette étude

Les résultats montrent que la mise en place de la VNI a permis, en un mois, d’améliorer de façon significative la qualité subjective du sommeil et la symptomatologie (diminution de la somnolence) des enfants et adolescents (Figure 1). Dans ce groupe, le questionnaire de Pittsburgh et l’échelle d’Epworth ont été plus sensibles et plus informatifs que le S-VAS et les BL-VAS pour évaluer la qualité subjective du sommeil. Parallèlement, ce mois de VNI n’a pas modifié de façon significative la qualité des échanges gazeux nocturnes bien que l’on note une tendance à la diminution de la pression transcutanée en CO2 (PTrCO2). L’actigraphie n’a pas mis en évidence de modification de l’efficacité objective du sommeil ou de l’index de fragmentation. Ce travail souligne l’importance d’évaluer l’efficacité de la VNI sur des paramètres objectifs et subjectifs.

Dans la pratique, le fait que le personnel soignant évalue les améliorations induites par la VNI présente de nombreux avantages. L’échange infirmier patient autour des résultats permet de sécuriser le patient et de conforter l’intérêt d’une observance régulière de la VNI. Grâce à ces évaluations, le patient prend également conscience qu’un sommeil nocturne de bonne qualité permet de réduire le temps de sieste au profit d’autres activités.

Plus généralement, le ressenti d’un bon sommeil a un impact positif

conditions de sommeil à l’hôpital étant différentes de celles à domicile (capteurs, surveillance nocturne, présence d’un autre enfant malade dans la chambre …).

Afin que ces quelques limites n’empêchent pas la réalisation des évaluations, C. Chemouny et A. Frapin ont proposé quelques améliorations dont la possibilité de réaliser les évaluations au domicile ou par téléphone, d’inclure des items de confort propres à la VNI ou encore d’adapter les mots clés à l’âge de l’enfant.

Bien que les bénéfices de la VNI sur l’amélioration objective et subjective du sommeil soient avérés, C. Chemouny a rappelé que la prise en charge des enfants placés sous VNI doit rester pluridisciplinaire et globale, en lien étroit avec la famille et l’environnement social.

important sur la qualité de vie au quotidien, pour le patient et sa famille. A ce propos, C. Chemouny a insisté sur l’importance de prendre en compte la dimension sociale et culturelle des familles, lors de la mise en place de la VNI. Dans certains cas, l’intervention d’un psychologue et/ou d’un assistant social sera nécessaire pour que l’enfant puisse bénéficier dans de bonnes conditions du traitement à domicile.

Bien qu’utiles, ces évaluations ont cependant des limites. En effet, leur réalisation est parfois difficile, notamment avec des enfants de moins de 5 ans et/ou des patients présentant un déficit intellectuel. De plus, certains enfants éprouvent des difficultés à exprimer leur ressenti, face à des adultes. Enfin, les échelles les plus subjectives (S-VAS, BL-VAS) sont des évaluations immédiates, réalisées au cours d’une hospitalisation ce qui peut induire un biais dans les réponses, les


1 - ORGANISATION GENERALE DU SOMMEIL 1.1 - Particularités de l’enfant

Le Pr JL Pépin a rappelé que le sommeil est rythmé par différents cycles d’une durée de 90 à 110 minutes qui se répètent à l’identique 4 à 6 fois par nuit, selon la durée du sommeil. Chaque cycle comprend plusieurs stades : sommeil lent léger (stades 1 et 2), sommeil lent profond (stades 3 et 4) et sommeil paradoxal. Le temps total de sommeil et la durée de chaque stade de sommeil évoluent avec l’âge. Comparativement au jeune adulte, les enfants ont des durées de sommeil lent profond et de sommeil paradoxal plus importantes. De même, leur seuil d’éveil est plus élevé et il y a moins de fragmentation du sommeil. Ces mêmes différences s’observent entre sommeil du jeune adulte et sommeil du sujet âgé. Le sommeil devient physiologiquement plus léger et plus sensible aux perturbations de 1.2 - Impact du sommeil sur la

