PROTOCOLE POUR LES ENFANTS OPERES D’UNE MALFORMATION ANO-RECTALE.

Après une intervention pour malformation ano-rectale, le colon est anastomosé au périnée pour réaliser un néo-rectum et un néo-anus ; chez ces enfants, la propreté peut être obtenue, mais la continence ne sera jamais de type réflexe, comme chez un enfant non opéré. La sensation de besoin n’existe pas, cela veut dire que pour un remplissage important du néo-rectum avec des pressions élevées, il n’y a pas de déclenchement du réflexe de la poussée abdominale. Pour obtenir une propreté et donc une vie sociale et familiale facile, il faut habituer l’enfant à évacuer son néo-rectum préventivement, avant qu’il ne déborde. Dés que l’enfant est en âge de collaborer la rééducation peut être entreprise ; il s’agit là, d’une éducation plus que d’une rééducation, puisque l’enfant n’a jamais connu la sensation naturelle du besoin. Il faudra obtenir une poussée abdominale avec relâchement périnéal. La poussée abdominale sera provoquée par l’instillation dans le néo-rectum d’un agent de défécation type suppositoire, à la maison par les parents. Au fur et à mesure, il va se produire une accoutumance à ce type de défécation et l’enfant saura qu’il doit vider son rectum à heures fixes, pour obtenir la propreté. En ré-éducation la sensation sera déclenchée par le ballonnet en intra rectal soumis à des insufflations de plus en plus fines afin de créer une « sensation de besoin ». L’enfant va ainsi développer son propre système d’avertissement de plénitude rectale, qui va remplacer la sensation de besoin physiologique. Mais il faut savoir que la continence chez ces enfants n’est jamais complètement acquise. Le cas que nous vous présentons ici, est particulier : JUSTINE

Justine est née sans anus sans colon, la ré-éducation a été entreprise avant

le rétablissement de la continuité, c'est-à-dire sous iléo-stomie de décharge. Il a fallut beaucoup de courage et de persévérance à tous pour obtenir le résultat souhaité, c'est-à-dire un confort de vie……… ……………..Mais voyons ensemble..

Lucile POUMARAT

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Rééducation de l’enfant dans un cas

d’imperforation anale

Lu c i l e P o u m a r a t k i n é s i t h é r a p e u t e6 3 3 7 0 L e m p d e s M a t e r n i t é H ô t e l - d i e u

6 3 0 0 0 C l e r m o n t - F e r r a n d .

Lucile POUMARAT Kinésithérapeute -Périnéologue 63370 LEMPDES

Attachée au CHRU Service d’urogynécologie et Maternité de l’ Hôtel-DieuCLERMONT-FERRAND

Rééducation de l’enfant dans un cas d’imperforation anale -« Tout un programme, dont nous allons parler dans cette présentation de rééducation et dont nous espérons qu’elle fera des adeptes, car nous avons besoin de rééducateurs pour cette prise en charge des enfants. »

« Quand l’enfant paraît, le cercle de la famille… » Nous connaissons tous le célèbre poème de Victor Hugo.. « Quand l’enfant paraît ! » Moins célèbre mais réaliste cet apophtegme que je tiens de ma grand-mère « Il n’y a qu’un bel enfant au monde et c’est sa mère qui l’a ! . Cependant il arrive que cet enfant que l’on attend, naisse, porteur d’une malformation. Déception ! Angoisse Culpabilité, sont parfois les sentiments exprimés par les parents. Tous parlent de solitude. Cette émotion qu’ils me transmettent je souhaite vous la faire partager pour mieux comprendre.

Un Cas particulier, Justine Justine est née porteuse d’une agénésie rectale colique totale c’est à dire sans anus sans colon. Il est pratiqué à J2 une iléostomie pour évacuer le méconium. Les IRM consécutives ne retrouvent pas de structure musculaire sphinctérienne. Jusqu’à l’âge de 9 ans Justine est sous iléostomie En 2001 L’IRM détecte pour la première fois des releveurs de l’anus. Justine a 9 ans. Le chirurgien propose la confection d’un anus, d’un réservoir de continence des selles et si tout se passe bien il envisagera le rétablissement de la continuité après la prise en charge ré-éducative

Consultation avant la chirurgie. Lorsque je vois Justine pour la première fois on est en avril 2001, elle a 9 ans. Elle est sous iléostomie, elle n’a pas d’anus pas de colon, pas de réservoir rectal ; les déjections sont évacuées par la stomie. Il s’agit d’une consultation d’entretien avec Justine et ses deux parents, deux mois avant la chirurgie La symptomatologie de l’enfant ne peut pas être isolée du milieu Cette approche systémique nous rappelle que l’enfant ne peut pas être isolé de son milieu et qu’il faudra en tenir compte tout au long de notre prise en charge. Nous devrons accepter le pluralisme de chacun et nous souvenir que ce que nous faisons ce n’est pas, pour Justine, mais avec elle.

