Dilatations de bronches Elodie Blanchard Service des Maladies Respiratoires CHU Bordeaux.
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Dilatations de bronches
Elodie Blanchard
Service des Maladies Respiratoires
CHU Bordeaux
Plan
• Définition
• Pathogénie
• Etiologies
• Prise en charge
Introduction
• Prévalence inconnue• Etiologies multiples … toute la pneumologie !• Enquête étiologique indispensable
– pronostique– Ttt spécifique
• Mesures préventives – Individuelle– Collective: vaccination, conseil génétique
Définition
• CliniqueToux chronique quotidienne avec expectoration
• TDM– Calibre de la bronche > 1.5 fois le vaisseau adjacent– Dilatation kystique à la fin de la bronche– Absence de diminution de calibre avec bronche
demeurant visible à moins de 1 cm de la plèvre• Diffuses ou localisées• Topographie parfois évocatrice d’une étiologie
Physiopathologie
• Facteurs liés à l’hôte:
altération mucus, fonction ciliaire, mécanismes immuno-infl des VA
• Facteur exogène:
Contamination, colonisation et pérennisation de l’inflammation locale
Enquête étiologique = identifier le facteur hôte
« Cercle vicieux de Cole »
Classification physiopath
Congénitales
• Structure– Mounier-Kuhn– Marfan, Ehler Danlos
• Cils– Dyskinésie ciliaire primitive
• Mucus– Mucoviscidose– Autres anomalies CFTR
• Déficit immunitaire– Humoral (DICV)– Cellulaire
Acquises
• Obstruction– Corps étranger, tumeur,
compression• Séquelles d’infection
– Rougeole, coqueluche– Mycoplasme, BK
• Séquelles d’inhalation– MCT, toxiques, Mendelson
• Dysimmunitaire– ABPA– VIH, greffe, LNH– Maladie de système
Etiologies des DDB non muco
Goeminne, Resp Res 2012
Etiologies
• Mécaniques: obstructions bronchiques
• Séquelles d’infection ou d’inhalation
• Maladies génétiques
• Maladies « dysimmunitaires »
Etiologies
• Mécaniques: obstructions bronchiques
• Séquelles d’infection ou d’inhalation
• Maladies génétiques
• Maladies « dysimmunitaires »
Obstruction bronchiqueDDB localisées
• Intrinsèque:
– Corps étranger, tumeur bénigne, broncholithiase
• Pariétale:
– Cicatrices bronchiques sténosantes (sd du LM)
– Maladie du collagène
• Extrinsèque:
– Compression ganglionnaire
– Distorsions post op ou traumatiqueDDB localisées
Penser à la chirurgie « de
propreté »
Etiologies
• Mécaniques: obstructions bronchiques
• Séquelles d’infection ou d’inhalation
• Maladies génétiques
• Maladies « dysimmunitaires »
Séquelles d’infection
• Rougeole 5-10%, coqueluche 5-20%– En diminution (vaccination)– Anamnèse, sérologie, DDB diffuse > LI
• Mycoplasma pneumoniae• Tuberculose
– Séquelles fibreuses (LS, segmentaire post, asymétrie)– Cicatrice granulome endobronchique– Broncholithiase
• Autres ?– Adénovirus, VRS, grippe, bactéries
• Mycobactéries atypiques: causes ou conséquences ?– Lady Windermere Syndrome
Pasteur 2000, Ellis 1981, Nicotra 1996
Séquelles d’inhalation
• Liquide gastrique– Malposition cardio-tubérositaire– Syndrome de Mendelson– RGO ?
• Gaz– Fumées– Toxiques: mercure, cocaïne, isocyanates…
Etiologies
• Mécaniques: obstructions bronchiques
• Séquelles d’infection ou d’inhalation• Maladies génétiques
– Mucoviscidose– Dyskinésie ciliaire primitive– DICV– Déficit en alpha1-antitrypsine– Syndrome de Young …
• Maladies « dysimmunitaires »
Mucoviscidose
• 1/2500 naissances (caucasiens)• 6000 patients en France• 50% sont adultes !• Autosomique récessif, gène CFTR chr 7
– Nombreuses mutations identifiées (>1900)– F508del– Phénotype variable selon les défauts protéiques
(6 classes)
respi, foie, pancréatique, intestin, canaux déférents, glande sudoripare
Mucoviscidose: prise en charge
• Etiologique: et oui !!!..pour mutation G551D (soit 2% des patients en France)– « Potentiateur »: Ivacaftor
Ramsey, NEJM 2011
Mucoviscidose: prise en charge
• Symptomatique:– Kiné de drainage +++– Respiratoire: AB inhalés, désoxyribonucléase aérosol,
azithromycine, 2mim– Nutritionnelle: enz pancréatiques, diabète
• CRCM• Diagnostic:
– Test de la sueur: + si Cl > 60 mmol/l– Mutation CFTR (31 ou complètes)– Dépistage néonatal: Tryptase immuno réactive
Dyskinésie ciliaire primitive
• Syndrome:– Histoire familiale– DDB + att ORL– Situs inversus– Infertilité
• Evolution + lente que muco
• Test dg:– Étude battement ciliaire
sur brossage nasal
DICV
• 1/25 000 hab• Déficit de l’immunité humorale adulte jeune• Infections sinusiennes, respiratoires, digestives• Atteinte respiratoire 75-100% = principale cause morbi-
mortalité• Bronchectasies: 17-68%• Epaississement des parois bronchiques
Cunningham-Rundles, Clin Immun 1999, Watts, Am Rev Resp Dis 1986Martinez-Garcia, Respiratory Med 2001, Aghamohammadi, Respirology 2010
Faire une EPPs + dosage pondéral Ig devant toute DDB !!!