respiration

Au cours du sommeil, on observe une perte du stimulus d’éveil et une réduction de la ventilation minute. Il apparaît également une réduction de la commande adressée aux muscles des voies aériennes supérieures et une augmentation des résistances pharyngées. Ces mécanismes augmentent le risque de collapsus pharyngé [Sauerland et al. 1976]. En cas de réduction de la taille des voies aériennes supérieures, il existe un mécanisme réflexe de protection du pharynx [Dempsey et al. 2010]. La capacité du sujet à compenser ces obstructions des voies aériennes supérieures est déterminante du nombre

toutes sortes avec l’âge, en raison de la diminution progressive du sommeil le plus profond (stade 4) et qui disparaît chez les personnes âgées. Le fractionnement du sommeil s’accentue avec des éveils liés au vieillissement de la personne. Le phénomène de fragmentation du sommeil (augmentation des éveils) est aussi étroitement lié aux modifications de la fonction cardiovasculaire au cours du sommeil [Sforza. E et al. Clin Neurophysiol 2000]. En effet, les modifications physiologiques du système nerveux autonome lors du sommeil sont à l’origine de variations de la fréquence cardiaque, de la pression artérielle, des résistances vasculaires périphériques et des circulations régionales (cérébrale et coronarienne).

Qualité du sommeil chez l’enfant sous VNI au long cours :

D’après la communication du Professeur Jean-Louis Pépin, Laboratoire HP2 - INSERM U 1042 - Université Joseph Fourier et CHU - GRENoBLE.

Le point de vue du médecin

Evolution des stades de sommeil en fonction de l’âge

Age (ans)

Durée (minutes)

Le désordre respiratoire nocturne précède et potentiellement induit l’apparition de l’insuffisance respiratoire en situation diume.

D’après Perrin C et al. Muscle Nerve. 2004

Daytime Hypersomnlence and fatigue

Sleep DeprivationPeriods of REM Sleep

Alveolar Hypoventilation

Sleep timeSleep efficiency

HCO3 - retention

Depression of Respiratory Drive

Severe Nocturnal and Diurnal Hypoventilation

Frequent Arousals

PaO2

PaCO2REM Sleep}

NEUROMUSCULAR WEAKNESS

600

500

400

300

200

100

05 10 15 25 35 45 55 65 75 85

Sleep Latency

WASO

REM

SWS

Stage 2

Stage 1


et de l’importance des événements respiratoires survenant pendant le sommeil.

En sommeil non paradoxal, il est à noter une augmentation de la contribution du thorax à la ventilation, alors qu’en sommeil paradoxal, il y a une diminution du tonus musculaire de l’ensemble des muscles squelettiques dont les muscles intercostaux et les autres muscles accessoires. Il en résulte une importante réduction du volume courant que le diaphragme doit compenser pour maintenir une ventilation alvéolaire efficace et suffisante. De plus, la réponse des centres respiratoires à l’hypercapnie diminue en sommeil non paradoxal et elle est pratiquement supprimée en sommeil paradoxal [Bulow et al. 1963].

Une baisse de la ventilation minute de l’ordre de 10% survient chez les sujets normaux. Chez les patients présentant une atteinte des muscles respiratoires, une altération de la mécanique thoracique ou un trouble de la commande ventilatoire, la ventilation minute chute alors de plus de 20% en sommeil non paradoxal et peut être réduite de presque 40% en sommeil paradoxal. Chez les patients atteints de pathologies neuromusculaires (exemple myotonie de Steinert), la faiblesse des muscles respiratoires limite cette possibilité de compensation et conduit à une hypoventilation alvéolaire au cours du sommeil paradoxal. Cette hypoventilation alvéolaire est caractérisée par une diminution du volume alvéolaire mobilisé au regard de la production de CO2 et par l’apparition d’une hypercapnie (augmentation de la PaCO2). L’hypoventilation au cours du sommeil, particulièrement en sommeil paradoxal, conduit à des micro (durée de quelques secondes) et des macro (>30 secondes) éveils fréquents, diminuant de ce fait le temps et l’efficacité du sommeil. Cette perte de la qualité du sommeil entraîne une privation chronique de sommeil, elle-même à l’origine d’un rebond de sommeil paradoxal. L’augmentation des quantités de sommeil paradoxal fait augmenter la quantité d’hypoventilation nocturne, diminue la réponse chémosensible et entraîne une hypoventilation à l’éveil. Le désordre

