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LES DILATATIONS KYSTIQUES DES VOIES BILIAIRES: APPORT DE LA BILI-IRM C.Chammakhi .Jemli ; S.Melliti; N.Saddoud; W.Zouaoui; A.Kochlef; A.Baccar; H.Mzabi; S.Sehili; A.Ghorbel; M.H.Daghfous CHU Habib Thameur Tunis-Tunisie

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LES DILATATIONS KYSTIQUES DES VOIES BILIAIRES: APPORT

DE LA BILI-IRM

C.Chammakhi .Jemli ; S.Melliti; N.Saddoud; W.Zouaoui; A.Kochlef; A.Baccar; H.Mzabi;

S.Sehili; A.Ghorbel; M.H.Daghfous

CHU Habib ThameurTunis-Tunisie

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1/INTRODUCTION:

-Les dilatations kystiques des voies biliaires sont définies par des dilatations kystiques communicantes des voies biliaires intra- et/ou extra-hépatiques.

-Elles représentent des malformations congénitales rares (1 pour 13000 naissances) plus fréquentes en Asie avec une nette prédominance féminine (80%) [1].

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-Dans notre pays, elles concernent 0,8 % des malades opérés pour une pathologie biliaire bénigne[2].

2/OBJECTIF:

-Apprécier l’apport de la cholangio-pancréatographie par IRM (CPRM) dans le diagnostic et le bilan préopératoire des dilatations congénitales des voies biliaires (DCVB).

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3/MATERIELS ET METHODES:

-Nous rapportons les résultats d’une série rétrospective (entre 1997 et 2007) de 31patients présentant une dilatation kystique des voies biliaires découverte à l’âge adulte ( âge entre 22 et 97ans)

-L’échographie pratiquée de 1ère intention chez tous ces malades avait été complétée dans tous les cas par une CPRM en dehors d’un seul patient qui s’est présenté dans un tableau d’angiocholite aigue avec découverte d’un cholédécocèle par une CPRE.

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-La BILI-IRM était techniquée sur un appareil Siemens haut champ (1T) et réalisée en séquence HASTE dans au moins les plans frontal et axial avec la séquence RARE

-Parmi ces 30patients; 12 avaient eu en plus une TDM abdominale devant la découverte à l’échographie d’une dilatation des voies biliaires intra et/ou extra-hépatiques dans le cadre d’un projet de recherche.

-Tous ces patients ont été explorés par des opacifications rétrogrades: 19 avaient eu une cholangiographie per-opératoire et 12avaient eu une CPRE (cholangio-pancréatographie rétrograde endoscopique ).

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PROTOCOLE D’EXAMEN AVEC LA SÉQUENCE HASTE

— Imageur (Expert Siemens) 1 Tesla.

— Antennes de surface à réseau phasé (phased-array)réceptrices à polarisation circulaire.

— Patient à jeun depuis au moins 4 heures. Décubitus.

— Séquence HASTE 240 87 B 260 :• TE 87 ms,• champ de vue : 350-400 mm,• matrice : 240 ´ 256,• épaisseur de coupe : 5-20 mm,• excitation : 1,• temps d’acquisition : environ 2 s par coupe,• plan d’acquisition : coronal, axial, sagittal, variable.

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*PROTOCOLE D’EXAMEN AVEC LA SEQUENCE HASTE:

-Après une séquence de 3 secondes (turbo-flash), quisert de topogramme nous réalisons la séquence HASTEdans au moins 2 plans de l’espace (axial et coronal).Chaque plan est examiné en 3 ou 4 apnées de 10 secondespermettant d’obtenir par apnée 5 coupes de 5 mm jointiveset d’imager toutes les voies biliaires et pancréatiques.

-Pour terminer l’exploration de cholangio-IRM, nousréalisons des coupes épaisses de 10 et 20 mm d’épaisseursur la pathologie décelée dans un plan optimal.

*DANS CERTAINS CAS ( 10 cas), nous avons complété l’examen par des coupes sur le foie selon les pondérations T1 et T1 injectée devant deslésions suspectes découvertes à l’échographie.

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4/RESULTAT:

-Le tableau clinique initial était :

* accès pseudo-angiocholitique: 17cas

* douleurs isolées de l’HCD: 9cas

* douleurs épigastriques : 3cas

* découverte fortuite :2cas (la 1ére échographique et la 2ème par CPRE).

