PapiUomatose du canal de Wirsung re lev6e par une wirsungorragie : aspects endoscopiques, 6volutifs

et th(~rapeutiques. A propos d'une observation

G. GAY *, P. BOISSEL **, J.F. R O C H E *, C. B R E S S L E R ** D. R I E D E R *, B. A Y M A R D *** * Service de Mddecine Interne, HOpital St Nicolas, 55107 Verdun (France)

** Service de Chirurgie Visc~rale, HOpital de Brabois, 54500 Vandoeuvre (France) *** Service d'Anatomo-pathologie, HOpital de Brabois, 54500 Vandoeuvre (France)

Wirsungorrhagia indicative of papillomatosis of wirsung's duct: endoscopic findings, evolution and management. Case study

Papilomatosis del canal de wirsung revelada mediante una wirsungorragia aspectos endoscopicos, evolutivos y terapeuticos, a proposito de una observacion

RI~SUMt~

Les auteurs rapportent une observation de papillomatose diffuse du canal de Wirsung r6v616e par des wirsungorragies. La wirsungographie permet d'6voquer le diagnostic devant des images lacunaires, alors que l'6chographie et le scanner 6taient normaux. La r6cidive seion les m6mes modalit6s apr6s une spl6nopancr6atectomie gauche fair discuter l'attitude th6rapeutique chirurgicale initiale darts une telle affection.

SUMMARY

The authors describe a case of diffuse papillomatosis of Wirsung's duct manifested by wirsungorrhagia. Wirsungography allowed to evoke the right diagnosis by revealing image defects, when echographic and CT-scan findings were still normal. A recurring episode marked by the same symptoms and mode of onset following left splenopancreatectomy raises the problem of the initial surgical therapeutic strategy when confronted with this disease.

RESUMEN

Los autores describen una observaci6n de papilomatosis difusa del canal de Wirsung revelada por wirsungorragias. La wirsungografia permite tratar un diagn6stico ante imtigenes lacunares, cuando la ecografia y el scanner son normales, la recurrencia segtin las mismas modalidades luego de una esplenopancreatectomla izquierda pone en discusi6n la posiciOn terap~utica quirtirgica inicial para dicha enfermedad.

INTR OD UC TION

Nous rapportons l 'observation d'un patient por- teur d'une ad6nomatose diffuse du canal de Wir- sung. I1 s'agit d 'une affection rare - - 5 cas dans la revue de Ponsot [3] - - encore plus exceptionnelle par son mode de r6v61ation fait d 'une wirsungorra- gie. Cette observation permet de souligner l'int6r6t de la duod6noscopie coupl6e ~t la wirsungographie en urgence pour 6voquer le diagnostic. L'6volution fait d 'une r6cidive traduisant la diffusion des

16sions fait discuter la strat6gie th6rapeutique et les modalit6s de surveillance de ces patients.

OBSER VA TION

En janvier 1985, M. M... M., fig6 de 65 ans, 6tait hospitalis6 pour un syndrome douloureux 6pigastri- que atypique 6voluant depuis quelques mois par crises paroxystiques. I1 n'avait pas d'ant6c6dent particulier et l 'examen clinique 6tait normal. Le

Tir6s ~ part: D' G. GAY, Service de M6decine Interne, H6pital Saint-Nicolas, 55107 Verdun (France).

Mots-cl(s: 6volution, papillomatose, Wirsung, wirsungor- ragie.

Key-words : bleeding of the pancreatif duct, course, pancrea- tic duct, papillomatosis.

Acta Endoscopica Volume 19 - N ~ 5 - 1989 367

Figure 1 Image lacunaire au niveau de la portion distale du canal de Wirsung

(wirsungographie au coups d'une duod~noscopie).

Image defect in the distal end of Wirsung's duct (per-duodenoscopic wirsungography).

Figure 2

Wirsungorragies avec issue d'un caillot.

Wirsungorrhagia with coming out of a blood clot.

Figure 4 Pi6ce d'ex~rese de pancr~atectomie r6siduelle.

Surgical specimen excised during residual pancreatectomy.

Figure 3

Image lacunaire au niveau de la partie cephalique du Wirsung (Wirsun- gographie r~alisee au d~cours d'une duodenoscopia).

Image defect in the cephalic end of Wirsung's duct (per-duode- noscopic wirsungography).

Figure 5 Aspect histologique des adenomes villeux pancr6atiques.

Histological appearance of villous adenomas of the pancreas.

