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ITEM 261 : MALADIE DE PARKINSON

ETIOLOGIES DES SYNDROMES PARKISONIENS

Sd parkinsonien Clinique Paraclinique/TTT Maladie de Parkinson - Argument de fréquence

- Tremblement de repos inaugural - Unilatéral ou asymétrique - Absence de prise de NRL - Bonne DOPA-sensibilité initiale - Absence de drapeaux-rouges

Aucun DAT Scan si doute

Neuroleptiques - Sd parkinsonien bilatéral symétrique - Progressif /!\ Peut persister à l’arrêt du TTT

TTT par anticholinergiques si TTT indispensable

Vasculaire - Terrain : FDRCV - Démence cortico-sous-corticale évoluant en marche d’escalier - Syndrome pseudo-bulbaire - Signes neurologiques : Syndrome pyramidal - Troubles du comportement

IRMc : Leuco-araïose Lacunes des NGC

Intoxication au CO - Contexte : Chauffage vétuste – Hiver – Caractère collectif - Troubles de vigilance - Sd pyramidal

HbCO > 10%

Maladie de Wilson /!\ Y penser dvt Hépatopathie + Anémie hémolytique et démence < 50 ans - Terrain : Sujet jeune ++ (< 40 ans) ATCD familiaux (génétique – AR) - ψ : Tb du comportement – Manie – Dépression - Neuro : Hypertonie – Dysarthrie – Choré-athétose – Hypersialorrhée – Démence – Sd cérébelleux - Dystonie - Rénal : Hyperamino-acidurie/uricosurie/calciurie – Glycosurie – Acidose tubulaire proximale - Os : ostéoporose - Hémato : Hémolyse +/- anémie hémolytique - Oculaire : Anneau de Kayser-Fleisher - Hépato : Cirrhose

- Bio : Cuivre total sérique ↓ - Cuivre libre sérique ↑ - Cuprurie ↑ - Céruléoplasminémie ↓ - IRMc : Hypersignaux T2 des NGC - TTT : D-pénicillamine à vie Conseil génétique

Paralysie supra-nucléaire progressive = PSP

- Syndrome démentiel (frontal) - Syndrome frontal - Ophtalmoplégie supra-nucléaire : Paralysie de la verticalité - Dysphagie - Syndrome pseudo-bulbaire - Chutes fréquentes précoces

IRMc : Atrophie du mésencéphale – Elargissement du V3

Démence à corps de Lewy

- Démence sous-corticale - Fluctuations des troubles - Syndrome parkinsonien [co-existant d’emblée - ≠ démence parkinsonienne] - Hallucinations visuelles - Trouble du comportement en sommeil paradoxal par non résolution du tonus µ - Hypersensibilité aux NRL (CI ++) - Chutes précoces

- DAT-SCAN : Dégénérescence des voies dopaminergiques - Polysomnographie

Atrophie multi Systématisée

Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse

- Sd cérébelleux - Akinésie - Hypertonie

IRMc : Atrophie bulbaire, pontique et cérébelleuse

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(AMS) Sd de Shy-Drager

Dysautonomie – Sd cérébelleux

Dégénérescence strionigique

Sd parkinsonien sévère Pas de sensibilité à la LDOPA

Dg anapath : Lésions du locus niger + Dégénérescence du striatum

CLINIQUE DU SYNDROME PARKINSONIEN

Diagnostic positif = Tétrade parkinsonienne

Tremblement - Souvent inaugural - De repos - Basse fréquence – Amplitude faible - Unilatéral ou bilatéral asymétrique - Touche : Main – Langue – Mâchoire - Epargne : la tête (≠ tremblements essentiels) - ↑ par stress/fatigue/effort intellectuel - ↓ par mouvement - sommeil

Hypertonie extrapyramidale

- Plastique en tuyau de plomb - Cède par à-coups en roue dentée - Prédomine sur les fléchisseurs aux MS - ↑ par fatigue – calcul mental - ↑ manœuvre de Froment Faire des mouvements de rotation avec le MS controlatéral

Akinésie - Inhibition du mouvement volontaire et automatique - Signe négatif : Force musculaire normale - Hypomimie – Rareté du clignement - Hypophonie – Dysprosodie [voix monotone] - Micrographie - Pas de déplacement de la tête dans l’exploration du CV - Blocage au démarrage - Difficulté aux mouvements alternatifs (battre la mesure) - +/- Kinésie paradoxale Palilalie (blocage itératif sur une syllabe) Besoin incessant de bouger/impossibilité d’être immobile

