DAN DIU Toulouse

Cardiologie fœtale

Gérard BLAYSAT - GRENOBLE

- Expertise des cardiopathies congénitales dépistées, suspectées

- Evaluation du Pronostic et Attitude

- Appréciation hémodynamique fœtale (anémie fœtale, RCIU,syndrome transfuseur-transfusé, trouble du rythme foetal )

POURQUOI ?COMMENT ?RESULTATS ?

Cardiologie fœtale

?

DEPISTAGE des CARDIOPATHIES CONGENITALES.

- POINT D’APPEL d ’un SYNDROME MALFORMATIF

- CARDIOPATHIE sans PROJET THERAPEUTIQUE CURATIF

- mettant en JEU PRONOSTIC VITAL dès période néonatale

- demande SURVEILLANCE pour adaptation période NEONATALE

Cardiologie fœtale

POURQUOI ?


Cardiologie fœtale

TERME DU DEPISTAGE : 22 semaines ECHOGRAPHIE MORPHOLOGIQUE

DEPISTAGE DES CARDIOPATHIES en France : 30 à 50 % jusqu’à 80%

aux USA : 15 %

Grenoble 60 à 70 %


Cardiologie fœtale

- PAS UN ANTECEDENT ( pathologie rarement récurrente)

- DEPISTAGE ECHOGRAPHIE DE ROUTINE ( formation )

- POINTS D’APPEL extra-cardiaques :

- nuque épaisse 1er trimestre - risque T21- retard de croissance précoce

POINTS D’APPEL :


Cardiologie fœtale

POINTS D’APPEL :

HYGROMA KYSTIQUE / CLARTE NUQUALE

- Risque cardiopathie : augmentée :1/100

- Echocardiographie précoce à 14 semaines ?

Recherche malformation sévère.

CARDIOPATHIE point d ’appel d ’un SYNDROME MALFORMATIF

CANAL ATRIO-VENTRICULAIRE :

- 50% TRISOMIE 21

TETRALOGIE DE FALLOT :

- syndrome de Di George : délétion 22q11- TRISOMIE 21, 18

CARDIOPATHIE point d ’appel d ’un

SYNDROME MALFORMATIF

( chromosomique ou non )

Proposition d’une amniocentèse :

TOUTE CARDIOPATHIE DEPISTEE DOIT FAIRE PROPOSER UNE AMNIOCENTESE

- risque d’anomalies chromosomiques dans cardiopathies : 25 à 30 %

- importance connaître statut chromosomique avant naissance

- peut se discuter date amniocentèse




Proposition d’une amniocentèse :

- risque d’anomalies chromosomiques dans cardiopathies : 25 à 30 %

QUE FAIRE DES PETITES CIV TRABECULEES ?




Discussion du pronostic du syndrome malformatif ( difficile+++ rencontre pédiatre, généticien )

- Pronostic de la Trisomie 21

- Pronostic du syndrome de Di George

- Pronostic du syndrome de Noonan

-



- Acceptation d’une interruption médicale de grossesse

- Accompagnement du couple

- Discussion du pronostic du Syndrome malformatif ( difficile+++ rencontre pédiatre, généticien )

- Prendre du temps.

- Accueil enfant à la naissance



- Acceptation d’une interruption médicale de grossesse

- Discussion du pronostic du Syndrome malformatif ( difficile+++ rencontre pédiatre, généticien )

CARDIOPATHIES ISOLEES : 5 à 6% des IMG

CARDIOPATHIE SANS PROJET THERAPEUTIQUE CURATIF

-

CARDIOPATHIES telles :

- Ventricule unique

- Hypoplasie du ventricule gauche

Bonne tolérance pendant vie fœtale +++ voire néonatale

30 % CARDIOPATHIES DEPISTEES


PROJET TRAITEMENT PALLIATIF :

DERIVATION CAVO - PULMONAIRE

INDICATIONS RESTREINTESRESULTATS INCERTAINS


INSUFFISANCE CARDIAQUE

CYANOSEFORMEEQUILIBREE

L’expression clinique d’un enfant atteint d’un ventricule unique est très variable +++

