S. Samir, M. Linard, F. Belloy, T. Petit, C. Jeanne-Pasquier

Services de radiologie, chirurgie pédiatrique et anatomo-pathologie

CHU de CAEN – France

JFR 2011

INTRODUCTION

L’étude de l’abdomen chez l’enfant est de pratique courante

aujourd’hui. Avec l’amélioration de l’accès aux soins et des

techniques d’imagerie, les circonstances d’exploration sont

devenues multiples:

En anténatal, du fait du suivi échographique systématique

des grossesses.

En post-natal, chez l’enfant symptomatique, ou

asymptomatique avec découverte fortuite.

La découverte d’une masse kystique de l’arrière cavité des

épiploons (ACE) n’est donc plus inhabituelle.

Nous allons donc voir comment raisonner dans ce cas.

1. Nécessité d’avoir une connaissance de l’anatomie de la

région.

2. Raisonnement en fonction :

○ des rapports de la masse kystique avec les organes

adjacents

○ des éléments sémiologiques cliniques et radiologiques

notamment échographiques.

ANATOMIE L’arrière cavité des épiploons est aussi

appelée « bourse omentale ».

Elle est limitée: En arrière, par le pancréas, le duodénum (D3)

et le mésocolon transverse.

En avant, par le petit omentum ou ligament hépato-duodénal (7) et l’estomac.

À droite, par la 1ère portion duodénale.

À gauche, par la rate.

Elle communique avec la cavité péritonéale par le foramen épiploïque ou hiatus de Winslow (1)

http://www.anat-jg.com/Péritoine/perit.text.html

Laboratoire d’anatomie de la faculté de médecine Toulouse-Purpan

Elle présente deux récessus définissant ses limites:

Supérieure: prolongement du vestibule,

limité en haut par le diaphragme, les feuillets postérieurs du ligament coronaire du foie et la face inférieure du foie (lobe de Spiegel, hile hépatique),

Et inférieure: prolongement entre les feuillets du grand omentum (jusqu’au bord antérieur du colon transverse)

1- diaphragme

2- foie

3- estomac

7- pancréas

8- duodénum

9- colon transverse

Cavité péritonéale

ACE communicant avec la cavité péritonéale par le hiatus de Winslow

http://commons.wikimedia.org/wiki/File:peritoneum.svg

CLINIQUE Souvent asymptomatique => pas de ttt

Sinon présentation en général aspécifique: ○ Douleur abdominale

○ RGO, dyspepsie

○ Nausées, vomissements

○ Pesanteur épigastrique

○ Masse abdominale

Si symptomatique => ttt chirurgical ou endoscopique

Complications par: ○ Compression des organes de voisinage notamment voies

biliaires (ictère) et pancréatiques (pancréatite aiguë)

○ Infection par communication avec le système bilio-digestif ou par stase

○ Hémorragie (rare)

○ Rupture (exceptionnelle)

ETIOLOGIES

Elles découlent des rapports anatomiques de l’ACE:

1. Kyste du cholédoque ou Dilatation Kystique des Voies Biliaires

2. Diverticules gastroduodénaux

3. Duplications gastroduodénales

4. Kystes pancréatiques

5. Lymphangiome kystique

6. Kyste bronchogénique

7. Autres (non détaillés): hernie interne, hématome, abcès, kyste

parasitaire (hydatique).

Nous allons exposer chacune d’elle et préciser les éléments

d’orientation en imagerie, notamment échographique.

1- Kyste du cholédoque 2- Diverticules gastro-duodénaux

3- Duplications gastro-duodénales

Hernie Interne

4- Kystes pancréatiques

5- Lymphangiome kystique

Autres: Kyste bronchogénique, hématome, abcès, kyste parasitaire (hydatique)

1. Kyste du cholédoque

Synonyme de Dilatation Kystique des Voies Biliaires.

Rare

Malformations associées:

Fréquente: anomalie de jonction bilio-pancréatique sous forme d’un canal bilio-pancréatique commun trop long (>15mm)

Rares: sténose biliaire ou pancréatique, fibrose hépatique congénitale.

Atteinte des voies biliaires extra et/ou intra-hépatiques selon la classification de TODANI

R. Bauman, Hépato-Gastro, 1997, Vol 4, N°4, 281-6

Type I: dilatation de la VBEH, sacculaire ou fusiforme. Plus fréquente (70-90%)

Type II: diverticule de la VBEH. Rare (2-5%)

Type III: cholédococèle = dilatation isolée de la portion ampullaire de la VHEH. Rare. Diagnostic différentiel de la duplication duodénale.