de la faiblesse des muscles respiratoires) qui corrigent les hypoventilations génératrices d’une élévation de la PaCO2 diurne. Cette normalisation de la PaCO2 en cours de ventilation permet aussi de restaurer la sensibilité des centres respiratoires au CO2.

En 2008, Contal et al. [Sleep Med 2011] ont montré que la VNI (en mode barométrique ou volumétrique) améliore l’architecture du sommeil et la qualité des échanges gazeux diurnes et nocturnes chez des sujets atteints de pathologies respiratoires restrictives. Les auteurs ont notamment rapporté une augmentation significative de l’efficacité du sommeil et de la durée de sommeil paradoxal ainsi qu’une diminution de la fragmentation du sommeil et de la durée du stade 1.

Les patients porteurs d’un syndrome obésité hypoventilation présentent aussi des troubles respiratoires nocturnes à l’origine d’hypoventilation alvéolaire, d’altération du sommeil et de somnolence excessive. Dans cette population, la VNI (5 jours) permet d’améliorer les échanges gazeux diurnes, de diminuer les phénomènes d’hypoventilation alvéolaire en sommeil paradoxal et de diminuer la somnolence diurne [Chouri –Pontarello, Chest 2007].

respiratoire nocturne précède et potentiellement induit l’apparition de l’insuffisance respiratoire en situation diurne [Perrin et al. 2004]. L’ensemble de ces mécanismes est associé à une symptomatologie précoce de céphalées matinales et de sommeil non réparateur. Les symptômes diurnes sont très souvent sous-estimés chez les patients en insuffisance respiratoire chronique. Il s’agit principalement de somnolence diurne, de fatigue, d’asthénie, de lassitude, de dyspnée d’effort et d’une altération de la qualité de vie.

2 - IMPACTS DE LA VNI DANS L’INSUFFISANCE RESPIRATOIRE CHRONIQUE La ventilation non invasive (VNI) est un mode d’assistance respiratoire réalisé à partir d’un masque facial ou nasal, sans intubation ni trachéotomie. Le but de la VNI est de prendre en charge le travail respiratoire du patient et d’assurer une ventilation alvéolaire satisfaisante. Les mécanismes potentiels d’efficacité de la VNI sont une amélioration de la mécanique ventilatoire par une augmentation du volume pulmonaire, une amélioration de la compliance pulmonaire et une réduction de l’espace mort (des zones perfusées mais non ventilées du fait

Impact de la VNI sur l’architecture du sommeil chez les patients porteurs d’un syndrome obésité hyperventilation.

