Nicolas ZUCCALI - 4 décembre 2015

I. Rappels de neuroanatomie fonctionnelle II. Introduction à la neuropsychologie III. Les syndromes amnésiques durables par lésions du

circuit de Papez III.1. Le syndrome amnésique hippocampique III.2. Le syndrome de Korsakoff IV. Maladies neurodégénératives IV.1. Maladie d’Alzheimer IV.2. Maladie Parkinson IV.3. Démence vasculaire V. Epilepsie

I. Rappels de neuroanatomie fonctionnelle

Les 3 cerveaux :

Le cerveau reptilien (le plus archaïque) : Tronc cérébral et formation réticulée

vigilance, contrôle des cpt nécessaires aux besoin de base et à la survie de l’espèce.

Le cerveau mammifère : le cerveau limbique Régulation des cpt instinctuels, émotionnels ainsi

que la mémoire. Le cerveau néomammalien : le cortex cérébral. gère les information en provenance de

l’environnement, adapte les actions, permet le déploiement des fct cognitives

II. Introduction à la neuropsychologie

Psychologie cognitive

Connaissances sur le comportement et la cognition

Neurologie

Connaissance sur le fonctionnement cérébral

Neuropsychologie

Etudie le dysfonctionnement cognitif suite à des lésions

cérébrales

Les fonctions cognitives La mémoire

La mémoire à court-terme La mémoire à long terme

Les fonctions exécutives Les fonctions instrumentales

Le langage Les praxies Les gnosies Les fonctions visuo-spatiales

La mémoire à court-terme = la mémoire de travail (Baddeley et Hitch, 1974)

Permet de stocker quelques informations pour une

utilisation et une manipulation immédiate Durée : quelques secondes Notion de maintien de l’information + traitement sur

cette information Impliquée quasiment en permanence dans les activités

cognitives

La mémoire à long-terme d’après Squire (1993)

Mémoire à long terme

Mémoire implicite

Mémoire explicite

Episodique

- autobiographique - contexte temporel et spatial du souvenir

Sémantique

- connaissances générales sur le monde - décontextualisée

Procédurale - savoirs-faire, habiletés perceptivo-motrices, perceptivo-verbales,, …

Apprentissages implicites

Apprentissages « sans s’en rendre compte »

Les trois temps de la mémoire

Apprendre : l’encodage Consolider et stocker : les souvenirs

sont distribués dans le néocortex

Rappeler : axe temporo-frontal lobe préfrontal gauche : rappel sémantique lobe préfrontal droit : rappel épisodique

Les fonctions exécutives = Capacité de pensée abstraite, de planifier, d’initier, d’effectuer des séquences d’action, de contrôler et d’arrêter un comportement complexe (DSM IV)

Ensemble de processus intervenant dans des situations non routinières, nouvelles, complexes, sous une supervision attentionnelle. Les lésions du lobe frontal, notamment préfrontal et des structures sous corticales qui lui sont connectées, sont à l'origine des troubles exécutifs. Ceci est lié à l'importance considérable de l'expansion du lobe frontal chez l'homme. Un syndrome dysexécutif peut résulter de lésions du lobe frontal lui-même ou de ses connections.

Raisonnement Résoudre un pb de déduction et de changement de règle

Flexibilité Passer d’un contenu de pensée à un autre

Inhibition Abandonner un schéma comportemental qui n’est plus adéquat

Initiation Initier spontanément l’action

Planification Organisation de l’action dans le temps

REALISATION MOTRICE

Les fonctions instrumentales 1 Le langage :

Oral : comprit et produit Ecrit : lecture et écriture

Aire de Broca Aphasie de

Broca = trouble de la production du lgge

Aire auditive primaire

Aire de Wernicke Aphasie de Wernicke

= trouble de la compréhension du lgge

Faisceau arqué

Aphasie global = trouble de la production + de la compréhension du lgge

Aphasie sous corticale = lésion thalamique gauche chez le droitier - réduction du débit et hypophonie - troubles variables de l'élocution et de la compréhension - répétition est respectée.

