IMAGERIE DES DILATATIONS

KYSTIQUES DU

CHOLEDOQUE (DKC)

M.CHELLAOUI, S. El HADDAD, L. CHAT, N. ALLALI, R.DAFIRI.

Services d’Imagerie Médicale. Radiopédiatrie. Rabat. Maroc.

INTRODUCTION

Les dilatations kystiques congénitales des voies

biliaires sont des malformations rares.

Ces maladies regroupent plusieurs types, selon le

siège, la forme et la distribution de la malformation.

Leur diagnostic a beaucoup bénéficié de l’apport de

l’imagerie en coupes, notamment de la cholangio-

IRM qui permet l’analyse de :

La malformation biliaire,

L’anomalie de la jonction biliopancréatique.

Objectifs :

Présenter une approche sémiologique avec illustration

iconographique des DKC,

Connaître l’apport et les limites des différents moyens

d’imagerie,

Insister sur le rôle actuel de l’IRM.

Épidémiologie

La dilatation kystique des voies biliaires (DKC)

est une affection rare,

Incidence = 1/100 000 à 1/175 000 naissances,

Plus fréquente en Asie

Prédomine chez le sexe féminin,

Révélée habituellement avant l’âge de 10 ans.

20-50 % des cas sont découverts à l’âge adulte

dans les pays occidentaux ,

DEFINITION

Les DKC sont des malformations congénitales des

voies biliaires.

Seconde cause de malformations des voies

biliaires après l’atrésie des voies biliaires.

Ce sont des dilatations kystiques, sacculaires ou

fusiformes communicantes avec les voies biliaires

le plus souvent extra-hépatiques.

PHYSIOPATHOLOGIE

De nombreuses théories ont été proposées pour

expliquer l’origine,

En 1969, Babbit incriminait une anomalie de la

jonction bilio-pancréatique retrouvée dans 57-96%

des cas, caractérisée par trois critères :

Canal commun long > 15 mm de long ;

Jonction extra duodénale des deux canaux à distance

des sphincters ;

Angle de raccordement > 30°.

Cette anomalie de la jonction bilio-pancréatique est incriminée dans:

Reflux d’enzymes pancréatiques dans la voie biliaire principale => irritation pariétale => formation des dilatations kystiques congénitales des voies biliaires,

Dégénérescence des segments biliaires dilatés et de la vésicule biliaire.

Autres causes possibles:

Facteurs génétiques, familiales ou immunes

Infection au retrovirus,

Anomalies fonctionnelles du sphincter d’Oddi,

Faiblesse congénitale de la paroi des voies biliaires,

Anomalies de l’innervation autonome de la voie biliaire principale « hypoganglionose »,

Tout facteur => obstruction de la voie biliaire principale.

MANIFESTATIONS CLINIQUES

La triade classique n’est retrouvée que dans 1/3 des cas:

Douleur ,

Ictère,

Masse du quadrant supérieur droit de l’abdomen.

Parfois par des complications :

Pancréatite

cholangite

Rupture

CLASSIFICATION

En 1723, première description de dilatations

canalaires de l’arbre biliaire par Vater,

En 1959, Alonso-Lej propose la première

classification de ces anomalies.

Actuellement, la classification de Todani est la

plus utilisée. Ces malformations sont regroupées

en cinq types en fonction :

Siège,

Étendue,

Type de dilatation des voies biliaires.

Ia

I

c

Ib

Type I (80-90%) Dilatation kystique de la

voie biliaire principale

C’est la forme la plus

fréquente

Jusqu'à 60%

des cas sont diagnostiquées

avant l'âge de 10 ans.

Il y’a une prédominance

féminine

3types: Ia, Ib et Ic.

Type Ia: Dilatation d’une partie ou de

toute la voie biliaire extrahépatique

avec un canal cystique prenant

naissance à partir du kyste.

Type Ib: Dilatation segmentaire de la

voie biliaireprincipale.

Type Ic: Dilatation fusiforme du canal

biliaire commun et du canal

hépatique commun

Ia

Ic

Ib

Type II (3%) Diverticule de la VBP

C’est un diverticule qui

provient du canal

cholédoque ou du canal

hépatique commun.

