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L’actualité médicale du Centre Cardio-Thoracique de MonacoPrésentation du mois

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SOMMAIRE

Il s’agit d’une jeune fille de 19 ans por-teuse d’une cardiopathie très complexe diagnostiquée en post-natal. Cette cardio-pathie entre dans le cadre d’un défaut de latéralisation ou syndrome d’hétérotaxie de type isomérisme droit (symétrie anor-male de certains viscères ou vaisseaux).

A l’étage abdominal, le foie est médian, et il n’y a pas de rate (fig.1). A l’étage thora-cique les deux poumons droit et gauche sont de types droits avec trois lobes et des bronches épartérielles (situées au dessus des artères pulmonaires).

Le cœur est en lévocardie. Le situs atrial est ambigu (oreillette unique). Il existe une seule valve auriculo-ventriculaire s’abou-chant dans une cavité ventriculaire de type ventricule droit (fig.2). De cette cavité naissent l’aorte et le tronc de l’artère pul-monaire qui est atrétique (fig. 3). Le retour veineux systémique est anormal avec pré-sence de deux veines caves supérieures. Le retour veineux pulmonaire est égale-ment anormal avec retour anormal total par le biais d’un collecteur se drainant au pied de la veine cave supérieure droite.

Cette cardiopathie complexe (!) a d’abord été traitée par création d’un shunt systémico-pulmonaire (Blalock) avant de rentrer dans un programme de type Fontan (dont le but est de séparer les circulations systémique et pulmonaire). Dans un premier temps, une mono-cavo pulmonaire gauche (fig.4) a été crée avec liagture de la veine cave supé-rieure droite en amont de l’abouchement du retour veineux anormal total (fig.5 et 6). Dans un second temps, 8 ans

Vie normale 19 ans après un programme de type Fontan pour la prise en charge d’une cardiopathie congénitale extrêmement complexe.

n°47Janvier 2013

Jeudi, 17 janvier 2013Approche anatomique et fonctionnelle de la sténose coronaire G. FINET - Lyon

Jeudi, 21 février 2013

p 1 à 2

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Vie normale 19 ans après un programme de type Fontan pour la prise en charge d’une cardiopathie congénitale extrêmement complexe .....................................................

Découverte fortuite d’un coeur triatrial ..............................

Fistule géante coronaro cardiaque ...................................

Histoire d’une désobstruction coronaire ...........................

L’ischémie myocardique silencieuse chez le diabétiqueA. FREDENRICH - Nice.

M.R.I

fig. 1

fig. 3

fig. 2

fig. 4

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L’actuaLité médicaLe du centre cardio-thoracique de monaco

Il s’agit d’un jeune patient de 18 ans, sportif, chez qui a été découvert de manière fortuite, lors d’un bilan de médecine du sport, un cœur triatrial (fig.1). Le diagnostic a été fait à l’échographie avec un gradient moyen au niveau de la membrane de 4 à 5 mmHg (fig. 2, 3, 4).

Cette malformation cardiaque est rare (inférieur à 0.1% des cardiopathies congénitales diagnostiquées): l’oreillette gauche est séparée en deux par une membrane, la chambre postérieure recevant les veines pulmonaires. Cette membrane est percée d’un orifice plus ou moins obstructif élément qui détermine la gravité de l’anomalie. L’obstruction à l’écoulement veineux pulmonaire entraîne une hypertension artérielle pulmonaire.

Du point de vue embryologique, il s’agit d’un défaut d’incorporation du collecteur veineux primitif à l’oreillette gauche. Le diagnostic est fait à l’échographie qui permet également de déterminer le gradient au travers de l’orifice, de chiffrer l’hypertension artérielle pulmonaire et d’évaluer le retentissement sur les cavités droites. L’IRM conforte les données anatomiques échographiques et élimine des anomalies associées, notamment du retour veineux pulmonaire (fig.5, 6, 7).Le traitement est chirurgical par ablation de cette membrane sous circulation extracorporelle.

Dans le cas de notre patient, bien qu’il n’y ait pas de retentissement hémodynamique en amont, avec un gradient faible au repos, ce dernier augmente significativement à l’effort. Nous avons donc conseillé une correction chirurgicale.

L’équipe médicale du CCM.

plus tard, l’enfant a été réopérée avec compression de la cavo-pulmonaire par un tube extracardiaque (fig. 4).

Onze ans après la dernière chirurgie, les deux circula-tions systémique et pulmonaire sont parfaitement sé-parées. La jeune patiente se porte parfaitement bien, mène une vie normale, et est actuellement étudiante en littérature.

Dr Nicolas HUGUES, Dr Laura IACUZIO.

Découverte fortuite d’un cœur triatrial

Images IRM - D.R.