Les fonctions instrumentales 2 Les praxies : l'exécution intentionnelle d'un comportement moteur finalisé en l'absence de déficit moteur ou sensitif élémentaire . Tout se passe comme si le malade « ne savait plus comment faire » (perte du schéma moteur) ou « comme un maladroit » (difficulté dans l'exécution). La lésion siège le plus souvent dans les aires associatives du cortex pariétal. Il est décrit des apraxies gestuelles, constructives et de l'habillage.

Les fonctions instrumentales 3 Les gnosies identification perceptive (visuelle, auditive, tactile, corporelle), ceci en l' absence de troubles visuels, auditifs ou sensitifs élémentaires (absence de cécité, de surdité, d'anesthésie). Tout se passe comme si le malade « ne savait plus » ce qu'est tel ou tel objet ou tel son. Le trouble est en rapport le plus souvent avec des lésions des aires associatives des cortex pariétal, occipital ou pariéto-occipital.

III. Les syndromes amnésiques durables

par lésion du circuit de Papez

Le syndrome amnésique hippocampique

Cas H.M. né en 1926 à Manchester (Connecticut) depuis l’âge de 10 ans : crises d’épilepsie

partielles à 16 ans : crises généralisées opéré par Scoville le 1er septembre 1953 étudié par Brenda Milner et Suzanne Corkin

Syndrome amnésique hippocampique 2 Avant

TEMOIN H.M.

Arrière

Syndrome amnésique hippocampique 3

Oubli à mesure total de tout ce qui est arrivé depuis le 1er septembre 1953 Amnésie antérograde totale des

informations nouvelles personnelles et culturelles Amnésie rétrograde partielle de 11 ans Pas de troubles de la mémoire à court

terme, ni de la mémoire implicite. Lésions hippocampiques

Syndrome amnésique hippocampique 4

Les régions temporales internes : sont cruciales pour la mémorisation de nouvelles

déclaratives, consolidation pendant quelques années selon un

gradient temporel, ne sont pas le lieu de stockage à long terme des souvenirs, ne contribuent pas non plus à leur rappel au-delà

de quelques années.

L’amnésie diencéphalique : le syndrome de Korsakov

Amnésie antérograde : moins massive, avec une fragilité extrême pour le contexte spatio-temporel du souvenir

Amnésie rétrograde avec gradient respectant les souvenirs anciens et surtout le stock culturel

Fabulations, fausses reconnaissances et anosognosie Traits "frontaux" : déficits d'attention, de stratégie,

sensibilité aux interférences Respect de la mémoire implicite et des apprentissages

comportementaux expliquant parfois de bonnes performances ignorées du patient.

Lésion des corps mamillaires ou thalamique

IV. Maladies neurodégénératives

Préambule

Déclin cognitif et syndrome démentiel Le terme de déclin cognitif sans démence définit

la perte acquise de fonctions cognitives sans retentissement dans la vie quotidienne.

Le terme de syndrome démentiel désigne un trouble mnésique authentifié, associé à au moins un autre trouble des fonctions supérieures (langage, praxie, gnosie, fonctions exécutives) et interférant avec les activités de la vie quotidienne.

Plainte mnésique et déclin cognitif sans démence: un problème fréquent

La plainte mnésique est un symptôme fréquent: Se rencontre dans plusieurs pathologies; N’est pas obligatoirement liée à un trouble

mnésique ou une maladie de la mémoire.

48% des personnes de plus de 65 ans examinées en médecine générale.

Prévalence des sujets âgés avec de légers troubles cognitifs très variable en fonction des critères utilisés et de l’âge (26 à 85%).

La démence : la prévalence augmente avec l’âge

010203040506070

30-59 60-64 65-69 70-74 75-79 80-84 85-89 90-94 95-99

Age (ans)

Prév

alen

ce d

e la

dém

ence

(%

)

Europe USA Asie Afrique

Fratiglioni L et al., Drugs Aging 1999; 15(5): 365-75

Vieillissement et déclin cognitif Les acquisitions anciennes et l’expérience

se maintiennent longtemps, tandis que les capacités attentionnelles, la vitesse d’exécution, l’adaptation aux situations nouvelles, certaines modalités de la mémoire se dégradent plus précocement.

