Neuromyélite optique à AC AQP4/NMO-IGG négatif : à propos de 3 observations
1
A30 revue neurologique 168 (2012) A1–A39 Cette atteinte neurologique est rarement révélatrice du sida (3 à 4 % des cas) et reste un diagnostic d’élimination. Conclusion.– Un sérodiagnostic du virus de l’immunodéficience humaine est à pratiquer devant toute atteinte médullaire. En effet, le diagnostic de myélopathie associée au VIH implique une prise en charge thérapeutique spécifique. Informations complémentaires.– Un grand remerciement à toute l’équipe médicale de l’institut. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.345 Pathologies diverses S01 Encéphalites dysimmunitaires, l’expérience strasbourgeoise Jérôme Aupy a , Nicolas Collongues a , Frederic Blanc b , Christine Tranchant a , Edouard Hirsch a , Jérôme De Seze a a Département de neurologie, hôpitaux universitaires de Strasbourg, 67000 Strasbourg, France b Centre mémoire de ressource et de recherche D’Alsace, hôpitaux universitaires de Strasbourg, 67000-68000 Strasbourg-Colmar, France Mots clés : Encéphalites limbiques paranéoplasiques ; VGKC ; NMDA Introduction.– Peu d’études s’intéressent aux encéphalites dysimmunitaires tout-venant telles qu’elles peuvent être recrutées dans un service hospitalo-universitaire. Leurs carac- téristiques cliniques et évolutives sont mal connues. Objectifs.– Décrire des sous-groupes d’encéphalites dysimmu- nitaires en se basant sur les données cliniques, radiologiques, immunologiques et le suivi après traitement et discuter d’une conduite à tenir diagnostic et thérapeutique. Méthodes.– Nous avons mené une enquête rétrospective entre mi-2000 et 2007 inclus puis prospective entre 2008 et mi- 2011au sein des services de neurologie strasbourgeois. Tous nos patients présentaient un tableau d’encéphalite dysimmu- nitaire. Les diagnostics différentiels en particulier infectieux avaient été exclus par des examens appropriés. Tous nos patients ont bénéficié d’une évaluation clinique, neuropsy- chologique, immunologique et radiologique. Le suivi évolutif après traitement immunomodulateur a été évalué. Résultats.– Ont été inclus 16 patients dont 8 femmes, âgés en moyenne de 45,3 ans. Une atteinte neuropsychologique ou psychiatrique était retrouvée dans 100 % des cas, une épilep- sie dans 56 %, une atteinte extra-limbique dans 50 % et un cancer dans 25%. L’IRM, le FDG-PET ou le SPECT montraient une atteinte temporale dans 87,5 % des cas. La PL était anor- male dans 94 % des cas. Des anticorps anti-neuronaux étaient retrouvés dans 56 % des cas. Après traitement, une améliora- tion complète a été notée dans 31 %, partielle dans 56 % des cas. Discussion.– Une spécificité syndromique reste complexe à établir en dehors des encéphalopathies associées aux Ac anti-NMDA-R. La fréquence des atteintes extra-limbiques doit faire reconsidérer le concept d’encéphalite limbique tel qu’on l’entend aujourd’hui. La recherche d’un cancer doit rester exhaustive. Le traitement de choix sont les IgIV. Il semble exister une meilleure réponse au traite- ment immunomodulateur lorsque la cible antigénique est membranaire. Conclusion.– Une étude prospective portant sur ces encé- phalites dysimmunitaires est nécessaire afin de mettre en évidence des facteurs pronostics et de déboucher sur une prise en charge thérapeutique validée, basée sur des preuves. Informations complémentaires.– Cette étude n’a bénéficié d’aucun financement particulier, public ou privé. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.346 S02 Neuromyélite optique à AC AQP4/NMO-IGG négatif : à propos de 3 observations Lucie Barateau , Gabrielle Papillon , Nadège Olivier , Bangaly Cisse , Bénédicte Fadat , Nicolas Gaillard , Julie Mas Neurologie, CH Perpignan, 66046 Perpignan, France Mots clés : Neuromyélite optique aiguë ; Devic ; Myélopathie Introduction.– Nous rapportons 3 cas de myélite transverse aiguë dont l’évolution nous a fait retenir une NMO malgré la négativité initiale des AQP4/NMO-IgG, afin d’en illustrer les difficultés diagnostiques et surtout thérapeutiques. Observation.– Cas n o 1: F, 68 ans, hospitalisée en mars 2008 à la suite d’une myélite cervicale initialement C5- C6 dont l’évolution s’aggravera par poussées jusqu’en juillet 2008 malgré des traitements associant corticoides (6 g), plasmaphérèses (6/sem puis une cure hebdomadaire) et lami- nectomie décompressive C3-C6. Le bilan reste négatif dont les Ac anti-NMO controlés à 2 occasions. Elle n’a aucune plainte visuelle, mais un discret ralentissement bilatéral des réponses précoces aux PEV. En avril 2011, elle présente une nouvelle myélite puis une NORB ; le dosage AQP4/NMO-IgG se positive. Elle garde des séquelles lourdes (MIF 75/126) malgré la reprise des plasmaphérèses et des immunosuppresseurs sans doute initiés trop tardivement. Cas n o 2 : F 17 ans, présente une myélite C4-C7 révélée par une tetraparésie. Les AQP4/NMO-IgG sont négatifs. Réappari- tion de dysesthésies et d’hypersignaux sus-tentoriels 18 mois plus tard. Aucune plainte visuelle n’est signalée, mais une aggravation des PEV nous poussent à débuter un traitement immunosuppresseur. Cas n o 3 : F 35 ans myélite (C1-C7) et NORB bilatérale Ac anti- NMO négatifs. Majoration des symptômes et de l’imagerie 1 mois après les corticoïdes justifiant des plasmaphérèses et un recours aux immunosuppresseurs. Discussion.