Justine, après l’intervention. Le 22 septembre je revois Justine après l’intervention. Le chirurgien a confectionné un anus, un canal anal et un réservoir ou « néo-rectum ».Le réservoir confectionné laisse supposer une bonne capacité estimée à 200cc. L’éléctrostimulation pratiquée au bloc, repère un releveur de l’anus de bonne tonicité et un sphincter anal beaucoup plus hypotonique. La dilatation du passage anal est réalisée au bloc par des bougies d’Hégar de différentes grosseurs en préservant bien les structures musculaires. A la fin de l’anastomose l’introduction d’une bougie n° 14 est réalisée sans difficulté. L’intervention se termine par la confection d’une iléostomie latérale gauche à 10 cm de la poche avec confection d’un pont aponévrotique, fixation à la paroi abdominale, ouverture de l’iléostomie de décharge l’extrémité d’amont étant la plus externe l’extrémité d’aval la plus interne ce qui va nous servir de repère pour le remplissage par la stomie dans les tests de retenue.

Incision d’ANDERSON. Incision D’ANDERSON strictement médiane. On constate l’absence de plis radiés de la zone anale confectionnée

Iléo-Stomie latérale gauche. Justine est porteuse d’une iléostomie dite 2 pièces constituée par un support protecteur avec anneau de fixation sur lequel est montée la poche L’iléostomie est l’abouchement d’une portion de l’intestin grêle iléon à la peau de l’abdomen ; elle est située au début du circuit digestif là où les selles ne sont pas encore formées ; les déjections sont donc assez liquides abondantes et souvent agressives pour la peau. La toilette est identique à celle de toutes les stomies, le soin doit être effectué proprement mais non stérilement à l’eau du robinet et au savon neutre à l’aide de compresses. C’est Justine elle-même qui s’occupe de la toilette de sa stomie elle ne requiert plus l’aide de sa maman.

Protocole de prise en charge Le protocole de cette prise en charge particulière se fera en fonction des priorités. -Respecter l’éthique -Travailler dans le sens du rétablissement de la continuité -Avancer pour ne pas perdre les bénéfices de la chirurgie. Tout sera à apprendre avec d’infinies précautions.

Suivi sur 16 Mois Il faudra développer des trésors d’imaginations pour faire ce long et difficile parcours avec Justine ! Il faudra surtout ne pas risquer de l’enfermer dans la soumission de la pseudo-acceptation, ou au contraire dans l’opposition, le refus, le rejet. Il s’agit bien d’une éducation plus que d’une ré-éducation, d’une naissance plus que d’une reconnaissance, puisque Justine n’a pas de référence quant à la fonction anatomique nouvellement construite.

« Une Grande Première ! » A l’aide du miroir Justine découvre son anus « ce trou »dit-elle qui relie l’intérieur avec l’extérieur ! Nouveau ! Surprenant ! Inquiétant ! Elle va faire bouger son anus, visualiser la fermeture et l’ouverture à la commande. Elle va toucher cette partie nouvelle de son corps avec réticence au début. Elle va découvrir le sens du toucher. Elle fait connaissance avec son nouveau corps A partir de là un grand pas est franchi

Première approche : La première approche sera toujours abdominale. Apprendre son nouveau corps ce n’est pas si facile ! Je l’invite à ôter ses vêtements et à cette première séance à garder ses sous-vêtements, elle paraît rassurée. La respiration abdominale sera toujours notre première mise en route, cela nous permet d’arriver plus facilement à la région périnéale. La respiration bienfaisante savamment appelée le réflexe de Hering Breuer induit la relaxation nécessaire à l’entreprise de notre travail

Développer le schéma corporel: Au cours de ces premières séances nous ferons un exercice au sol à partir de la «posture » décrite, qui permet d’isoler le travail du sphincter anal externe. A travers ses sous-vêtements elle va placer un doigt en contact de son anus qu’elle fait bouger en le contractant et en le décontractant. Ce contact est toujours bien accepté. Elle est capable maintenant de contrôler la contraction, le relâchement, la poussée et de les différencier.

