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nnales de pathologie (2010) 30, 378—381

AS ANATOMOCLINIQUE

umeur vitelline péritonéale primitive. À propos’une observation

rimary peritoneal yolk sac tumour. A case report

Monia Tangour-Bouaichaa, Meriam Bel Haj Salaha,c,∗,Ehsen Ben Brahima, Mourad Ben Othmèneb,Amel Douggaza, Sadok Sassib, Samia Chatti-Deya

a Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, hôpital M. Tahar Maamouri,route de Mrezka, 8000 Nabeul, Tunisieb Service de chirurgie générale, hôpital M. Tahar Maamouri, route de Mrezka.8000 Nabeul, Tunisie

c Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, hôpital Habib Thameur,8, rue Ali Ben Ayed Montfleury, 1008 Tunis, Tunisie

Accepté pour publication le 7 juillet 2010Disponible sur Internet le 16 octobre 2010

MOTS CLÉSTumeur germinale ;Tumeur vitelline ;Gonades ;Péritoine

Résumé Les tumeurs vitellines (TV) sont des tumeurs germinales (TG) rares qui surviennent leplus souvent au niveau de l’ovaire et du testicule. Les localisations extragonadiques sont rareset sont surtout sacrococcygiennes, médiastinales, cérébrales, rétropéritonéales ou encore vagi-nales. L’atteinte péritonéale primitive est exceptionnelle. Nous rapportons l’observation d’unejeune fille âgée de 16 ans opérée en urgence d’une volumineuse masse péritonéale associée àdes nodules hépatiques et compliquée d’un hémopéritoine ; une tumorectomie et une résectionhépatique segmentaire ont été réalisées. À l’examen histologique, cette tumeur répondait àune TV. La patiente a eu une chimiothérapie intensive, elle va bien avec un recul de deuxans. À la lumière de cette observation, nous nous proposons de discuter les particularitésanatomocliniques de cette tumeur.© 2010 Publie par Elsevier Masson SAS.

KEYWORDSGerminal tumour;Yolk sac tumour;Gonads;Peritoneum

Summary Yolk sac tumours are rare germinal neoplasms that often arise in ovary and testis.Extragonadal localisations such as mediastinum, retroperitoneum, brain and vagina are uncom-mon. Primay intraperitoneal tumours are exceedingly rare. We report a case of a 16-year-oldgirl who underwent laparotomy for an acute abdominal pain and circulatory dysfunction. Abdo-minal exploration disclosed a large mass involving mesentery of the transverse colon associatedto three hepatic nodules and abundant peritoneal bleeding. Segmental hepatic resection was

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : meriambhs@yahoo.fr (M. Bel Haj Salah).

242-6498/$ — see front matter © 2010 Publie par Elsevier Masson SAS.oi:10.1016/j.annpat.2010.07.004

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ric mass was removed. Microscopic examination of the pathologicolk sac tumour. Patient underwent intensive chemotherapy; she’sdiagnosis. Through this case, clinicopathologic features of this rare

r Masson SAS.

Figure 1. Prolifération tumorale d’architecture microkystique auniveau du péritoine (HE × 50).Peritoneal tumor of microcystic growth pattern (HE × 50).

Histologiquement, les deux néoformations répondaient àdes proliférations tumorales malignes, largement nécrosées,d’architecture polymorphe le plus souvent microkystiqueet réticulaire (Fig. 1). Ailleurs, des aspects pseudoalvéo-laires et pseudoglandulaires étaient observés (Fig. 2). Cesstructures étaient bordées par des cellules cubiques ouaplaties, pseudomésothéliales, munies de noyaux hyper-chromatiques, fortement mitotiques, bombant parfois aupôle apical donnant un aspect en « clou de tapissier »

Tumeur vitelline péritonéale primitive

performed and the mesentespecimen concluded to a yfree of disease 2 years afterneoplasm will be discussed.© 2010 Published by Elsevie

Introduction

La tumeur vitelline (TV) ou tumeur du sinus endodermiqueest une tumeur germinale (TG) non séminomateuse rarereprésentant seulement 1 % des TG de l’ovaire. Il s’agit tou-tefois de la TG maligne la plus fréquente de l’enfant etde l’adolescent chez lequel elle le plus souvent pure. Chezl’adulte, elle s’observe plutôt dans le cadre d’une TG mixte[1]. Malgré son caractère hautement malin et la fréquencedes métastases, son pronostic reste relativement favorable,en particulier chez l’enfant, grâce à sa chimiosensibilité.

