Prise en charge postnatale pédiatrique médicale Pathologie ...

Prise en charge postnatale pédiatrique médicalePathologie malformative pulmonaire

Pierre KuhnBenoit Escande, Jacqueline Matis,

Lionel Donato, Christine Scheib-Brolly, Dominique Astruc, François Becmeur

Prise en charge postnatale pédiatrique Hernie diaphragmatique

Pierre KuhnBenoit Escande, Jacqueline Matis,

Lionel Donato, Dominique Astruc, François Becmeur

Centre de Référence des hernies de coupoles diaphragmatiques

A Benachi

Obstétrique,

Hôpital Clamart

P. de Lagausie

Chirurgie Pédiatrique,

Hôpital la Timone Enfant

MARSEILLE

L Storme

Hôpital Jeanne de Flandre

LILLE

�Harmonisation des prises en charge anté- per- et post-néonatales et du Suivi (PNDS)

� Données de la littérature� Expérience de chaque Centre / Partage d’expérience� Données Physiopathologiques

PNDS de l’HAS publié en Octobre 2012

Centre de Référence des hernies de coupoles diaphragmatiques

� Harmonisation des prises en charge anté- per- et post-néonatales et du Suivi (PNDS);� Amélioration de l’information et du dialogue avec les familles (site Web);� Association de parents (« Association de Parents d’enfant atteint de Hernie Diaphragmatique », APHEDia, Président Mr CROS) ;� Registre National des enfants porteurs de HDC, incluant les fœtus;� Faciliter les protocoles de recherches (Accès aux banques de données, Protocoles multicentriques).

Etat des lieux

•• MortalitMortalitéé 20 20 àà 40 %40 %

–– Hypoplasie pulmonaire et HTAPHypoplasie pulmonaire et HTAP

Etat des lieux (1)

CPDPN 2013 Stevens et al. Pediatrics 2009CDH registry 1995-2005, N=628

Région de Rennes : Depuis 1999, 34 HCD isolées (éventrations exclues),

30 vivants (survie 88%) Bétrémieux P et al Prenat Diagn 2004

Corticoïdes, césarienne élective à 37 semainesIntubation immédiate, surfactant, HFONo, Prostacycline, anesthésie, OP en réa néonat (H 34)

Immediate Planned Care



•• MorbiditMorbiditéé 50%50%

Etat des lieux (2)

CPDPN 2013 PNDS 2012



•• MorbiditMorbiditéé 50%50%

• Objectif de la prise en charge

– Réduire la mortalité immédiate

– Mettre en place, dès la naissance, des mesures de prévention de la morbidité à long terme

Etat des lieux (3)

CPDPN 2013

Physiopathologie

Hernie Diaphragmatique Congénitale

Diminution volume pulmonaire- Moins de bronches- Moins d’alvéoles- Moins de vaisseaux +++

RéactivitéVasculaire anormale

+ Remodelagevasculaire

+

< 30%Du volume

Attendu

Control CDH

Fetal Diagn Ther 2006; 21: 39-44

Physiopathologie

CPDPN 2013

Mal adaptation ventilatoire à la naissance

Sensibilité accrue aubaro et volotraumatisme +++

↓ réponse aux Vaso D pulm

↑ réponse aux Vaso C pulm

-- HypoplasieHypoplasie pulmonairepulmonaire

-- HTAPHTAP +++ +++

-- Anomalie qualitative et quantitative duAnomalie qualitative et quantitative dusurfactant surfactant (alt(altéération rration réésorption liquide sorption liquide

pulmonaire)pulmonaire)

-- Hypoplasie du VG Hypoplasie du VG dans les formes majeures de dans les formes majeures de HD gaucheHD gauche

Mal adaptation circulatoire à la naissance

Prise en charge

•• Cure de corticoCure de corticoïïdes antdes antéénataux nataux *

•• Seniorisation (2, astreinte même en garde)Seniorisation (2, astreinte même en garde)

•• MatMatéériel prêt en salle de naissance (NO, riel prêt en salle de naissance (NO, respirateur de transport, mrespirateur de transport, méédications)dications)

•• RRééalisation anticipalisation anticipéée des prescriptions faites au e des prescriptions faites au service (drogues prservice (drogues prééparparéées) es)

Prise en charge (1)

CPDPN 2013

ASSURER UNE OXYGENATION TISSULAIRE ET LA DECARBOXYLATION

Les premiers gestes à faire à la naissance :

• Intuber (sonde 3,5 mm enfant à terme ou 3 à ballonnet)

• La ventilation au masque est contre-indiquée

• Dès que la sonde endotrachéale est en place, ventiler par ventilateur pré-réglé :

• FiO2 = 1

• Pression maximale entre 18 et 24 cm H2O,

• PEEP = 2 à 5 cm H2O

• FR de 40 à 60 c/min

• Début du NO 0,3 l/mn (jusqu’à évaluation écho) *

CPDPN 2013

Prise en charge – Salle de Naissance (2)

ASSURER UNE OXYGENATION TISSULAIRE ET LA DECARBOXYLATION

• Sonde gastrique

• Surveillance FC, SpO2 pré- et post-ductale (capteurs main droite et pied), TcPCO2, PArt

• Voie Veineuse (périphérique ou KTVO)

• Sédation et analgésie (pas de curarisation)

• Adapter la ventilation mécanique pour :– SpO2 pré-ductale entre 85 et 95%,

– PaCO2 entre 45 et 55 mmHg

Réduction mortalité et morbidité respiratoire par– hypercapnie permissive (45-55 mmHg),

– limitation de Pmax et PEEP (Pmax <25 cm H2O, PEEP<5 cm H2O),

– SpO2 pré-ductale entre 85 et 95%

CPDPN 2013

Prise en charge – Salle de naissance (3)