Approche périnéale: Respecter l’éthique Si la prise de conscience de la région ano-périnéale n’est guère discutable comme premier acquis, il n’en reste pas moins réel que l’éthique doit être scrupuleusement respectée. Le toucher de la région ano-périnéale requiert la permission de l’enfant Tout travail sur son corps se fera toujours avec son consentement

Priorités et Protocoles : Le protocole de cette prise en charge doit se faire en fonction des priorités Eviter à tout prix la sténose du canal anal, dilater à la bougie d’Hégar de différentes grosseurs. Conserver la compliance et préparer le réservoir à l’éventuel passage des selles Eveiller les sensibilités, les réflexes Travailler le renforcement des releveurs de l’anus garant d’une bonne continence. Tester la capacité à retenir des selles qui seront toujours des selles d’iléostomie c’est à dire plus ou moins liquides. Travailler dans le sens du rétablissement de la continuité.

Matériel utilisé : Un gel doux, de la chlorexidine, des compresses Des bougies d’Hégar de différentes grosseurs du n° 10 au n° 14. Un ballonnet monté sur une sonde de 45 cm charnière n°14 reliée à une seringue ; confection artisanale que Justine actionnera seule pour la dilatation à l’air du réservoir. Une sonde à double ballonnet pour le travail au BFB pression sensibilité / pressions/poussée. Une sonde EMG 2 bagues pour le travail de renforcement au BFB Des sondes de 18cm charnières 14 reliées à la seringue pour les tests de remplissage de réservoir à l’eau puis à la bouillie fluide dont la recette a été donné par le pédiatre du service Une pince de Péan, pour clamper, une pince à manchonner, des protections pour sondes

Matériel de dilatation : La bougie d’Hégard N° 14 sera la dernière utilisée pour la dilatation du canal anal.

Remplissage du réservoir iléal : En mai 2002 sur les conseils du chirurgien on commence le remplissage de la poche iléale par la stomie avec une bouillie fluide dont la consistance se rapproche des selles d’iléostomie. Les consignes ont été strictement suivies pour cette préparation réalisée par les parents. On utilise une sonde charnière 14, longueur 18 cm,que l’on introduit sur 8 cm environ par le canal efférent de la stomie, on injecte la préparation lentement pour permettre au réservoir de s’adapter au contenu. Quand il y a refoulement de la préparation, on la recueille avec une seringue, au niveau de la stomie, cela nous permettra de mesurer exactement le contenu, et l’évacuation par la pesée. Il faut savoir comment et combien Justine a « exonéré » à la vidange en position accroupie sur un change. Le change étant pesé avant et après la différence nous donne le poids de la bouillie exonérée.

Les Tests de retenue : Nous sommes à 6 mois de l’intervention et du début des séances .Comme pour le test à l’eau Justine se lève et pratique des exercices physiques, 5 minutes puis 10, jusqu’à 15 minutes Au début de ces exercices elle doit contracter fortement ses pubo-rectaux pour apprendre à se retenir ; par la suite cela se fait naturellement. Ces essais sont concluants Il y a de grande chance pour que Justine soit continente.

OMatériel B.F.B.instrumental:Les sensibilités et les réflexes se travaillent aux ballonnets. Le renforcement volontaire par un travail digital nous permet d’apprécier la force. Le travail de renforcement au BFB instrumental nous permet d’apprécier l’endurance Pour cela il est indispensable d’avoir un plateau technique adapté avec des mesures absolues c’est la seule façon de mesurer la force réelle. A 8 mois du début des séances on évalue au Myomètre la force des releveurs à 150 cmH2o ce qui sera confirmé par la recto manométrie. Le testing digital des piliers des pubo-rectaux testé par voie anale est à 5/5 avec une tenue 40 secondes.

Pallier le Déficit du S.A.E.: Par ce travail aux ballonnets Justine va compenser le manque de RRAS par la contraction se ses pubo-rectaux A chaque insufflation en B1, qu’elle ressent, elle va contracter ses releveurs sur le ballonnet B2 posé sur le canal anal. Il s’agit d’enclencher une contraction quasi réflexe Par des électrodes de surface collées en regard du SAE on note une très minime réponse contractile. Je n’utilise JAMAIS de stimulation électrique chez les enfants.

Justine 10ans:1 an de rééducation: Parfois j’ai l’impression d’être un peu le bourreau de Justine, même si elle est très coopérante je lui demande beaucoup. Je décide de lui donner un mois et demi de vacances. Elle continuera chez elle ses dilatations et son travail de renforcement périnéal. Consultation avec le chirurgien au retour des vacances. La compliance du réservoir est passée de 180 cc à 80 cc maximums. Déception pour Justine et pour moi Mais on se reprend et on travaille au rétablissement de la continuité.