- NAISSANCE DE L’ENFANT ET ACCOMPAGNEMENT DECES

- CHIRURGIES COMPLEXES, MULTIPLES AUX RESULTATS INCERTAINS

- ACCEPTATION INTERRUPTION MEDICALE DE GROSSESSE


ENTRETIEN AVEC PARENTS, CARDIO-PEDIATRES, CHIRURGIENS +++

ATTITUDE

DEPISTAGE D’UNE CARDIOPATHIE ET ATTITUDE NEONATALE

CARDIOPATHIES METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL

CARDIOPATHIES AVEC ADAPTATION NEONATALE DIFFICILE A PREVOIR

CARDIOPATHIES SANS RISQUE A LA NAISSANCE

CARDIOPATHIES COMPLEXES dont ADAPTATION très DIFFICILE à PREVOIR

CARDIOPATHIE METTANT EN JEU

PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE

ATRESIE PULMONAIRE

INTERRUPTION CROSSE AORTIQUE

TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX

CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE

NAISSANCE EN SOINS INTENSIFS AVEC

UN CARDIO-PEDIATRE DISPONIBLE

Transposition des gros vaisseaux

CARDIOPATHIE CYANOGENE +++

2 CIRCULATIONS EN PARALLELE


Transposition des gros vaisseaux

Indication en urgence ATRIO-SEPTOSTOMIE DE RASHKIND


Atrésie pulmonaire avec ou sansCIV

CARDIOPATHIE DUCTO-DEPENDANTE


Atrésie pulmonaire avec ou sansCIV

INDICATION DE PERFUSION DE PROSTAGLANDINES

APPRECIATION DUPRONOSTIC


Interruption crosse aortique


COLLAPSUS LORS FERMETURECANAL ARTERIEL

PERFUSION PGE

Cardiopathie DUCTO-DEPENDANTE

Cardiopathie avec adaptation difficile à prévoir

COARCTATION DE L’AORTE

TETRALOGIE DE FALLOT

MYOCARDIOPATHIES

NAISSANCE PROCHE D’UNE UNITE DE CARDIOLOGIE PEDIATRIE

AVEC NOUVEAU-NE AVEC SA MERE POSSIBLE

Coarctation de l’aorte


DEPISTAGE DIFFICILE SUR DESEQUILIBRE DES CAVITES

Coarctation de l’aorte


POULS FEMORAUXTA MS/MISIGNES INSUFFISANCE CARDIAQUE

SURVEILLANCE ECHOCARDIOGRAPHIQUE

FORMATION DE LA COARCTATION LORS DE LA FERMETURE DU CANAL ARTERIEL

COLLAPSUS +++



CARDIOPATHIE CYANOGENE

DEGRE CYANOSE DEPEND :

QUALITE VOIE PULMONAIREDEGRE OBSTACLE SOUS PULMONAIRE

ALIMENTATION PAR CANAL ARTERIEL +++



DANS FORMES PLUTOT FAVORABLES :

BEBE AVEC MERE :

- ECHOCARDIOGRAPHIE à J1- J2

- SATURATION 3 FOIS PAR JOUR

SINON :

BEBE HOSPITALISE J1 à J3 pour SURVEILLANCE) ( saturation et échocardiographie : voie pulmonaire et canal artériel )

DEPISTAGE D ’UNE CARDIOPATHIE EN ANTENATAL

ATTITUDE NEONATALE

DEPISTAGE D ’UNE MYOCARDIOPATHIE

C ’est à dire une anomalie de la contraction ventriculaire

DEPISTAGE D ’UNE CARDIOPATHIE« du FŒTUS au NOUVEAU-NE »

- Particularités de la CIRCULATION FŒTALE et fonctionsMYOCARDIQUES.

- ENVIRONNEMENT FŒTAL.

favorableTempératureChaleurDépenses énergétiques faibles

ADAPTATION VIE EXRA-UTERINE

Myocardiopathie dilatée et hypokinétique

Fœtus :Myocarde fœtal a un degré d ’immaturitéVentricules en parallèleRésistances pulmonaires élevées.Résistances systémiques basses pour VD (circulation placentaire)

RAPPELS :

Nouveau-né :Besoins augmentent (respiration, pertes thermiques, digestion)Circulation en sérieBaisse des résistances pulmonairesDisparition circulation placentaire.

- Particularités de la CIRCULATION FŒTALE et fonctionsMYOCARDIQUES.

Cœur Fœtal parallèle

Cœur Nouveau-né en série

Fonctions myocardiques fœtales immatures

CARDIOPAHIES ET ADAPTATION VIE EXTRA-UTERINE

- Difficultés +++ augmentation débit

Myocardiopathies dilatées et hypokinétiques

Difficile de connaître conditions d ’adaptation…

Peut exister des indices inquiétants IN UTERO :

- altération importante de la contraction- fuite valves auriculo-ventriculaires- épanchement péricardique ou autres- flux Arantius anormal

Myocardiopathies dilatées et hypokinétiques

HOSPITALISATION en Soins Intensifs

- Etude échocardiographique rapide de la fonction cardiaque- Mise en route traitements (inotrope, diurétique, vasodilatateur)- Bilan étiologique ( secondaire ou primitive)

PEDIATRE :- Appréciation de l ’hémodynamique- Signes d ’insuffisance cardiaque - Degré de cardiomégalie sur Rx Thoracique- ECG :

CARDIO-PEDIATRE :

RISQUE : Insuffisance cardiaque rapide voire collapsus.