Type III (5%) Cholédochocèle

C’est une dilatation intra-muros de la partie distale du cholédoque qui fait saillie dans la deuxième partie du duodénum. Selon la classification de Sarris et Tsang : Type A: l’ampoule s’ouvre dans le

sommet du kyste, se déverse dans le duodénum /orifice distinct : A1: canal commun bilio-

pancréatique,

A2: canaux distincts,

A3 : cholédochocèle de petite taille intra-mural.

Type B: l’ampoule se déverse directement dans le duodénum.

IV a

Type IV (10%) Dilatations kystiques multiples

Il existe 2 types:

Type IVa: dilatations

intrahépatiques et

extrahépatiques

de l'arbre biliaire.

Type IVb: kystes

multiples extrahépatiques IV b

Type V (1%) Maladie de Caroli

Maladie congénitale rare.

Dilatations multiples sacculaire

des voies biliaires intrahépatiques

Elle peut être uni ou bilatérale.

Elle a un faible pronostic.

Elle se complique: précocement de lithiases intrahépatiques, de cholangites bactériennes

récurrentes

et tardivement de cirrhose biliaire, hypertension portale et dégénerescence maligne.

Elle peut être associée à des anomalies rénales (polykystose rénale, maladie de Cacci ricci, la fibrose hépatique congénitale ….

IMAGERIE

Diagnostic anténatal

Échographie et IRM permettent par la détection

d’un kyste du hile hépatique d’évoquer:

soit une atrésie des voies biliaires

soit une DKC.

Cependant un kyste petit et anéchogène est

hautement suggestif d’atrésie, par contre un

kyste qui augmente de taille est en faveur de

DKC.

Diagnostic postnatal

Échographie et Tomodensitométrie sont les techniques initiales pour l’évaluation de la pathologie des voies biliaires.

Les opacifications des voies biliaires et la Bili-IRM sont d’excellents outils pour l’étude:

des voies biliaires

de l’extension du kyste.

de la jonction bilio-pancréatique.

Echographie: spécificité de 97%

DKC:

Formation kystique ou fusiforme bien limitée à paroi fine, contenant un materiel échogène correspondant au sludge biliaire.

Elle siège près du tronc porte séparée du hile pouvant communiquer avec:

un canal commun hépatique dilaté

ou

un tronc biliaire intra-hépatique.

Étude de:

État des voies biliaires intrahépatiques

Éventuellement, présence d’une hypertension portale.

Inconvénients:

L’interposition gazeuse gène l’exploration hilaire

Formation kystique hilaire hépatique se continuant

avec la voie biliaire principale: DKC de type I

Présence en regard du segment V, entre la tête du pancréas et

la vésicule d’une image kystique de 22 mm faisant pression

sur le canal hépatique droit avec dilatation en amont

Formation liquidienne de 30 x 9

mm de diamètre au niveau de la

plaque hilaire sans dilatation

des VBIH

Enorme masse anéchogène

multiloculaire occupant la

quasi-totalité du foie droit et

contenant de fins échos avec

discrète dilatation des VBIH

en regard

Dilatation kystique du cholédoque de

type I contenant un sludge

Tomodensitométrie

DKC: Bonne caractérisation

Masse du hile hépatique, au dessus de la tête du pancréas iso ou hypodense à paroi fine, non modifiée après contraste. Elle contient un sludge.

Étude: La portion distale du canal biliaire commun,

La tête du pancréas

Les signes d’hypertension portale

Inconvénients: Irradiation

Nécessité parfois de sédation.

Masse arrondie hilaire hépatique sus pancréatique à paroi fine, de contenu liquidien,

non rehaussée après contraste: DKC de type I

DKC de type I bilobée

Volumineuse masse kystique avec importante dilatation des

VBIH

La DKC peut avoir une capacité de 1Litre

DKC de type IVa avec dilatation kystique de la voie biliaire principale et des

VBIH. Présence du « Dot sign » (flèche) : visibilté d’une structure portale au

sein des kystes: pathognomonique de la maladie de Caroli.

Opacifications invasives des voies

biliaires Réalisées quand l’échographie

ou la tomodensitométrie ne

sont pas contributive.

