....................................................................................................................................................................................Le cahier du CCM - avril 2010 1

n°27 avril

10

1er avril 2010

étude de la fonction diastolique dans l’insuffisance cardiaque.

G. Derumaux (Lyon).

Jeudi 10 juin 2010Implantation percutanée des valves aortiques

A. Cribier, Rouen.

p 1 à 3

p 3 à 4

p 4

SOMMAIREDeux cas différents de SAM ............

à propos d’un cas de dysplasie arythmogène su Ventricule Droit ....

Transplantation cardiaque et hétérotopique ...................................

Deux cas différents de SAMSAM post-opératoire

Patiente âgée de 41 ans ayant bénéficié d’une plastie mitrale complexe sur une valve myxomateuse avec prolapsus au niveau des scallops A3, P3 et P2.

Cas n°1 - Preop Cas n°1 - Postop

Echographie trans-oesophagienne pré opératoire montrant un excès de tissu valvulaire avec prolapsus A2, P2 (figure 1), prolapsus A3, P3 (figure 2) et ventricule gauche hypertrophié, non dilaté avec forme en S du SIV.L’échographie trans-œsophagienne 3D a confirmé les données avec visualisation en même temps de tous les scallops de la valve, en montrant bien la configuration anatomique pouvant conclure à un SAM.

Après réparation de la valve mitrale, malgré une réduction de la hauteur de P2, nous avons donc objectivé un SAM (systolic anterior motion) dû à la dynamique de la valve postérieure, avec coaptation de la valve très antérieure responsable d’une fuite mitrale avec jet vers postérieur (figures 4 et 5).

Les figures 6 et 7 montrent le résultat final sans fuite mitrale résiduelle après correction du SAM par déplacement du point de coaptation dans un plan plus postérieur.

SAM anatomique pré-opératoire avec 4 composants :• Un bourrelet septal très important,• un angle aorto-mitral très fermé,• une valve postérieure excessive en hauteur,• une valve antérieure restreinte par des cordages du bord libre trop courts.

Patient âgé de 50 ans diagnostiqué avec cardiomyopathie hypertrophique obstructive asymétrique, membrane sous aortique et insuffisance aortique secondaire à une calcification nodulaire importante de la sigmoïde non coronaire.

La réparation de la valve mitrale a consisté à un agrandissement de la grande valve par patch péricardique et diminution de la hauteur de la petite valve avec un contrôle échographique montrant la persistance d’un SAM du bord libre de la grande valve responsable d’une fuite mitrale significative nécessitant un retour en CEC

Fig. 1

Fig. 2

Fig. 3

Fig. 4 Fig. 6

Fig. 5 Fig. 7

....................................................................................................................................................................................Le cahier du CCM - avril 20102

Bilan réalisé dans le cadre d’une évaluation pré-opératoire.

Tout d’abord, la résonance magnétique confirme l’aspect de cardiomyopathie hypertrophique à

évaluation complémentaire par résonance magnétique et scanner cardiaque d’une cardiomyopathie hypertrophique asymétrique avec bourrelet sous-aortique et membrane sous-aortique entraînant une accélération de vitesse dans la chambre de chasse.

avec correction de la lésion (figures 11, 12, 14 et 15).La lésion de la valve aortique a été complètement corrigée par remplacement de la sigmoïde non coronaire par patch péricardique sans fuite aortique résiduelle.

Avec ces deux cas, nous avons illustré deux mécanismes du SAM complètement différents :

• le premier cas est un SAM secondaire à une plastie complexe de valve mitrale nécessitant une correction par geste chirurgical avec modification du pont de coaptation de la valve mitrale par diminution de la hauteur et du mouvement de la valve mitrale postérieure, • le deuxième cas, plus complexe, est un SAM dans le cadre d’une cardiomyopathie hypertrophique nécessitant un traitement chirurgical.

Cas n°2 - Preop

Cas n°2 - Postop

prévalence septale avec une masse globale du ventricule gauche indexée à 169 g/m², avec un bourrelet sous-aortique et une image compatible avec une accélération de vitesse dans la chambre de chasse à 3.5 m/s.

Le septum inter-ventriculaire est mesuré à 26 mm d’épaisseur, la valve aortique présente une régurgitation non significative sur une cusp remaniée avec une aorte ascendante dilatée à 45 mm.Le tronc de l’artère pulmonaire est aussi dilaté à 40 mm, et il existe un

Fig. 8

Fig. 11 Fig. 12

Fig. 14

Fig. 15

Fig. 13

Fig. 9 Fig. 10

....................................................................................................................................................................................Le cahier du CCM - avril 2010 3

Electrocardiogramme inscrivant un rythme sinusal, un bloc auriculo ventriculaire du 1er degré, l’association d’un bloc de branche droite complet et d’un hémi bloc antérieur gauche, la présence d’extra systoles ventriculaires monomorphes à type de retard gauche. Echocardiographie objectivant un ventricule gauche modérément dilaté, non hypertrophié, avec fraction d’éjection estimée à 57%, une oreillette gauche dilatée, une dilatation avec hypokinésie du ventricule droit, une dilatation de l’oreillette droite, l’absence d’anomalie valvulaire. Holter électrocardiographique enregistrant de nombreuses extrasystoles supra ventriculaires isolées, une extrasystolie ventriculaire

à propos d’un cas de dysplasie arythmogène du Ventricule Droit

Diastole Systole

Homme de 63 ans, sportif régulier (cyclotourisme 300 Km par semaine), totalement asymptomatique. Contexte familial probable de cardiopathie chez le frère et la sœur (non documenté).