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bilan bioiogique retrouvait une augmentation modrrde des amylases ~ 200 UI/ml (N < 130) et une andmie microcytaire hypochrome h 9 g d'hd- moglobine (N: 13-18). La fibroscopie digestive haute, l'rchographie et la scannographie abdomi- nale dtaient normaux : le diagnostic retenu dtait celui de pancrratite chronique ddbutante chez un patient qui avait prrsentd une intoxication exogrne

500 cal/J jusqu'en octobre 1983, abstinent depuis cette date. En mai 1985, il prdsentait une nouveile crise douloureuse 6pigastrique avec mdldna et une chute de l'hdmoglobine (Hb) ~ 5 g/ 1, sans hyperamylasdmie. Une endoscopie digestive haute jusqu'~ la papille dtait normale. En octobre 1985, h l'occasion d'un nouvel 6pisode douloureux avec mrlrna, l'endoscopie digestive haute (Olym- pus GIF Q 10) retrouvait la prdsence de sang darts la rdgion papillaire. Une artdriographie cceliomd- sentdrique rralisde en urgence 6tait normale, par contre, une duoddnoscopie (Olympus JIF IT) avec wirsungographie au 56me jour, alors que l'hdmor- ragie persistait, montrait une image lacunaire au niveau de la portion distale du canal de Wirsung (Figure 1).

Une laparotomie exploratrice retrouvait un pan- crdas tum6fi6 dans sa partie caudale. Une spldno- pancrratectomie de gauche h droite de principe r6vdlait, h l'ouverture de la piece opdratoire, une tumeur villeuse situde au sein d'une distension canalaire. L'histologie montrait un addnome vil- leux b6nin du canal de Wirsung. Les suites opdra- toires 6taient simples et le patient restait asympto- matique jusqu'en mars 1988.

A partir de cette date, il prdsentait des crises solaires avec hyperamylasdmie ti rdprtition en mars, juin, ddcembre 1988. En juin 1989 et aofit 1989, ces crises s'accompagnaient de mdldna et rectorragies avec ddglobulisation h 8,2 g/l d'Hb. Les examens morphologiques pancrdatiques (rcho- graphie, scannographie) restaient normaux, de m~me qu'une nouvelle artdriographie c0eliomdsen- trrique en avril 1989. La coloscopie mettait en dvidence une diverticulose sigmoidienne, sans signe de saignement actif. En septembre 1989, une nouvelle rrcidive douloureuse permettait de visua- liser une wirsungorragie lors d'une viddoen- doscopie digestive haute (OLYMPUS JIF V10 ), avec un passage d'un caillot accouch6 au niveau de la papille (Figure 2). La wirsungographie retrouvait une image lacunaire au niveau de la partie crphalique du Wirsung (Figure 3). Le 23 octobre 1989, il 6tait rdalisd une totalisation de la pancrdatectomie.

L'analyse de la piece opdratoire rrvdlait cinq addnomes villeux b6nins (Figures 4 et 5) associds une pancrdatite chronique. L'analyse histologique montrait en outre de multiples microaddnomes vit- leux des canaux interlobulaires associds h plusieurs petits foyers d'hyperplasie 6pithdliale du systrme canalaire intra ou interlobulaire et du canal de wirsung. Les suites opdratoires dtaient h nouveau simples. Le patient dtait placd sous une insulino- thrrapie et une substitution par enzymes pancrdati- ques 6tait mise en oeuvre.

DISCUSSION

Cette observation de papillome diffus brnin mdrite d'rtre discutde en raison :

- - de ses circonstances de ddcouverte et de la rrcidive observde dans les mrmes conditions clini- ques a 5 ans de distance,

- - de la mise en dvidence des signes indirects des ldsions au cours de la duoddnoscopie avec wirsungographie,

- - de la thdrapeutique chirurgicale proposre ini- tialement en regard de la diffusion et du potentiel 6volutif de ces ldsions.

a) Les circonstances de ddcouverte sont origi- nales. En effet, ~ 2 reprises, ce sont certes des crises douloureuses de pancrdatite aiguE qui ont rrvrld la maladie, mais toujours assocides fi une andmie par spoliation sdv~re consdquence d'une wirsungorragie constatde endoscopiquement. Nous avions d6jfi signald cette particularitd [1]. Cette 6ventualit6 de saignement papillaire n'a toujours pas dtd rapportde si l'on se rdf~re ~ la mise au point rdcente de 1989 [3].

b) L'intrrrt de la wirsungographie dans la mise en dvidence de signes indirects des ldsions : dans notre observation, l'dchographie et la scannogra- phie sont restds normales ~ 2 reprises comme dans les formes localisdes [3], alors qu'il s'agit lh d'une forme diffuse h tout le canal pancr6atique [3]. C'est la wirsungographie qui permet d'affirmer l'obstacle intracanalaire. L'image est le plus sou- vent lacunaire d'interprdtation drlicate : thrombus en cas de wirsungorragie, ldsion tumorale ou bou- chon mucosecr6tant en dehors des dpisodes hdmorragiques. La mise en dvidence de canaux secondaires dilatds serait trrs 6vocatrice d'add- nomes segmentaires mucosecr6tants.

c) Quelle thdrapeutique chirurgicale proposer ?

