Observation n °°°°126 Mars 2010

Cas cliniques

Dr Marc ALETTI – Service de Médecine InterneDr Daniel VINCIGUERRA – Service d’Accueil des urgencesHôpital d’Instruction des Armées Sainte Anne Toulon

je n’ai aucune relation je n’ai aucune relation financière avec l’industrie

Motifs de consultation

- Patient de 63 ans

- Asthénie évoluant depuis 6 semaines

Heure : 21h00

Asthénie évoluant depuis 6 semaines

- Dyspnée s’aggravant depuis 3 semaines

- Eruption cutanée des MI depuis 3 jours traité par augmentin dans l’hypothèse d’une DHB

Antécédents personnels

� Médicaux :� Cardiopathie ischémique stentée, compliquée de

bradycardie - pace maker� HTA, DNID� Tabagisme actif : 1 paquet/j� Tabagisme actif : 1 paquet/j� Ethylisme chronique

� Chirurgicaux:� Exérèse de dent de sagesse (2 mois)

� Pas d’allergies connues

Traitement habituel :• Detensiel 10 mg :1-0-0• Kardegic 160 :0-1-0• Diamicron :2-0-0• Nisis 160 :0-0-1

Examen clinique

� Placard purpurique inflammatoire de la jambe

� Ex cardiopulmonaire normal

Constantes :• Pouls 88 bpm• TA 95/47mmHg• Temp 37°°°°9• SaO2 97%• EVA 0• Dextro 2,19g/l• Glasgow 15

Heure : 21h30

� Ex cardiopulmonaire normal

� Abdo ras

� Neuro ras

� BU : prot +, Glu 0, sang 0

� ECG : Normal

Biologie� Hémogramme :

� GB 22290 dont 19700 PNN� Hb 12,5g/dl� Plq 179000

� Fibrinogène : 7,47g/l CRP : 170 mg/l� Fibrinogène : 7,47g/l CRP : 170 mg/l� Créatinine : 147µmol/l Urée : 15 mmol/l� Na :126 mmol/l K+ : 4,3 mmol/l� ASAT : 80 ui/l ALAT : 65 ui/l

� nTproBNP : 700 pg/ml Tropo : 0.02 ng/ml Myo: 126 µg/l� Ddimère : 0.85 µg/l

� Antigène solubles urinaires : négatifs

Conclusion ?Probable érysipèle � Augmentin 1g x 3 IV � HBPM préventif

Heure : 23h30

Evolution ?

Décompensation brutale� Détresse respiratoire aigue sans fièvre

Dyspnée, toux, désaturation en AA

Râles crépitants diffus des 2 champs pulmonaires

PaO2 55 mmHg

PaCO2 22 mmHg

03h30

Echec VNI

� Anémie à 10.5 g/dl

� Instabilité tensionnelle TA 87/57 ; FC 100 /mn

� Majoration de l’insuffisance rénale� Créatinine à 168umol/l

� Kaliémie à 5.5 mmol/l

Hypothèses diagnostiques : Pneumopathie interstitielle diffuse aigue

� OAP cardiogénique sévère :� ATCD cardiaques BNP à 1300� ETT : FeVG 45%, pas de valvulopathie, pression de

remplissage basse, VD et VCI non dilatées� PID aigue infectieuse : � PID aigue infectieuse :

� Bactérienne : Mycop. et Chlam. Pneumoniae, légionnellose, BK

� Mycose : Pneumocystis jiroveci

� Virale : grippe, VRS, adénovirus, CMV, VZV, HSV, SARS

� Parasite : Toxoplasmose

� Oedème pulmonaire lésionnel ?� PID des connectivites ?� Pneumopathies à éosinophiles aigues ?� Syndrome hémorragique alvéolaire ?

VancoTavanicAugmentin

Aggravation de l’état respiratoire

09h30

Gazométrie artériellepH 7,35 PaCo2 28 mmHg PaO2 55 mmHg

Dyspnée majeure

Epuisement respiratoire

IOT

PaCo2 28 mmHg PaO2 55 mmHgHb 9g Lactates 2,1

Fibro + LBA � Liquide rosé� Cyto : GR ++� ED : négatif

Epuisement respiratoire

Avis interniste

� Purpura vasculaire non fébrile

� Hémorragie intra alvéolaire

10h00

� Hémorragie intra alvéolaire

� Insuffisance rénale organique

Atteinte systémiqueHémorragie intra alvéolaire au premier plan

Avis interniste : Sd hémorragique alvéolaire

1. Vascularite des petits vaisseaux :� Wegener ou � polyangéite microscopique

10h00

� polyangéite microscopique

2. Syndrome de GoodPasture

3. Réaction médicamenteuse

4. Leptospirose

Avis interniste

10h30

240 mg Solumédrol IV

23 novembre

Transfert par SMUR sur marseille

Arrivée en réanimation :

