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ED6 DCEM1 2015-2016

Athérosclérose-Infarctus-Vascularite

PATHOLOGIE VASCULAIRE 2

MR K. 75 ans est atteint d’une claudication intermittente des membres inférieurs.

Il a aussi présenté plusieurs épisodes d’angine de poitrine.

Vous évoquez une pathologie athéromateuse.

ED6 – VASCULAIRE Dossier n°1

• Quelles sont les lésions vasculaires induites par l’athérome ? - Points et stries lipidiques

- Plaque gélatineuse

- Plaque athéromateuse

• Décrivez les macroscopiquement et microscopiquement. Point/Stries lipidiques: translucides puis jaunâtres par amas de lipophages soulevant intima; linéaires

parallèles à l axe du vx; réversibles; dès 10 ans= amas de lipophages dans l’intima.

Plaque gélatineuse : plaque grisâtre translucide 0,5 à 1 cm = œdème sous endothélial (passage de plasma

chondroïtine ou heparane sulfate sous l’ endothelium) peut évoluer vers plaque fibreuse ou se charger en

lipides.

Plaque athéromateuse : plaque ovalaire à limites régulières, nettement en relief sur la paroi et de teinte

jaunâtre 0,5 à 3 cm contenant des cellules spumeuses, nécrose tissulaire riche en cristaux de cholestérol et

cellules géantes : bouillie athéromateuse, fibres musculaires lisses spumeuses entourées d’une fibrose.

Polycopié CUPF


Stries lipidiques Polycopié CUPF


Polycopié CUPF


Imbibition de mucopolysaccharides et Amas de lipophages décollant l’intima

Plaques athéromateuses

Polycopié CUPF


Polycopié CUPF


Granulome macrophagique résorptif au contact de vacuoles lipidiques (flèches rouges)

Sténose athéromateuse (trichrome de Masson)

• Comment expliquer la symptomatologie clinique de ce patient ?

Artériopathie oblitérante des membres inférieurs due à une sténose athéromateuse qui entraine une ischémie chronique à l’effort : hypoxie musculaire avec métabolisme en anaérobiose avec production d’acide lactique et relargage des produits de lyse (hyperkaliémie, CPK) et acidose métabolique.

• Quelques temps plus tard il consulte pour une douleur très violente de la jambe gauche avec une pâleur, survenue de manière brutale. Etiologie? Par quels mécanismes?

Ischémie aigue des membres inférieurs par thrombose oblitérante secondaire à une embolie fibrinocruorique (probablement à point de départ d’une thrombose sur plaque d’athérosclérose ulcérée)

• Votre externe vous demande pourquoi ce n’est pas une phlébite ? La phlébite est une thrombose veineuse entrainant une rougeur, une chaleur et un gonflement du mollet avec signes du ballottement du mollet et/ou de douleur à la dorsiflexion du pied


• Quelle est l’évolution classique des plaques athéromateuses ?


Ischémie chronique

Polycopié CUPF

(Claudication, angor, hypotrophie de l’organe, fibrose….)

Sténose ED6 – VASCULAIRE Dossier n°1

Emboles athéromateux (pouvant réaliser un syndrome des emboles cholestéroliques)

Polycopié CUPF


Thrombose sur plaque * Thrombose oblitérante

* Thrombose murale


* Thrombose oblitérante

Thrombose sur plaque


Ischémie aiguë

avec nécrose

ischémique

Infarctus blanc

Rate



ED – VASCULAIRE Dossier n°1

Ischémie aiguë et

nécrose

(coeur)

Infarctus blanc

Nécrose ischémique (infarctus

myocardique mural)

6 à 48 H : lésion molle blanc-jaunâtre entourée d’un liseré rouge

1 à 2 sem : limites nettes

3 sem: cicatrisation +/- rétraction

ED 1 – VASCULAIRE Dossier n°1

• Décrivez l’aspect macroscopique?



Thrombus

6 à 48 H : nécrose de coagulation PNN++

1 sem : bourgeon charnu

2 sem: début de fibrose


• Décrivez l’aspect microscopique?


Cas particulier des infarctus rouges

Exemple de l’infarctus pulmonaire:


Ischémie chronique

(angor d’effort,

claudication,

hypotrophie de

l’organe, fibrose, …)

* Thrombose murale



Hypotrophie du

rein

Thrombose

Embol fibrinocruorique

Ischémie aigue/infarctus blanc rénal


Embolie fibrinocruorique Nécrose ischémique

(infarctus rénal)

Anévrisme +/- rupture


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Rupture

d’anévrisme

Rupture

d’anévrisme Thrombus

Plaque

d’athérosclérose

• Est-il vrai que l’athérome débute toujours après 40 ans ?

Non (dès 10 ans).

• Quels sont les principaux facteurs de risque pour la maladie athéromateuse ?