Le calendrier de Justine: Parallèlement aux séances, je demande aux parents et à Justine de mesurer les volumes de chaque poches changées Pour cela nous établissons un planning sur le schéma d’une horloge avec 4 changes par 24 H, soit 4 pesées, matin, midi, soir, coucher. D’après ce tableau il apparaît que Justine risque d’avoir entre 8 et 9 selles par jour pour éviter les fuites après le rétablissement de la continuité. La consultation avec le chirurgien est prévue pour le 16 décembre 2002 au cours de laquelle sera fixée la date de l’intervention si tout va bien.

L’espoir attendu ! Justine est prête, elle sait qu’au début elle devra faire face à des selles fréquentes et vraisemblablement des fuites entre les selles, elle sait aussi que nous sommes tous avec elle pour cette ultime transformation. Compte-rendu de l’intervention : Résection de l’iléostomie, anastomose iléo-iléale-terminale, fermeture de la brèche mésentérique, toilette péritonéale, réintégration de l’anse, fermeture pariétale en 3 plans points sous-cutanés, surjet intradermique et envoi de l’iléostomie en histologie. Retour à la maison

Reprise du transit : Justine est de retour chez elle dans les 8 jours qui suivent l’intervention, elle est fatiguée, mais contente, elle est pleine de courage elle sait aussi qu’une autre étape commence en rééducation ou plutôt en éducation de sa nouvelle fonction. Depuis sa sortie de l’hôpital Justine va bien, les suites de l’intervention se sont déroulées sans difficulté, avec une bonne reprise du transit et de l’alimentation Le régime sans résidu est bien suivi. Commentaires…

Un planning personnalisé… Justine a 9 à 10 selles par jour au début pour éviter les fuites. On fixe les présentations à la selle post-prandiales environ 3 après le petit déjeuner 3 après le déjeuner et au moins 4 le soir après le dîner. Pour limiter les fuites de nuit on lui recommande de dîner vers 18 heures

KIT…. pour l’aider Un kit.. C’est la mode. ! Il se compose d’un calendrier des selles, elle ne doit pas être constipée, un planning de défécation, des ballons à gonfler pour sa respiration abdominale, et bien sûr la posture de défécation pour mieux vider son réservoir La connaissance des aliments sans résidus. Des stocks de glaçon à l’eau de riz en cas de diarrhée et recommandation de boire régulièrement et suffisamment dans ce cas.

« La Leçon de chose » Vidange régulière = vidange complète = absence de fuite Justine a bien compris que la vidange complète et régulière est le garant de sa continence

Continence à 6 mois de l’intervention Totale le jour avec 3 à 4 selles quotidiennes. Pour améliorer la qualité des selles elle a un traitement médical ses selles sont un peu plus consistantes, de sores variables entre 4 et 6 sur l’échelle de BRISTOL. Le transit se fait sur 4 à 5 selles par jour avec une autonomie de 2 à 3 heures. La continence est totale le jour. Par contre la nuit elle a des fuites importantes ce qui aggrave l’état cutané. Proposition : Lavement avec succès, absence de fuites nocturne.

Trophicité cutanée Retour à un état cutané tout à fait satisfaisant, grâce à l’absence de souillures fécales la nuit

A quatre ans du rétablissement de la continuité. Justine vient de temps en temps, elle a besoin de petits conseils et puis elle est pubère elle va avoir sa première consultation gynécologique. Elle vient de moins en moins et c’est très bien. Cela montre qu’elle se gère toute seule, Mais elle sait qu’elle peut venir ou m’appeler au téléphone si elle a besoin.

« A l’aube de tous les langages, il y a le corps… » A tous les adeptes de l’iconographie. Le dessin de Justine : image charmante et pittoresque, instantanée, et étonnante forme de communication du langage enfantin. On l’observe on l’étudie, Que dessine Justine ? Une grenouille (son animal préféré) sur un nénuphar Il met en lumière par les couleurs et par la position du bras une « situation ».

Qu’apporte –il ? Que veut-il dire ? Que dit Justine ? A nous d’entendre, de mesurer l’impact de sa pathologie à travers son dessin. Avez vous décodé son message à travers son dessin, Je vous donne rendez-vous sur le site dans Questions / Réponses pour en parler. Bien amicalement Lucile POUMARAT « Nulle clé des songes, nul codage sémantique, mais une clé pour explorer la voie royale de l’inconscient » D Wildlöcher