Actuellement, elles sont de

plus en plus remplacées par la

BILI-IRM

Réalisées par trois techniques:

retrograde per-

endoscopique: technique

préférée

trans-hépatique

per-opératoire

Avantage: excellente étude

des voies biliaires

de l’extension du kyste.

de la jonction bilio-

pancréatique.

Inconvenients: Techniques

invasives et présentent des

risques dans 5-30% des cas, à

type de pancréatite, de sepsis,

de perforation et les

complications de la sédation.

CHOLANGIO-TDM

A été supplantée par la Bili IRM Permet de:

Visualiser l’accumulation du produit de contraste dans le kyste,

Cartographie de l’arbre biliaire, et pancréatique mieux que la bili-IRM

Délimitation précise de la lésion .

Présence de lithiases.

Limites: irradiation et allergie au PC.

CHOLANGIO-IRM OU BILI-IRM DKC:

Masse régulière, bien limitée, de taille variable en continuité avec la voie biliaire principale,

Signal liquidien hypointense T1, hyper intense T2, non modifié par l’injection de produit de contraste.

Étude: de la jonction bilio-pancréatique dont la sensibilité varie de 0 à 100%.

Avantages:

Technique non invasive.

Inconvénients:

Sédation chez les enfants de 6 mois à un an.

Temps d’examen long

Coûteux

Non disponibilité du matériel

Dilatation kystique de la portion proximale du cholédoque mesurant 40 x 30

mm avec canal bilio-pancréatique commun associés à une dilatation des VBIH

Type I: Dilatation kystique du bas cholédoque sans dilatation du wirsung.

DKC type IVa:

Importante dilatation

kystique du cholédoque

mesurant 12 x13 cm de

grand axe. Cette formation

comporte un sludge et

s’étend jusqu’au pôle

supérieur du rein droit qui

est refoulé. L’abouchement

du cholédoque est difficile à

visualiser

DKC avec dilatation des VBIH

Association DKC atrésie des voies biliaires: rare seulement une

centaine de cas rapportés dans la littérature

1

3

2

1

1

1

3

DKC type I (1)avec signe d’atrésie des voies

biliaires ( Hypersignal T2 périportal (2) et kyste

de la plaque hilaire (3)

IRM AVEC AGENT DE CONTRASTE

BILIAIRE

Le Mangafodipir trisodium (Teslascan*) est un agent

de contraste hépatobiliaire permettant une

opacification non invasive des voies biliaires.

IRM de deuxième intention réalisée après étude

morphologique.

Il montre la communication de la DKC avec les voies

biliaires.

SCINTIGRAPHIE

Elle montre si le kyste a une communication

avec les voies biliaires. Réalisée à 30min, 6h et

24h. Sa sensibilité est de 100% pour le type I

et diminue jusqu’à 66% dans le type IV

Elle utilise le Tc-99m disofenin qui est fixé par

les hepatocytes et excreté par les voies biliaires

avec accumulation et stase de ce radionuclide

dans les voies billiaires dilatées et la DKC.

COMPLICATIONS

Lithiase,

Pancréatite,

Cirrhose biliaire primitive,

Hypertension portale,

Cholangite ,

Dégénérescence maligne à type de cholangiocarcinome,

Rupture spontanée.

Lithiase

DÉGÉNÉRESCENCE

La cancérisation se fait à type de

cholangiocarcinome, de carcinome des cellules

squameuses et de carcinome anaplasique.

Le risque de dégénérescence en cholangio-

carcinome est <1% chez les enfants de moins

de 10 ans.

Les tumeurs touchent la paroi postérieure du

kyste

PERFORATION Touche les enfants de moins de 4

ans

Rupture spontanée ( 1,8 % à 7 % )

Les causes sont obscures: Irritaion épithéliale par le suc

pancréatique avec anomalies de jonction.

Immaturité de la paroi chez le petit enfant .

Site habituel = jonction du canal cystique avec la voie hépatique commune.