Tb de la marche - Diminution du ballant des bras lors de la marche - Antéflexion du tronc - Marche à petits pas - Abasie trépidente = Piétinement - Freezing - Enrayage cinétique : Blocage du mouvement - Festination : accélération - Difficultés au franchissement des obstacles/au ½ tour - Get up and go test pathologique (> 20 secondes)

Signes associés Troubles végétatifs

- Hypersialorrhée - Hypersudation - Troubles vésico-sphinctériens - Hypersécrétion sébacée

Trouble ψ Syndrome dépressif Trouble neuro - Sensibilité subjective : Douleurs – Paresthésies

- Réflexe naso-palpébral exagéré et inépuisable - ROT souvent vifs mais pas de Babinski - Dystonie aux mains et aux pieds

Diagnostic étiologique Terrain ATCD personnels et familiaux - Maladie de Parkinson - FDRCV TTT : - Neuroleptiques ++ - Neuroleptiques cachés : Anti-émétiques – AntiH1 – Antivertigineux…

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Anamnèse - Date de début/Ancienneté – Mode de début – Evolution - Signes associés

Signes d’alerte = Drapeau rouge

- Age jeune - Sd pyramidal - Sd cérébelleux - Sd pseudo-bulbaire - Sd dysautonomique (hTA orthostatique) - Déficit sensitivomoteur - Troubles oculomoteurs - Démence précoce - Chutes fréquentes précoces

Bilan-préthérapeutique = CI à la L-DOPA - ATCD psychotiques – Démence avancée - Prise de Neuroleptiques - IDM récent – I. cardiaque décompensée – TdR ECG - Mélanome malin - Ophtalmo : GAFA - Poussée d’UGD TTT d’UGD avant l’instauration de la L-DOPA - Autres TTT : Risque d’Interactions médicamenteuses Neuroleptiques classiques et cachés Vitamine B6 haute dose AntiHTA centraux Pansements gastriques IMAO (CI +++) Anesthésiques : ↕ 24h avant [risque = TdR ventriculaire] [- Grossesse/Allaitement]

DD Tremblement - D’attitude = Tremblements essentiels - D’intention = Sd cérébelleux

Hypertonie - Spastique = Sd pyramidal - Catatonie

Akinésie Sd dépressif Tb de la marche Marche normal su sujet âgé – Sd cérébelleux

Ataxie proprioceptive Sd vestibulaire – Sd pyramidal

NB: Syndrome parkinsonien = Akinésie + Autre signe de la tétrade Mnémotechnique : Triade parkinsonienne = RAT : Rigidité – Akinésie – Tremblements

PARACLINIQUE Maladie de Parkison typique Aucun Doute diagnostique DAT-Scan - Drapeaux rouge - FDRCV

IRMc

Sujet jeune Bilan du cuivre : Cuprémie – Cuprurie - Céruléoplasminémie

EVOLUTION DE LA MALADIE DE PARKINSON 3 phases Lune de miel A la mise sous traitement : Bonne DOPA-sensibilité initiale

Contrôle de la maladie Complications motrices

↓ DOPA sensibilité en 3-6 mois - Fluctuations motrices Akinésie de fin de dose (= épuisement des réserves dopaminergiques) Phénomène on/off - Dyskinésie Milieu de dose : Mouvements choréo-athétosiques = Surdosage Début/Fin de dose : Mouvements dystoniques = Sous-dosage

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Détérioration - Progressif - Signes axiaux : Instabilité posturale avec chute - Signes cognitifs : Démence parkinsonienne (sous-corticale) - Troubles vésico-sphinctériens

PRISE EN CHARGE

Généralités - Prise en charge précoce – Personnalisée – Globale – Pluridisciplinaire

- Consultation d’annonce diagnostique - Soutien psychologique

Education - CI aux Neuroleptiques

TTT médicamenteux initial

- 1ère intention Agonistes dopaminergiques chez le < 60 ans – LDOPA chez le > 60 ans - Anticholinergique : Si tremblements prédominants

TTT médicamenteux si C° motrices

Dyskinésie de fin de dose - Galénique LP - ↑ et fractionner les doses - Associer LDOPA/Agonistes dopaminergiques - Associer un inhibiteur de la dégradation de la L-DOPA : Entacapone – Sélégiline Dyskinésie de milieu de dose - ↓ et fractionner les doses de L-DOPA - Amantadine Effet on/off avec périodes off sévère : Apomorphine autoinjectable SC Echec : Pompe à apomorphine [Dopa-thérapie continue]