D’après Chouri N et al. Chest. 2007

% te

mps

de

som

mei

l tot

al

Stage

1

Stage

2

Stage

3-4

Som

meil

parad

oxal

Sans VNI

Avec VNI

70

60

50

40

30

20

10

0


3 - QUELS EVENEMENTS SPECIFIQUES PEUVENT SURVENIR SOUS VNI ? Les fuites intentionnelles ou non-intentionnelles par la bouche ou le nez sont les principaux événements pouvant survenir sous VNI. En 1997, Meyer et al. [Sleep 1997] ont analysé la fréquence des fuites non intentionnelles et leur impact sur la qualité du sommeil chez six patients insuffisants respiratoires chroniques (pathologies neuromusculaires ou déformations thoraciques) placés sous VNI (BiPAP – S/T). Les résultats montrent que les patients avaient des fuites non intentionnelles par la bouche étroitement liées à des éveils fréquents en sommeil lent léger et en sommeil paradoxal. Les auteurs ont également mis en évidence une diminution de la qualité du sommeil liée à une diminution du pourcentage de sommeil lent profond et paradoxal. Les fuites pourraient interférer avec la progression du sommeil vers les stades profonds, récupérateurs, et compromettre ainsi la qualité du sommeil. Dans une étude randomisée (une nuit avec bouche fermée par un scotch comparée à une nuit sans le système de fermeture), Teschler et al. [Eur Respir J 1999] ont évalué l’impact des fuites par la bouche sur l’architecture du sommeil et la pression transcutanée en CO2 (PTCO2) chez 9 patients (dont 7 hypercapniques) placés sous VNI. Les résultats montrent que la réduction (quasi-totale) des fuites par la fermeture de la bouche entraîne une diminution de la PTCO2 (en moyenne de 7,7 ± 2,1 mmHg) et de l’index d’éveils ainsi qu’une augmentation du temps de sommeil

1995] ont analysé le mouvement de la glotte pendant le sommeil et en situation d’éveil chez des sujets sains placés sous ventilation mécanique. Les auteurs ont observé que l’augmentation de la ventilation (jusqu’à 30 L/min) entraînait un rétrécissement de l’ouverture de la glotte, associé à une augmentation des résistances inspiratoires et une diminution progressive du volume courant. Pour un niveau donné de ventilation, le rétrécissement de la glotte est significativement plus important durant le sommeil que durant l’éveil et d’autant plus durant le stade 2 comparativement aux autres stades de sommeil (stades 3 et 4). Dans une autre étude portant sur 12 sujets sains placés sous ventilation mécanique, Meza et al. [J Appl Physiol, 1998] ont montré que le niveau de ventilation à partir duquel des apnées centrales apparaissent est étroitement lié, entre autres, aux variations de la pression artérielle en CO2 (existence d’un « seuil de PCO2 » à l’origine du déclenchement des apnées centrales). Toutefois, la susceptibilité à développer des apnées centrales sous ventilation est extrêmement variable d’un sujet à un autre.

4 - QUELS OUTILS POUR LA PRATIQUE CLINIQUE ?

4. 1 : Les modes ventilatoires

Les praticiens ont un choix très large d’équipements disponibles pour la VNI, offrant des modes de ventilation et de réglage fondamentalement différents [Rabec et al. Thorax 2011]. Dans le cadre de la ventilation cible, le mode IVAPS (Intelligent Ventilation Assured Pressure Support) permet de cibler la ventilation alvéolaire et de la maintenir en ajustant automatiquement l’aide inspiratoire. La ventilation alvéolaire est obtenue en retranchant la ventilation de l’espace mort anatomique, calculée à partir de la taille du patient. Le Pr. JL Pépin a précisé que la ventilation alvéolaire cible est aussi simple à régler qu’un volume cible, en intégrant seulement la fréquence spontanée et la taille du patient. Le calcul de la ventilation alvéolaire se fait automatiquement. Ce mode offre le confort et la synchronisation de l’aide inspiratoire avec l’assurance

profond et paradoxal. D’autres études ont rapporté une augmentation des micro-éveils et une fragmentation du sommeil dues aux fuites par la bouche [Rodenstein et Levy, Eur Respir J, 1999].

