Première « crise convulsive » de l’enfant

Vincent des Portes, service de pédiatrie, CHLS

Crise d'épilepsie : manifestation clinique, motrice (convulsion) ou non, résultant d'une décharge neuronale hypersynchrone.

Epilepsie : maladie chronique caractérisée par la répétition des crises d'épilepsie 1 crise unique ne constitue pas une épilepsie !

Crise « occasionnelle » : crise survenant chez un sujet non épileptique sans lésion cérébrale, à l'occasion d'un facteur déclenchant comme la fièvre, un traumatisme crânien, un trouble ionique (<glycémie, <calcémie, < ou > natrémie).

Etat de mal épileptique : crise d'épilepsie durant au moins 30 mn ou crises survenant en séries sans récupération de conscience entre les crises.

risque de séquelles neurologiques

Définitions

Convulsions fébriles

« Une convulsion fébrile est une crise épileptique survenant habituellement chez un enfant entre 3 mois et 5 ans, associée à de la fièvre, sans signe d’infection intra-crânienne ou d’autre cause définie »

conférence de consensus, NIH 1980

Crise tonicoclonique généralisée brève, le plus souventParfois clonique, tonique ou atoniqueCrise partielle : 10 %Crise > 20 mn : 5 %

Survenue habituelle dans les 24 premières heures de fièvre (inaugural parfois)Déclenchement par les rapides montées ou chutes de température

Contexte infectieux : ORL, shigelles, rotavirus, post-vaccinal

Convulsions fébriles

Pathologie fréquente : environ 2 à 5% des enfants de moins de 5 ans. Pic maximal entre 18 et 24 mois

Deux situations cliniques TRES DIFFERENTES :

convulsion fébrile simple

FREQUENT60 à 70 % des CF

BENIN

convulsion fébrile complexe,ou compliquée, ou sévère

RARE30 à 40% des CF

+/- GRAVE et / ou URGENT

CONVULSION FEBRILE SIMPLE

- Age : > 10 – 12 mois

- ATCD: Développement psychomoteur normal

- Contexte Fébrile : > 38,5 °

- Durée: Crise brève (< 10 – 15 mn)

- Type : crise généralisée tonicoclonique

- Examen neurologique postcritique- Somnolence post critique courte- pas de déficit neurologique- pas de syndrome méningé

CONVULSION FEBRILE COMPLEXE

- Age : < 10 mois

- ATCD: Retard psychomoteur

- ATCD : crise convulsive non fébrile

- Contexte peu fébrile < 38-38,5 °

- Crise : prolongée (> 15 mn)début focal (bucco-facial) ou unilatéralplusieurs crises rapprochées « orage »

- Examen neurologique post-critique anormal- Somnolence à distance de la crise- Déficit neurologique (hémiparésie)- Syndrome méningé

- Comportement « pas comme d’habitude  »Hyperesthésique, anorexique…

Si UN des critères suivants est présent

CONVULSION A DOMICILE

1/ Arrêter la convulsion…

- PLS, rassurer la famille

- Valium IR (intra rectal), sans aiguille…

Ampoules 10 mg = 2 ml

0,5 mg / kg, sans dépasser 10 mg

+/- Renouveler après 10 mn si ne cède pas

+/- appel SAMU / transfert aux urgences pédiatriques

Que faire ?

CONVULSION A DOMICILE

2/ La convulsion est arrêtée à l’arrivée du médecin

Interroger précisément !!

- s’agit-il vraiment d’une crise épileptique ?

- révulsion oculaire ?

- hypertonie, secousses des membres

- hypotonie au réveil de l’enfant

Diagnostics différentiels :

- frisson, bain tiède mal toléré, trémulations

- syncope fébrile, spasmes du sanglot…

Que faire ?

- Préciser la crise : début / durée (hors phase post-critique)

- Préciser le contexte : température, horaire (veille / sommeil)…

CONVULSION A DOMICILE

2/ La convulsion est arrêtée à l’arrivée du médecin

Examiner l’enfant

-Etat de conscience

- Tonus axial et force segmentaire

Y a-t-il un déficit moteur ?

- Syndrome méningé ?

- Points d’appel infectieux (éruption, Otite…) ?

Evolutivité de l’examen clinique

Que faire ?

En cas de crise convuslive fébrile simple,

Examen clinique NORMAL, y compris état de conscience

CONVULSION A DOMICILE

Faut-il adresser l’enfant à l’hôpital ?

OUI

pour « ne pas laisser une possible méningite à la maison »

pour surveiller l’évolution clinique : signes neurologiques, nouvelle crise

pour rassurer les parents et expliquer « à froid »

Sauf…

- enfant ayant déjà fait des crise fébriles simples, avec parents coopérants

L’hospitalisation ou la simple surveillance quelques heures aux urgences dépendra de l’organisation locale (lits porte, PL aux urgences ou dans les services…)

Que faire ?

