Syndrome catastrophique des anti phospholipides DESC Réa med Grenoble 10/02/2011 Vincent TIXIER DES...
-
Upload
georgine-pinson -
Category
Documents
-
view
109 -
download
1
Transcript of Syndrome catastrophique des anti phospholipides DESC Réa med Grenoble 10/02/2011 Vincent TIXIER DES...
Syndrome catastrophique des anti phospholipides
DESC Réa medGrenoble
10/02/2011
Vincent TIXIER
DES Cardiologie
DESC Réa med 2ème année
Syndrome des anti phospholipides (SAPL)
Définition: association de manifestations thrombotiques (thrombose veineuse ou artérielle) ou de complications obstétricales et de la présence d’anticorps anti-
phospholipides
SAPL isolé: primaire
SAPL associé à un lupus: secondaire
Sujet jeune: première thrombose entre 20 et 40 ans
Anticoagulant lupique - anticoagulant circulant - anti-prothombinase
Ac inhibiteur allongeant le TCA in vitro (non corrigé par adjonction de palsma témoin)
Effet thrombogène in vivo
Anticorps anticardiolipine
Anticorps anti-ß2 GP1
Rôle thrombogène des Ac APL
• Endothélium– Activité procoagulante ( expression facteur
tissulaire)
• Plaquettes– Activation– Agrégation
• Coagulation– Inhibition protéine C– Inhibition activité antithrombine– Inhibition de la fibrinolyse
Critères diagnostiques du SAPL•Clinique:
Une ou plusieurs thromboses vasculaires confirmées
Pathologie obstétricale:1 ou plusieurs morts foetales inexpliquées à 10 semaines
ou au-delà1 ou plusieurs prématurités (<34semaines) par pré-éclampsie
sévère ,éclampsie, ou insuffisance placentaire3 avortements ou davantage inexpliqués avant la 10è
semaine
•Biologie:
Anticoagulant circulant de type lupique Anticorps anticardiolipineAnticorps anti β2GP1Confirmés à 6 semaines d ’intervalle
SAPL: 1 critère clinique et 1 critère biologique
Miyakis S et al. J Thromb Haemostasis 2006Miyakis S et al. J Thromb Haemostasis 2006
Syndrome catastrophique des antiphospholipides (SCAPL)
1ère description : Ronald ASHERSONJ Rheumatol 1992, 19: 508-512
Recensement de tous les cas sur un site : (CAPS registry) http://www.med.ub.es/MIMMUN/FORUM/CAPS.HTM
Rare : moins de 1% des SAPL
Grave : mortalité proche de 50%
Peut survenir de novo ou chez un patient atteint d’un SAPL primaire ou secondaire
280 cas recensés en 2006 (<10 en 1992)
SCAPL : clinique
• Défaillance multi viscérale
• Evolution rapide
• Occlusion vasculaire multiples (microvaisseaux)
• Clinique : fonction des organes atteints par les thromboses
• Biologiquement : thrombopénie , CIVD
SCAPL : critères diagnostiques
Asherson RA et al. Asherson RA et al. Lupus 2003;12:530-534Lupus 2003;12:530-534
1. Preuve de l’implication de ≥ 3 organes, systèmes et/ou tissus
2. Développement des manifestations de façon simultanée ou en moins d’une semaine
3. Confirmation par l’histopathologie de l’occlusion de petits vaisseaux dans au moins un organe ou tissus
4. Confirmation biologique de la présence d’Ac APL
CAPS certain si 4 critèresCAPS probable si 4 critères mais atteinte de 2 systèmes
si 4 critères mais DC avant confirmation biologiquesi # 1, 2 et 4si # 1, 3 et 4 et survenue 3ème événement dans le mois
malgré trt anticoagulant
SCAPL : épidémiologie
Bucciarelli S, et al. Arthritis Rheum 2006 Aug;54:2568-76Bucciarelli S, et al. Arthritis Rheum 2006 Aug;54:2568-76
SCAPL : facteurs déclenchants
Bucciarelli S, et al. Arthritis Rheum 2006 Aug;54:2568-76Bucciarelli S, et al. Arthritis Rheum 2006 Aug;54:2568-76
SCAPL : clinique
• Les manifestations dépendent de:– Organes affectés par les thromboses et leur
extension– Intensité du SIRS lié à la libération de cytokines au
niveau des organes en ischémie
• Présentation sous forme de défaillance multi viscérale
• Douleurs abdominales souvent au premier rang
SCAPL : clinique
SCAPL : biologie
R.Cervera et al./Journal of autoimmunity 32 (2009) 240-245
SCAPL : mortalité
Bucciarelli S, et al.Lupus 2009 18:905
SCAPL : facteurs pronostiques
Bucciarelli S, et al. Arthritis Rheum 2006 Aug;54:2568-76Bucciarelli S, et al. Arthritis Rheum 2006 Aug;54:2568-76
SCAPL : facteurs pronostiques
Bucciarelli S, et al. Arthritis Rheum 2006 Aug;54:2568-76Bucciarelli S, et al. Arthritis Rheum 2006 Aug;54:2568-76
SCAPL : traitement
• ttt prophylactique :
– Traitement de toute infection
– Chirurgie sous anticoagulant
– Péri partum : 6 semaines d’héparinothérapie
SCAPL : traitement
• 3 objectifs :– Traiter un facteur déclenchant– Traiter et prévenir le dévellopement des thromboses– Supprimer la décharge excessive de cytokines
• Non standardisé
• Recommandations issues d’études des cas publiés dans le CAPS registry
SCAPL : traitement
• 1ère intention– Héparinothérapie
– Corticoïdes• 1 g/jour de méthylprednisolone• Au moins 3 jours• Pas d’amélioration du pronostic si utilisés seul
• 2ème intention– Ig IV 0.4g/kg/j pendant 4 à 5 jours
– Echanges plasmatiques
• 3ème intention– Rituximab
• Anticorps antimonoclonal anti CD 20
– Cyclophosphamide
– Prostacyclines
– Protéine C
SCAPL : traitement
Bucciarelli S, et al.Lupus 2009 18:905
SCAPL : traitement
Bucciarelli S, et al. Arthritis Rheum 2006 Aug;54:2568-76Bucciarelli S, et al. Arthritis Rheum 2006 Aug;54:2568-76
SCAPL :pronostic
66%
Conclusion
• Rare
• Probablement sous diagnostiqué
• Pronostic sombre
• A évoquer devant un tableau– Défaillance multi viscérale– Thromboses multiples
• Traitement précoce et « agressif » sans attendre la confirmation biologique