Une mort subite atypique
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Annales de pathologie (2012) 32, 72—74 Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com CAS POUR DIAGNOSTIC Une mort subite atypique An unusual sudden death Philippe Charlier a,∗ , Luc Brun b , Geoffroy Lorin de la Grandmaison a a Service de médecine légale et d’anatomie/cytologie pathologiques, CHU R.-Poincaré (AP—HP, UVSQ), 104, boulevard, Raymond-Poincaré, 92380 Garches, France b Service d’anatomie/cytologie pathologiques, CHU de Parakou, Parakou, Bénin Accepté pour publication le 24 octobre 2011 Disponible sur Internet le 20 janvier 2012 Observation Une autopsie médicolégale a été réalisée sur le cadavre d’un sujet âgé de 30 ans, pasteur originaire d’Afrique Noire, victime d’un malaise brutal à la fin d’un repas. Malgré des manœuvres de réanimation adaptées, aucune activité cardiaque n’a pu être récupérée (mort subite de l’adulte). Sa taille a été mesurée à 1,82 m pour un poids de 72 kg (soit un index de masse corporelle de 22, c’est-à-dire dans les limites de la normale). Aucune lésion traumatique n’était objectivée. Le cœur était caractérisé par une hypertrophie concentrique ventriculaire gauche caractérisée par une épaisseur maximale de 1,7 cm pour un poids total du cœur de 415 g. Hormis une congestion viscérale diffuse d’origine agonique, aucune autre anomalie n’était mise en évidence. L’étude toxicologique du sang périphérique et des urines s’est révélée négative. À l’examen microscopique, des lésions du parenchyme cardiaque furent retrouvées (Fig. 1), mais aussi des anomalies cytologiques intravasculaires (Fig. 2). ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : ph [email protected] (P. Charlier). 0242-6498/$ — see front matter © 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.annpat.2011.10.015
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nnales de pathologie (2012) 32, 72—74
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
AS POUR DIAGNOSTIC
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n unusual sudden death
Philippe Charliera,∗, Luc Brunb, Geoffroy Lorin de laGrandmaisona
a Service de médecine légale et d’anatomie/cytologie pathologiques, CHU R.-Poincaré(AP—HP, UVSQ), 104, boulevard, Raymond-Poincaré, 92380 Garches, Franceb Service d’anatomie/cytologie pathologiques, CHU de Parakou, Parakou, Bénin
Accepté pour publication le 24 octobre 2011Disponible sur Internet le 20 janvier 2012
Observation
Une autopsie médicolégale a été réalisée sur le cadavre d’un sujet âgé de 30 ans, pasteuroriginaire d’Afrique Noire, victime d’un malaise brutal à la fin d’un repas. Malgré desmanœuvres de réanimation adaptées, aucune activité cardiaque n’a pu être récupérée(mort subite de l’adulte).
Sa taille a été mesurée à 1,82 m pour un poids de 72 kg (soit un index de masse corporellede 22, c’est-à-dire dans les limites de la normale). Aucune lésion traumatique n’étaitobjectivée. Le cœur était caractérisé par une hypertrophie concentrique ventriculairegauche caractérisée par une épaisseur maximale de 1,7 cm pour un poids total du cœur de415 g. Hormis une congestion viscérale diffuse d’origine agonique, aucune autre anomalien’était mise en évidence. L’étude toxicologique du sang périphérique et des urines s’estrévélée négative.
À l’examen microscopique, des lésions du parenchyme cardiaque furent retrouvées(Fig. 1), mais aussi des anomalies cytologiques intravasculaires (Fig. 2).
∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : ph [email protected] (P. Charlier).
242-6498/$ — see front matter © 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.oi:10.1016/j.annpat.2011.10.015
Une mort subite atypique
Figure 1. Détail d’une zone ischémique ventriculaire gauche aveccardiomyocytes dystrophiques (HES, × 200).Detail of an ischemic zone of the left ventricle with dystrophiccardiomyocytes (HES, × 200).
Figure 2. Amas d’érythrocytes falciformes dans une structurevasculaire (HES, × 400).Intra-vascular sickling in a vascular structure (HES, × 400).
Quel est votre diagnostic ?
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schémie myocardique aiguë sur crise drépanocytaire.
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ne congestion viscérale diffuse accompagnée de multiplesgrégations d’érythrocytes falciformes a été constatée auein de nombreux organes (encéphale, poumons, foie, rate,eins, testicules, pancréas, langue, surrénales, prostate).ette ischémie myocardique aiguë est survenue sur desrtères coronaires saines, dépourvues de toute lésion athé-omateuse significative.
Le diagnostic de drépanocytose, porté initialement sures préparations microscopiques, fut confirmé par une élec-rophorèse de l’hémoglobine qui objectiva la présence de8 % d’hémoglobine S, 37,6 % d’hémoglobine A et 4,4 %’hémoglobine A2.
De très nombreuses publications rapportent des case morts subites chez des sujets drépanocytaires, maisuasi-exclusivement dans des circonstances d’intense efforthysique [1] ou de stress physiologique [2]. Ce cas illustrea possibilité d’une brutale décompensation également auepos, comme, par exemple, au cours d’un repas. Parilleurs, aucun facteur favorisant la survenue d’une criserépanocytaire n’a été retrouvé : déshydratation, hyper-hermie, hypoxémie, mauvaise condition physique [3,4].
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P. Charlier et al.
Ce type d’anomalie ne doit pas être ignoré des patho-ogistes, tant dans leur pratique nécropsique que cliniqueite « de routine » : de nombreux cas de drépanocytose
ont de découverte fortuite, survenant au décours d’uneécompensation ou d’un examen anodin. Il serait alorsegrettable de passer à côté de ce diagnostic car leur identi-cation peut revêtir un véritable caractère préventif pour leatient.éclaration d’intérêts
es auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts enelation avec cet article.
éférences
1] Scheinin L, Wetli CV. Sudden death and sickle cell trait. Medico-legal considerations and implications. Am J Forensic Med Pathol2009;30:204—8.
2] Lorin de la Grandmaison G, Paraire F. Postmortem revelationof sickle cell disease following fatal episode of acute bronchialasthma. Forensic Science Int 2002;126:48—52.
3] McCormick WF. The pathology of sickle cell trait. Am J Med Sci1961;241:329—36.
4] Lorin de la Grandmaison G. Sickle cell hemoglobinopathy andsudden death. In: Plasmar RL, editor. Focus on sickle cellresearch. New York: Nova Science Publishers; 2004. p. 125—30.