CONVULSION FEBRILE SIMPLE

- Age : > 10 – 12 mois

- ATCD: Développement psychomoteur normal

- Contexte Fébrile : > 38,5 °

- Durée: Crise brève (< 10 – 15 mn)

- Type : crise généralisée tonicoclonique

- Examen neurologique postcritique- Somnolence post critique courte- pas de déficit neurologique- pas de syndrome méningé

- EEG ? NON !

-Ne change rien à l’attitude thérapeutique, pas de valeur pronostique

- Risque d’inquiéter inutilement :

Tracé lent post critique,

PO hypnagogiques fréqentes avant 3 ans

- Ponction lombaire ? Non, mais…

- Ionogramme sang (calcémie) + glycémie : oui, mais pas rentable.

- NFS, CRP : oui, mais se méfier des résultats…

CONVULSION FEBRILE SIMPLE

Quels examens demander ?

CONVULSION FEBRILE SIMPLE

Comment éviter les récidives de crises convulsives fébriles ?

- Traiter la fièvre +++Moyens physiques +++ : déshabiller, boire, enveloppements tièdes

Antipyrétiques, en systématique pendant 24 à 48 heures

paracétamol en monothérapie (Doliprane, Efferalgan)15 mg / kg toutes les 4 à 6 heures (x 4 à 6/j)

+/- AINS : Ibuprophène (Advil, Nureflex…)dose / kg toutes les 6 heures (x 4/j)

- Diazepam (Valium) oral ou IR : Pas d’indication, aucune efficacité démontrée !(Rosman NP et al., NEJM, 1993; 329: 79 – 84.)

- Traitement de fond ? NON sauf si crises répétées (> 3 ou 4), mal tolérées par la famille

- Expliquer aux parents le maniement du Valium IR en cas de nouvelle crise

CONVULSIONS FEBRILES SIMPLES

Que dire aux parents ?

- Pathologie fréquente et bénigne dans la très grande majorité des cas

- Pas de différence de QI ou de niveau d’étude par rapport aux autre enfants

- Une convulsion de courte durée n’abîme pas le cerveau

- Il faut éviter les crises prolongées (> 20 à 30 mn)

- Risque de récidive : 30 à 40 % (que la convulsion soit simple ou compliquée)plus de 2 crises : 15 à 20 %¾ dans l’année, jusqu’à 5 ans.plus tard, se méfier d’une épilepsie débutante

- Pas de traitement de fond nécessaire

- Apprendre à utiliser le Valium IR en cas de crise prolongée

CONVULSION FEBRILE SIMPLE

En cas de nouvelle crise convulsive prolongée (> 5 minutes)VALIUM, ampoules à 10 mg = 2 ml, Intra rectalprélever 1,2 ml, soit 6 mg (0,5 mg / kg)injecter sans aiguille dans l’anusbien serrer les fesses pendant 1 mn

ORDONNANCE DE SORTIE

En cas de fièvre > 38°, DOLIPRANE sirop, 1 dose / kg x 4 / jour

Si la fièvre persiste, alterner toutes les 3 heures avec ADVIL sirop, 1 dose / kg x 4 / jour

Enfant Duchmol22 mois12 kg

CONVULSION FEBRILE COMPLEXE

- Age : < 10 mois

- ATCD: Retard psychomoteur

- ATCD : crise convulsive non fébrile

- Contexte peu fébrile < 38-38,5 °

- Crise : prolongée (> 15 mn)début focal (bucco-facial) ou unilatéralplusieurs crises rapprochées « orage »

- Examen neurologique post-critique anormal- Somnolence à distance de la crise- Déficit neurologique (hémiparésie)- Syndrome méningé

- Comportement « pas comme d’habitude  »Hyperesthésique, anorexique…

Si UN des critères suivants est présent

CONVULSION FEBRILE COMPLEXE

1/ EN PHASE AIGUË :

NE PAS PASSER A COTE D’UNE INFECTION DU SNC !Méningite purulente ou encéphalite herpétique

2/ RISQUE D’EPILEPSIE 2daire OU de CRISE PROLONGEE :

FAUT-IL METTRE EN ROUTE UN TRAITEMENT DE FOND ?

OUIDès la première crise:

- Nourrissons < 10 mois (à protéger jusqu’à 2 ans)- Crises prolongées (2 ans sans crise)

Après une deuxièmes crise :- Retard psychomoteur

Deux problèmes :

1- Systématique, en urgence :

Ponction lombaire : Le seul examen essentiel !!

sauf si délai entre la crise et la Cs et « enfant parfait »…

2 – En fonction du contexte clinique:

Imagerie : TDM, si signes neurologiques

EEG : si crises subintrantes, pour les enregistrer

si troubles de la conscience ou si crises partielles

avant de démarrer un traitement de fond

3 - NFS, CRP Ionogramme sang (calcémie) + glycémie

+ virus nez, gorge, selles.

