Diplme Inter-Universitaire de Cardiologie Pdiatrique et Congnitale

Philippe AcarHpital des Enfants

Toulouse

Shunts Gauches-Droites

1- Communication interauriculaire2- Communication interventriculaire3- Canal artriel4- Tronc artriel commun5- Fentre aorto-pulmonaire

Communications Interauriculaires

1- Prvalence & tiologie

2- Embryologie & anatomie

3- Physiopathologie & complications

4- Diagnostic et traitement

Prvalence des CIA

10% des cardiopathies congnitales

Prpondrance fminine (2/1)

La plus frquente des cardiopathiescongnitales de ladulte

Etiologies des CIA1- Le plus souvent sporadiques 2- Parfois formes familiales associes :- BAV du 1er degr- gne Nkx2.5 3- Syndrome de Holt-Oram : - rare (1/100 000 naissances)- transmission autosomique dominante- gne sur le bras long du chromosome 12- anomalie des membres suprieurs

Embryologie des CIAJ27-J28 Cloisonnement de loreillette primitive

Septum primumSeptum secundumBourgeons endocardiques

D. Roux

Anatomie des CIA

CIA Ostium primum(anomalie de la valve AV)

CIA Ostium secundum(la plus frquente : 9/10)

CIA sinus venosus(retour VP anormal partiel)

CIA sinus coronaire fenestr

D. Roux

In utero :Shunt droite-gauche auriculaire physiologique

Rsistances AP = 10 fois RVSSang satur VCI - PFO Sang dsatur VCS VD

Baisse des rsistances AP, Augmentation du dbit AP et VP, Augmentation pression OG, Shunt auriculaire Gauche-Droite

A la naissance :Inversion du shunt

auriculaire

Le foramen ovale reste permable toute la vie 1/4

Physiopathologie de la CIA

Le shunt gauche-droite estdpendant de la compliancedes ventricules droit et gauche

Surcharge volumtrique : OD,VD,AP,VPRactivit artrielle pulmonaire : Normale le plus souvent

Evolution

Une petite CIA peut se fermer spontanment

Les troubles du rythme auriculaire (fibrillation ou flutter) peuvent survenir aprs 30 ans

La dysfonction ventriculaire droite est tardive favorise par les troubles du rythme

Lhypertension artielle pumonaire est trs rare et plutt associe que consquence du shunt

Diagnostic des CIA

- Circonstance de dcouverte la plus frquente :Auscultation systmatique dun souffle systolique

- Signes fonctionnelles rares : dyspne deffort

- Complications exceptionnellement rvlatrice :Insuffisance cardiaqueTrouble du rythme auriculaire

Diagnostic des CIA : ECG

- Peu spcifique chez lenfant- Dviation axiale droite- Bloc incomplet droit

Diagnostic des CIA : Rx Thorax

Cardiomgalie modre (OD, AP, VD)Hypervascularisation pulmonaire

Le diagnostic des CIA repose sur lchocardiographie qui doit rpondre 3 questions :

1- Diagnostic : Type de CIA et lsions associes

2- Retentissement : Ventricule droit

3- Mode de fermeture : Anatomie

Diagnostic des CIA

Echocardiographie 2D : Surcharge volumtrique OD et VD

Diagnostic CIA sinus venosus

Echocardiographie 2D : - Enfant = incidence sous-costale- Adulte = cho trans-oesophagienne

Signes : - Dfaut de la paroi postrieure du septum inter-auriculaire - Retour veineux pulmonaire anormal de la VP suprieur droite dans la VCS

CIA sinus venosus

Lcho 2D montre le shunt auriculaire G-D

CIA sinus venosus

CIA sinus venosus

CIA sinus venosus

CIA sinus venosusScanner spiralScanner spiral

Le scanner montre le RVPA partiel

Diagnostic CIA ostium primum

Echocardiographie 2D : - incidences sous-costale et apicale- coupe des 4 cavits

Signes : - Dfaut septal la jonction des valves AV - Fente de la valve AV gauche

Doppler couleur et 3D ++

CIA ostium primum

CIA ostium primumECHO 3DECHO 3D

Fente mitrale fuyante

Echocardiographie 2D : incidence - Sous-costale ++- Parasternale petit axe- Apicale 4 cavits (faux +) > Dop coul- ETO (adulte)

Signes : - Dfaut septal bord net en position rtroaortique - Shunt G > D auriculaire

Diagnostic CIA ostium secundum

CIA os

CIA os

CIA os

CIA ostium secundumECHO 3DECHO 3D

Echocardiographie 2D : incidences - Sous-costale - Apicale 4 cavits- Suprasternale

Signes : - Sinus coronaire dilat et fenestr- VCSG - Shunt G > D auriculaire

Diagnostic CIA sinus coronaire fenestr

CIA sinus coronaire fenestr

Retentissement de la CIA osEchocardiographie :1- Surcharge VD : - Cintique paradoxale du septum - TM ou 2D : VD/VG > 0,72- HTAP (IT, IP, courbure septale)Trs rare3- Mesure des dbits : Inutile et peu fiable