Type IV: dilatation kystique des VBEH ET VBIH (5-20%)

Type V: maladie de Caroli avec dilatations multiples des VBIH, souvent diffuses et bilobaires.

ECHOGRAPHIE: Dilatation des voies biliaires, à paroi fine

Sans péristaltisme

Pas de syndrome de masse faisant obstacle http:// atlas-imagerie.fr/cas/pseudo-kyste-choledoque-2.html

IRM: Intérêt de la bili-IRM +++ http://oswald.peruta.free.fr/IRM-cholangio/biliaire.html

DKVB de type I DKVB de type II DKVB de type V (maladie de Caroli)

2.Diverticules gastro-duodénaux

DIVERTICULES GASTRIQUES: Rares (0,02% des séries autopsiques et 0,01 à 0,11% en

endoscopie)

Siège généralement postérieur. ○ sous-cardial: au niveau de la petite courbure (75%)

○ ou intra-mural (protrusion dans la lumière gastrique): au niveau de l’antre prépylorique ou de la grande courbure

Deux types: ○ CONGENITAL SOUS-CARDIAL: seul vrai diverticule gastrique avec

histologiquement les 4 tuniques digestives, souvent associé à une hernie hiatale.

○ ACQUIS DIT DE PULSION: herniation extra-pariétale ne comprenant pas toutes les tuniques (notamment musculeuse et/ou séreuse). Plus souvent distal (prépylorique)

Les principaux diagnostics différentiels: ○ Duplication gastrique ouverte (ou tubulaire)

○ Pathologie surrénalienne, pancréatique.

DIVERTICULES DUODENAUX (DD): Fréquents (incidence de 5% dans les séries radiologiques et 11

à 22% dans les séries autopsiques), 2ème localisation de diverticule digestif après le colon à l’âge adulte, augmente avec l’âge.

Siège généralement au bord interne de l’anneau duodénal (90%), surtout D2 (2/3 des DD) et en péri-ampullaire.

2 types: ○ CONGENITAL INTRA-LUMINAL: dans le D2 avec une paroi à 4

tuniques. Rare.

○ ACQUIS EXTRA-LUMINAL: souvent JUXTA-PAPILLAIRE (2,5cm autour), dits juxtaposés quand la papille est juxtadiverticulaire et interposés quand elle est intra diverticulaire. Acquis par mécanisme de pulsion avec hernie muqueuse et sous-muqueuse à travers la zone de faiblesse qu’est la fenêtre vatérienne.

Principaux diagnostics différentiels: ○ Masse intra-pancréatique

○ Adénomégalie nécrotique

L’imagerie est commune

ECHOGRAPHIE:

Paroi de type digestif avec feuillets interne (muqueuse hyperéchogène) et externe (musculeuse hypoéchogène).

Communication avec la paroi gastrique

TOGD:

Communication avec la lumière gastrique

NHA

Manœuvres posturales: modification de l’aspect en procubitus

3.Duplications gastro-duodénales

Rares (gastriques 4% et duodénales 4 à 12% des duplications digestives). Souvent diagnostiquées dans l’enfance

Siège: GASTRIQUE: souvent grande courbure (75%) et pré-pylorique

DUODENAL: bord mésentérique de D1 et D2

2 formes anatomiques: KYSTIQUE (75%): en règle non communicante avec le segment dupliqué

TUBULAIRE ou OUVERTE (25%): communicante

Congénitales, 1/3 associées à d’autres malformations notamment rachidiennes (et des voies urinaires pour les atteintes duodénales distales)

Définition histologique: 3 critères de ROWLING Paroi en continuité avec celle de l’organe dupliqué

Lumière du kyste entouré de muscle lisse

Lumière du kyste tapissée de muqueuse digestive typique (celle du segment dupliqué) ou altérée (hétérotopique dans 25-30%)

Principaux diagnostics différentiels:

Pathologie pancréatique

Dystrophie Kystique sur Pancréas Aberrant

Diverticules gastroduodénaux pour les formes ouvertes

Cholédococèle (type III de Todani) pour le duodénum

Imagerie:

ECHOGRAPHIE:

○ Paroi digestive avec 2 couches :

muqueuse interne hyperéchogène,

musculeuse externe hypoéchogène.

