UE7 : Gynécologie/EndocrinologieDr Faiza Bensmaine11/12/2017 de 15h30 à 17h30Ronéotypeur : Valentine GuyomardRonéoficheur : Lou Chantriaux

Cours n°23 : Sémiologie des surrénales

La professeur est passée très vite sur la physiopathologie pour s'attarder sur la sémuologie. Elle conseille vivement d'aller sur le site de la SFE (société française d'endocrinologie) sur le polycopiénational d'endorcinologie gratuit dans la partie sémiologie et « les plus forts pourront s'intérésser aux autres pages »

1/12

PLAN DU COURS

I. Anatomie et physiologie des surrénales 1) Rappels anatomiques 2) Physiologie de la coricosurrénale 3) Physiologie de la médullosurrénale

II. Pathologies de la corticosurrénale1) Insuffisance surrnalienne chronique2) Insuffisance surrénalienne aigue3) Maladie de Cushing4) Hyperaldostéronémie primaire

2/12

I. Anatomie et physiologie des surrénales

1) Rappels anatomiques

Deux glandes surrénales localisées juste au dessus des reins. Chaque surrénales est constituée de deux parties : -au centre la médullosurrénale -en périphérie la corticosurrénale

2) Physiologie de la corticosurrénale

La corticossurénale est composée de 3 couches : (moyen mnémotéchnique de la prof : GFR)

➢ Glomérulée : fabrication de minéralocorticoïdes (aldostérone)➢ Fasciculée : fabriation de glucocorticoïdes (cortisol)➢ Réticulée : fabrication d'androgènes

Ce schéma est tout particulièrement important d'après la prof « si vous avez compris ce schéma vous avez tout compris »

3/12

Pour les glucocorticoïdes :

L'hypothalamus fabrique l'hormone de la CRH.La CRH agit au niveau de l'hyposphyse qui va alors fabriquer de l'ACTH qui va à son tour agir sur les glandes surrénales entrainant la production de glucocorticoïdes.

Les glucocorticoïdes exercent un rétro-contrôle sur l'hypophyse et l'hypothalamus

Schéma très important pour interpréter un bilan hormonal

3) Physiologie de la médullosurrénale

Ces diapos sont présents dans son cours mais elle n'en a pas parlé

4/12

Synthèse :

➢ La synthèse des glucocorticoïdes et des androgènes est stimulée par l’ACTH hypophysaire. ➢ Les glucorticoïdes exercent un rétrocontrôle négatif sur l’axe hypothalamo-hypophysaire. Les

androgènes n’exercent pas de rétrocontrôle négatif sur cet axe. ➢ L’aldostérone est sous la dépendance principale du système rénine-angiotensine et de la

kaliémie (hyperkaliémie stimule l’aldostérone).

Ces deux diapos sont également présentes dans le cours mais comme on l'a déjà vu etque son cours est plutôt axé sur la sémiologie elle les a passé :

5/12

II. Pathologies de la corticosurrénale

1) Insuffisance surrénalienne chronique

Définition : Insuffisance de fonctionnement de la corticosurrénale (ne concerne PAS DU TOUT la médullosurrénale). Peut être d'originie :

➢ périphérique (atteinte primitive de la surrénale) ➢ centrale ou corticotrope ou surrénalienne haute (atteinte primitive de l’axe

hypothalamohypophysaire)Il faut savoir différencier les deux

Deux principales causes d'insuffisance corticotrope ou centrale :➢ adénome hypophysaire➢ iatrogénie (médicaments) : comprimés, prise de corticoïdes au long cours, pulvérisation contenant

corticoïdes (asthme), pommades (patients noirs africains qui font de blanchiments de couleur de peau avec des crèmes contenant corticoïdes) → chez ces patient ACTH bas ou anormalement normalet cortisol synthétisé par la surrénale est effondré. En effet lorsque le cerveau s'habitue à recevoir descorticoïdes il ne sécréte plus de CRH et d'ACTH et donc plus de fabrication de corticoïdes

Lors de l'arrêt d'un traitement aux corticoïdes : traitement d'hydrocortisol (substitution) pour aider les surrénales à se remettre progressivment en marche. Si pas de substitution ils manquent de cortisol → patient totalement épuisé, asthénique, pâle Deux principales causes d'insuffisance surrénalienne périphérique :