HTA, Age, Sexe, Tabac, Dyslipidémie, Obésité, Diabète,



http://tabac-le-film.hautetfort.com/images/medium_fumeeblog.2.jpg

http://www.healthylivingatlanta.com/images/simpsons-mmm-cholesterol.jpg

Polycopié CUPF ED 6 – VASCULAIRE Dossier n°1

Réponse inflammatoire chronique de la paroi artérielle

insudation

plaquettes

Collagène + PG

VLDL R

Mr X 35 ans consulte en urgence pour une violente douleur sternale et abdominale après un match des vétérans du foot. TA : 15/10 Pouls : 120 T° :37°4. il prend depuis 15 jours un traitement par oméprazole (mopral) pour un ulcère gastroduodénal • Quelle(s) hypothèse(s) diagnostique(s) proposez vous?

• Quel(s) examen(s) simple(s) prescrivez vous?

Biologie : NFS, VS, LDH Biologie spécifique : Troponine Ic, CPK, CPK MB, myoglobine ECG

IDM Angor Ulcère gastrique (perforation)


• Que montre l’ECG :

Sus décalage ST D2 D 3 et VF : IDM inférieur

ED 6– VASCULAIRE Dossier n°2

• Quel traitement spécifique préconisez vous en urgence?

• Que montre la coronarographie


Coronarographie avec dilatation Thrombolytiques

Occlusion de l’artère coronaire droite

• Quelles sont les mécanismes physiopathologiques d’un infarctus du myocarde?


• Quels sont les risques évolutifs d’un infarctus du myocarde?

Locales :

- Réaction péricardique

- Thromboses intra-ventriculaires

- Communications – I.V.

- Hémopéricarde

Thrombose artérielle +++

Sténose athérome Exceptionnellement embolie

• Quelques temps plus tard, ce patient présente une hémiparésie droite avec aphasie. Quel est la cause la plus probable?

Accident vasculaire cérébral ischémique de l’hémisphère gauche


• Par quels mécanismes physiopathologiques ?

Embolie +++ thrombose Spasme

œdème

évolution

kyste

2. Ramollissement rouge

1. Ramollissement blanc


• Décrire les différentes étapes macroscopiques d’un ramollissent cérébral et son

évolution :

Ramollissement cérébral récent


Ramollissement cérébral ancien


Mr X 65 ans avec ATCD d’HTA et de tabagisme actif, consulte en urgence son médecin traitant pour douleur au niveau du flanc gauche. Tension artérielle a soudainement augmenté à 200/120 mmHg. Créatinine>150. La bandelette urinaire révèle la présence d'hémoglobinurie et de protéinurie. • Quelle(s) hypothèse(s) diagnostique(s) proposez vous?

Infarctus rénal

colique néphrétique gauche.

L'échographie rénale : absence de calcul intraparenchymateux ou de dilatation pyélo-calicielle

• Quel examen complémentaire simple doit on demander pour confirmer ou non la pathologie lithiasique?


• L’échographie montre un rein droit hyperplasique et un rein gauche atrophique. Quelle est alors votre principale hypothèse diagnostique ? Quel (s) examen (s) peut(vent) confirmer votre diagnostic?

Angiographie des artères rénales Echographie –doppler rénal

• Que montre l’angiographie de l’artère rénale gauche :


Occlusion de l’artère rénale

Embolie fibrino-cruorique (+++) d’origne cardiaque (+++), anévrysme aortique sus rénal Thrombose sur plaque d’athérosclérose Sténose athéromateuse Anomalie des artères rénales : Fibrodysplasie musculaire de l’artère rénale.

• Par quel(s) mécanisme(s) physiopathologique (s) l’artère rénale s’est elle occluse?


thrombose athérome Spasme/anomalie

compression extrinsèque

• Mécanismes des ischémies localisées artérielles/veineuses

Hernie étranglée thrombose et/ou stase

En conclusion…l’infarctus est secondaire à une ischémie permanente et localisée. Ses conséquences dépendent de

Rapidité d’installation

Etendue de l’obstruction

Systématisation vasculaire

Vulnérabilité des tissus à l’anoxie

Durée de l’ischémie

• Mr B. 88 ans consulte pour des céphalées bilatérales et des douleurs articulaires siégeant aux racines des membres

• Les examens biologiques révèlent un syndrome inflammatoire avec augmentation de la VS et de la CRP


Quel(s) diagnostic(s) proposez vous ?


Maladie de Horton

• Quel examen allez vous demander pour confirmer le diagnostic le plus probable ?

• En cas de réponse positive à votre question, quelles lésions microscopiques spécifiques allez vous observer ?


Pan-artérite giganto-cellulaire

Biopsie de l’artère temporale

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Biopsie de l’artère temporale


Granulome inflammatoire giganto-cellulaire

Cellules géantes multinucléées

Destruction de la LEI (coloration à l’Orcéine)

• Un résultat négatif à cet examen suffit-il à écarter le diagnostic présumé ? Pourquoi ?

• Citez une autre affection susceptible de donner des lésions microscopiquement similaires ?


NON car l’atteinte est multifocale et segmentaire (nécessité de faire plusieurs plans de coupe)

Maladie de Takashu (autre vascularite des gros vaisseaux)

• Votre patient vous demande s’il existe une étiologie à cette affection ?