13h30

14h40

� Choc sévère TA 65/40 FC 90 acidose ++� PaO2 33mmHg sous FiO2 100% PEP 10� Hb 6,3 Urée 30 créat 345� Choc réfractaire noradré 15mg/h

19h30 : Décès

Les Hémorragies Intra Alvéolaires (HIA)

� Urgence thérapeutique : 20 à 100% de décès� Syndrome rare : PEC non standardisée� Présentation clinique pulmonaire non

spécifique� Spectre étiologique variées : immunologique

et non immunologique� L’HIA peut révéler la maladie causale

Mécanismes de l’HIA

PVC Dépôts CIC(lupus)

Dépôts Ig(GoodPasture)

Infiltration de l’interstitium par PNN

(capillarite)

Agression de la barrière alvéolo-capillaire

Irruption de sang dans l’alvéole pulmonaire

Hémorragies Intra alvéolairesHIA IMMUNES :

� Vascularites systémiques :� Polyangéite microscopique

� Maladie de Wegener

� Purpura rhumatoïde

� Maladie de Behçet

� Cryoglobulinémie mixte

� Maladie de Churg et Strauss

HIA NON IMMUNES :

� Causes cardiaques� Rétrécissment mitral

� OAP cardiogénique

� Troubles de l’hémostase� Effets secondaires des anticoagulants

� CIVD� Maladie de Churg et Strauss

� Maladie de Good Pasture

� Collagénoses :� Lupus érythémateux disséminé

� PR

� Sclérodermie

� Polymyosite

� Sd des connectivites mixtes

� Glomérulonéphrite :� Néphropathie à IgA

� CIVD

� Purpura thrombopénique

� Infections� Aspergillose invasive

� Infections à Candida

� Infections à CMV

� Leptospirose

� Tumeurs� Angiosarcome

� Choriosarcome

� Médicaments et toxiques� D-pénicillamine, propylthiouracile

� Amiodarone, acide transrétinoïque

� Cocaïne

� Isocyanates

Hémorragies Intra alvéolairesHIA IMMUNES :

� Vascularites systémiques :� Polyangéite microscopique

� Maladie de Wegener

� Maladie de Churg et Strauss

� Purpura rhumatoïde

� Maladie de Behçet

� Cryoglobulinémie mixte

� Thérapeutique par corticoïde/IS

� Syndrome pulmonaireet extrapulmonaire (rein, peau…)� Cryoglobulinémie mixte

� Maladie de Good Pasture

� Collagénoses :� Lupus érythémateux disséminé

� PR

� Sclérodermie

� Polymyosite

� Sd des connectivites mixtes

� Glomérulonéphrite :� Néphropathie à IgA

et extrapulmonaire (rein, peau…)

� Bilan autoimmun rapide� ANCA (ac anticytoplasmes des PN)� Anticorps anti MBG� ACAN (ac antinucléaires)

Focus sur : Maladie de WEGENER

� Vascularite nécrosante associant :� Inflammation paroi vasculaire des petits vaisseaux� Granulome péri

et extravasculaire

� Expression par PNNd’une protéinase 3 cytopl

Anticorps antiPR3(fluorescence cytoplasmique : c-ANCA) SPC ++

Focus sur : Maladie de WEGENER

� Incidence : 3/100 000 Age moyen : 45 ans� Formes généralisées/diffuses :

� Atteinte rénales (GNEC -> IRT rapidement)� Et/ou hémorragie intraalvéolaire� Et/ou atteinte d’un ou plusieurs organes� Signes généraux

� Formes localisées :� ORL (sinusite, épistaxis)� Pulmonaire sans HIA (nodules, pleurésie)

Focus sur : Maladie de WEGENER

� Non traitée : 100% mortalité� Moyens thérapeutiques :

� Corticothérapie� Cyclophosphamide et autres IS (Azathioprine)� AntiCD20

� Sous traitement : � Rémission 80%� Rechute dans 50%� Infection opportuniste ++

Focus sur : Good Pasture

� Pathogénie :� mal connue� Immunisation contre un constituant de la

membrane basale du glomérule et de l’alvéole : autoanticorps anti MBG et dépôts linéaires et autoanticorps anti MBG et dépôts linéaires et continus

� Rare : 1/million/an� Terrain :

� Jeune, caucasien, pays anglosaxons� Tabac, terrain, inhalation d’hydrocarbures

Alan D et al, GoodPasture desease, Lancet, 2001;358:917-920

Focus sur Good Pasture

� Glomérulonéphrite rapidement progressive : � Hématurie active constante, protéinurie non néphrotique � Evolution rapide vers l’IRA � Intérêt de la PBR : GnEC, dépôt linéaire IgG capillaire� Intérêt de la PBR : GnEC, dépôt linéaire IgG capillaire