Les localisations extragonadiques sont rares représentant10 à 15 % de l’ensemble des TV et touchent aussi bienles adultes que les enfants [2,3]. Dans la majorité descas, elles siègent sur la ligne médiane, surtout au niveaude la région saccrococcygienne suivie du médiastin. Plusrarement, elles sont décrites au niveau de la région supra-sellaire, du rétropéritoine et de l’appareil génital féminin.L’atteinte péritonéale primitive est exceptionnelle.

Observation

Une jeune fille âgée de 16 ans, sans antécédents patho-logiques, était admise en chirurgie pour des douleursabdominales diffuses et isolées d’apparition brutale. Àl’examen physique, la patiente présentait une sensibilitéde l’hypochondre et du flanc droits. Il n’a pas été notéd’hépatomégalie ou de splénomégalie ni de masse palpable.Les aires ganglionnaires étaient libres. Le toucher rectal

était normal. Le bilan biologique a révélé une anémie à10 g/dl. L’échographie abdominale et la tomodensitométrie(TDM) thoraco-abdomino-pelvienne ont mis en évidencetrois nodules hépatiques hétérogènes siégeant au niveau dessegments V, VI et VII mesurant respectivement 5, 6 et 8 cmde grand axe, associés à une lame d’épanchement périto-néal. Les annexes, l’utérus, les reins ainsi que le médiastinétaient sans anomalies. Au cours de son hospitalisation, lapatiente a présenté un état de choc hémorragique associé àun syndrome péritonéal nécessitant une laparotomie explo-ratrice en urgence. En peropératoire, il a été découvert unemasse d’allure vasculaire, mesurant 6 cm de grand axe etsiégeant au niveau du mésocolon transverse. Elle était asso-ciée à un hémopéritoine de grande abondance secondaire àla rupture du nodule du segment VI du foie. Il a été réaliséune segmentectomie hépatique associée à une chirurgie deréduction de la masse péritonéale dont l’exérèse complèteétait difficile vu son caractère hémorragique. Le nodule dusegment VII a également été laissé en place.

Nous avons recu la tumeur péritonéale en deux frag-ments de coloration blanchâtre, mesurant 6,5 et 3,5 cmde grand axe et sièges de remaniements nécrotiques ethémorragiques étendus. Elle était associée à une pièce derésection hépatique de 8 × 8 × 5 cm comportant à la coupeune néoformation multinodulaire, blanchâtre, hétérogène,de consistance molle, friable.

(Fig. 3). Au sein du stroma, lâche et œdémateux, il existaitun matériel mucoïde et des globules hyalins PAS positifs quiétaient retrouvés également en intracytoplasmique (Fig. 4).Ils s’y associaient des formations pseudopapillaires bor-dées de cellules cubiques et centrées par un axe vasculaire

Figure 2. Foyers d’architecture glandulaire (HE × 100).Microcystic pattern foci (HE × 100).

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80

igure 3. Les cellules tumorales sont cubiques ou aplaties auxoyaux atypiques (HE × 200).uboidal and flattened tumoral cells with atypical nuclei

HE × 200).

épondant à des corps de Schiller-Duval (Fig. 5). Une étudemmunohistochimique a été réalisée montrant un marquagentense et diffus des cellules tumorales par l’anticorps anti-lphafœtoprotéine (AFP) ; la pankératine (KL1) était plusaiblement exprimée alors que l’antigène membranaire épi-hélial (EMA) et l’antigène hépatocytaire était négatifs. Leiagnostic de TV péritonéale avec métastases hépatiquesainsi été retenu. Un dosage de l’AFP sérique, fait en

ostopératoire, a trouvé des taux franchement élevés à1 000 ng/ml (N ≤ 20 ng/ml).

La patiente a eu six cures de chimiothérapie à basee BEP (bléomycine, etoposide et cisplatine). Une TDMe contrôle, pratiquée après la quatrième cure, a montréne réduction importante des masses tumorales péritonéalet hépatique. Le taux de l’AFP sérique s’est normalisé àng/ml. À la fin de la sixième cure, la patiente a eu uneépatectomie droite. L’exploration peropératoire a montréa disparition complète de la masse résiduelle péritonéale et’étude anatomopathologique de la pièce hépatique n’a pasontré de reliquat tumoral. Aucune récidive ni métastase

’ont été notées après un recul de près de 21 mois.

igure 4. Présence de boules hyalines intra- et extracytoplas-iques colorées par le PAS ( × 100).

AS positive globules within and around tumoral cells (× 100).