○ Continuité de la musculeuse digestive et de la duplication

○ Péristaltisme

TOGD: Pas de remplissage après ingestion de PC sauf pour les formes tubulaires (d’où les difficultés diagnostics avec les diverticules)

4. Kystes pancréatiques 2 types:

VRAIS KYSTES pancréatiques avec un épithélium pariétal, souvent uniques et uniloculaires, avec pancréas d’aspect non pathologique (non inflammatoire sauf complications)

○ CONGENITAUX: Rechercher les anomalies associées

Polykystose hépato-rénale autosomique dominante

Maladie de Von Hippel Lindau

Maladie de Beckwith-Wiedeman

Idiopathique (rare)

○ Rétentionnels avec obstruction chronique ou par anomalie de développement du système canalaire

○ Cas particulier des kystes lympho-épithéliaux du pancréas: lésion dysembryoplasique bénigne, H/F=5/1, rarement découvert dans l’enfance.

AUTRES: Importance du contexte clinique

○ Pseudo-kystes (post-traumatiques ou post-pancréatite)

○ Néoplasiques (Beckwith-Wiedeman, cystadénome exceptionnel)

○ Parasitaires (Kystes hydatique rares)

L’imagerie n’a généralement pas de spécificité.

Kystes simples en dehors de complication inflammatoire ou infectieuse

locale

Pas de paroi digestive ni péristaltisme

Le plus souvent dans l’ACE au contact du pancréas

Recherche d’autres kystes (reins, foie)

Sauf:

Les pseudo-kystes : paroi +/- épaisse, avec un contenu pouvant être

hétérogène ou présenter un niveau liquide-liquide.

Le kyste lympho-épithélial : évoqué devant des spot hyperéchogènes

intra-kystiques (amas de kératine)

5. Lymphangiome kystique

Malformation bénigne du système lymphatique, d’origine

congénitale

Souvent découvert chez l’enfant

Localisation: Plus fréquemment cervico-axillaire. Moins de

10% abdominal: localisation préférentielle mésentérique et

exceptionnel en sus-méso-colique.

Traitement chirurgical: permet le diagnostic histologique et !

récidive en cas d’exérèse incomplète!

ECHOGRAPHIE:

Anéchogène (sauf en cas d’hémorragie)

Uni- ou multi-loculé avec des septa fibreux fins

Pas de nodule, pas de paroi digestive, pas de péristaltisme.

TDM: Liquidienne

Pas de réhaussement des cloisons

Rapports anatomiques: se moule aux organes de voisinage plus qu’il ne les refoule

IRM: Précise l’extension péri-vasculaire

HypoT1 et Hyper T2 liquidien avec cloisons fines

S. Rifki, Prog Urol, 2004, Vol 14, N°4, 548-550

6. Kyste bronchogénique

Congénital, dérivé de bourgeons anormaux issus de l’ébauche

trachéobronchique,

D’où une paroi contenant souvent des inclusions

cartilagineuses ou des sécrétions bronchiques

Siège: souvent médiastino-pulmonaire

50% diagnostiqués dans l’enfance

Indication chirurgicale qq soit la clinique du fait du risque de

complication (notamment infectieux) ! Récidive si exérèse

incomplète!

ECHOGRAPHIE:

formation kystique uniloculaire

à paroi fine sans végétation

TDM:

Rapports anatomiques

contenu peut être protéique dense

Uniloculaire

Hyperdensité pariétale du tissu cartilagineux

Pas de prise de contraste pariétale

IRM complémentaire: quand doute sur le caractère liquidien (Hyper T2, et T1 variable)

RETENIR

Découverte en anté- ou post-natale.

Prise en charge thérapeutique fonction du caractère

symptomatique ou de l’apparition de complications.

Le raisonnement étiologique dépend

des rapports anatomiques

Et des éléments sémiologiques radiologiques

Il faut en connaître les signes les plus spécifiques

L’ECHOGRAPHIE: en 1ère intention

○ Examen dynamique: Péristaltisme: Duplication?

○ Etude de la paroi:

De type digestif: Duplication? Diverticule?

Epaissie: PK pancréatique?

Inclusions cartilagineuses: Kyste bronchogénique?

○ Etude du contenu:

Hétérogène et/ou air: Diverticule? Duplication « ouverte »?