Imagerie: DKC avec ascite. Un cas de perforation dans le rétropéritoine a été rapporté dans la littérature.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Différentiation de la

DKC avec:

Atrésie des voies biliaires

avec kyste hilaire

Duplication digestive

Kyste hépatique: biliaire,

hydatique

Kyste mésentérique

Kyste rénal et

syndrome de jonction

Pseudokyste du pancréas

Différenciation des

lésions kystiques

hépatiques de la

maladie de Caroli avec:

Polykystose rénale

récessive,

Kystes hydatiques

Abcès hépatiques

Métastases kystiques

Cholangite slérosante

Bilome post

cholécystectomie avec

dilatation des voies

biliaires intra-

et extra-hépatique

KH

Polykystose

hépato-rénale

Kyste biliaire

Abcès tuberculeux

Faux kyste du pancréas

Duplication duodénale

Métastases d’un

néphroblastome

TRAITEMENT

Résection complète du kyste avec anastomose

hépatico-jéjunale en Y et déconnection du

cholédoque et du wirsung.

Le cholédochocèle peut être traité par

sphincterotomie endoscopique ou excision

chirurgicale.

CONCLUSION

Les DKC sont des malformations rares, pouvant être diagnostiquées en anténatal.

L’imagerie en coupe joue un rôle essentiel dans leur diagnostic, surtout la Bili-IRM qui permet une cartographie biliaire exacte, évitant ainsi le recours aux opacifications invasives.

De nouveaux agents de contraste biliaire pouvant être utilisés en IRM permettent d’améliorer la sensibilité de cette technique.

BIBLIOGRAPHIE

1. C METREWELI, N M C SO, W C W CHU et W W M LAM. Magnetic resonance cholangiography in children. The British Journal of Radiology, 77 (2004), 1059–1064

2. Chihiro Tani & Shunsuke Nosaka & Hidekazu Masaki &Tatsuo Kuroda & Toshiroh Honna. Spontaneous perforation of choledochal cyst: a case with unusual distribution of fluid in the retroperitoneal space. Pediatr Radiol (2009) 39:629–631

3. Jinxing Yu, Mary Ann Turner, Ann S. Fulcher, Robert A. Halvorsen. Congenital Anomalies and Normal Variants of the Pancreaticobiliary Tract and the Pancreas in Adults: Part 1, Biliary Tract. AJR 2006; 187:1536–1543

4. Bobbi N. Waxa, Nicole M. Durieb, Poonam Khullarb, Anita P. Pricea,c, Charles V. Corend, Douglas S. Katz. Radiology–Pathology Conference: choledochal cyst. Clinical Imaging 31 (2007) 269–272

5. Mannai S, Kraiem T, Gharbi L, Haoues N, Mestiri H, Khalfallah M-T. les dilatations kystiques congénitales des voies biliaires. Annales de chirurgie 131 (2006)369-374

6. V Laurent, S Corby, C Barbary, E Kermarrec, S Béot, D Régent. New possibilities to study biliary tree and gallbladder: functional magnetic resonance cholangiography contrast-enhanced with mangafodipir trisodium (Mn DPDP). Journal De Radiologie (2007) Volume: 88, Issue: 4, Pages: 531-540

QCM 1

Cochez la bonne réponse

Les DKC

A. Sont une malformation fréquente

B. Responsables toujours chez l’enfant de la

triade: ictère douleur et masse.

C. Dégénèrent fréquemment chez l’enfant.

D. Sont surtout représentées par le type II.

E. Prédominent chez la fille

QCM 2

Cochez la bonne réponse

Les DKC

A. Le type I est subdivisé en trois types.

B. Peut se compliquer de rupture surtout chez le nouveau-né.

C. La Bili-IRM n’est pas contributive dans le diagnostic.

D. Son diagnostic nécessite parfois le recours aux opacifications invasives.

E. L’échographie et la TDM permettent le plus souvent de poser le diagnostic.

QCM 3

Cochez la bonne réponse

Les DKC posent le problème de diagnostic

différentiel avec:

A. Les duplications duodénales.

B. L’hépatoblastome.

C. Le syndrome de jonction.

D. L’atrésie des voies biliaires.

E. Le kyste mésentérique

RÉSULTATS

• QCM 1: E

• QCM 2: A,B,D, E

• QCM 3: A,C,D,E