➢ auto immune : maladie d'Addison synthèse d’auto anticorps anti 21hydroxylase qui est impliquée dans la sythèse du cortisol donc l’organisme ne fabrique plus de cortisol

➢ infection : tuberculose (calcification au niveau de la surrénale)

Manifestations cliniques et biologiques de l'insuffisance surrénale chronique

INSUFFISANCE SURRENALIENNE PERIPHERIQUE

INSUFFISANCE SURRNALIENNECENTRALE

ACTH très élevé, cortisol et aldostérone bas

ACTH, CRH et cortisol bas

Peau et muqueuses Mélanodermie : hyperpigmentation Pâleur, même sans asthénie

Biologie

Hyperkaliémie avec acidose métaboliqueHyponatrémieNatriurèse augmenté Anémie, leuconeutropénie, hyperéosinophilie

Kaliémie normaleHyponatrémie de dilution par opsiurieAnémie, leucopénie, hyperéosinophilie

Maladies ou symptômes associés

Pathologie auto-immunes (vitiligo, diabète, hypothyroidie) Tuberculose

Autres manifestations d’insuffisance hypophysaire : hypogonadisme, hypothyroidie centrale, diabète insipide Céphalées, troubles visuels

si adénome hypophysaire : signes de l'adénome

6/12

Mnémotechnique pour signes de l'atteinte périphérique : Hyppolyte est fatigué de souper chez Mélanie et Amélie Hyppolyte : hypotension artérielle fréquent (TA< 11/7 majorée à orthostatisme) car taux d'aldotérone basFatigue : asthénie Souper : troubles digestifs, anorexie sauf pour le sel Mélanie : mélanodermie Amélie : amaigrissement_ aménorrhée – asthénie (prédominance vespérale)

Mélanodermie: hyperpigmentation au niveau des plis de flexion, des cicatrices, des plis palmaires. Oubien, des taches marrons ardoisées au niveau des muqueuses (recherche au niveau du palet, des joues,des gencives). On a l’impression que la personne estbronzée.

Image sans/avec mélanodermie

Important : patient asthénique avec hyperkaliémie ethyponatrémie, il faut tout de suite penser à l'insuffisance surrénale périphérique. C'est une URGENCEIl faut le subsituer par de l'hydrocortisol à très fortesdoses

INSUFFISANCE SURRENALIENNE PERIPHERIQUE

INSUFFISANCE SURRNALIENNECENTRALE

Test biologique statique

Cortisol plasmatique effondré à 8h au réveil (alors qu'il est normalement au maximum à 8h)ACTH augmenté: le rétro contrôle du cortisol est levé

Cortisol plasmatique effondré à 8h au révéil (alors qu'il est normalment au maximum à 8h)ACTH anormalement normal ou bas

Test biologique dynamique

Test au synacthène (β1- 24 ACTH) : synacthène stimule surrénale. On veut voir si il y a fabrication de cortisol lorsqu'on stimule la surrénale.Résultat : réponse insuffisante du cortisol à T60 min.

7/12

INSUFFISANCE SURRENALIENNE PERIPHERIQUE

INSUFFISANCE SURRNALIENNECENTRALE

2) Insuffisance surrénalienne aigue

Définition:➢ Complication grave , mise en jeu du pronostic vital➢ Décompensation brutale d’une insuffisance surrénalienne chronique➢ Existence d’un facteur déclenchant: fièvre, infection, oubli de médicaments, stress vital

Signes clinques Signes biologiques

Signes Hémodynamiques: -Déshydratation extracellulaire -voire choc hypovolémique (collapsus)

Signes neurologiques: -obnubilation -ralentissement psychomoteur-confusion -convulsion sur hyponatrémie ou hypoglycémie

Hypoglycémie

Signes digestifs (spécifiques car non présent dans l'insuffisance surrenalienne chronique : ils doivent donc alerter) :-vomissements -douleurs abdominales diffuses -diarrhées

Hyponatrémie

Hyperkaliémie franche avec acidose métabolique

Tendance à l’hypoglycémie

Insuffisance rénale fonctionnelle, déshydratation ( augmentation urée, protidémie, acide urique, hématocrite)