En 2012, Contal et al. [Eur Respir J, 2012] ont artificiellement créé des fuites calibrées sous VNI et montré que la présence de fuites augmente l’effort respiratoire de sujets sains placés sous VNI. La mesure de l’effort respiratoire par la pression œsophagienne et celle par le temps de transit du pouls sont étroitement corrélées. Dans cette même étude, les auteurs ont rapporté que le temps de transit de pouls pouvait être utilisé, en alternative à la pression œsophagienne, pour identifier les événements respiratoires centraux et obstructifs survenant pendant le sommeil chez les patients souffrant d’un syndrome obésité hypoventilation et placés sous VNI. En 2012, Nardy et al. [Sleep Med, 2012] ont montré que les fuites inspiratoires non intentionnelles existent également lors de la ventilation mécanique de patients trachéotomisés atteints de myopathie de Duchenne. Dans cette étude, les fuites représentent en moyenne 29,4% du temps total de sommeil et elles sont associées à une fragmentation du sommeil. Ces résultats indiquent que la trachéotomie ne garantit pas nécessairement l’efficacité de la ventilation mécanique durant le sommeil. Toutefois, les auteurs ont montré qu’elle permettait une amélioration des échanges gazeux plus importante que celle obtenue sous VNI.

En 1995, Jounieaux et al. [J Appl Physiol,

Impact des fuites non intentionnelles sur la pression transcutanée en CO2 et sur l’index de micro-éveils.

D’après Teschler et al. Eur Respir J, 1999


supplémentaire d’une ventilation cible. L’IVAPS combine deux mécanismes indépendants : la variation de l’aide inspiratoire et une fréquence de sécurité variable, qui s’allient pour garantir efficacement et confortablement le maintien de la ventilation alvéolaire cible.

Dans une étude sur banc d’essais, Fauroux et al. [Intensive Care Med 2010] ont évalué la capacité de 6 ventilateurs déclarés « à volume garanti » à maintenir un volume courant minimal dans des conditions associées à l’hypoventilation alvéolaire : augmentation des résistances des voies aériennes, diminution de la compliance pulmonaire et fuites non intentionnelles. Les résultats montrent que les 6 ventilateurs ont été capables de maintenir un volume courant minimal en cas de résistance des voies aériennes et en cas de diminution de la compliance pulmonaire. Toutefois, le maintien du volume courant s’est avéré plus difficile lors de la simulation des fuites. Dans cette condition, les auteurs ont observé des grandes variations du volume courant délivré (retard de réponse à la perturbation et « overshoot » de volume courant) et pour certains appareils, un défaut de pression et une assynchronie patient-ventilateur.

En 2006, Storre et al. [Chest 2006] ont comparé les bénéfices cliniques d’une ventilation à deux niveaux de pression (BIPAP) avec le mode S/T ou avec le mode AVAPS (Average Volume Assured Pressure Support) chez des patients souffrant d’un syndrome obésité hypoventilation (SOH). Le principe de l’AVAPS repose sur la définition d’un volume courant cible et d’une fourchette de pressions pour atteindre ce volume courant cible. Elle évalue le volume courant du patient sur plusieurs respirations et le compare au volume courant cible. Le cas échéant, le ventilateur détecte que le volume cible n’est pas atteint et il modifie progressivement la pression inspiratoire afin d’atteindre un confort respiratoire optimal et de conserver une parfaite synchronisation patient/ventilateur. Le principe de l’AVAPS assure ainsi une ventilation adéquate quel que soit le stade de sommeil. Les résultats de cette étude montrent que l’AVAPS apporte des

4. 2 : Le monitoring de la VNI à domicile

L’oxymétrie peut être un outil intéressant pour monitorer la VNI à domicile et évaluer la fragmentation du sommeil. L’oxymétrie nocturne est beaucoup plus accessible que la polysomnographie et peut être facilement répétée aussi souvent que nécessaire au cours de la surveillance. Les activations autonomiques (micro-eveils) et les éveils induits par les désaturations en oxygène peuvent être utilisés pour évaluer la sévérité du syndrome d’apnées obstructives du sommeil et objectiver les bénéfices d’une VNI [Ramirez et al. Sleep Breath, 2012]. JL. Pepin et al. [Chest 2005] ont évalué l’intérêt de l’utilisation du temps de transit du pouls (TTP) lors des polysomnographies dans le diagnostic des troubles respiratoires au cours du sommeil chez les enfants. Pour les 16 enfants, il n’a pas été montré de différence significative sur l’index des troubles respiratoires selon l’utilisation ou non du TTP. Toutefois, parmi les 12 enfants dont l’index des troubles respiratoires était < 30/heure, 5 ont eu une augmentation significative de leur