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-Deux types de complications ont été trouvées dans notre série:

*angiocholites: 17cas

*pancréatites: 3cas

-Dans le cadre d’une étude comparative:

*12 avaient eu une CPRE

*19 avaient eu une cholangiographie per-opératoire

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-L’échographie pratiquée dans tous les cas avait conclu à:

* dilatation isolée de la VBP: 15 cas

* dilatation des voies biliaires intra et extra-hépatiques : 13 cas

* dilatation isolée des VBIH: 3cas

-Elle avait également permis de mettre en évidence:

* lithiase vésiculaire: 2 cas

* lithiase du bas cholédoque: 1cas

* calculs au niveau de la VBP et des VBIH dilatées: 03 cas

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-La TDM pratiquée chez 12cas de nos patients avait objectivé:

* dilatation isolée de la VBP: 02 cas

* dilatation de la VBP et des VBIH: 10 cas

-Elle avait également permis de mettre en évidence:

* calcul du bas cholédoque: 04cas

* calculs au sein des VBIH dilatées: 02cas

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-La CPRM a permis de confirmer le diagnostic de dilatation kystique des voies biliaires chez les 30 patients:

* dilatation type I: 13cas

* dilatation de type IV: 8 cas

* maladie de Caroli: 9 cas

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-Les opacifications rétrogrades pratiquées chez 30 de nos patients avaient abouti à la même classification que l’IRM.

-La CPRM a également permis de mettre en évidence dans trois cas des micro- lithiases du bas cholédoque.

-Aucune anomalie de la jonction biliopancréatique n’a été retrouvé chez nos 30patients.

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DCVB : TYPE I DE LA CLASSIFICATION DE TODANI

TDM: COUPE AXIAL APC

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DCVB : TYPE I DE LA CLASSIFICATION DE TODANI

seq T2 FAT SAT axial

seq RARE

seq T2 FAT SAT coronal

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DCVB: TYPE IV DE LA CLASSIFICATION DE TODANI

TDM: COUPE AXIAL APC

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DCVB: TYPE IV DE LA CLASSIFICATION DE TODANI

seq TRUFFI axial

seq HASTE

seq TRUFFI coronal

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DCVB: TYPE V DE LA CLASSIFICATION DE TODANI

TDM:COUPE

AXIAL

SPC APC

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DCVB: TYPE V DE LA CLASSIFICATION DE TODANI

LITHIASE INTRA-CANALAIRE

seq T2 FAT SAT axial

seq T2 FAT SAT coronal

seq RARE

LITHIASE VESICULAIRE

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DCVB: TYPE III DE LA CLASSIFICATION DE TODANI

CPRE

CHOLEDECOCELE

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5/DISCUSSION:

-La première description de dilatations canalaires de l’arbre biliaire date de 1723 par Vater. Ce n’est qu’en 1959 qu’Alonso-Lej propose la première classification de ces anomalies.

-Actuellement, la classification la plus utilisée est celle de TODANI qui reconnait 05 types

-Le type I apparaît le plus fréquent, représentant 78 % des cas, suivi par le type IV (19 %), les types II ou III étant rares [3].

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*le type I ou dilatation congénitale de la VBP :

->a: Kyste

->b: Segmentaire

->c: Fusiforme

Classification des dilatations congénitales de la voie biliaire principale d’après Todani et al. [1]

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*le type III ou cholédécocèle

*le type II ou diverticule de la VBP

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*le type IV correspondant à:

-> une dilatation des VBIH et des VBEH (IV a) ou

->une dilatation plurisegmentaire de la VBP (IV b)

Classification des dilatations congénitales de la voie biliaire principale d’après Todani et al. [1]

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* le type V ou maladie de Caroli.

Classification des dilatations congénitales de la voie biliaire principale d’après Todani et al. [1]

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-La majorité des auteurs s’accorde pour dire que le mécanisme pathogénique des dilatations congénitales de la voie biliaire principale est une anomalie de la jonction du cholédoque et du canal pancréatique[4] avec :

● Un canal commun long de plus de 15 mm de long ;

● Une jonction extra duodénale des deux canaux à distance des sphincters

● Et un angle de raccordement aigu (supérieur à 30°)

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-Cette hypothèse n’est probablement pas la seule, car des cas de diagnostic anténatal précoce ont été rapportés à un stade ou la sécrétion d’enzymes pancréatiques n’est pas encore établie[5].

-Parfois, il existe un reflux de suc pancréatique dans la voie biliaire principale alors que la jonction biliopancréatique est normale et c’est le cas de notre série.