Infection??? Auto-immun (HLA DR4) ??

• Quels sont les risques évolutifs ?

- Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë par thrombose de l’artère centrale rétine ou de ses branches. Sa bilatéralisation à l’origine d’une cécité est rapidejustifiant un traitement en urgence. - Manifestations neurologiques (plus rares) : atteinte des nerfs crâniens dans le cadre de mono/multinevrites, accidents vasculaires cérébraux.


En résumé…. La maladie de HORTON

- Panartérite inflammatoire, subaigue, giganto-cellulaire, segmentaire et plurifocale

- Peut toucher l’ensemble du système artériel de l’organisme, mais prédilection pour les branches de la carotide externe et ophtalmiques, de la carotide interne.

- Sujet de >50ans, céphalées, fièvre nue, AEG, asthénie, pseudo-polyarthrite rhizomélique (50%), important syndrome inflammatoire…

- Risque évolutif majeur: cécité donc urgence diagnostique

- Confirmation diag: BAT (mais sensibilité de 60%!)


Chez le sujet sain: cellules dendritiques immatures non activées dans l’adventice

Quand ces cellules présentent l’Ag aux lymphocytes T, les T sont inhibés (tolérance immunitaire)

Physiopathologie de la maladie de HORTON


Fragmentation

de la LEI

Hyperplasie de

l’intima

DC activées par l’Ag (toxine, agent

infectieux, drogue, autoAg…)

Fièvre

• Mme A. 32 ans présente des douleurs musculaires depuis plusieurs semaines avec une altération de l’état général et de la fièvre

• La peau des membres inférieurs présente des formations maculeuses, rouges violacées indurées et inflammatoires


• Mme A. 32 ans présente des douleurs musculaires depuis plusieurs semaines avec une altération de l’état général et de la fièvre

• La peau des membres inférieurs présente des formations maculeuses, rouges violacées indurées et inflammatoires

• Les examens biologiques révèlent un syndrome inflammatoire important mais non spécifique

• Une biopsie neuromusculaire est réalisée


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Vascularite nécrosante

Nécrose fibrinoïde

segmentaire avec

oblitération

thrombotique de 2/3 du

vx

• Quel est le diagnostic?

• Qu’aurait-on pu faire de plus simple pour arriver à la même conclusion ?

• En cas de négativité de la biopsie, peut-on écarter le diagnostic présumé?


NON car l’atteinte est multifocale et segmentaire (nécessité de faire plusieurs plans de coupe)

Biopsie cutanée

Péri-artérite noueuse : vascularite des petits et moyens vaisseaux.

• Y a-t-il d’autres marqueurs utiles pour étayer ce diagnostic ?

• Organe(s) dont l’atteinte grève le pronostic de cette affection? Par quel processus?

Recherche Ag HBs hépatite B associée dans 10% des cas à PAN (survient dans les 6 mois suivant infection). Depuis la vaccination contre l'hépatite B les formes associées à ce virus sont devenues rares passant de plus de 30 % à 10 % des cas.

Néphropathie vasculaire avec une insuffisance rénale de gravité variable


• Citez deux autres affections vasculaires touchant aussi les vaisseaux de moyen calibre ?

Kawasaki: PAN de l’enfant + syndrome lymphocutanéomuqueux= ADP cervicales + exanthème + pharyngite, conjonctivite, (cœur)


Buerger ou thrombo-angéite oblitérante : artères + veines (point de départ: thrombose +/-inflammation): homme jeune, fumeur, presque uniquement vx mbres inf

- Vascularite nécrosante des artères de moyen et de petit calibre, sans glomérulonéphrite ni vascularite des artérioles, capillaires et veinules -Survenue à tous les âges, syndrome inflammatoire et possible infection par le virus de l’hépatite B

- Les lésions portent sur les trois tuniques : . nécrose fibrinoïde de la média . infiltrat inflammatoire panpariétal . éventuelle thrombose de la lumière

En résumé…. La Péri-Artérite Noueuse (PAN)


Physiopathologie de la PAN

Probables complexes immuns circulants; RI; dommage vasculaire

Association à l’infection HVB (PAN dans les mois suivant l’infection) (10%)

Autres infections? (HIV, Parvovirus B19…)



• Quelles autres vascularites connaissez vous?

•Wegener = Granulomatose avec polyangéite (GPA)

•Churg et Strauss = granlumatose et éosinophilie

•Polyangéite microscopique

Atteinte ORL

Atteinte pulmonaire Atteinte rénale

c-ANCA (Pr 3) Vascularite granulomateuse et nécrosante

Asthme

Hyper-éosinophilie

p-ANCA (MPO) Vascularite granulomateuse et nécrosante

+ PNE Atteinte pulmonaire

Atteinte rénale

p-ANCA (MPO) Vascularite nécrosante sans granulome

• Vascularites des petits vaisseaux associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA)


Wegener = Granulomatose avec polyangéite (GPA)

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Polyangéite microscopique

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Institut Cochin

RLO + enzymes

protélolytiques and

release of proteolytic

enzymes

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