bénéfices significativement plus importants que le mode S/T sur les gaz du sang (PCO2), sans bénéfice supplémentaire sur l’architecture et la qualité du sommeil ou la qualité de vie des patients.

En 2009, l’étude de JP. Janssens et al. [Respir Med 1999] a montré que l’amélioration de l’hypercapnie nocturne était significativement plus importante avec la BiPAP- AVAPS qu’avec la BiPAP- S/T. Toutefois, les patients de cette étude ont rapporté un sommeil plus léger et de moins bonne qualité ainsi que des réveils plus importants avec le mode AVAPS qu’avec le mode S/T. Le mode AVAPS peut être utilisé avec la plupart des ventilateurs à domicile. Cependant, Carlucci et al. [Sleep Med 2012] ont précisé que les algorithmes utilisés pour garantir le volume cible étaient considérablement différents d’un fabricant à l’autre ; la principale différence entre les algorithmes est le temps mis pour atteindre le volume cible. Le type d’algorithme utilisé peut ainsi influencer la structure du sommeil et augmenter le nombre d’éveils, notamment en cas d’augmentation brusque de la pression inspiratoire [Carlucci. Sleep Med 2012].

Comparaison de l’efficacité des technologies BiPAP-S/T et BiPAP-AVAPS sur la pression transcutanée nocturne en CO2.

D’après Storre et al. Chest, 2006

PtcC

O2

(mm

Hg)

dur

ing

nigh

t

P = 0.015

80

70

60

50

40

30

P = 0.004

P = 0.003

BiPAP-S/T-AVAPSBiPAP-S/TCPAPBASELINE


index lorsque le TTP a été utilisé. De plus, le nombre de micro-éveils était significativement plus élevé lorsque le TTP était utilisé (activations autonomiques) comparativement au tracé électro-encéphalographique seul. Ces résultats indiquent que l’utilisation du temps de transit du pouls pourrait améliorer le diagnostic et la quantification des troubles respiratoires durant le sommeil chez les enfants.

L’oxymétrie est importante puisqu’elle permet de s’assurer que la saturation en oxygène est suffisante pendant le sommeil ; d’éventuels épisodes de désaturation en oxygène peuvent ainsi être identifiés. Néanmoins, la spécificité du tracé oxymétrique durant la VNI est faible ; en effet, ce type de tracé ne permet pas de distinguer si les désaturations cycliques sont dues à une diminution de la commande ventilatoire, à des évènements obstructifs résiduels ou à des fuites. De même, il est difficile d’identifier si les épisodes de désaturation prolongée sont causés par des fuites ou par une aide inspiratoire insuffisante [Janssens et al. Thorax 2011].

La mesure de la pression transcutanée en CO2 (PtcCO2) est un autre moyen pour surveiller l’efficacité d’une VNI. Le principe de base est la forte solubilité du CO2 lui permettant de diffuser à travers la peau, la mesure étant effectuée par une électrode à pH. Un chauffage de la peau entre 42 et 44° C est nécessaire pour faciliter la diffusion du CO2 et améliorer la concordance avec la PaCO2. Cette concordance entre PaCO2 et PtcCO2 s’est avérée très correcte dans de nombreuses études, que ce soit en réanimation, en ventilation spontanée nocturne ou sous VNI. La PtcCO2 a été utilisée pour rechercher une hypoventilation nocturne dans plusieurs études chez des patients neuromusculaires et pour vérifier la correction de l’hypoventilation sous VNI [Fauroux et al. Arch Dis Child, 2012].