– Les anticorps AQP4/NMO-IgG sont spécifiques, mais peu sensibles. Leur positivité préjuge d’une récidive ou d’une agressivité de la NMO et pousse à un traitement immunosuppresseurs (Marignier et al., 2010). Lorsqu’ils sont négatifs, le diagnostic est parfois peu aisé et c’est devant une nouvelle atteinte optique ou médullaire qu’il est rétabli parfois au prix de séquelles invalidantes. Conclusion.– Nos 3 cas illustrent les difficultés diagnostiques devant un premier épisode de myélite isolée avec Ac AQP4/NMO-IgG négatifs et le dilemme thérapeutique qui peut en résulter. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.347 S03 Atteinte multiple des nerfs crâniens : forme clinique atypique d’hypotension intracrânienne ? Line Bedos a , Anne Doé de Maindreville b , Sophie Maillard a , Serge Bakchine b a Neurologie, hôpital, 52100 Saint-Dizier, France b Neurologie, hôpital, 51100 Reims, France Mots clés : Atteinte multiple des nerfs crâniens ; Anesthésie péridurale ; Brèche durale Introduction.– L’anesthésie péridurale (APD) donne rarement des complications neurologiques. Nous rapportons le cas
Transcript of Neuromyélite optique à AC AQP4/NMO-IGG négatif : à propos de 3 observations
u e 1
A30 r e v u e n e u r o l o g i qCette atteinte neurologique est rarement révélatrice du sida(3 à 4 % des cas) et reste un diagnostic d’élimination.Conclusion.– Un sérodiagnostic du virus de l’immunodéficiencehumaine est à pratiquer devant toute atteinte médullaire. Eneffet, le diagnostic de myélopathie associée au VIH impliqueune prise en charge thérapeutique spécifique.Informations complémentaires.– Un grand remerciement à toutel’équipe médicale de l’institut.
doi:10.1016/j.neurol.2012.01.345
Pathologies diverses
S01
Encéphalites dysimmunitaires, l’expériencestrasbourgeoiseJérôme Aupy a, Nicolas Collongues a, Frederic Blanc b,Christine Tranchant a, Edouard Hirsch a, Jérôme De Seze a
a Département de neurologie, hôpitaux universitaires deStrasbourg, 67000 Strasbourg, Franceb Centre mémoire de ressource et de recherche D’Alsace, hôpitauxuniversitaires de Strasbourg, 67000-68000 Strasbourg-Colmar,France
Mots clés : Encéphalites limbiques paranéoplasiques ;VGKC ; NMDAIntroduction.– Peu d’études s’intéressent aux encéphalitesdysimmunitaires tout-venant telles qu’elles peuvent êtrerecrutées dans un service hospitalo-universitaire. Leurs carac-téristiques cliniques et évolutives sont mal connues.Objectifs.– Décrire des sous-groupes d’encéphalites dysimmu-nitaires en se basant sur les données cliniques, radiologiques,immunologiques et le suivi après traitement et discuter d’uneconduite à tenir diagnostic et thérapeutique.Méthodes.– Nous avons mené une enquête rétrospective entremi-2000 et 2007 inclus puis prospective entre 2008 et mi-2011 au sein des services de neurologie strasbourgeois. Tousnos patients présentaient un tableau d’encéphalite dysimmu-nitaire. Les diagnostics différentiels en particulier infectieuxavaient été exclus par des examens appropriés. Tous nospatients ont bénéficié d’une évaluation clinique, neuropsy-chologique, immunologique et radiologique. Le suivi évolutifaprès traitement immunomodulateur a été évalué.Résultats.– Ont été inclus 16 patients dont 8 femmes, âgés enmoyenne de 45,3 ans. Une atteinte neuropsychologique oupsychiatrique était retrouvée dans 100 % des cas, une épilep-sie dans 56 %, une atteinte extra-limbique dans 50 % et uncancer dans 25 %. L’IRM, le FDG-PET ou le SPECT montraientune atteinte temporale dans 87,5 % des cas. La PL était anor-male dans 94 % des cas. Des anticorps anti-neuronaux étaientretrouvés dans 56 % des cas. Après traitement, une améliora-tion complète a été notée dans 31 %, partielle dans 56 % descas.Discussion.– Une spécificité syndromique reste complexe àétablir en dehors des encéphalopathies associées aux Acanti-NMDA-R. La fréquence des atteintes extra-limbiquesdoit faire reconsidérer le concept d’encéphalite limbiquetel qu’on l’entend aujourd’hui. La recherche d’un cancerdoit rester exhaustive. Le traitement de choix sont lesIgIV. Il semble exister une meilleure réponse au traite-ment immunomodulateur lorsque la cible antigénique estmembranaire.