TTT chirurgical - Si échec des TTT médicamenteux - Sujet jeune < 70 ans - Gêne fonctionnelle majeure ++ - Bonne DOPA-sensibilité – Pas de troubles cognitifs Stimulation cérébrale profonde du noyau sub-thalamique

Rééducation - Kinésithérapie - Orthophonie - Prévenir le risque de chute ++

PEC gériatrique - Prise en charge nutritionnelle - TTT d’un déficit sensoriel - Soutien psychologique - Prise en charge des FdR de chute

Social - Prise en charge financière : ALD 100% - APA - Aides-humaines : Aide-ménagère – Aide-soignant – IDE - Aides matérielles : Aménagement du domicile par ergothérapeute - Au stade de démence : Sauvegarde de justice puis mise sous tutelle/curatelle

Surveillance - Observance - Efficacité : Echelle UPDRS - Tolérance : hTA orthostatique – Tb digestifs – Tb psychiques - Evolution : Complications motrices – Signes axiaux – Tb cognitifs – Tb sphinctériens

MEDICAMENTS DE LA MALADIE DE PARKINSON

LDOPA MODOPAR

Indications Maladie de Parkinson chez le > 60 ans CI - ATCD psychotiques – Démence avancée

- Prise de Neuroleptiques - IDM récent – I. cardiaque décompensée – TdR - Mélanome malin - Ophtalmo : GAFA - Poussée d’UGD - IMAO [- Grossesse/Allaitement]

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EI - Psychose dopaminergique - hTA orthostatique - Tb digestifs - Interactions médicamenteuses Neuroleptiques classiques et cachés Vitamine B6 haute dose AntiHTA centraux Pansements gastriques IMAO Anesthésiques : ↕ 24h avant [risque = TdR ventriculaire] - Vomissements - hTA ortosthatique

Bilan pré-thérapeutique

- ECG - NFS +/- FOGD si suspicion d’UGD

Modalités - Prise 30 minutes avant les repas - Début à faible posologie - ↑ progressive jusqu’à dose minimale efficace - Prévention des EI : Anti-émétiques – Lever progressif, bonne hydratation +/- Bas de contention +/- Gutron

Agonistes dopaminergiques (Ropinirole)

Indication Maladie de Parkinson chez le < 60 ans CI - IDM

- Raynaud - Psychose/démence

EI Psychose dopaminergique Anticholinergiques Indications Si tremblement prédominant – Si TTT NRL indispensable

CI - Sujet âgé > 70 ans - Détérioration intellectuelle - GAFA - TdR - Adénome prostatique/RAU

EI - Sd confusionnel - GAFA - RAU

Entacapone Indication Dyskinésie de fin de dose (Inhibiteur de la catéchol-O-méthyltransférase)

CI IHC – Phéochromocytome EI - Tb digestifs

- hTA orthostatique - Dyskinésie – Confusion/Hallucinations

Sélégiline Indications Dyskinésie de fin de dose (Inhibiteur de MAO B)

EI Insomnie – Confusion – Hallucination Amantadine Indication Dyskinésie de milieu de dose

EI OMI +/- Livedo reticularis – Insomnie (++) – Tb psychiques Apomorphine (Agoniste D2)

Indication - Périodes off sévères - Echec des TTT médicamenteux (Pompe continue)

Mnémotechnique : CI à la L-DOPA = MODOPAR Mélanome – Ophtalmo (GAFA) – Dig (UGD évolutif) – Obstétricaux (grossesse/allaitement) – Psy (Psychose – Démence avancée) – Associations médicamenteuses – Rythme (TdR – IDM – IC)

PSYCHOSE DOPAMINERGIQUE /!\ Diagnostic d’élimination Clinique - Terrain : Prise d’agonistes dopaminergiques

- Tb du comportement/Agitation

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- Sd confusionnel - Délire

Paraclinique Diagnostic d’élimination = Eliminer une organicité - NFSpq – VS, CRP - Iono créat urée – Calcémie – Glycémie - IRMc/TDMc à défaut - PL + HC si hyperthermie

TTT - Hospitalisation systématique - Arrêt des TTT : Anticholinergiques – Agonistes dopaminergiques - LDOPA à dose minimale efficace - Si échec : Clozapine (LEPONEX) avec surveillance de la NFS