� Hémorragies intra-alvéolaires diffuse� Hémoptysie (1/3)� Infiltrats pulmonaires radiologiques� Anémie hyposedérémique d’aggravation rapide

� Autres manifestations : rarissimes

Focus sur Good Pasture

� Non traité : 90% mortalité� Par noyade hémorragique� Par IRA sévère

� Evolution imprévisible, soudaine, fulminante� Evolution imprévisible, soudaine, fulminante� Moyens :

� Corticothérapie, immunosuppresseurs� Echanges plasmatiques (clairance des anticorps)

� Résultats :� Arrêt des HIA et amélioration rénale en 24 – 48h� Mortalité 15 à 20%

GERM’O’P, Pr CORDIER, Références pratiques actuelles 1999

Hémorragies Intra alvéolairesHIA IMMUNES :

� Vascularites systémiques :� Polyangéite microscopique

� Maladie de Wegener

� Maladie de Churg et Strauss

� Purpura rhumatoïde

� Maladie de Behçet

� Cryoglobulinémie mixte

� Thérapeutique par corticoïde/IS

� Syndrome pulmonaireet extrapulmonaire (rein, peau…)� Cryoglobulinémie mixte

� Maladie de Good Pasture

� Collagénoses :� Lupus érythémateux disséminé

� PR

� Sclérodermie

� Polymyosite

� Sd des connectivites mixtes

� Glomérulonéphrite :� Néphropathie à IgA

et extrapulmonaire (rein, peau…)

� Bilan autoimmun rapide� ANCA (ac anticytoplasmes des PN)� Anticorps anti MBG� ACAN (ac antinucléaires)

Hémorragies Intra alvéolairesHIA NON IMMUNES :

� Causes cardiaques� Rétrécissment mitral� OAP cardiogénique

� Troubles de l’hémostase� Effets secondaires des anticoagulants

CIVD� CIVD

� Purpura thrombopénique

� Infections� Aspergillose invasive

� Infections à Candida

� Infections à CMV

� Leptospirose

� Tumeurs� Angiosarcome

� Choriosarcome

� Médicaments et toxiques� D-pénicillamine, propylthiouracile

� Amiodarone, acide transrétinoïque

� Cocaïne

� Isocyanates

PEC des HIA

� ETAPE 1 = faire le diagnostic

� ETAPE 2 = Déterminer la cause

� ETAPE 3 = Débuter un traitement

Parrot et al, Acute respiratory failure from alveolar haemorrhageRéanimation; 14 (2005) : 614-620

Service de pneumologie et unité de réanimation respiratoire, hôpital Tenon

ETAPE 1 : Diagnostic positif

� Evoqué devant :� Hémoptysie (2/3) -> insuffisance respiratoire� Anémie d’installation brutale� Infiltrats pulmonaires radiologiques� Infiltrats pulmonaires radiologiques

PAS de SPECIFICITE

� Confirmé par LBA : � Liquide uniformément hémorragique� Liquide rosé avec de nombreuses hématies� Liquide clair ou grisé avec >20 à 30%

sidérophages ou score de Golds >20%

ETAPE 2 : Diagnostic étiologique

Hémoptysie, infiltrats, anémie brutale

LBA

HIA

ETTHémostase

Signes extra-pumonaire :Œil, peau, articulation, ORL

HématurieProtéinurie

Insuffisance RénaleD’aggravation progressive

ANCAAc antiMBGACANCryoglobuline

Avis médecine Interne

Etape 3 : Principes thérapeutiques

� Objectif :� Contrôle rapide de l’HIA� Prévention de l’évolution vers les séquelles

� Moyens :� Traitement symptomatique = affaire de l’urgentiste� Corticothérapie : pierre angulaire des HIA immunes� Cyclophosphamide� Echanges plasmatiques� Traitement anti-infectieux

Appel du médecin traitant

� hospitalisation 2007 CHU Conception pour bilan vascularite + glomérulonéphrite rapidement progressive

� Ac Anti Nucléaires +� Ac Anti Nucléaires +

� pANCA positif atypique

� PBR = échec ; ne s’est pas présenté à reconvocation

� Diagnostic de vascularite très probable

Conclusion :

� Bonne analyse sémiologique clinique� Examen paracliniques simples� Négocier fibroscopie pour obtenir LBA� Négocier fibroscopie pour obtenir LBA� Echographie cardiaque systématique� Bilan autoimmun et avis spécialisé pour

diagnostiquer les HIA autoimmunes et décider d’un traitement en urgence