AUTRES MYOCARDIOPATHIES

MYOCARDIOPATHIES HYPERTROPHIQUES

IN UTERO :

CAUSES : ObstacleDiabèteForme primitive familialeMaladie métabolique

TOLERANCE :Etude des flux d ’éjection et de remplissage

AUTRES MYOCARDIOPATHIES

MYOCARDIOPATHIES HYPERTROPHIQUES

NAISSANCE : le plus souvent bonne tolérance

PEDIATRE :- hémodynamique- ECG- Rx Thoracique- phénotype

CARDIO-PEDIATRE :- échocardiographie et flux- holter ?- indication TTT : Béta-bloquants

Cardiopathies sans risque à lanaissance

CARDIOPATHIES avec SHUNT GAUCHE - DROITE

- CIV large- CAV complet sans fuite A-V importante- Tronc artériel commun

CARDIOPATHIES avec SHUNT GAUCHE -DROITE

- CIV large- CAV complet sans fuite A-V importante- Tronc artériel commun

NOUVEAU-NE : Parfaite tolérance : les résistances pulmonaires

baisses progressivement.

FŒTUS : Parfaite tolérance : les résistances pulmonaires sont hautes

Cardiopathies sans risque à lanaissance

ATTITUDE discutée en STAFF anténatal...PRONOSTIC difficile à EVALUER

- Maladie d ’Ebstein : anomalie tricuspidepetit VD peu fonctionnelrésistances pulmonaires

Cardiopathies dont on espère bon projet thérapeutique…Parents prévenus des espoirs et inquiétudes…

Cardiopathies Complexes et Particulières

Cardiopathies Diagnostic Anténatal est très difficile voire impossible

RETOUR VEINEUX PULMONAIRE TOTAL : RVPAT


CONCLUSIONS -1-

- le dépistage des cardiopathies permet :

- DEPISTER SYNDROME MALFORMATIF

- CARDIOPATHIES COMPLEXES

DIFFICULTE POTENTIELLE D’EVALUATION du PRONOSTIC +++


CONCLUSIONS-2-

- le dépistage des cardiopathies permet d ’anticiper sur :

- l ’attitude médicale à adopter en post-natale.. rapidité et qualité de prise en charge du nouveau-né. bien adaptée...

- la préparation psychologique des parents

- mais alors la prise en charge s ’inscrit dans un projet pré-natal, impliquant un devoir de résultat attendu des parents….


RESTER CRITIQUE sur le diagnostic anté-natal :

- Faux négatif : ne pas éliminer une cardiopathieparce que l ’examen anté-natal est normal.

- Diagnostic incomplet : une diagnostic peut en cacher un autre.

CONCLUSIONS-3-

TROUBLE DU RYTHME FOETALE

Cardiologie fœtale et prise ne charge néonatale en 2005

Diagnostic ANTENATAL d ’un trouble du rythme

TROUBLE DU RYTHME BANAL :

- Extra-systoles supraventriculaires ou ventriculairesIsolée , bigéminisme

- Rarement en salves

In UTERO :


TROUBLE DU RYTHME BANAL :

Enfant en crèche

PEDIATRE :Examen clinique : arythmie auscultatoire ?ECG pour diagnostic

CARDIO-PEDIATREECGEchocardiographie Holter ? Surveillance ?

NAISSANCE :

Extrasytoles


TROUBLE DU RYTHME SOUTENU :( tachycardie par réentrée, flutter, ...)

réduit en anténatal par traitement antiarythmique :

pas de réduction anténatal :


réduit en anténatal par traitement antiarythmique :

ATTITUDE à la naissance à discuter :

Fonction date de réduction anténataltraitement anti-arythmique fonction cardiaque

ACCOUCHEMENT VOIE BASSE

ECGECHOHOLTERRELAIS TRAITEMENT ANTI-ARYTHMIQUE ?


CRECHE +++ UNITE SOINS INTENSIFS

-Stabilité anténatale ancienne

-Peu de risque de récidive

-Pas de risque de décompensation rapide

-S’assurer du contrôle du trouble du rythme

-Trouble du rythme non stabilisé

-Cardiopathie associée.


DIAGNOSTIC : ECHO DOPPLER OU TM, PAS ECG

RECHERCHER une MALFORMATION

- tumeur, myocardiopathie

APPRECIER TOLERANCE :

- bonne hémodynamique



- Spontané si bonne tolérance et plutôt VOIE BASSE mais problème du MONITORING

Protocoles traitements anti-arythmiques fonctionsterme et tolérance

IN UTERO :

ACCOUCHEMENT :- Déclenchement si mauvaise tolérance et terme acceptable

PEDIATRE :- rythme- hémodynamique- ECG- Rx thoracique



HOSPITALISATION : UNITE DE SOINS INTENSIFS

CARDIO-PEDIATRE :- diagnostic du trouble du rythme (+ ou - facile)- réduction du trouble du rythme (ttt anti-arythmique

electro-stimulation)- prévention des récidives.

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