LELE NEURINOME NEURINOME

DEDE L’ACOUSTIQUEL’ACOUSTIQUE

PLAN DE LA QUESTIONPLAN DE LA QUESTION I-Déf-GénéralitésI-Déf-Généralités II-Rappel anatomiqueII-Rappel anatomique III-EtiopathogénieIII-Etiopathogénie IV-AnatomopathologieIV-Anatomopathologie V-Etude CliniqueV-Etude Clinique VI-Formes cliniquesVI-Formes cliniques VII-DiagnosticsVII-Diagnostics VIII-EvolutionVIII-Evolution IX-TraitementIX-Traitement X-ConclusionX-Conclusion

I- Définition-Généralités:I- Définition-Généralités:*Tum.bénigne à type de schwannome.*Tum.bénigne à type de schwannome.*Dg aisé de nos jours, grde latence clinique et symptomatologie très *Dg aisé de nos jours, grde latence clinique et symptomatologie très

polymorphe vigilancepolymorphe vigilance*Pc autrefois redoutable.*Pc autrefois redoutable.

II- Rappel anatomique:II- Rappel anatomique:A/ANATOMIE DESCRIPTIVE:A/ANATOMIE DESCRIPTIVE: ORIGINEORIGINE:: *Extr. ext. Du sillon bulbo protubérantiel.*Extr. ext. Du sillon bulbo protubérantiel. *Le VII et le VII bis st en position antéro sup. à leur émergence *Le VII et le VII bis st en position antéro sup. à leur émergence

p/r au VIII.p/r au VIII.

TRAJETTRAJET:: *Le pédicule acoustico facial a un trajet antéro ext. Légèrement *Le pédicule acoustico facial a un trajet antéro ext. Légèrement

ascendant à travers l’APC vers le porus du MAI.ascendant à travers l’APC vers le porus du MAI. *Le VIII forme une gouttière à concavité sup. pour le n.intermédio *Le VIII forme une gouttière à concavité sup. pour le n.intermédio

facial. facial. TERMINAISON:TERMINAISON:Au fond du MAI (fundus) où il présente le gg. Vestib. Sup. Au fond du MAI (fundus) où il présente le gg. Vestib. Sup.

de de SCARPASCARPA

B/RAPPORTS:B/RAPPORTS:AU NIVEAU DE L’APC:AU NIVEAU DE L’APC: Il rentre en rapport avec:Il rentre en rapport avec: En ARR: En ARR: En DD: le bulbe, la protubérance et le pédoncule En DD: le bulbe, la protubérance et le pédoncule

cérébelleux moyen.cérébelleux moyen. En DH: hémisphères cérébelleux et flocculus.En DH: hémisphères cérébelleux et flocculus. En AVT et en DH: 1/3 moyen de la face endocrânienne post. En AVT et en DH: 1/3 moyen de la face endocrânienne post.

Du rocher.Du rocher. En Ht: hémisphères cérébelleux.En Ht: hémisphères cérébelleux. En bas: masse latérale et tubercule de l’occipital.En bas: masse latérale et tubercule de l’occipital. VIII,V, n.mixtes et l’a. cérébelleuse antéro inf. qui donne à ce VIII,V, n.mixtes et l’a. cérébelleuse antéro inf. qui donne à ce

niveau l’a. auditive int. ou a. labyrinthique.niveau l’a. auditive int. ou a. labyrinthique.

DANS LE MAIDANS LE MAI:: Le VIII est en rapport avec les parois du MAI et les élts du MAI que Le VIII est en rapport avec les parois du MAI et les élts du MAI que

sont le VII, le VII bis et l’a. auditive int.sont le VII, le VII bis et l’a. auditive int.

III- Etiopathogénie:III- Etiopathogénie:A/Epidémiologie:A/Epidémiologie: *FRQCE:*FRQCE:*TOS et THOMSEN (Danemark) =12 K/an/million d’hb.*TOS et THOMSEN (Danemark) =12 K/an/million d’hb.*95% st des K sporadiques et unilatéraux.*95% st des K sporadiques et unilatéraux.*5% st des K familiaux volontiers bilatéraux (NF2).*5% st des K familiaux volontiers bilatéraux (NF2).*8% des tum. intra crâniennes et 80% des tum. de l’APC*8% des tum. intra crâniennes et 80% des tum. de l’APC

*SEXE:*SEXE:*Légère prédominance féminine .*Légère prédominance féminine .*Les tum. de petite taille Hommes.*Les tum. de petite taille Hommes.*Les tum. De grde taille Femmes.*Les tum. De grde taille Femmes.*Sujet jeune Croissance + rapide.*Sujet jeune Croissance + rapide.

*AGE:*AGE:*Age moyen=50 ans avec des extrêmes de 40 et 60 ans.*Age moyen=50 ans avec des extrêmes de 40 et 60 ans.*Les SV de la 1è et 2è décennies st :*Les SV de la 1è et 2è décennies st : Bilatéraux: NF2 ou NF acoustique(gène sur le chromosome 22).Bilatéraux: NF2 ou NF acoustique(gène sur le chromosome 22). Unilatéraux: NF1 ou mld de VON RECKLINGHAUSEN chez Unilatéraux: NF1 ou mld de VON RECKLINGHAUSEN chez

l’enfant(gène sur le chromosome 17).l’enfant(gène sur le chromosome 17).