M.R.IE

fig. 5 fig. 6

fig. 3

fig. 2

fig. 4

fig. 1

fig. 5 fig. 6 fig. 7

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Il s’agit d’un enfant de 2 ans et 8 mois qui nous a été adressé par le Sénégal avec diagnostic d’anévrysme du Valsalva rompu dans l’oreillette droite.Cette cardiopathie a été découverte en raison d’essoufflements et de bronchites à répétition.A l’examen clinique au Centre, la saturation est normale. L’auscultation évoque un « canal artériel ». L’exploration par échographie révèle une dilatation majeure à l’origine de la racine aortique correspondant à l’emplacement de la coronaire droite, la coronaire gauche apparaît elle de taille normale.En étudiant le trajet de cette coronaire droite, on s’aperçoit qu’il s’agit d’une fistule géante s’abouchant dans l’oreillette droite responsable d’un shunt et d’une dilatation des cavités droites et gauches.L’enfant est donc exploré par cathétérisme cardiaque et coronarographie sélective. Cette exploration confirme le diagnostic de fistule anévrysmale de la coronaire droite, la coronaire gauche étant elle de taille strictement normale.Il est décidé sur table d’effectuer une fermeture percutanée. Un guide souple est avancé avec propulsion dans la coronaire droite, atteindra le fond de l’ampoule et permettra d’atteindre les cavités droites. Ce guide sera ensuite poussé dans le ventricule droit, le tronc de l’artère pulmonaire et l’artère pulmonaire gauche.A partir d’une veine fémorale, un lasso sera effectué permettant de récupérer le guide préalablement placé dans l’artère pulmonaire. Ce guide sera ensuite sorti par la veine

fémorale et c’est sur ce guide qu’une gaine sera avancée permettant d’atteindre l’ampoule de la fistule coronaire.Après vérification au produit de contraste du bon emplacement de la gaine, une prothèse de type CIA de 8 mm sera déployée de part et d’autre de la fistule permettant l’occlusion de celle-ci. Le contrôle coronarographique immédiat effectué montre une bonne occlusion de la fistule et permettra de retrouver la coronaire droite qui réapparaîtra compte tenu de la disparition du « vol coronarien ».Cette observation illustre le développement parfois très important de fistules coronaires avec dilatation de la coronaire, « vol coronarien », signes de défaillance cardiaque.

Ces fistules du nourrisson sont différentes des fistules que l’on rencontre chez les adultes, qui ne méritent pas de geste particulier. Par contre dans cette tranche d’âge, la fermeture est obligatoire pour éviter la survenue de défaillances cardiaques, d’endocardite et de supprimer les signes d’ischémie myocardique.

Dr François BOURLON, Dr Nicolas HUGUES, Dr Nicolas DURAND.

Fistule géante coronaro cardiaque X.A.E

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Direction de la publication : L’équipe médicale du CCM.

Comité de rédaction du numéro : François BOURLON, Laura IACUZIO, Nicolas HUGUES, Nicolas DURAND.

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BRèvES

L’ACTUALITé MéDICALE DU CENTRE CARDIO-THORACIqUE DE MONACO

Il s’agit d’un patient de 57 ans, porteur de nombreux facteurs de risque (diabétique non insulino-dépendant, hypertendu, ex-tabagique, dyslipidémique), qui a été exploré en raison de douleurs thoraciques plutôt aty-piques avec une scintigraphie myocardique révélant une ischémie dans le territoire inférieur. La coronarographie a montré une thrombose de la coronaire droite au niveau du secteur 3, la distalité étant redonnée par une colla-téralité homocoronaire (par le biai de microvaisseaux cf flèches). Le reste du réseau coronaire est apparu athé-romateux, mais indemne de lésions angiographiquement décelables. Après discussion, l’indication d’une tentaive de désobstruction a été retenue.Cette dernière s’est effectuée par voie fémorale : un ca-théter porteur AL 0.75 a été positionné dans l’ostium de la coronaire droite. Un guide progress 40 (guide rigide) a été placé au contact de la sténose. Progressivement ce guidea pu franchir la thrombose et regagner la lumière

distale au niveau de la croix du coeur. Une séquence de ballon d’abord Maverick 1.5 x 20 mm puis Mini Trek 2.0 x 8 mm puis Mini Trek 2.0 x 20 mm ont été utilisés permet-tant de rouvrir l’artère. Un stent 2.75 x 33 mm a été mis en place au niveau de la lésion, et largué sous 10 bars pendant 30 secondes avec un bon contrôle angiographique immédiat. Une angioplastie complémentaire a été faite au niveau de la croix du coeur à l’aide d’un ballon actif Sequent Please 2.5 x 15 mm inflaté à 6 bars pendant 60 secondes. Enfin, il existait une sténose d’allure significative à l’origine du secteur 2 de la coronaire droite qui a été stentée directe-ment à l’aide d’un stent actif Xience Prime 2.75 x 33mm largué sous 14 bars pendant 20 secondes. Le contrôle final a objectivé une récupération de toute la coronaire droite avec bon flux, sans trait de dissection. La procédure a été bien tolérée, et les suites simples. Un nouveau test d’ischémie (IRM) est prévu à distance pour

contrôler la disparition de l’ischémie dans le territoire inférieur.

L’équipe du cathétérisme

cardiaque.

Histoire d’une désobstruction coronaire X.A.

JANvIER 2013 Travaux au Centre Cardio Thoracique : Création d’un nouvel ascenseur qui desservira en particulier les étages de consultations et de l’HDJ et facilitera ainsi la circulation des patients.

Le compte-rendu de la 24e Journée Internationale du CCM est désormais disponible sur notre site internet : http://www.ccm.mc/pdf/journee/compte-rendu_congres2012.pdf