PLACE DE LA CHOLANGIOPANCREATOGRAPHIE PAR

RESONANCE MAGNETIQUE DANS LA PRISE EN CHARGE DES

MALFORMATIONS KYSTIQUES DES VOIES BILIAIRES : A PROPOS DE 23 CAS

R.KHARRAT, D.GARGOURI, S.ZAAG, C.CHAMMAKHI *, MH.DAGHFOUS*, J.KHARRAT

Service gastro-entérologie Hôpital Habib Thameur

* Service d’imagerie médicale Hôpital Habib Thameur

INTRODUCTION

Les dilatations kystiques congénitales des voies biliaires (DKVB) sont des affections congénitales rares affectant les VBIH et/ou VBEH.

Le tableau malformatif congénital associe une dilatation kystique congénitale des voies biliaires et une anomalie quasi constante de la jonction bilio-pancréatique.

Le diagnostic des DKVB a longtemps reposé sur la CPRE.

Durant la dernière décennie, la CPRM a supplanté la CPRE dans l'exploration des voies biliaires.

BUT DE CE TRAVAIL

Illustrer les différents types de malformations kystiques par CPRM.

Evaluer l’impact de la CPRM dans la prise en charge diagnostique et thérapeutique des malformations kystiques des voies biliaires.

PATIENTS ET METHODES

Etude rétrospective sur dossiers de patients pris en charge pour une dilatation kystique congénitale des voies biliaires au service de Gastro-entérologie de l’Hôpital Habib Thameur de Janvier 2000 à Décembre 2011.

Patients explorés par CPRM.

DKVB classées selon la classification de TODANI en 5 types.

Type I: Kyste atteignant uniquement la VBP.

Type II: Diverticule de la VBP. Type III: Cholédococèle.

Type IVa: Dilatation kystique de la

VBP associée à des dilatations kystiques des VBIH souvent péri hilaires.

Type V: Maladie de Caroli incluant une dilatation kystique isolée des voies biliaires intra hépatiques

Type IVb: Dilatation kystique multiple des voies biliaires uniquement extra hépatiques.

Type IV:

Anomalie de la jonction bilio-pancréatique classée

selon la classification de Kimura en 2 types :

Variété 1: Le canal du Wirsung se jette dans le

cholédoque

Variété 2: Le cholédoque se jette dans le canal de

Wirsung par l'intermédiaire d'un segment rétréci très

marqué

RESULTATS

23 malformations kystiques ont été colligées se répartissant comme suit:

Age moyen: 47,1 ans [16-78].

Sex ratio: 0,64.

Type de TODANI

n %

I 10 44

II 0 0

III 2 9

IV 4 17

V 7 30

CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE

Symptômes n %

Douleur de l’HCD 9 39

Angiocholite 8 35

Sd douloureux et fébrile de l’HCD 5 22

Décompensation oedémato-ascitique 1 4

Pancréatite aigue 1 4

Découverte fortuite 1 4

Masse palpable 0 0

ÉCHOGRAPHIE (n=23)

En première intention dans tous les cas.

Dg de DKVB évoqué dans 8 cas

Type I: 3 cas

Dilatation fusiforme de la VBP présentant une partie terminale effilée (flèche) .

ÉCHOGRAPHIE

En première intention dans tous les cas.

Dg de DKVB évoqué dans 8 cas

Type I: 3 cas.

Type IVa: 2 cas.

Dilatation kystique diffuse des VBIH. Noter le calcul intra hépatique (flèche). Dilatation kystique de la VBP avec présence de trois calculs mobiles.

ÉCHOGRAPHIE

En première intention dans tous les cas.

Dg de DKVB évoqué dans 8 cas

Type I: 3 cas.

Type IVa: 2 cas.

Type V: 3 cas.

Dilatation des VBIH gauches qui sont le siège d’un calcul avec cône d’ombre postérieur. Présence d’un calcul de taille supra centimétrique au niveau du confluent biliaire supérieur.

TOMODENSITOMETRIE (n=10)

Scanner mono-barette.

Dg de DKVB évoqué dans 4 cas.

Type I: 1 cas.

Dilatation kystique de la VBP type I (tête de flèche) avec épaississement tissulaire circonférentiel rehaussé de la paroi vésiculaire (flèche).

TOMODENSITOMETRIE (n=10)

Scanner mono-barette.

Dg de DKVB évoqué dans 4 cas.