0 100 ans

Fonctions cognitives

100% 1

Age

1- Vieillissement physiologique

Seuil « d’insuffisance »

Seuil « de plainte »

0 100 ans

Fonctions cognitives

100% 1

2

Age

1- Vieillissement physiologique 2- Hypertension artérielle ou diabète sucré ou alcool, …

Seuil « d’insuffisance »

Seuil « de plainte »

0 100 ans

Fonctions cognitives

100% 1

2

Age

1- Vieillissement physiologique 2- Accident vasculaire cérébral

Seuil « d’insuffisance »

Seuil « de plainte »

0 100 ans

Fonctions cognitives

100% 1

2

Age

1- Vieillissement physiologique 2- Accident vasculaire cérébral ou contusion cérébrale ou …

Seuil « d’insuffisance »

Seuil « de plainte »

0 100 ans

Fonctions cognitives

100% 1

2

Age

1- Vieillissement physiologique 2- Accident vasculaire cérébral

Seuil « d’insuffisance » 2

Seuil « de plainte »

0 100 ans

Fonctions cognitives

100% 1

2

Age

1- Vieillissement physiologique 2- Maladie d’Alzheimer

Seuil « d’insuffisance » Stade de démence

Seuil « de plainte »

Mild Cognitive Impairment ou « Troubles cognitifs légers » Petersen (1999) identifie cinq critères diagnostiques caractérisant les patients MCI : La plainte mnésique est confirmée par

l’entourage, Absence de démence, Conservation de l’autonomie quotidienne, Déficit mnésique avec un rappel différé

inférieur à -1.5 D.S., Fonctionnement cognitif normal en dehors

des déficits mnésiques.

Trois processus mnésiques 1. L’encodage: perturbé lors des troubles attentionnels :

La dépression; Les états confusionnels; La iatrogénie … 2. La consolidation: perturbée à la suite des lésions

hippocampiques : Les encéphalites: limbiques, herpétiques, … La maladie d’Alzheimer.

3. La récupération: perturbée en cas de dysfonctionnement

exécutif : La démence fronto-temporale; La démence sous-cortico

frontale; La dépression; Le vieillissement normal.

Maladie d’Alzheimer 77%

Démence Vasculaire

17%

Démence à corps de Lewy 26%

SH 13% DFT

5%

Diagnostic d’abord clinique Constatation du syndrome démentiel:

Déclin des fonctions cognitives Retentissement sur l’autonomie

Bilan étiologique: Examen clinique Réalisation d’une imagerie morphologique

(IRM, scanner) Réalisation éventuelle d’une imagerie

fonctionnelle (SPECT) Réalisation d’un bilan biologique (TSH,

vitamine, fonction du contexte) Synthèse de ces éléments + données

évolutives

Diagnostic de Maladie d’Alzheimer Évolution caractérisée par un début progressif et

un déclin cognitif continu.

Déficits ne sont pas dus: A d’autres affections du SNC pouvant entraîner des

déficits progressifs de la mémoire et du fonctionnement cognitif (maladie cérébrovasculaire, de parkinson, HSD, HPN, tumeur, …);

A des affections générales (hypothyroïdie, carence en B12 ou en Folates, hypercalcémie, neurosyphillis, VIH).

DISTRIBUTION CEREBRALE DES DNF AU COURS DU VN ET DE LA MA

M C I

M A

V N

D’après Delacourte et al., 1999

Maladie d’Alzheimer: évolution Légère Sévère Modérée

IND

EPEN

DEN

CE

Temps

Très sévère

Mémoire

Désorientation

Aphasie

Apraxie

Confusion

Agitation

Opposition ++

Incontinence

Difficultés d’alimentation

Troubles moteurs

Difficultés de mobilisation

Dysphagie

Infections intercurrentes

Affirmer le Syndrome Parkinsonien Le syndrome parkinsonien est un syndrome

moteur défini par la présence : D’une akinésie associée à au moins un des

symptômes suivants : Rigidité extrapyramidale; Tremblements de repos;

Triade parkinsonienne

Démarche Diagnostique Est-ce une Maladie de Parkinson ou un autre

syndrome parkinsonien? La MP : 2/3 à 3/4 des syndromes parkinsoniens. Sa prévalence augmente avec l’âge. Environ 1.5% des plus de 60 ans.

