Module 5 : Situations particulières et limites de la VNI Dr Alessandro Amaddeo

Unité de ventilation noninvasive et du sommeilHôpital Necker Enfants Malades &

Université Paris Descartes EA 7330 VIFASOM (Vigilance Fatigue Sommeil et Santé Publique), Paris

alessandro.amaddeo@aphp.fr

Spécificités de la PPC/VNIchez l’enfant

Spécificités PPC/VNI

• Population

• Critères d’initiation

• Choix du ventilateur et du masque

1.Maladies neuromusculaires2.Maladies pulmonaires (DBP)3.Maladies des voies aériennes 4.Maladies du SNC

Question 1Quelles sont les indications de

PPC/VNI chez l’enfant?

1.Maladies neuromusculaires2.Maladies pulmonaires (DBP)3.Maladies des voies aériennes 4.Maladies du SNC

Question 1Quelles sont les indications de

PPC/VNI chez l’enfant?

McDougall et al. Arch Dis Childh. 2013;98:660

Population

1. Population d’enfants avec maladies associées (génétiques et systémique) > prise en charge multidisciplinaire

2. A tout âge > nécessité de connaitre les spécificités de chaque âge (du NN à l’adolescent)

Spécificités PPC/VNI

• Population

• Critères d’initiation

• Choix du ventilateur et du masque

Traitement personnalisé du SAOS chez l’enfant

Contrôle des facteurs de

risque

PSG/PG

Adeno-amygdalectomie

Traitement medical

Pressionpositive continue

Orthodontie

PSG/PG

?Echéc

Sevrage

Quand débuter la PPC ?• Pas de critères validés: absence de marqueurs

de morbidité d’organe associés au SAOS• Recommandations:

Critères d’initiation de la VNI

• Peu d’ études en pédiatrie

• Extrêmes hétérogénéité des pathologies

• Absence des critères pour évaluer la morbidité d’organe

• Children with NMD resulting in symptomatic nocturnal hypoventilation or daytime hypercapnia should besupported with NIV

Trop tard!!

Hull et al. Thorax 2012;67:i1

Ward et al. Thorax 2005;60:1019

Une hypercapnie isolée nocturne justifie un traitement par VNI

Katz et al. Arch Dis Child 2010; 95:998

12 ans, maladie neuromusculaire

Consequences des maladies neuromusculaires

Neuromuscular involvement Respiratory consequence Type of NMD

Weakness of the respiratory muscles • Difficulty in clearing secretions• Sleep disordered breathing �

(nocturnal) alveolar hypoventilation• Chest deformity in young children

~ all types of NMD

Weakness of the vertebral muscles Thoracic deformity (scoliosis) SelenopathyNemaline M.COL6 M.LAMA2 M.

Cardiac involvement Cardiorespiratory failure Fukutin M.Duchenne MDCor pulmonale

Bulbar weakness • False passages, inhalation pneumopathy

• Central apneas

Nemaline M. Centronuclear M.Cong. myastheniaMyotonic dys. type ISMA type 0-1Steinert

Patients neuromusculaires

• Symptômes cliniques: non possible• Décompensations respiratoires fréquents: trop tard• Hypercapnie diurne: trop tard • Paramètres nocturnes:

– hypoxemie: SpO2 < 90% ? Index de desaturation ?– hypercapnie: PtcCO2 > 50 mmHg ? durée ?– Architecture et qualité : REM sleep, arousals, sleep efficiency…

• Effet de l'âge, type des maladies (diaphragme) ?• VNI avant chirurgie (arthrodèse/anesthésia)

(Khirani S et al. Eur Spine J. 2014)

Pathologies pulmonairesEnfant de 12 mois BPD sous 1 l/min O2

USI/USC

Critères d’initiation

• Les critères d’initiation d’une PPC chez l’enfant sont bien definis mais avec adaptation pour l’âge et sévérité du SAOS

• Les critères d’initiation d’une VNI ne sont pas validés et dépendent de:• La pathologie sous-jacente • L’âge de l’enfant

Spécificités PPC/VNI

• Population

• Critères d’initiation

• Choix du ventilateur et du masque

Quelques rappels

La FR dépend de l’âge

Et le volume courant fonction du poids de l’enfant6-8 ml/kg

Quelle machine choisir ?

Poids minimal recommandé

Machine PPC Deux niveaux

de pression

Trigger Volume de sécurité / minimal

Poids minimal Détection du débit

minimal

S10 oui oui oui non 13kg 50ml

BIPAP A30

oui oui non 200ml10kg mode ST 20kg AVAPS

Autotrack

BIPAPA40

oui oui oui 200ml10kg mode ST 20kg AVAPS

Autotrack or airflow

TRILOGY oui oui oui 50ml 5kgAutotrack or

airflow

STELLAR oui oui oui oui 13kg 5 levels

ASTRAL oui oui oui 50ml - 0.5 L/min

Notre expérience: PPC

NN Enfant Adolescent

Utilisation > 18 heures par jour

Support de vie (Trilogy 100) avec batterie et humidificateur

Intermédiaire (Stellar 150) avec batterie et humidificateur integré

Intermédiaire (Stellar 150) avec batterie et humidificateur integré

Utilisation uniquement pendant le sommeil de nuit

Intermédiaire (Stellar 150) avec batterie et humidificateur integré

PPC basique (AIRSENSE 10) sans batterie +/-humidificateur

PPC basique (AIRSENSE 10) sans batterie +/-humidificateur

Notre expérience: VNI

NN Enfant Adolescent

Utilisation > 18 heures par jour

Support de vie (Trilogy 100) avec batterie et humidificateur

Support de vie (Trilogy 100) avec batterie et humidificateur

Intermédiaire (Stellar 150, PrimaVent 40) avec batterie et humidificateur integré