Une CIA sans surcharge VD doit tre respecte

Lsions associes la CIA os

Stnose valvulaire pulmonaire

Diagnostic CIA sinus coronaire fenestrEchocardiographie 2D : incidence - Sous-costale ++- Apicale 4 cavits (DD cur TAG)- Suprasternale

Signes : - VCSG- Sinus coronaire dilat- Shunt OG-SC-OD

1- Diagnostic : Type de CIA et lsions associes

2- Retentissement : Ventricule droit

3- Mode de fermeture :Chirurgie : CIA OP et SVPercutane ou chirurgie : CIA OS

selon Anatomieselon Anatomie

CIA os

Gomtries variables des CIA os

AoAo

CIA multiples

cm2

ms

2

0 100 200 300 400 500

1

systole diastole

Time after R wave

S ur f a

c e a r

e aCIA > Variation avec le cycle cardiaque

Fermeture percutaneEnfant > 5 ans ou adulte

Prothse Amplatz- Double disque nitinol- Autocentrage- Disque gauche + 14 mm- Disque droit + 10 mm

5 mm7 mm

3D et CIABerges

3D et CIABerges

3D et CIABerges

3D et CIABerges

3D et CIABerges

Calibration au ballon

3D et CIACalibration

Abdel-Massih T et al Echocardiography 2005;22;121-7

81012141618202224262830

32 mm

8 12 16 20 24 28 32Balloon stretched diameter

A tr i a

l se p

t a l d e

f e ct m

a xi m

a l d i a

m et e r

b y 3 D

- TE E

y=3.15x+0.77r=0.8p

3D et CIACalibration

Fermeture percutaneCritres de slection

1- Le diamtre maximal de la CIA + 14 mm doit tre infrieur au diamtre du septum

2- Les berges doivent mesurer plus de 5 mm sauf la berge rtro-aortique

3- Le septum inter-auriculaire doit tre solide

Les CIA multiples ne sont pas une contre-indication absolue

Modes de slections1- Echocardiographie transthoracique 2D et 3D- 4 cavits : taille du septum, berges vers valves AV et les veines pulmonaires- sous-costale : berges vers VCI- 3D : diamtre maximal et berge2-Echocardiographie transoesophagienne - meilleure rsolution chez ladulte- mais difficult visualiser tout le septum et la VCI

Echocardiographie trans-oesophagienne

Modes de slections

Si les critres 1 & 2 sont remplis, 3- Calibration au ballon : mesure du diamtre tir. Si empreinte, choix de la taille de lAmplatz

4- Implantation sous scopie + chocardiographietransoesophagienne ou intracardiaque

Live 3D TEE

3D et CIAAmplatz

3D et CIAAmplatz

3D et CIAAmplatz

3D et CIAAmplatz

Fermeture percutane ? - CIA 24 mm- Septum 40 mm- Berge postrieure 5 mm

Fermeture percutane ? - CIA 18 mm- Septum 36 mm- Berge > 7 mm

Fermeture percutane ? - CIA 16 mm- Septum 34 mm- Berge infrieure 2 mm

CIA multiples ?

CIA multiples

Marie 8 ansETO Biplan

Marie 8 ansETO 3D

Marie 8 ansETO 3D

Julie 3 ansETT 2D

Julie 3 ansETT Biplan

Julie 3 ansETT 3D

Julie 3 ansQue faire ?

CIA en fente, 16 x 4 mm, berge postrieure 4 mm, septum 35 mm

40 pts (5-70 ans)ETT 2D & 3D+/- ETO

CHU Toulouse 10 pts - berges < 5 mm- CIA + 14 > septum

30 pts

3 ptsseptum lche

27 pts

Slection avant fermeture percutane

2D Intracardiac Echo

Pr JR Lusson, Clermont Ferrand

Lchocardiographie avant largage de la prothse doit vrifier :

1- que les 2 disques sandwichent le septum

Les migrations de prothse sont le plus souvent immdiates aprs limplantation (prothse desax ou mauvaise indication)

Lchocardiographie avant largage de la prothse doit vrifier : 2- labsence de shunt pri-prothtique

Les shunts intraprothtiques sont physiologiques juste aprs implantationLe taux docclusion 3 mois est de 100% (identique la chirurgie)

Lchocardiographie avant largage de la prothse doit vrifier : 3- labsence dobstruction des valves AV,

des veines caves et des veines pulmonaires

Les obstructions sont exceptionnelleset se voient en cas dimplantation de large prothse chez des petitsenfants

Lchocardiographie avant largage de la prothse doit vrifier : 4- labsence de thrombose

Un traitement antiagrgant (chezlenfant) ou anticoagulant (chez ladulte) pendant 6 mois est requisaprs implantation de la prothse(temps de lendothlisation)

Starflex occluder

Les autres dispositifs nayant pas de systme dautocentrage peuvent fermer des PFO mais non de larges CIA

Fermeture chirurgicaleLes voies dabord sont : - la sternotomie