épanchement pleural bilatéral modéré.Après injection de produit de contraste (gadolinium) nous assistons à une captation pluri-focale intramyocardique antéro-septale et inféro-septale caractéristique d’une fibrose typique des cardiomyopathies hypertrophiques.Le scanner a été réalisé pour évaluation de l’arbre coronarien.

Ce dernier examen objective l’absence de lésion sténosante décelable sur tout le réseau coronaire gauche et droit, la seule présence d’une réduction de calibre

ostiale de la coronaire droite non significative ; l’analyse des images au niveau de la chambre de chasse objective la présence d’un aspect de cardiomyopathie hypertrophique à prédominance septale avec membrane sous-aortique.La valve aortique est calcifiée sur la sigmoïde non coronaire et le feuillet antérieur de la valve mitrale est épaissi et remanié.

Pr. Gilles DREYFUS, Dr. Clara ALEXANDRESCU, Dr. Filippo CIVAIA, Dr. Laura IACUZIO,

Dr. Philippe ROSSI.

Diastole Systole

avec deux morphologies principales, le plus souvent isolées, un doublet d’ESV, l’absence de triplet, l’absence de salve.

Résonance magnétique cardiaque confirmant : • une dilatation du ventricule gauche (index

Diastole Systole

Diastole Systole

télédiastolique à 102 et index télésystolique à 45), sans hypertrophie, avec fonction systolique à la limite inférieure de la normale (fraction d’éjection à 56%) sans rehaussement tardif de gadolinium, • une dilatation du ventricule droit (volumes indexés à 199 et 141), sans hypertrophie pariétale, avec plusieurs zones de dyskinésie, fonction systolique franchement diminuée (fraction d’éjection à 29%), • une dilatation de l’oreillette gauche (volume indexé à 64), • une dilatation de l’oreillette droite (surface à 32 cm²), • l’absence de valvulopathie, • un péricarde sec.

....................................................................................................................................................................................Le cahier du CCM - avril 20104

© 2010 - C

entre Cardio-Thoracique de M

onaco - Tous droits réservés

Direction de la publication : L’équipe médicale du CCM.Comité de rédaction du numéro : Gilles DREYFUS, Filippo CIVAIA, Philippe ROSSI, Laura IACUZIO, Clara ALEXANDRESCU.

Pour recevoir Le Cahier du CCM :

Centre Cardio-Thoracique de Monaco11 bis, avenue d’OstendeBP223MC98004 MONACO CedexTél. 00 377 92 16 80 00email : info@ccm.mcSite internet : www.ccm.mc

IRM de contrôle systématique le 24/03/2010, montrant :

Greffon : Ventricule gauche non dilaté, non hypertrophié avec fonction systolique globale conservée mais aux limites inférieures de la norme. EF à 56 %, EDVI et ESVI à 47 et 21 ml/m², masse indexée à 91 g/m² et index cardiaque à 2.1 l/min/m².Absence de pathologie valvulaire mitro-aortique notable. Bonne qualité des anastomoses donneur/receveur au

niveau de l’aorte, de l’artère pulmonaire et de l’oreillette gauche.Involution du ventricule droit du greffon.

Coeur receveur : L’oreillette droite et le ventricule droit sont très dilatés, avec une insuffisance tricuspidienne significative.

Au total : Contrôle d’un TCH à la 22éme année, chez un patient sous monothérapie anti-rejet par cyclosporine, montrant une bonne qualité du greffon. Patient en excellent état général, asymptomatique.

Dr. Laura IACUZIO et Dr. Philippe ROSSI.

Transplantation cardiaque et hétérotopique (TCH).Mr P., patient âgé de 68 ans, porteur d’une cardiomyopathie ischémique au stade terminal, a bénéficié d’une trans-plantation cardiaque hétérotopique en 1989. En août 2000, en raison de TV récidivants du coeur receveur, décision de cardectomie du receveur avec conservation partielle des piliers mitraux (patch de 3 cm).

12

3

1

1

4

2 1

1. VD receveur2. VG greffon3. anastomose aortique4. anastomose pulmonaire

Bilan rythmologique complémentaire avec exploration électro-physiologique et réalisation d’une cartographie de voltage du ventricule droit : mise en évidence d’une dilatation du ventricule droit avec une zone d’hypovoltage sur la face postérieure de l’infundibulum pulmonaire compatible avec le diagnostic de dysplasie arythmogène du ventricule droit. Stimulation ventriculaire programmée négative.

Attitude thérapeutique conseillée : • interdiction de la pratique sportive, • pas d’indication actuelle à la mise en place d’un défibrillateur, • surveillance cardiologique régulière sur le plan morphologique (échocardiographie et IRM) et rythmique

(Holter). Dysplasie arythmogène du ventricule droit, dans un contexte familial probable, avec extension au ventricule gauche totalement asymptomatique, chez un sujet sportif. Avant exploration électro-physiologique, diagnostic différentiel évoqué d’une dilatation isolée des cavités droites chez le sujet pratiquant une activité sportive intense. Diagnostic corrigé par l’exploration électro-physiologique (mise en évidence de zones d’hypovoltage).

Dr. Philippe ROSSI, Dr. Filippo CIVAIA, Dr. Laura IACUZIO.