Psoriasis pustuleux généralisé (PPG)une nouvelle maladie auto-inflammatoire (1) ?

• L’IL36 appartient à la famille des IL1

• La mise en évidence du rôle de l’IL36 (déficit de l’antagoniste du récepteur de l’IL36) dans le PPG peut faire considérer cette affection (syndrome DITRA) comme faisant partie des maladies auto-inflammatoires, posant la question de ses liens avec d’autres syndromes apparentés

• L’IL36 pourrait constituer une nouvelle cible thérapeutique du psoriasis, des formes de passage existant entre psoriasis en plaques et psoriasis pustuleux

WPPAC 2012 – D’après Bachelez H, communication orale

Maladies auto-inflammatoires

• Fièvre familiale méditerranéenne

• Syndrome hyper IgD

• TNF receptor associated periodic syndrome (TRAPS)

• Syndrome PAPA

• PASH (pyoderma gangrenosum, acné, hidradénite suppurée)

• CAPS (syndrome de Muckle-Wells, urticaire au froid familiale, syndrome NOMID/CINCA)

• Déficit de l’IL1 récepteur antagoniste (syndrome DIRA)

• Déficit de l’IL36 récepteur antagoniste (syndrome DITRA)

WPPAC 2012 – D’après Bachelez H, communication orale

Psoriasis pustuleux généralisé (PPG)une nouvelle maladie auto-inflammatoire (2) ?