• HF0 de 1ère intention *

•Surfactant (systématique si FiO2 > 30%) *

• Réduire ventilation si possible -Dès que SpO2 préductale > 85 %, diminuer progressivement FIO2 et diminution de PEP = 1,5 – 2(ou p moyenne HFO)- Pmax pour PCO2 = 45-55 mmHg

• Evaluer l’HTAP et l’hémodynamique (Echographie +++)- Limiter les facteurs aggravants

• Stress/douleur (sédation–analgésie, pose KT rapide)• Sur-distension pulmonaire

•

Prise en charge – Réanimation néonatale (4)

CPDPN 2013

PAP = ( Qpulm x RVP ) + POG1. HTAP + shunt G-D Auriculaire

OD

VD

OG

VG

CA

2. HTAP + shunt D-G Auriculaire

• Evaluer l’HTAP et l’hémodynamique (Echographie +++)

- Traiter HTAP en plus de NO…..:

• Si PAP supra-systémique (CA restrictif)→ PGE1

• Si HTAP persistante: prostacycline (Flolan®) puis Sildenafil (Revatio®)

- Corriger troubles associées• Remplissage si hypovolémie• Vasoconstricteur (Noradrénaline) si vasoplégie


P Tourneux Acta Pediatr 2007P Tourneux J Pediatr 2008

• Prévenir la dénutrition

– Apport calorique optimisé dès le 1er jour de vie

• Prévention des troubles de l’oralité– Aspiration gastrique limitée à la période pré-opératoire

et immédiatement post-opératoire ;

– Lors des aspirations naso-pharyngées, ne pas stimuler le réflexe nauséeux (aspiration latérale)…

• Organiser la chirurgie– Etroite et amicale collaboration +++– Dès que possible– Si cibles PcO2 et SpO2 préductale atteintes– HTAP, HFO ne sont pas des CI !


Prise en charge - Chirurgie (1)

CPDPN 2013

• Un grand progrès !

• Bloc opératoire → Réanimation néonatale dans chambre dédiée si « chirurgie classique »

Prise en charge - Chirurgie (1)

CPDPN 2013

• Un grand progrès !

• Bloc opératoire → Réanimation néonatale dans chambre dédiée si « chirurgie classique »

• Pas de déplacement (déstabilisation) de l’enfant

• Pas d’interruption des thérapeutiques sensibles…

Prise en charge post-opératoire (1)

CPDPN 2013

• Sevrage de la ventilation invasive (relais ventilation non invasive)

• Reprise précoce de l’alimentation (24 à 48 h) par sonde gastrique (orale dès que possible)

• Allaitement recommandé

• Traitement anti-acide par inhibiteur de la pompe àprotons et anti-reflux

• Prévention :– Stress, douleur : installation, soins de développement

type préma– Complications : infectieuse et nutritionnelle– Accompagnement des parents +++

Prise en charge post-opératoire (1)

CPDPN 2013

• Evaluation de l’HTAP et TT poursuivi si besoin:– Sildénafil per os Revatio ®

– Prostacyclin Remodulin SC ®

Flolan IV ®→ Remodulin SC ®

1, 3, 6, 9 mois

12 , 18 mois

2, 3½ et 5 ans

Annuel →Adulte

Examen clinique

Cardio-pulmonaire

Nutritionnel

Neuro-développement

Dépistage auditif et visuel

Suivi (1)

Suivi multidisciplinaire systématique coordonné par un pédiatre référent en réseau

Conclusion (1)

CPDPN 2013

• Apport important et constructif (ouvert) du centre de référence

• Prise en charge harmonisée et décloisonnée centrée sur les besoins de l’enfant

• Progrès indéniables dans la prise en charge des hernies isolées, les résultats et l’accompagnement des familles

• Données chiffrées prochaines (centre de référence…)

Prise en charge postnatale pédiatrique Chylothorax

Pierre KuhnBenoit Escande, Christine Scheib-Brolly,

Lionel Donato, Dominique Astruc, François Becmeur

Traitement conservateur:

• Nutrition entérale lait riche en triglycérides à chaînes moyennes (type Monogen®; TCM court-circuitent le système lymphatique) ou

• Nutrition parentérale totale

• Evacuation de l'épanchement par ponctions itératives ou drainage

• Somatostatine (Sandostatine®)→ diminution flux splanchnique et production de chyle.Doses: Débuter à 3,5µg/kg/h à 10µg/kg/h à 36 heures si besoin; y associer des antalgiques.Effets secondaires: atteinte hépatique, hypo ou hyperglycémies, hypothyroïdie.

Traitement (1)

•Traitement chirurgical:- Symphyse pleurale chirurgicale par abrasion mécanique pleurale sous thoracoscopie.- Ligature du canal thoracique peu réalisée.Shunt pleuropéritonéal.

•Traitements adjuvants:- Ventilation- Antalgiques- Antibiothérapie- Compensation nutritionnelle et immunologique :

Valeurs seuils retenues pour transfusion d’immunoglobulines :IgG < 5g/l de 0 à 1 mois et < 2.5g/l de 1 à 3 mois.

Traitement (2)

Chylothorax

TTT conservateur avec TCM

Arrêt épanchement

Poursuite TCM

Réintroduction lait standard

Persistance épanchement

TTT conservateur avec NPT

Arrêt épanchement Persistance épanchement

TCM


Somatostatine

Arrêt épanchement Persistance épanchement

Chirurgie

TCM


1 semaine 1 semaine1 mois

1 semaine1 semaine

10 jours1 mois 10 jours

1 mois

TCM


1 mois

Christine Scheib-Brolly 2007

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