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-Le diagnostic de DCVBP est effectué le plus souvent dans l’enfance ; La triade douleur, ictère, masse évoque classiquement une dilatation kystique des voies biliaires ; Cependant, cette triade n’est retrouvée que dans 10% des cas [6].

-A l’âge adulte, les complications sont principalement révélatrices de la maladie. Les plus fréquentes sont:

* le calcul obstructif du bas cholédoque* la pancréatite aigue, *l’angiocholite, *la cholangite*la thrombose de la veine porte [7].

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*La cirrhose biliaire secondaire est une complication plus tardive

*La dégénérescence en cholangiocarcinome de la paroi kystique est une complication tardive mais fréquente (28 %) [8].

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L’ECHOGRAPHIE

-Le diagnostic initial de DCVB repose essentiellement sur l’échographie:

*Elle représente un examen fiable dans l’évaluation de l’importance de la dilatation de l’arbre biliaire [9]

*Elle reste plus sensible et plus spécifique dans la recherche des calculs intra-kystiques.

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- Une surveillance régulière de ces kystes par échographie permet de détecter précocement une éventuelle dégénérescence en cholangiocarcinome [8].

LA TDM

-La TDM tel que pratiquée actuellement n’a pas d’indication à partir du moment que l’IRM est disponible

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La CPRM

-C’est l’examen de référence permettant une exploration multiplandes voies bilio-pancréatiques:

*Elle montre l’ensemble des malformations de l’arbre biliaire permettant le diagnostic différentiel avec une pathologie obstructive.

*Elle est très utile dans la détection des anomalies bilio-pancréatiques

*Elle permet de faire suspecter la dégénérescence en montrant : une tumeur endoluminale polypoide et/ou un aspect irrégulier épaissi de la paroi kystique

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-La CPRM est une technique non invasive, a traumatique, non opérateur dépendant, ne nécessitant ni anesthésie ou injection de PDC.

-Son coût unitaire est équivalent a celui des techniques d’opacification.

-Cependant, il n’existe pas de coût surajouté lié à l’anesthésie et àl’hospitalisation de jour.[13].

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-La CPRM est un examen qui apparaît particulièrement adapté dans l’exploration des kystes du cholédoque chez l’enfant.

-Différentes séries attestent de la faisabilité et de la fiabilité de cette exploration chez l’enfant, quel que soit l’âge [15].

-Elle est intéressante dans le bilan étiologique des pancréatites, notamment chez l’enfant, à la recherche d’une anomalie des voies bilio-pancréatiques.

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-Plusieurs études récentes ont montré des performances équivalentes de la CPRM aux opacifications directes du système biliaire ( cholangiographie per-opératoire et CPRE) pour préciser les caractéristiques anatomiques des dilatations congénitales de la voie biliaire principale.[10,11]

-En effet, La CPRM est aussi performante que les opacifications rétrogrades pour retrouver les anomalies de la jonction bilio-pancréatique quand elles sont présentes et mettre en évidence les calculs de la VBP.

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-Cependant, ces opacifications rétrogrades représentent des méthodes invasives qui sont associées à un risque élevé de :

* sepsis,

* hémorragie intra-luminale

* perforation duodénale

* péritonite biliaire.[12]

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-CPRM: TECHNIQUE

*Le principe de la cholangio pancréatographie- IRM est la réalisation de séquences très fortement pondérées en T2, qui effacent le signal des structures non liquidiennes et celui desliquides en mouvement, pour ne conserver que celui des liquidesstagnants.

*Elles confèrent un hypersignal aux tissus à long T2 comme la bile et un hyposignal aux tissus à T2 plus court comme le foie, le pancréas.

*Les vaisseaux sont en hyposignal par déphasage.

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*La séquence HASTE est la séquence utilisée en routine:

. Elle nécessite un appareil à haut champ ;

. Le TE est de 87 ms confère une pondération T2 avec un bon contraste bile /vaisseaux et avec une échelle de gris plus large qu’avec la séquence SSFSE.

. Le temps d’acquisition monocoupe d’épaisseur variable est de 2 secondes environ.

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*Dans la littérature , on retrouve l’utilisation des produits de contraste paramagnétiques [16] :

. LE MANGAFODIPIR TRISODIUM (TESLASCAN*) est un agent de contraste hépatobiliaire permettant une opacification non invasive des voies biliaires. L’utilisation de ce produit de contraste couplée à la réalisation de séquence volumique en écho de gradient pondéré T1 permet d’accéder à une imagerie fonctionnelle des voies biliaires.