L’actimétrie peut être utilisée pour surveiller une VNI à domicile. C’est une méthode sous estimée alors qu’elle permet d’évaluer le temps de sommeil (détection automatique de l’extinction de la lumière).

pression inspiratoire et du volume courant dans le deuxième cas, doivent permettre de corriger la SaO2, l’inconfort ou l’inobservance du patient. Si ce n’est pas le cas, la polysomnographie sera alors nécessaire pour identifier l’origine du problème (assynchronie, évenements centraux… ?).

Conclusion : Le Pr. JL Pepin a rappelé que la qualité et la quantité de sommeil sont améliorées par la VNI. Toutefois, la persistance d’événements résiduels fréquents réduit l’effet positif de la VNI sur le sommeil. Enfin, des outils simplifiés de type oxymétrie, mesure la pression transcutanée en CO2 sont intéressants mais la polysomnographie peut être nécessaire. La mise sous VNI répond à des indications et des objectifs précis. Sa surveillance doit suivre une démarche logique, pertinente et individualisée.

Janssens et al. [Thorax 2011] ont proposé un organigramme permettant de suivre pas à pas les démarches de surveillance d’une mise sous VNI. Les auteurs ont rappelé que les objectifs de la VNI étaient d’améliorer l’état clinique du patient, de diminuer la PaCO2 diurne et d’assurer une SaO2 > 90% plus de 90% du temps de sommeil. Les patients doivent être observant plus de 4 heures par nuit et sans inconfort.

Si ces objectifs ne sont pas atteints la présence de fuites non intentionnelles doit être recherchée, en première intention. Le cas échéant, l’adaptation voire le changement de masque doit permettre de corriger les problèmes de saturation en oxygène, d’inconfort ou d’inobservance du patient. S’il ne s’agit pas d’un problème de fuites, il convient alors de rechercher un problème d’instabilité des voies aériennes supérieures ou d’hypoventilation alvéolaire. L’augmentation de la pression expiratoire dans le premier cas, l’augmentation de la

Organigramme d’une surveillance sous VNI. D’après Janssens et al. Thorax, 2011.

Yes

Goals to achieve in a patient treated by NIV :Clinical improvement and reduction in daytime PaCO2

Mean nocturnal SpO2 > 90% more than 90% of recording time, without residual SaO2 oscillations

Synthesis report from NIV software: showing more than 4h/night of use, without discomfort (i.e.: fragmented use or multiple short periods of ventilator use)

No

No

PSG

Increase EPAP Increase IPAP or VT

suspect persistent nocturnal hypoventilation (documented

by PtcCO2)

Yes

No

suspect upper airway instability

Asynchrony ?Central events ?

Resolution of SpO2 abnormalities, discomfort and/or non-compliance

pursue home-basednocturnal NIV with same

ventilator settings

Yes

Optimize mask fitting

Yes

Disappearance of SpO2abnormalities, discomfort

& non-compliance

Detection of non intentional leaks(clinically and/or by NIV software)



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Prochaine parution de la lettre “Inspirer” :

1er semestre 2013

La lettre Inspirer est publiée par la Fédération ANTADIR - 66 boulevard Saint- Michel 75006 Paris Tél. : 01 56 81 40 60 - Fax : 01 56 81 40 61 - Site internet : www.antadir.com

Directeur de la publication : Pr Jean-François MUIRComité de rédaction : Dr Guillaume Aubertin, Pr Brigitte Fauroux, Christelle Chemouny, Annabelle Couillard, Pr Isabelle Desguerre, Annick Frapin, Dr Lisa Giovannini-Chami, Pr Jean-Louis Pépin.Réalisation : ICO ImprimerieTirage : 4 000 exemplaires

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Ventilation non invasive (VNI) au long cours chez l’enfant ... · Un déséquilibre de la balance...

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