Conclusion.– Une étude prospective portant sur ces encé-phalites dysimmunitaires est nécessaire afin de mettre enévidence des facteurs pronostics et de déboucher sur une priseen charge thérapeutique validée, basée sur des preuves.6 8 ( 2 0 1 2 ) A1–A39
Informations complémentaires.– Cette étude n’a bénéficiéd’aucun financement particulier, public ou privé.
doi:10.1016/j.neurol.2012.01.346
S02
Neuromyélite optique à AC AQP4/NMO-IGGnégatif : à propos de 3 observationsLucie Barateau , Gabrielle Papillon , Nadège Olivier ,Bangaly Cisse , Bénédicte Fadat , Nicolas Gaillard , Julie MasNeurologie, CH Perpignan, 66046 Perpignan, France
Mots clés : Neuromyélite optique aiguë ; Devic ; MyélopathieIntroduction.– Nous rapportons 3 cas de myélite transverseaiguë dont l’évolution nous a fait retenir une NMO malgré lanégativité initiale des AQP4/NMO-IgG, afin d’en illustrer lesdifficultés diagnostiques et surtout thérapeutiques.Observation.– Cas no 1 : F, 68 ans, hospitalisée en mars2008 à la suite d’une myélite cervicale initialement C5-C6 dont l’évolution s’aggravera par poussées jusqu’en juillet2008 malgré des traitements associant corticoides (6 g),plasmaphérèses (6/sem puis une cure hebdomadaire) et lami-nectomie décompressive C3-C6. Le bilan reste négatif dont lesAc anti-NMO controlés à 2 occasions. Elle n’a aucune plaintevisuelle, mais un discret ralentissement bilatéral des réponsesprécoces aux PEV. En avril 2011, elle présente une nouvellemyélite puis une NORB ; le dosage AQP4/NMO-IgG se positive.Elle garde des séquelles lourdes (MIF 75/126) malgré la reprisedes plasmaphérèses et des immunosuppresseurs sans douteinitiés trop tardivement.Cas no 2 : F 17 ans, présente une myélite C4-C7 révélée parune tetraparésie. Les AQP4/NMO-IgG sont négatifs. Réappari-tion de dysesthésies et d’hypersignaux sus-tentoriels 18 moisplus tard. Aucune plainte visuelle n’est signalée, mais uneaggravation des PEV nous poussent à débuter un traitementimmunosuppresseur.Cas no 3 : F 35 ans myélite (C1-C7) et NORB bilatérale Ac anti-NMO négatifs. Majoration des symptômes et de l’imagerie1 mois après les corticoïdes justifiant des plasmaphérèses etun recours aux immunosuppresseurs.Discussion.– Les anticorps AQP4/NMO-IgG sont spécifiques,mais peu sensibles. Leur positivité préjuge d’une récidiveou d’une agressivité de la NMO et pousse à un traitementimmunosuppresseurs (Marignier et al., 2010). Lorsqu’ils sontnégatifs, le diagnostic est parfois peu aisé et c’est devant unenouvelle atteinte optique ou médullaire qu’il est rétabli parfoisau prix de séquelles invalidantes.Conclusion.– Nos 3 cas illustrent les difficultés diagnostiquesdevant un premier épisode de myélite isolée avec AcAQP4/NMO-IgG négatifs et le dilemme thérapeutique qui peuten résulter.
doi:10.1016/j.neurol.2012.01.347
S03
Atteinte multiple des nerfs crâniens : formeclinique atypique d’hypotensionintracrânienne ?Line Bedos a, Anne Doé de Maindreville b, Sophie Maillard a,Serge Bakchine b
a Neurologie, hôpital, 52100 Saint-Dizier, Franceb Neurologie, hôpital, 51100 Reims, France
Mots clés : Atteinte multiple des nerfs crâniens ; Anesthésiepéridurale ; Brèche duraleIntroduction.– L’anesthésie péridurale (APD) donne rarementdes complications neurologiques. Nous rapportons le cas