Type I: 1 cas.

Type V: 3 cas.

Dilatation des VBIH gauches avec présence d’un calcul centimétrique du canal hépatique gauche.

ECHO-ENDOSCOPIE (n=1)

Dilatation de l’arbre biliaire avec extrémité effilée de la portion terminale du cholédoque.

Le diagnostic évoqué à l'écho-endoscopie était celui d'un cholangiocarcinome ou d'un ampullome.

Le diagnostic final était redressé par la CPRM.

CPRE (n=10)

Toujours à visée thérapeutique.

Résultats concordants avec les données de la CPRM.

Au temps endoscopique: Dg de cholédococèle dans deux cas

Grosse formation bombant dans le duodénum évoquant un cholédococèle (étoile). Orifice de la papille avec écoulement de bile (flèche).

Cholédococèle (étoile) associé à une grosse papille accessoire (tête de flèche) évoquant un pancréas divisum.

CPRE

Au temps radiologique:

Type I: 4 cas.

AJBP type 2 de Kimura : 1 cas.

Type V: 4 cas.

Dilatation kystique fusiforme de la VBP. Noter un canal sectoriel postérieur aberrant se drainant dans le canal hépatique gauche.

CPRM (n= 23)

Appareil Siemens haut champs (1Tesla) +++

Appareil Général Electrique 1.5 Tesla

CPRM Le protocole utilisé comportait :

Coupes axiales T2 SE rapide avec suppression du signal de la graisse et synchronisation respiratoire.

Des séquences SSFSE dans les plans axial et coronal avec synchronisation respiratoire.

Des séquences RARE environ 12 coupes radiaires de 30 mm d’épaisseur, dans le plan coronal oblique tous les 30°.

CPRM Le protocole utilisé comportait :

Des séquences en 2D MIP (apnée) ou 3D (synchronisation respiratoire) avec reconstruction MIP.

Des séquences en Echo de Gradient T2* en axial et coronal (Fiesta, Truffi).

Des séquences centrées sur le foie de 5 mm d’épaisseur en Spin Echo conventionnel T1 et T2 associées à des séquences rapides en Flash 2D. Une injection de Gadolinium a été réalisée dans certains cas en cas de doute diagnostique.

CPRM (n=23)

A permis:

De poser le diagnostic positif de DKVB.

De préciser le type de dilatation kystique.

De mettre en évidence des lésions associées.

DKVB DE TYPE I À LA CPRM (n = 10)

Ia Ib

Ic

DKVB DE TYPE III À LA CPRM (n = 2)

Coupe oblique en SSFSE. Présence d’un cholédococèle sous la forme d’une poche se raccordant à la partie terminale du cholédoque (flèche).

Présence d’un cholédococèle sous la forme d’une poche se raccordant à la partie terminale du cholédoque (flèche). A noter un pancréas divisum associé (tête de flèche).

DKVB DE TYPE IV DE TODANI À LA CPRM (n = 4)

Séquence 3D Bili. Dilatation fusiforme de la VBP (étoile) associée à une dilatation kystique des VBIH droites et gauches

Diffuse Localisée

DKVB DE TYPE V (MALADIE DE CAROLI) À LA CPRM (n = 7)

Séquences en coupes sagittales (2D) et coronale (3D). Dilatation kystique diffuse des VBIH (flèches), la VBP est fine (tête de flèche).

Séquence T1 avec Gadolinium. Dilatation kystique localisée des VBIH gauches (flèche).

DKVB DE TYPE V (MALADIE DE CAROLI) À LA CPRM (n = 7)

CPRM, Séquence T1 avec injection de Gadolinium au temps artériel. Dilatation des VBIH prédominant à droite avec visualisation d’un « Dot Sign » (flèches). (b est l’agrandissement)

AJBP

Lithiase de la VBP

Calculs des VBIH

Canal sectoriel postérieur aberrant

Pancréas divisum

Dégénérescence

LÉSIONS ASSOCIÉES OU COMPLICATIONS MISES EN ÉVIDENCE PAR LA CPRM

AJBP

Lithiase de la VBP (tête de flèche)

Calculs des VBIH (flèche fine)

Canal sectoriel postérieur aberrant (flèche courbe)

