u e 1

A30 r e v u e n e u r o l o g i q

Cette atteinte neurologique est rarement révélatrice du sida(3 à 4 % des cas) et reste un diagnostic d’élimination.Conclusion.– Un sérodiagnostic du virus de l’immunodéficiencehumaine est à pratiquer devant toute atteinte médullaire. Eneffet, le diagnostic de myélopathie associée au VIH impliqueune prise en charge thérapeutique spécifique.Informations complémentaires.– Un grand remerciement à toutel’équipe médicale de l’institut.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.345

Pathologies diverses

S01

Encéphalites dysimmunitaires, l’expériencestrasbourgeoiseJérôme Aupy a, Nicolas Collongues a, Frederic Blanc b,Christine Tranchant a, Edouard Hirsch a, Jérôme De Seze a

a Département de neurologie, hôpitaux universitaires deStrasbourg, 67000 Strasbourg, Franceb Centre mémoire de ressource et de recherche D’Alsace, hôpitauxuniversitaires de Strasbourg, 67000-68000 Strasbourg-Colmar,France

Mots clés : Encéphalites limbiques paranéoplasiques ;VGKC ; NMDAIntroduction.– Peu d’études s’intéressent aux encéphalitesdysimmunitaires tout-venant telles qu’elles peuvent êtrerecrutées dans un service hospitalo-universitaire. Leurs carac-téristiques cliniques et évolutives sont mal connues.Objectifs.– Décrire des sous-groupes d’encéphalites dysimmu-nitaires en se basant sur les données cliniques, radiologiques,immunologiques et le suivi après traitement et discuter d’uneconduite à tenir diagnostic et thérapeutique.Méthodes.– Nous avons mené une enquête rétrospective entremi-2000 et 2007 inclus puis prospective entre 2008 et mi-2011 au sein des services de neurologie strasbourgeois. Tousnos patients présentaient un tableau d’encéphalite dysimmu-nitaire. Les diagnostics différentiels en particulier infectieuxavaient été exclus par des examens appropriés. Tous nospatients ont bénéficié d’une évaluation clinique, neuropsy-chologique, immunologique et radiologique. Le suivi évolutifaprès traitement immunomodulateur a été évalué.Résultats.– Ont été inclus 16 patients dont 8 femmes, âgés enmoyenne de 45,3 ans. Une atteinte neuropsychologique oupsychiatrique était retrouvée dans 100 % des cas, une épilep-sie dans 56 %, une atteinte extra-limbique dans 50 % et uncancer dans 25 %. L’IRM, le FDG-PET ou le SPECT montraientune atteinte temporale dans 87,5 % des cas. La PL était anor-male dans 94 % des cas. Des anticorps anti-neuronaux étaientretrouvés dans 56 % des cas. Après traitement, une améliora-tion complète a été notée dans 31 %, partielle dans 56 % descas.Discussion.– Une spécificité syndromique reste complexe àétablir en dehors des encéphalopathies associées aux Acanti-NMDA-R. La fréquence des atteintes extra-limbiquesdoit faire reconsidérer le concept d’encéphalite limbiquetel qu’on l’entend aujourd’hui. La recherche d’un cancerdoit rester exhaustive. Le traitement de choix sont lesIgIV. Il semble exister une meilleure réponse au traite-ment immunomodulateur lorsque la cible antigénique estmembranaire.

Conclusion.– Une étude prospective portant sur ces encé-phalites dysimmunitaires est nécessaire afin de mettre enévidence des facteurs pronostics et de déboucher sur une priseen charge thérapeutique validée, basée sur des preuves.

6 8 ( 2 0 1 2 ) A1–A39

Informations complémentaires.– Cette étude n’a bénéficiéd’aucun financement particulier, public ou privé.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.346

S02

Neuromyélite optique à AC AQP4/NMO-IGGnégatif : à propos de 3 observationsLucie Barateau , Gabrielle Papillon , Nadège Olivier ,Bangaly Cisse , Bénédicte Fadat , Nicolas Gaillard , Julie MasNeurologie, CH Perpignan, 66046 Perpignan, France

Mots clés : Neuromyélite optique aiguë ; Devic ; MyélopathieIntroduction.– Nous rapportons 3 cas de myélite transverseaiguë dont l’évolution nous a fait retenir une NMO malgré lanégativité initiale des AQP4/NMO-IgG, afin d’en illustrer lesdifficultés diagnostiques et surtout thérapeutiques.Observation.– Cas no 1 : F, 68 ans, hospitalisée en mars2008 à la suite d’une myélite cervicale initialement C5-C6 dont l’évolution s’aggravera par poussées jusqu’en juillet2008 malgré des traitements associant corticoides (6 g),plasmaphérèses (6/sem puis une cure hebdomadaire) et lami-nectomie décompressive C3-C6. Le bilan reste négatif dont lesAc anti-NMO controlés à 2 occasions. Elle n’a aucune plaintevisuelle, mais un discret ralentissement bilatéral des réponsesprécoces aux PEV. En avril 2011, elle présente une nouvellemyélite puis une NORB ; le dosage AQP4/NMO-IgG se positive.Elle garde des séquelles lourdes (MIF 75/126) malgré la reprisedes plasmaphérèses et des immunosuppresseurs sans douteinitiés trop tardivement.Cas no 2 : F 17 ans, présente une myélite C4-C7 révélée parune tetraparésie. Les AQP4/NMO-IgG sont négatifs. Réappari-tion de dysesthésies et d’hypersignaux sus-tentoriels 18 moisplus tard. Aucune plainte visuelle n’est signalée, mais uneaggravation des PEV nous poussent à débuter un traitementimmunosuppresseur.Cas no 3 : F 35 ans myélite (C1-C7) et NORB bilatérale Ac anti-NMO négatifs. Majoration des symptômes et de l’imagerie1 mois après les corticoïdes justifiant des plasmaphérèses etun recours aux immunosuppresseurs.Discussion.– Les anticorps AQP4/NMO-IgG sont spécifiques,mais peu sensibles. Leur positivité préjuge d’une récidiveou d’une agressivité de la NMO et pousse à un traitementimmunosuppresseurs (Marignier et al., 2010). Lorsqu’ils sontnégatifs, le diagnostic est parfois peu aisé et c’est devant unenouvelle atteinte optique ou médullaire qu’il est rétabli parfoisau prix de séquelles invalidantes.Conclusion.– Nos 3 cas illustrent les difficultés diagnostiquesdevant un premier épisode de myélite isolée avec AcAQP4/NMO-IgG négatifs et le dilemme thérapeutique qui peuten résulter.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.347

S03

Atteinte multiple des nerfs crâniens : formeclinique atypique d’hypotensionintracrânienne ?Line Bedos a, Anne Doé de Maindreville b, Sophie Maillard a,Serge Bakchine b

a Neurologie, hôpital, 52100 Saint-Dizier, Franceb Neurologie, hôpital, 51100 Reims, France

Mots clés : Atteinte multiple des nerfs crâniens ; Anesthésiepéridurale ; Brèche duraleIntroduction.– L’anesthésie péridurale (APD) donne rarementdes complications neurologiques. Nous rapportons le cas