B/Pathogénie:B/Pathogénie: 1/ORIGINE DE LA TUM.:1/ORIGINE DE LA TUM.:*Pt de départ: n. vestib.*Pt de départ: n. vestib. zone de transition d’OBERSTEINER-zone de transition d’OBERSTEINER-

REDLICH au voisinage du gg. de SCARPA où la densité des REDLICH au voisinage du gg. de SCARPA où la densité des cellules de SCHWANN est la + élevée.cellules de SCHWANN est la + élevée.

certains SV prennent origine dans l’OI certains SV prennent origine dans l’OI soit à partir du n. cochl. soit à partir du n. vestib.soit à partir du n. cochl. soit à partir du n. vestib.

2/GENETIQUE MOLECULAIRE2/GENETIQUE MOLECULAIRE::*Inactivation du gène NF2 suppresseur de tum. et qui code pour une *Inactivation du gène NF2 suppresseur de tum. et qui code pour une

protéine de 595 Aa appelée MERLINE ou SCHWANNOMINE à protéine de 595 Aa appelée MERLINE ou SCHWANNOMINE à action anti proliférative vis-à-vis des cellules de SCHWANN.action anti proliférative vis-à-vis des cellules de SCHWANN.

*Autre facteur: facteur de croissance nerveux (NGF).*Autre facteur: facteur de croissance nerveux (NGF).

3/RELATION ENDOCRINIENNE:3/RELATION ENDOCRINIENNE:*Rcpts à oestrogènes dans 19% des SV.*Rcpts à oestrogènes dans 19% des SV.*Rcpts à progestérone dans 17% des SV.*Rcpts à progestérone dans 17% des SV.

IV- Anatomopathologie:IV- Anatomopathologie:A/MACROSCOPIE:A/MACROSCOPIE:*Bien circonscrit,d’aspect globuleux,rarement fusiforme. Le n. d’origine *Bien circonscrit,d’aspect globuleux,rarement fusiforme. Le n. d’origine

est + excentré et + superficiel.est + excentré et + superficiel.*Bien encapsulée à l’origine d’une symptomatologie par effet de masse *Bien encapsulée à l’origine d’une symptomatologie par effet de masse

et non par infiltration.et non par infiltration.*Les tum. volumineuses st le siège d’une dégénérescence kystique *Les tum. volumineuses st le siège d’une dégénérescence kystique

voire de remaniements hgiques.voire de remaniements hgiques.*Le IX peut être en contact avec le pôle inf. des volumineuses tum.*Le IX peut être en contact avec le pôle inf. des volumineuses tum.*Pfs, lobules s’incrustant autour du VII ou ds le pédoncule cérébelleux *Pfs, lobules s’incrustant autour du VII ou ds le pédoncule cérébelleux

inf.inf.*L’érosion du CAI est frqte et présage d’une difficulté de dissection du *L’érosion du CAI est frqte et présage d’une difficulté de dissection du

VII.VII.

B/MICROSCOPIE:B/MICROSCOPIE:*Tum. bi phasique avec alternance de zones de tissu compact *Tum. bi phasique avec alternance de zones de tissu compact

fasciculé et de zones + lâches. 2 formes st décrites:fasciculé et de zones + lâches. 2 formes st décrites: TYPE A D’ANTONI:TYPE A D’ANTONI:*cellules allongées bipolaires à nyx ovoïdes et à limites imprécises *cellules allongées bipolaires à nyx ovoïdes et à limites imprécises

agencées en palissades NODULES DE VEROCAY. agencées en palissades NODULES DE VEROCAY.

TYPE B D’ANTONI:TYPE B D’ANTONI:

*tissu lâche avec des cellules à nyx ronds condensés et à cytoplasme réduit donnant *tissu lâche avec des cellules à nyx ronds condensés et à cytoplasme réduit donnant l’aspect en « nid d’abeille ».l’aspect en « nid d’abeille ».

TYPE MIXTE:TYPE MIXTE:*Cas le + frqt.*Cas le + frqt.

C/CROISSANCE TUMORALE:C/CROISSANCE TUMORALE:*La mesure des diamètres tumoraux se fait sur la séquence T1 avec Gadolinium ds l’axe *La mesure des diamètres tumoraux se fait sur la séquence T1 avec Gadolinium ds l’axe

du rocher, ds l’axe perpendiculaire à ce dernier et dans l’axe coronal. Elle est du rocher, ds l’axe perpendiculaire à ce dernier et dans l’axe coronal. Elle est fiable ,reproductible et simple .fiable ,reproductible et simple .

CLASSIFICATION DE KOOS:CLASSIFICATION DE KOOS: STADE I : neurinome intra canalaire.STADE I : neurinome intra canalaire. STADE II : composante extra canalaire <2cm.STADE II : composante extra canalaire <2cm. STADE III : composante extra canalaire entre 2 et 4cm.STADE III : composante extra canalaire entre 2 et 4cm. STADE IV : composante extra canalaire >4cm.STADE IV : composante extra canalaire >4cm.*La mesure de la distance séparant la tum. du fond du MAI se fait sur les séquences T2.*La mesure de la distance séparant la tum. du fond du MAI se fait sur les séquences T2.