Les addnomes et addnomatoses des canaux pan- crdatiques doivent 6tre traitds par la chirurgie. En effet, la pancrdatite aiguE et la pancrdatite chroni- que d'amont d'obstruction sont un risque perma- nent. D'autre part, ces tumeurs peuvent tapisser toute la longueur de la paroi canalaire, 6tre mal limitdes, prendre des aspects pseudo-stratifi6s sug- gdrant un fort potentiel dvolutif. De plus, il est actuellement admis que la grande majoritd des carcinomes du pancrdas exocrine trouve leur ori- gine au niveau des cellules des canalicules excrr- teurs pancrdatiques [2]. Dans ces conditions, une chirurgie d'exdr~se la plus large possible doit 8tre proposde. Sa nature (duoddnopancrdatectomie c6- phalique, spldnopancrdatectomie gauche) ddpendra du sirge des ldsions macroscopiques. Une forme diffuse devra faire discuter d'embl6e une pancrra- tectomie totale , en fonction de l'rtat clinique du patient. Cependant nous savons que la diffusion des ldsions sur le plan histologique est beaucoup plus importante que ne le laisse prdsager l'explora- tion prdopdratoire, d'o/1 l'int6rrt de l'examen extemporand pour d6cider de la totalisation de la

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pancr6atectomie. Une surveillance endoscopique, endosonographique et 6choscannographique para~t indispensable, compte-tenu du risque de r6cidive chez les patients ayant subi des ex6r6ses limit6es,

comme l'illustre notre observation. L'endosonogra- phie pancr6atique devrait 8tre utilis6e comme moyen de surveillance 8 fortiori si les autres explorations sont inop6rantes.

R E F E R E N C E S

1. BRESSLER L., BOISSEL P., MANGIN P., GAY G., GROSDIDIER J. - - Une cause exceptionnelle de wirsun- gorragie : le papillome b6nin du canal de wirsung. Gastroen- teroL Clin. Biol., 1987, 11, 716-717.

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3. PONSOT Ph., MOLAS G., VILGRAIN F., . GAYET B., FEKETE F., P A O L O G G I J .A. - - Ad6nomes, ad6noma- toses et ad6nocarcinomes pancr6atiques intracanalaires. Gas- troenteroL Clin. Biol., 1989, 13, 663-670.

INTRODUCTION

We report the case of a patient with diffuse adenomatosis of Wirsung's duct. This is a rare disease -- 5 cases are mentioned in Ponsot's review [3] - - and even more exceptional is its revealing wirsungorrhagic manifestion. This case provides the opportunity to emphasize the endoscopic value of emergent duodenoscopy coupled with wirsungogra- phy to establish the diagnosis. Evolution characteri- zed by relapse reflects the expanding nature of the lesions and calls for an analysis of the therapeutical strategy and monitoring methods best suited for these patients.

CASE HISTORY

In January 1985, Mr. M .... aged 65 years, was admitted to hospital for atypical epigastric distress manifested, during the last few months, by paroxys- mal attacks of pain. The patient had no outstanding medical history and the clinical examination did not reveal any abnormality. Laboratory tests showed moderately increased amylase levels (200 lU/ml, N < 130) and microcytic hypochromic anemia (Hb = 9 g, N = 13-18). Fiberendoscopy of the upper digestive tract and abdominal ulstrasonographs and CT-scans were normal. The diagnostic arrived at was that of insipient chronic pancreatitis in a patient with a past episode of exogenic intoxication (500 cal/day until October 1983), who had been non-drinking since then. In May 1985, the patient had a new attack of epigastric pain with melena and decreased hemoglobin levels (Hb = 5 g/l), without abnormally increased blood amylase. Endoscopic findings of the upper digestive tract down to the papilla were normal. In October 1985, after a new episode of epigastric distress associated with melena, endoscopic examination of the upper digestive tract (Olympus GIF Q 10) revealed the

presence of blood in the region surrounding the papilla. Emergent arteriography of the celiac and mesenteric vessels yielded normal results. On the other hand, duodenoscopy (Olympus JIF 1T) with wirsungography performed on the 5th day under conditions of persistent bleeding showed an image defect at the level of the distal segment of Wirsung's duct (Figure 1).

