PRISE EN CHARGE DE L’HYPOGLYCEMIE

DU DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE AU

TRAITEMENT:

METHODES ET OUTILS

PHILIPPE EMY

CHR ORLEANS

20/09/2013

DIAGNOSTIC POSITIF

• TRIADE DE WHIPPLE:

– HYPOGLYCEMIE< 0,50 G/L

– MANIFESTATIONS NEUROGLYCOPENIQUES(

troubles psy, diplopie, convulsions)

– CEDATION A LA PRISE DE SUCRE

A JEUN, A DISTANCE DES REPAS, APRES UN EFFORT

PHYSIQUE

ERRANCE DIAGNOSTIQUE MOIS OU ANNEES

DIAGNOSTIC POSITIF

EPREUVE DE JEUNE

• PENDANT 48 H ,ou intérrompue avant

• MESURE DE: GLYCEMIE, PEPTIDE C,

INSULINEMIE, + ou – PROINSULINE

• SECRETION INAPPROPRIEE A

L’HYPOGLYCEMIE

• I(μU/ml)/G(mg/dl):>0,3

• TURNER: I X100/G-30 : >50= hyperinsulinisme

HYPOGLYCEMIES

FONCTIONNELLES

• DIAGNOSTIC REPOSE SUR L’INTERROGATOIRE

– Symptomatologie riche

– Sensation de malaise, bouffées de chaleur,

vertiges, diarrhée, polypnée, bradycardie…

– 2 à 3 h après les repas

– Non calmé par la prise de sucre rapide

HYPOGLYCEMIES ORGANIQUES

EVIDENTES

• Médicamenteuses ou toxiques:

– Antiarythmiques: Cipralan, Rythmodan

– Antalvic, Diantalvic, Propofan

– β bloquants non cardio-sélectifs

– Antidépresseurs sérotoninergiques

– Bactrim, Quinine

– IEC

– I rénale,dénutrition,infection sévère, alcool

HYPOGLYCEMIES ORGANIQUES

EVIDENTES

• DEFAILLANCE VICERALE

– HEPATITE FULMINANTE

– INSUFFISANCE CARDIAQUE DROITE

– ANOREXIE MENTALE

– CHIRURGIE BARIATIQUE (bypass)

– INSUFFISANCE RENALE

– SEPSIS SEVERE

HYPOGLYCEMIES ORGANIQUES

EVIDENTES

D’origine endocrinienne:

– Insuffisance surrénale

– Insuffisance corticotrope

Tumorales extrapancréatiques:Tumeurs

volumineuses par production d’IGF2

Fibrosarcomes thoraciques ou rétropéritonéaux

Hémangiomes, hémangiopéricytomes

Hépatomes, Carcinomes surrénaliens

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

• HYPOGLYCEMIES FACTICES:

– Injection d’insuline: insulinémie élevée,peptide c

éffondré, proinsuline non associée à l’insuline

– Sulfamides hypoglycémiants: dosage sanguin des

sulfamides ou glinides

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

HYPOGLYCEMIES AUTO-IMMUNES

RARES

• AC ANTI-INSULINE:

– Hypoglycémie à jeun, ou post prandiale

– Adulte asiatique, HLA DR4

– Associé parfois maladies auto-immune ou prise de

médicaments ( méthimazole, D penicilamine…)I

Insulinémie et peptide C très élevés (> Insulinome)

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

HYPOGLYCEMIES AUTO-IMMUNES

AC ANTI- RECEPTEUR DE L’INSULINE:

AC ANTAGONISTE ET AGONISTE

SYNDROME D’INSULINO-RESISTANCE

EXTREME AVEC ACANTHOSIS NIGRICANS

L’INSULINOME

• TUMEUR UNIQUE ET BENIGNE ( 90%)

• TUMEUR MULTIPLE (10%)

• TUMEUR MALIGNE (6%)

• PETITE TAILLE (<2CM- 90%), < 1cm-30%)

• N’importe ou dans le pancréas

• RARE:1à2 CAS PAR MILLION D’HABITANTS

• LA + FREQUENTE DES TNEP FONCTIONNELLES

INSULINOME DE CAUSE

GENETIQUE (NEM1,VHL,BTS)

NEM1 (HPT, TNEP,ADENOME HYPOPHYSAIRE)

5% des insulinomes sont associés à NEM1

Taux d’ insulinome dans NEM1 est de 10-20%

Révélateur de la NEM1 dans 50% si HPT

asymptomatique

Age de diagnostic:30-35 ans (-10ans

sporadique)

Multiple dans 80-90% des cas: autres TNEP

INSULINOME DE CAUSE

GENETIQUE (NEM1,VHL,BTS)

NEM1

– Petite taille: 0,2- 1,6 cm

– Parfois associé à d’autres TNEP : Gastrinome,

Glucagonome, Vipome

– Survie à 10 ans: 80-90%

– Maligne 8-10%

– Pronostic dépend de la taille de la tumeur et

métastases hépatiques

INSULINOME DE CAUSE

GENETIQUE (NEM1,VHL,BTS)

VHL(hémangioblastome cérébral-

rétinien,tumeur rénale,TNEP,Phéo,sac

endolymphatique

– 8-17% de TNEP

– Non fonctionnelle (7% symptomatique)

– Immunomarquarge multiple: CgA,Nse,Sms,PP,

Gastrine, Insuline, Glucagon

INSULINOME DE CAUSE

GENETIQUE (NEM1,VHL,BTS)

BTS

– Lésions cutanées, rétiniennes

cardiaques,hamartome cérébral,retard

mental,angiomyolipome, TNEP

– Rare

– Non fonctionnelle

– Parfois Insulinome ou Gastrinome

LOCALISATION PANCREATIQUE

• Echographie,TDM,Artèriographie: 40-70%

• Echoendoscopie: sensibilité et spécificité:90%

• TEP TDOPA: chez l’enfant pour différencier les

formes diffuses des formes focales

• Octréoscan:recepteurs sst2 et sst5: 60%

• TEP/TDM DOTADOC: en cours d’évaluation

• Traceur prométeur EXENDINE(analogue du

GLP1 (recpt exprimé dans des insulinomes)

LOCALISATION PANCREATIQUE

• PALPATION PER OPERATOIRE

• ECHOGRAPHIE PER OPERATOIRE

• ECHOGRAPHIE ET TDM ABDOMINALES:

– Recherche de métastases

TRAITEMENT

CHIRURGICAL

CHIRURGIEN EXPERIMENTE

• ENUCLEATION DE L’ADENOME

• CHIRURGIE PLUS ETENDUE EN CAS DE

TUMEURS MULTIPLES

TRAITEMENT MEDICAL

INSULINOME NON LOCALISE OU METASTASES

HEPATIQUES

DIAZOXIDE ET THIAZIDIQUE:20 à 200mg/j

Analogues de la Somatostatine

En cas d’échec: vérapamil, glucocorticoïdes,

phénytoïne, GH

MERCI DE VOTRE ATTENTION