Utilisation uniquement pendant le sommeil de nuit

Intermédiaire (Stellar 150) avec batterie et humidificateur integré

Intermédiaire (Stellar 150, PrimaVent 40) avec batterie et humidificateur integré

Bilevel « basique » (Lumis 150) sans batterie +/-humificateur

Modes de PPC - 1

PPC constante

Bilevel positive airway pressure(BiPAP)

Modes de PPC - 2

pressionAuto-CPAP

C-Flex

Bi-Flex

pression

débit

pression

apneas

PPC autopilotée• But

– maintien d’un niveau minimal de PPC– � du confort & efficacité � � compliance

• Différents algorithmes (« boites noires »)– pas de validation chez l’enfant– poids > 30 kg (selon le constructeur)

• Chez l’adulte– pas de supériorité vs PPC constante:

compliance, confort, efficacité

Adolescent de 17 ans (70kg)

Bruit

trachéal

Pression

Thorax

Abdomen

Pressionsus-sternale

Pas de différence entre PPC et BiPAP

Marcus et al. Pediatrics 2006;117:e442

29 enfants avec un SAOSPPC ou BiPAP à 2 niveaux de pression1/3 arrêtent la VNI < 6 moisUtilisation moyenne par nuit 5,3 ± 2,5 hSurestimation de l’utilisation de la VNIpar les parents

La PPC Bi-Flex n’est pas plus efficace que la PPC

56 enfants et adolescents PPC PPC BiFlex p

Utilisation moyenne (nuits/mois) (M1)Utilisation moyenne (min/nuit) (M1)

IAH/h de baseIAH/h à M1

Epworth Sleepiness Scale de baseEpworth Sleepiness Scale à M1

24 ± 6201 ± 13522 ± 212 ± 38 ± 56 ± 3

22 ± 9185 ± 165

24 ± 62 ± 210 ± 65 ± 5

NSNSNSNSNSNS

Marcus et al. J Clin Sleep Med 2012;8:37

Essai randomisé en double aveugle: PPC vs BiFlexPSG avant et après 3 mois de traitementCompliance objective à 1 et 3 mois

Kushida et al. J Clin Sleep Med;2008:4:157

En pratique…

• Chez l’adulte– PPC autopilotée

• Chez l’enfant– PPC autopilotée non validée et supériorité

non prouvée chez le jeune enfant– réglage « clinique »

• choix du niveau de PPC le plus élevé toléré, atteint progressivement, + rampe courte (5 min)

• normalisation IAH, gazométrie nocturne, qualité du sommeil → polygraphie systématique

Les modes ventilatoiresLes modes « classiques »

+: Vti connu-: pas de compensation des fuites, variabilité de la P inspiratoire

+: compensation des fuites, contrôle de la P inspiratoire -: Vti variable

Quel mode ventilatoire pour l’enfant neuromusculaire ?

• But de la VNI: garantir un VT adapté (physiologique) avec un confort optimal

• Patients « faciles » à ventiler: la VNI remplace des muscles respiratoires– trigger adapté (très sensible) ou fréquence

machine = fréquence respiratoire physiologique– pression expiratoire = 0 ou minimale

• Aucun mode ventilatoire n’a prouvé sa supériorité

• En pratique: S/T + AVAPS + fréquence min.

Quel mode ventilatoire pour l’enfant avec mucoviscidose ?

• But de la VNI: garantir un VT adapté (physiologique) avec un confort optimal

• La VNI ne remplace pas les muscles respiratoires– trigger adapté (moyen) – pression expiratoire = 4 ou minimale– Aide élevé (moy IPAP 16 cmH2O)

• Aucun mode ventilatoire n’a prouvé sa supériorité

• En pratique: S/T +/- AVAPS + fréquence min.

Les interfaces pédiatriques

Mais les choses sont plus compliquées dans la pratique quotidienne

Interfaces pour le nourrisson

Choix de l’interface pour l’enfant

Masque nasal

Idiopathic OSA

Prader Willi syndromepycnodysostose

Masque nasobuccal

Canules nasales (embouts narinaires)

Steinert disease

Obesity and OSA

Congenital myopathy

Aplatissement facial

Rétromaxillie

Compliance à la VNI selon l’interface

Ramirez et al. Sleep Med 2013;14:1290

NIV and CPAP duration� < 3 months� 3-12 months� > 12 months

Et en plus…

Arch Dis Child 2013;98:660–665.

19% arrêt de PPC/VNI26% transition vers un service adulte

Age (yrs)

Mais le SAOS peut aussi réapparaitre

1. Un contrôle par une P(S)G en ventilation spontanée est à envisager une fois par an

2. Un contrôle par une P(S)G en ventilation spontanée est à envisager 3-6 mois après chaque intervention chirurgicale (ORL, maxillo, neurochir) ou orthodontique

3. La PPC a un effet rémanent…attendre au moins 2 semaines d’arrêt avant de contrôler en ventilation spontanée

4. Attention…une surveillance (au moins clinique une fois par an) est nécessaire après l’arrêt de la PPC

Sevrage possible de la PPC/VNI