Spots hyperéchogènes: Kyste lympho-épithélial pancréatique?

Hétérogène ou niveau liquide-liquide: PK?

Multi-loculé à fines cloisons: Lymphangiome kystique?

○ Rapports anatomiques:

Communication avec l’intestin: Diverticule? Duplication

« ouverte »?

Se moule aux organes voisins: Lymphangiome kystique?

Organe au contact?

• +/- complété par:

o TOGD: communication avec l’intestin: Diverticule? Duplication ouverte?

o TDM: Rapports anatomiques +++ Calcifications? Réhaussement?

o IRM: Rapports anatomiques? Réhaussement? Caractère liquidien pur ou

protéique? Bili-IRM +++

Diverticules gastro-duodénaux

Dilatations Kystiques des voies biliaires Duplications gasto-duodénales

Hernie Interne

Kystes pancréatiques

Lymphangiomes kystiques

Autres: kyste bronchogénique, hématome, abcès, kyste parasitaire (hydatique)

QCM 1

1. La topographie et les rapports anatomiques avec les organes

adjacents sont des éléments clés de l’orientation étiologique.

2. Les duplications gastriques sont souvent sur la grande courbure

alors que les diverticules sont plutôt sur la petite courbure.

3. Les duplications gastriques sont plutôt sous-cardiales et les

diverticules plutôt prépyloriques.

4. Les diverticules et duplications duodénales sont localisées

surtout le duodénum sans prédominance.

5. L’imagerie avec le couple écho-TOGD permet toujours de faire la

différence entre une duplication et un diverticule.

QCM 1

1. La topographie et les rapports anatomiques avec les organes

adjacents sont des éléments clés de l’orientation étiologique.

2. Les duplications gastriques sont souvent sur la grande courbure

alors que les diverticules sont plutôt sur la petite courbure.

3. Les duplications gastriques sont plutôt sous-cardiales et les

diverticules plutôt prépyloriques. C’est l’inverse

4. Les diverticules bord interne en péri-ampullaire et duplications

bord mésentérique D1-D2 duodénales sont localisées surtout le

duodénum sans prédominance.

5. L’imagerie avec le couple écho-TOGD permet toujours de faire la

différence entre une duplication et un diverticule. Pas quand la

duplication est ouverte ou zone de communication difficile à voire

REPONSES = 1-2

QCM 2

1. Le signe de plus spécifique de diverticule ou duplication est la

visualisation d’une paroi de type digestif.

2. A l’échographie, la paroi digestive a typiquement un double

contour avec la muqueuse hypoéchogène.

3. Le contenu d’une duplication est souvent anéchogène sauf

quand elle est ouverte.

4. La visualisation d’un péristaltisme est typique d’un diverticule

digestif.

5. Un des diagnostics différentiels de la duplication duodénale est la

cholédococèle.

QCM 2

1. Le signe de plus spécifique de diverticule ou duplication est la

visualisation d’une paroi de type digestif.

2. A l’échographie, la paroi digestive a typiquement un double

contour avec la muqueuse hypoéchogène hyper.

3. Le contenu d’une duplication est souvent anéchogène sauf

quand elle est ouverte.

4. La visualisation d’un péristaltisme est typique d’un diverticule

duplication digestif.

5. Un des diagnostics différentiels de la duplication duodénale est la

cholédococèle.

REPONSES= 1-3-5

QCM 3

1. Une lésion multi-loculée se moulant aux organes adjacents évoque

un kyste bronchogénique.

2. Une inclusion cartilagineuse pariétale évoque un kyste

bronchogénique.

3. Ces lésions peuvent s’intégrer dans un syndrome polymalformatif.

4. Leur découverte anténatale amène systématiquement à la

réalisation d’une IRM fœtale.

5. La décision de traitement dépend de la clinique et du diagnostic

évoqué.

QCM 3

1. Une lésion multi-loculée se moulant aux organes adjacents évoque

un kyste bronchogénique. Un lymphangiome kystique

2. Une inclusion cartilagineuse pariétale évoque un kyste

bronchogénique.

3. Ces lésions peuvent s’intégrer dans un syndrome polymalformatif.

4. Leur découverte anténatale amène systématiquement à la

réalisation d’une IRM fœtale. Seulement si suspicion de syndrome

polymalformatif

5. La décision de traitement dépend de la clinique et du diagnostic

évoqué.

REPONSES= 2-3-5

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