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M. Tangour-Bouaicha et al.

igure 5. Corps de Schiller-Duval (HE × 100).chiller-Duval body (HE × 100).

iscussion

es TV primitives intrapéritonéales sont très rares, ellesnt été décrites principalement au niveau du foie et de’estomac [4,5], exceptionnellement dans le mésentère [6]t le péritoine. À notre connaissance, quatre cas seulemente TV péritonéale primitive ont été rapportés dans la litté-ature [7—9].

Comme pour les autres localisations extragonadiques,’histogénèse des TV péritonéales est encore discutée. Selon’hypothèse la plus admise, elles prendraient naissance àartir de cellules germinales ectopiques, bloquées lors de’embryogénèse au cours de leur trajet migratoire depuis leac vitellin jusqu’aux tubercules génitaux où elles doiventormer les gonades primitives [5,7—10].

Alors que les TV extragonadiques de l’adulte prédo-inent chez l’homme [8], les TV péritonéales décrites sont

urvenues chez trois femmes, âgées entre 37 et 46 ans, etne enfant de trois ans avec un âge moyen de 33 ans. Commehez notre patiente, la symptomatologie était faite sur-

out de douleur abdominale d’apparition brutale avec uneasse abdominale dans trois cas. L’imagerie était non spéci-que. Les taux sériques d’AFP étaient élevés chez les quatreatientes. La valeur pronostique de ce marqueur est discu-ée, il est surtout utile dans la surveillance postopératoiret permet de détecter les récidives locales ou les métastasesdistance [2,3,10].Macroscopiquement, la tumeur est blanchâtre ou jau-

âtre, multinodulaire, de grande taille mesurant entreet 15 cm et présentant des remaniements nécrotiques etémorragiques.

Sur le plan histologique, l’aspect est superposable àelui des localisations ovariennes avec un polymorphismerchitectural marqué. Les aspects trabéculaire et tubulo-apillaire sont les plus fréquemment décrits. Des formesicrokystique, solide, endométrioïde, intestinale ou encore

épatoïde étaient également observées [9]. Les corps dechiller-Duvall, caractéristiques des TV mais notés danseulement 20 % des localisations ovariennes [2], étaientdentifiés dans toutes les TV péritonéales. Contrairementux TV gonadiques qui sont associées à une autre TG dansnviron 53 % des cas [2], toutes les localisations péritonéalesrimitives décrites étaient pures [7—10].

En immunohistochimie, la TV est caractérisée par unexpression constante de l’AFP, mais le marquage cytoplas-

Tumeur vitelline péritonéale primitive

mique est souvent faible et hétérogène. La positivité dela KL1 est quasi-systématique alors que celle du CD117 etde l’ACE est variable. La phosphatase alcaline placentaire(PLAP) est exprimée dans 40 à 85 % des cas. L’EMA, le CD30 etl’octomer-binding transcription factor 3/4 (OCT3/4) sontnégatifs.

Le diagnostic différentiel des TV extragonadiques se poserarement. Une architecture solide peut faire discuter unséminome mais la présence de globules hyalins et l’absenced’infiltrat lymphoïde de même que la positivité de la kéra-tine et de l’AFP et la négativité de l’OCT3/4 permettent de

redresser le diagnostic. Un carcinome embryonnaire peutêtre facilement éliminé par l’absence d’atypies marquéeset la négativité du CD30. Une métastase, notamment d’uncarcinome à cellules claires ovarien ou d’un adénocarci-nome endométrioïde, peut également être évoquée surtoutchez la femme adulte. Dans ce cas, l’immunohistochimie estd’une grande aide ; de nouveaux anticorps tels que le Sall4, plus sensible et plus spécifique que l’AFP, s’avèrent êtreparticulièrement utiles [11].

Toute la difficulté diagnostique consiste en fait à affirmerle caractère primitivement péritonéal de la TV. En effet, ilfaut en particulier éliminer une atteinte gonadique ou ecto-pique associées. Chez notre patiente, les ovaires étaientnormaux à l’échographie et à la TDM et aucune masse n’aété objectivée au niveau du médiastin ou du rétropéritoine.

Le traitement des TV péritonéales rejoint celui destumeurs gonadiques. Il repose sur une chirurgie de réduc-tion suivie d’une polychimiothérapie [12]. Leur pronosticreste toutefois difficile à préciser du fait de leur rareté.Dans notre cas, la chimiothérapie adjuvante a permis unesurvie de près de deux ans.

Conflit d’intérêt

Il n’y a pas de conflit d’intérêt.

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Références

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