Pancréas divisum

Dégénérescence

LÉSIONS ASSOCIÉES OU COMPLICATIONS MISES EN ÉVIDENCE PAR LA CPRM

AJBP

Lithiase de la VBP

Calculs des VBIH

Canal sectoriel postérieur aberrant

Pancréas divisum

Dégénérescence

LÉSIONS ASSOCIÉES OU COMPLICATIONS MISES EN ÉVIDENCE PAR LA CPRM

AJBP

Lithiase de la VBP

Calculs des VBIH

Canal sectoriel postérieur aberrant

Pancréas divisum

Dégénérescence

LÉSIONS ASSOCIÉES OU COMPLICATIONS MISES EN ÉVIDENCE PAR LA CPRM

CPRM ET PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE

En précisant le type de DKVB CPRM guidait le choix thérapeutique

TRAITEMENT

Type I:

Exérèse doit intéresser la vésicule biliaire et la totalité de la voie biliaire principale.

Notre série:

Résection avec Anastomose hépatico-jéjunale (5 cas).

TRAITEMENT

Type III (cholédococèle):

Sphinctérotomie endoscopique suffisante vu le faible risque de dégénérescence.

Notre série: SE (1 cas)

TRAITEMENT

Type IV

Type IVa avec atteinte hépatique localisée: le traitement rejoint celui du type I associée à une hépatectomie emportant les voies biliaires dilatées.

Type IVa avec une atteinte hépatique diffuse: le traitement rejoint celui du type V.

Type IVb: le traitement est le même que celui du type I.

Notre série: Résection anastomose (1 cas)

TRAITEMENT

Type V

Localisé:

La résection hépatique permet une guérison définitive de la maladie.

Réalisée dans 3 cas dans notre série.

Diffus:

La transplantation est le traitement de choix.

Proposée dans 3 cas dans notre série

Examen de référence, non invasif, non opérateur dépendant.

Visualisation spontanée des voies biliaires intra et extra hépatiques aussi nette que celle obtenue par la CPRE, sans opacification préalable.

« Gold standard » dans le diagnostic préopératoire des DKVB:

Diagnostic positif

Type de dilatation, sa topographie et sa communication avec les voies biliaires.

CPRM

Dans notre série,

C’est l’examen sur lequel reposait le diagnostic et la description du type de DKVB.

Illustration des différents types à l’exception du type II.

CPRM

I III IV V

AUTRES INTÉRÊTS DE LA CPRM

Mise en évidence d’une anomalie de la jonction bilio-pancréatique associée. Sensibilité : 46 à 60%.

Amélioration par le test à la Secrétine

Dans notre série: AJBP dans 2 cas

Détecter des variantes anatomiques.

Dans notre série: Pancréas divisum (n=1)

Canal sectoriel postérieur aberrant (n=2)

Mise en évidence de complications Lithiase

Dégénérescence

La CPRM, en précisant le type de malformation selon la classification de Todani Permet de guider les choix thérapeutiques.

Stratégie thérapeutique adaptée à chaque type de malformation.

Traitement de référence: Exérèse prévient la dégénérescence de la paroi kystique et des voies biliaires.

IMPACT DE LA CPRM SUR LA STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE

EN CONCLUSION

La CPRM:

Etablit le diagnostic positif de dilatations kystiques des voies biliaires.

Classe les malformations selon la classification de Todani.

Conditionne la stratégie thérapeutique.

QCM

1. Le type le plus fréquent de DKVB est: a) I

b) II

c) III

d) IV

e) V

2. La CPRM permet de : a) Établir le diagnostic de DKVB

b) Rechercher une AJBP

c) Affirmer une dégénérescence des voies biliaires

d) Rechercher des calculs biliaires

3. Le traitement de choix de la DKVB type I est: a) Cholécystectomie

b) Anastomose kystodigestive

c) Transplantation hépatique

d) Exérèse de la VBP et de la vésicule biliaire avec anastomose hépatico-jéjunale

e) Sphinctérotomie endoscopique

QCM

1. Le type le plus fréquent de DKVB est: a) I

b) II

c) III

d) IV

e) V

2. La CPRM permet de : a) Établir le diagnostic de DKVB

b) Rechercher une AJBP

c) Affirmer une dégénérescence des voies biliaires

d) Rechercher des calculs biliaires

3. Le traitement de choix de la DKVB type I est: a) Cholécystectomie

b) Anastomose kystodigestive

c) Transplantation hépatique

d) Exérèse de la VBP et de la vésicule biliaire avec anastomose hépatico-jéjunale

e) Sphinctérotomie endoscopique