CONVULSION FEBRILE COMPLEXE

Quels examens demander ?

CONVULSIONS FEBRILES

Facteurs de risque de développer une épilepsie ultérieure : CF complexes !!Début précoce avant 10 moisCrises fébriles prolongéesCrises latéralisées (hémicorporelles)Lésion cérébrale antérieureRetard psychomoteurATCD familial d’épilepsie

2 à 4 % développent une épilepsie ultérieure : Epilepsie myoclonique sévère du nourrisson (syndrome de Dravet)Syndrome GEFS+ (Generalized Epilepsy Febrile Seizure plus) Syndrome HHE (Hémiconvulsion, Hémiplégie, Epilepsie), rareEpilepsie temporale après intervalle libre (sclérose mésio-temporale)

2 facteurs de risque : 10 % de risque d’épilepsie (NEJM, 1987; 316: 493-8).

Quel risque d’épilepsie ultérieure ?

CONVULSION FEBRILE COMPLEXE

Traitement de fond antiépileptique: Quel médicament choisir ?

- Valproate de Sodium :nourrisson : Dépakine soluté à 200 mg/ml (amer, pipette violette)

(25 à 35 mg / kg) Dépakine sirop (sucré, pipette blanche, plus dilué)-> en 3 prises / jour

Micropakine microsphères-> en 2 prises / jour

enfant : Micropakine ou dépakine chrono 500(20 à 30 mg / kg) -> en 2 prises / jour

Contrôle sanguin : controversé !Transaminases avant le traitement +/- transaminases et dépakinémie, après 15 jours de traitement ?

ne protège pas les hépatites aigües… rarissimes

Eviter l’aspirine. Prévenir des risques de prise de poids, alopécie.

- Pas de carbamazépine chez le nourrisson (même si crises hémicorporelles)

OBSERVATION : Yannick

origine togolaiseretard psychomoteur léger

ATCD

HdM

3 ans 2 mois

amené pour "malaise"

grognon, moins réactif, bizarre

hypersalivation intermittente depuis le matin

puis mouvements tonicocloniques MSG / 20'

pas de notion de fièvre (?)

Examen initialFièvre 38,3°C, somnolent, hyporéactif,

sans déficit moteur, sans signe méningé

rhinopharyngite purulente

--> hospit pour bilan de crise convulsive fébrile

LCR 1 : 1 EB /mm3, 1 GR

lendemainfièvre 39°C

conscience "normale"

état de mal convulsif clonique hémicorporel G

hémiparésie gauche

151 GB (2 % PN, 24 % LY, autres 74 %),

2100 GR, glucose 3 mMol/l, prot. 0,17 g/l

LCR 2 (J2)

EEG : ralentissement diffus

TDM : "suspicion de malformation artério-veineuse  ??

--> zovirax 10 mg / kg / 8h--> valium IR X3 + gardénal 170 mg IV

+ dilantin IV dose de charge (15 mg / Kg)

persistance clonies hémiface G + salivation

--> transfert en neuropédiatrie

Traitement

Obnubilation, Fièvre oscillante 38-39,5°C hémiclonies faciales + linguales G permanenteshémiparésie GEEG : PO diffuses

IRM J6 : hypersignal T1 pariétale Dt : hémorragie hypo T1 et hyper T2 adjacent : oedème prise de gado méningée

TDM J15 : hypodensité corticale pariétale Dt (nécrose) liseré hyperdense prenant le contrast

(hémorragie)

___________________________________________sang J3 J15___________________________________________IF6 UI <2 UIIgG HSV 1 2000 16000IgM HSV1 <40 <40___________________________________________

___________________________________________LCR J3 J15___________________________________________éléments (/mm3) 7 10hématies (/mm3) 1330 <1protéinorachie (g/l)0,26glycorachie (mM/l) 3,2 index IgG (N<0,75) 0,56IF6 UI <2 UIPCR HSV1 négative * négativesérologie Herpès négatif positive **___________________________________________

*24 h > zovirax ** R sang / LCR = 84 (<100 --> sécrétion intrathécale d'Ac)

Evolution clinique 

coma 1 semainedéficit hémicorps gauche avec atteinte facialetroubles du comportement +++retard psychomoteur, > langage ++ 

bilan à 3 mois 

régression hémiparésie (sauf face)LCR 4 : 4 EB, PCR herpes -.IRM : inchangée

rechute 6 mois après 

récidive crises cloniques 20' hémicorps G+ somnolence, vomissements LCR 5 : 14 EB (90% LY), Ac anti Herpes ++ EEG lent avec boufées aiguës TDM : hyperdensité G sans inject. : nouvelles lésions ! IRM : hyposignal temporo-pariétal bilatéral --> Zovirax IV 60 mg / kg / j / 21 jours