Etiologies
• Mécaniques: obstructions bronchiques• Séquelles d’infection ou d’inhalation• Maladies génétiques• Maladies « dysimmunitaires »
– ABPA– Maladies systémiques:
• PR• SGJ• MICI
– Déficit immunitaire acquis: VIH, hémopathies …
ABPA
• Mécanisme immuno-allergique
• Terrain
– pathologie bronchique sous-jacente (asthme/BPCO/CF)
• Tableau
– Asthme exacerbation lors de l’exposition à Aspergillus
– « Moules bronchiques »
– Bronchectasies proximales prédominants lobes sup
– Hyperéosinophilie sanguine
– Ig E totales et spécifiques Aspergillus +
– Tests cutanés Aspergillus positifs
– Sérologie aspergillaire positive
Polyarthrite rhumatoïde
• PR: 300 000 patients en France• Atteinte respiratoire avec TDM thorax anormal dans 30 à 50%• Symptomatique dans 1 cas sur 2:
– Femme > Hommes– DDB précède, révèle ou suit la PR– Volontiers bilatérales, périphériques, avec atteinte bronchiolaire
• Cercle vicieux de Cole– Facteurs liés à l’hôte: maladie de système à tropisme bronchique,
hyperplasie lymphoïde des parois bronchiques et bronchiolaires, altération des défenses épithéliales
– Facteurs infectieux favorisés par l’immunodépression induite par la PR et ses ttt
Lioté, RMR 2008
Bilan étiologique DDB
• Interrogatoire +++
– Origine géographique, antécédents perso (VIH, MICI, PR) et familiaux (muco)
– « Histoire infectieuse » personnelle (séquelles d’infection, muco, DICV
• Examen clinique
– ORL, respiratoire
– Extrarespiratoire (PR, ongles jaunes, sd sec …)
• RP (situs inversus)
• TDM thorax + sinus HR coupes fines: aspect et topographies
• Bio: NFS, IgE totales, EPPs, Ac anti-ccp, VIH
• Fibroscopie bronchique
Si négatif, on cherche encore !
et on adresse au pneumologue
Plan
• Définition
• Pathogénie
• Etiologies
• Prise en charge– Evaluation du retentissement: EFR/GDS/TM6– Thérapeutique :
• Spécifique: muco, DICV, chir de propreté• Non spécifique
Prise en charge non spécifique
• Kinésithérapie de drainage !!!!
• Traitement de l’obstruction bronchique (ttt inhalés)• Connaître les colonisations pour pouvoir traiter
intelligemment les infections et limiter l’émergence de résistance
Pseudomonas aeruginosa toujours en bithérapie
• Macrolides à visée immunomodulatrice ?• AB inhalés ?
Date of download: 2/19/2014
Copyright © 2014 American Medical Association. All rights reserved.
From: Effect of Azithromycin Maintenance Treatment on Infectious Exacerbations Among Patients With Non–Cystic Fibrosis Bronchiectasis: The BAT Randomized Controlled Trial
JAMA. 2013;309(12):1251-1259. doi:10.1001/jama.2013.1937
Graph showing participants remaining exacerbation-free during the run-out period (right panel) includes participants who had an exacerbation during the 1-year treatment period.
Figure Legend:
Date of download: 2/19/2014
Copyright © 2014 American Medical Association. All rights reserved.
From: Effect of Long-term, Low-Dose Erythromycin on Pulmonary Exacerbations Among Patients With Non–Cystic Fibrosis Bronchiectasis: The BLESS Randomized Controlled Trial
JAMA. 2013;309(12):1260-1267. doi:10.1001/jama.2013.2290
Each point represents a separate protocol-defined pulmonary exacerbation (PDPE). Individual participants could account for more than 1 event each. P = .003 for the comparison with placebo for the rate of pulmonary exacerbations per patient per year.
Figure Legend:
Date of download: 2/19/2014
Copyright © 2014 American Medical Association. All rights reserved.
From: Effect of Long-term, Low-Dose Erythromycin on Pulmonary Exacerbations Among Patients With Non–Cystic Fibrosis Bronchiectasis: The BLESS Randomized Controlled Trial
JAMA. 2013;309(12):1260-1267. doi:10.1001/jama.2013.2290
The baseline value is expressed as 0, with subsequent values representing proportional change from baseline, expressed as a percentage, such that any value at point x = 100 × (value x − baseline value)/baseline value). P = .01 for the comparison of placebo and erythromycin for change between visit 1 (week 0) and visit 8 (week 48). Error bars represent 95% CI.
Figure Legend:
Erythromycin significantly increased the proportion of macrolide resistant commensal oropharyngeal streptococci
27.7% [IQR, 0.04% to 41.1%] vs 0.04% for placebo [IQR,1.6% to 1.5%]
difference, 25.5% [IQR, 15.0% to 33.7%]; P.001).
Conclusion
• Etiologies multiples des DDB…mais le profil s’est modifié depuis vaccination
• > 30% de cause inconnue• Identifier l’étiologie +++
– Mieux traiter (Ig IV, muco)– Mieux prévenir (vaccination, gestion des colonisations)– Conseiller (conseil génétique)
• Traitement principal: Kiné +++