Démarche Diagnostique Les autres causes :

Syndromes parkinsoniens iatrogènes (5 à 10%); Syndromes parkinsoniens vasculaires (3 à 5%); Syndrome parkinsonien et hydrocéphalie; Atrophies multisystématisées, syndrome de Steele-

Richardson-Olzewsky, dégénérescence cortico-basale et maladie d’Alzheimer (10 à 20%);

…

Aspects neurologique et neuropsychologique associée

Douleurs Troubles végétatifs (hypersialhorée, hypersudation,

hypotension orthostatique) Dysarthrie Lenteur idéomotrice Troubles de nature sous-cortico-frontale Micrographie Dépression

La Démence Vasculaire: une définition simple mais…

La démence vasculaire est un syndrome démentiel secondaire à des lésions cérébrales d’origine vasculaire, qu’elles soient de nature ischémique, hémorragique ou anoxique.

Fréquentes et accessibles à une prévention

« 2ème cause » de démence après la maladie d’Alzheimer.

16% des démences en étude de population.

Prévention potentielle (prise en charge des facteurs de risque vasculaire, traitement de la récidive des AVC).

Peut survenir en l’absence d’histoire clinique d ’AVC.

Bogousslavsky J et al, Stroke 1988

Athérothrombotique 20-25% Cardio-embolique 20-25% Lacunaire (petits vaisseaux) 15-20%

Rare ou inconnu 25-30%

AVC: étiologies

Lésions diffuses de la substance blanche Ischémie chronique provoquée par des lésions

multifocales ou diffuses des petites artères cérébrales.

Déficit cognitif dont l’installation peut être progressive.

Ralentissement psychique et déficit exécutif.

Diagnostic: clinique et radiologique Neuropsychologie: profil neuropsychologique de

dysfonctionnement sous-cortico-frontal associé à des signes corticaux ou profil de dysfonctionnement cortical en fonction des lésions.

Imagerie: la présence de lésions vasculaires cérébrales à l’imagerie est indispensable au diagnostic. (IRM+++)

Lien entre les deux: lien temporel entre le début des troubles et l’AVC; relation entre lésions et troubles neuropsychologiques.

Diagnostic: éléments évocateurs Progression en marche d’escalier (mais déclin progressif

et sans à-coup possible, notamment dans formes lacunaires et anomalies de la substance blanche).

Evolution fluctuante. Signes et symptômes neurologiques focaux. Conscience des troubles pendant longtemps.

Symptômes affectifs et comportementaux non

spécifiques mais évocateurs: hyperémotivité, indifférence affective, apathie, irritabilité; hallucinations (non récurrentes); idées délirantes; urinations; TOC (noyaux caudés, pallidum, thalamus); psychoses, dépressions tardives et sévères liées aux lésions étendues de la substance blanche.

Epilepsies

Epilepsies généralisées Epilepsies partielles

Complexes Simples

=

Epilepsie et neuropsychologie Toutes les épilepsies peuvent comporter un

risque de troubles neuropsychologiques et psychiatriques.

Il y a une tendance pour les patients ayant plus d’un type de crise, ou ayant des foyers épileptiques bilatéraux ou des crises fréquentes, à avoir plus d’anomalies cognitives aux épreuves formelles.

Epilepsie et neuropsychologie Les enfants épileptiques ont un risque élevé de

troubles d’apprentissage.

Dysfonction mnésique chez les épileptiques, particulièrement de la mémoire verbale si le foyer épileptique est à gauche, et de la mémoire non verbale avec un foyer à droite.

Etiologie des troubles cognitifs chez les épileptiques Différents facteurs pouvant provoquer des

troubles cognitifs: Influence des décharges épileptiques sur le

développement du cerveau chez l’enfant peu connue;

Fréquence des crises, âge du débit, durée de la maladie;

Coexistence de plusieurs type de crises; Pathologie cérébrale sous-jacente; Anticonvulsivants; …

Neuropsychologie clinique et neurologie du comportement. M. Botez, Editions Masson (3ème édition), (2005) Neuropsychologie. R. Gil, Editions Masson, collection

abrégés (5ème édition), (2010) Manuel de Neuropsychologie, F. Eustache & S. Faure,

Editions Dunod Traité de Neuropsychologie clinique (tome 1), X. Seron & M.

Van der Linden, Editions Solal