. Il s’agit d’une IRM de deuxième intention obtenue après une étudemorphologique habituelle des voies biliaires.

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6/CONCLUSION:

La CPRM est une méthode fiable dans l’exploration des DCVB; elle permet de faire le diagnostic positif, de préciser le type lésionnel , de rechercher une éventuelle anomalie de la jonction bilio-pancréatique associée et surtout de faire suspecter la dégénérescence.

Ainsi, elle remplace parfaitement les opacifications rétrogrades puisqu’elle permet d’explorer parfaitement les voies biliaires sans en courir des risques qui sont parfois très graves.

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7/BIBLIOGRAPHIE

[1]Bilan pré thérapeutique d’une dilatation congénitale de la voie biliaire principale par cholangio-pancréatographie-IRM .E. Anglade’, C. Aubk I”, J. Lebigot I, V. Croquet2, D. Loisel I, L. Coupris3, C. Caron’. Arch PCdiatr 2000 ; 7 : 49-53[2] *Les dilatations kystiques congénitales des voies biliaires Congenital cystic dilatation of bile ducts. Annales de chirurgie 131 (2006) 369–374 .S. Mannai *, T. Kraïem, L. Gharbi, N. Haoues, H. Mestiri, M.-T. Khalfallah[3] Yamaguchi M. Congenital choledochal cyst. Analysis of 1433 patients in the Japanese literature. Am J Surg 1980; 140:653-7.[4] The Japanese study group on pancreatico biliary maljunction. Diagnostic criteria of pancreatico biliary maljunction. J Hepatobiliary Pancreatol Surg 1994;1:219–21.[5] Schroeder D, Schmith L, Prain HC. Antenatal diagnosis of choledochal cyst at 15 weeks gestation: etiologic implications and management. J Pediatr Surg 1989 : 2 : 936-8.[6] Bass EM, Cremin BJ. Choledocal cysts: a clinical and radiological evaluation of 21 cases. Pediatr Radio1 1976 ; 5 : 8 I-5.Kabbai N, Ababou A, El Fakir Y, Amarouch N, Da&i R, Sbihi[7] ] Kabbai N, Ababou A, El Fakir Y, Maroc N, Da&i R, Sbihi A, et al. A propos d’un cas de pancréatite aigue révélant une dilatation kystique du cholédoque. J Radiol. 1998 ; 79 : 1393-7.[8] Todani T, Watanabe Y, Toki A,Urushihara N. Carcinoma related to choledochal cysts with internal drainage operations. Surg Gynecol Obstet I987 ; 164 : 61-4.[9] ] *Choledochal cyst due to anomalous pancreatobiliary junction in the adult: sonographic findings. Abdom Imaging 26:395–400 (2001)[10] Lee MG, Lee H-J, Kim MH et al. Extrahepatic biliary diseases; 3D MR cholangiography compared with endoscopic retrograde cholangiography. Radiology 1997;202:663–669.[11] Chan TL, Chan AC, Lam WW, et al. Choledocholithiasis: comparison of MR cholangiography and endoscopic retrograde cholangiography.Radiology 1996;200:5–89.[12] *Choledochal Cyst: Comparison of MR and Conventional Cholangiography. Clinical Radiology (2000) 55, 378–383 S. H. KIM*, J. H. LIM*, H.-K. YOON*, B. K. HAN*, S. K. LEE†, Y. I. KIM†[13] Burtin P. Cout-efficacité de différentes stratégies diagnostiques et thérapeutiques dans la lithiase de la voie biliaire principale. Gastroenttrol Clin Biol 1998 ; 22 : 30-8.[14] AubC C, Godoy JM, Vuillemin E, Burtin P, Boyer J, Caron C. Evaluation d’une nouvelle séquence de cholangiographie IRM avec acquisition en demi-plan de Fourier. J Radiol. 1998 ; 79 :1487-92. Becker CD, Grossholz[15] Miyazaki T, Yamashita Y, Tang Y, Tsuchigame T, Takahashi M, Sera Y. Singleshot MR cholangiopancreatography of neonates, infants, and young children. AJR 1998;170:33-7.[16] Les nouvelles possibilités d’exploration des voies biliaires en IRM : de l’imagerie morphologique à l’imagerie fonctionnelle avec perfusion de Mangafodipir Trisodium (Mn DPDP) V Laurent, S Corby, C Barbary, E Kermarrec, S Béot et D Régent J Radiol 2007;88:531-40