Exploratory laparotomy revealed a swollen pan- creatic cauda. Standard left to right splenopancrea- tectomy revealed, upon opening of the surgical spe- cimen, the presence of a villous tumor seated within distended part o f the canal Histological findings were indicative of benign villous adenoma of Wir- sung's duct. The postoperative period was unexcep- tional and the patient remained symptomless up till March 1988.

Starting from this date, the patient had repeated solar pains with increased blood amylase levels occurring consecutively in March, June and Decem- ber of 1988. In June and August 1989, these epi- sodes were associated with melena and rectorrhagia, and dropping hemoglobulin levels (Hb = 8.2 g/l). Morphological examinations o f the pancreas were normal (echography, CT-scan) and so was the celiomesenteric arteriography performed in April 1989. Coloscopy showed evidence of sigmoid diver- ticulosis ; there was no sign o f ongoing bleeding. In September 1989, a recurring attack of pain promp- ted an videoendoscopic examination of the upper digestive tract (Olympus JIF VIO), which enabled to visualize wirsungorrhagia with passage of a blood clot coming out at the level of the papilla (Figure 2). Wirsungography confirmed the presence of the image defect previously visualized, which was related to the cephalic end of Wirsung's duct (Figure 3). On October 23rd, 1989, total pancrea- tectomy was performed. Pathological analysis o f the

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surgical specimen revealed the presence of five benign villous adenomas (Figures 4 and 5) associa- ted with chronic pancreatitis. Furthermore, histolo- gical examination allowed to detect multiple villous microadenomas of the interlobular ducts, associated with several small loci of epithelial hyperplasia of the intra- and interlobular ductal system, as well as of the canal of Wirsung. The posteoperative period was again uneventful. The patient was put on insu- lin and replacement therapy with pancreatic enzymes was started.

DISCUSSION

This case of diffuse benign papillomatosis deserves closer studying for reasons of :

- - the circumstances leading to its diagnosis and the recurrence which took place under the same clinical conditions 5 years later ;

- - the observation of indirect duodenoscopic and wirsungographic signs indicative of the lesions ;

- - t h e surgical treatment proposed initially, in view of the diffuse and potentially evolutive nature of the disease.

a) The circumstances leading to the discovery of the lesions are extraordinary. Indeed, although the disease had manifested itself twice through epigas- tric distress syndromes, these were invariably asso- ciated with severe hypochromic anemia secondary to wirsungorrhagia, as observed endoscopically. We had already mentioned this particularity [1]. Such papillary bleeding, however, has not yet been des- cribed in the literature, judging from recent 1989 reviews [3].

b) Pertinence of wirsungography for documen- ting indirect signs of the lesions : in our case study, echographs and CT-scans were normal twice on end, just as one would expect with localized forms [3], although this lesion was of the diffuse type, spreading to the entire canal of Wirsung [3]. Thus,

winsungography allows to confirm the presence of the intraductal obstacle. The image obtained is mostly that of a hard-to-interpret lacuna (thrombus, in case of concurrent wirsungorrhagia ; tumoral lesion or mucous-producing plug outside from blee- ding episodes). Evidence of dilated secondary canals is quite evocative of the presence of mucous- producing segmental adenomas.

c) Which surgical treatment would one recom- mend ?

Adenomas and adenomatosis of the pancreatic ducts should be managed surgically. Indeed, acute pancreatitis and chronic pancreatitis proximal to the obstruction site present a permanent danger. On the other hand, these tumors may cover up the entire ductal wall, be poorly limited, take on the appea- rance of pseudomembranous lesions suggestive of a potentially highly progressive process. Moreover, it is currently believed that the great majority of carci- nomas of the exocrine pancreas originate from the excretory canalicular cells of the gland [2]. Under such circumstances, it is recommended that the most extensive surgical excision possibly feasible be carried out. Its nature (cephalic duodenopancreatec- tomy, left splenopancreatectomy) will vary accor- ding to the localization of the macroscopic lesions. When confronted with diffuse lesions, total pancrea- tectomy can be directly considered, depending upon the patient's clinical status. Nevertheless, it is a known fact that histological extension of the lesions is much more important than suggested by preope- rative investigational results, whence the value of extemporaneous examinations to decide whether to carry on with total pancreatectomy or not. Endoscopic, endosonographic and CT-scan monito- ring seems mandatory considering the risk of recur- rence in patients who underwent limited excisions previously, as evidenced by the present case history. Pancreatic endosonography is even more pertinent as a monitoring method when other investigational techniques fail.

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