Natriurèse élevée, baisse de la kaliurèse

8/12

3) Syndrome de Cushing

Définition :Ensemble des signes cliniques en rapport avec un excès de cortisol

Etiologie :>80% d’origine centrale, en rapport avec un adénome hypophysaire corticotrope (maladie de cushing) <20% d’origine périphérique (hyperplasie, adénome, corticosurrénalome)

Signes cliniques peu spécifiques➢ Obésité facio-tronculaire (jambes en baguette)➢ Hypertrophie des boules de bichat (au niveau des pommettes)➢ Bosse de bison (graisse au niveau du haut du dos)➢ Comblement des creux sus-claviculaires ➢ HTA ➢ Infections à répétition ➢ Ostéopénie et ostéoporose (valeur diagnostique +++ chez le jeune) ➢ Troubles gonadiques (hypogonadisme hypogonadotrope) ➢ Chez la femme : hirsutisme, seborrhée, acné

Signes psychiques: dépression, irritabilité, troubles du sommeil, psychose hallucinatoire

9/12

Signes cliniques spécifiques (permettant de différencier maladie de Cushing de l'obésité)➢ Amyotrophie des membres au niveau des racines (ceintures + abdomen)➢ Erythrose faciale➢ Atrophie cutanée (peau extrêmement fine et fragile), retard à la cicatrisation ➢ Fragilité cutanéocapillaire (échymoses spontannées)➢ Vergetures larges, pourpres, radiaires au niveau péri-ombilical et mammaire, horizontal au niveau

des flancs et de la racine des membres

Bilogie standard :➢ polyglobulie (à risque de faire des thrombo embolie pulmonaire, phlébite), thrombocytose,

hyperleucytose à PNN, lymphopénie relative➢ diabète secondaire (effet anti insuline du cortisol), hypertriglycéridémie ➢ kaliémie normale ou basse, alcalose métabolique ➢ élévation des CPK, cytolyse hépatique ➢ hypercalciurie

Dosages hormonaux statiques :➢ Cortisol libre urinaire des 24h sera augmenté (doser la creatininurie pour valider le recueil) + perte

du cycle nychtéméral (cortisol très élevé à minuit alors que normalement il est bas)➢ ACTH (intérêt pour le diagnostique étiologique):

-si élevé ou anormalement normal : atteinte centrale → maladie de Cushing ACTH dépendant -si bas : atteinte périphérique → syndrome de Cushing ACTH indépendant

Dosage hormonal dynamique :➢ Test du freinage minute : 1mg à minuit de Dexaméthasone (=cortisol) puis dosage du cortisol le

lendemain matin à 8h00. Résultat normal : comme on a apporté du dexaméthasone à minuit (=cortisol) le cortisol devrait être bas le lendemain matin par rétro-contrôle négatif. Résultat dans syndrome de Cushing: pas de freinage du cortisol, perte du rétrocontrôle négatif de la dexaméthasone sur le cortisol car excès de cortisol

10/12

4 ) Hyperaldostéronisme primaire

Définition:Hypersécrétion primaire d’aldostérone par un adénome au niveau de la surrénale

Clinique :➢ HTA (rétention hydro-sodée à cause de l'aldostérone) : troubles neuro-sensoriels, hypertrophie

ventriculaire gauche, rétinopathie hypertensiveA rechercher systématiquement chez le sujet jeune et rechercher d'autres causes d’HTA secondaires

➢ HTA résistante ( après trithérapie antihypertensive comportant un diurétique l'HTA persiste)➢ Hypokaliémie : asthénie, faiblesse musculaire, crampes, syndrome polyuro polydipsique, troubles

digestifsDevant toute hypokaliémie il est urgent de faire un ECG pour voir le retentissement cardiaque et appeler le service de réanimation

➢ Pas de manifestations oedémateuses

Biologie : ➢ Hypokaliémie à kaliurèse inadaptée (> 30mmol/24H) ➢ Alcalose métabolique ➢ Natrémie limite supérieure de la normale

Biologie hormonale :➢ Dosage de la rénine et de l’aldostérone dans des conditions précises :

-Régime normosodé (6 à 9g de Nacl par jour) -Kaliémie normale -Interruption des traitements interférants avec le système rénine angiotensine (duirétiques, B bloquants, IEC, ARA2)

➢ Aldostérone élevée, rénine effondrée

11/12

12/12