UNIVERSITÉ de CAEN -------

FACULTÉ de MÉDECINE

Année 2017

MEMOIRE POUR L’OBTENTION

du DES DE NEUROCHIRUGIE

Présenté et soutenu publiquement le : 19 octobre 2017

par

Madame Camille di Palma

Né (e) le 13/05/1987 à Paris

:

Facteurs de risque de complication de la chirurgie de

décompression de la charnière cranio-cervicale pour malformation

de Chiari de type 1: Etude rétrospective

Membres : Madame le Professeur Evelyne Emery

Monsieur le Professeur Pierre Freger

Monsieur le Professeur Stéphane Derrey

Monsieur le Professeur Patrick Toussaint

Monsieur le Professeur Johann Peltier

Monsieur le Professeur Jean-Paul Lejeune

Monsieur le Professeur Matthieu Vinchon

Monsieur le Professeur Richard Assaker

Monsieur le Professeur Nicolas Reyns

Madame le Docteur Anne-Claire Tobenas-Dujardin

Monsieur le Docteur Thomas Gaberel

Monsieur le Docteur Michel Lefranc

1

Facteurs de risque de complication de la chirurgie de

décompression de la charnière cranio-cervicale pour malformation

de Chiari de type 1: Etude rétrospective

Introduction

Historique p.2 Une classification dynamique p.2 Physiopathologie de la malformation de Chiari p.3 Symptomatologie p.4 Diagnostic radiologique p.5 Prise en charge p.5 Objectifs p.8 Matériel et méthode Description de la cohorte p.9 Etude des facteurs de risque de complication post-opératoires p.9 Etude des facteurs de risque de récidive p.10 Statistiques p.10 Résultats

Résultats sur la cohorte p.11 Etude des Facteurs de risque de complication post-opératoire p.15

Description des complications p.16 Facteurs de risque identifiés p.21 Prise en charge des complications p.22 Influence sur le devenir des patients compliqués

Etude des Facteurs de risque de récidive p.25 Facteurs de risque identifiés Prise en charge de la récidive p.27 Influence sur le devenir des patients récidivants p.27

Discussion

Rappel des principaux résultats p.29 Corrélation aux données de la littérature p.29 Limite de l’étude p.34 Influence des résultats de l’étude sur la prise en charge des patients opérés d’un Chiari 1 p.35

2

INTRODUCTION

Historique

La définition de la malformation de Chiari a beaucoup évolué depuis sa première

description en 1891 par le Docteur Hans Chiari. Il s’agissait d’une adolescente

de 17 ans, décédée des suites d’une typhoïde et présentant une hydrocéphalie

associée une élongation des amygdales cérébelleuses par le foramen magnum.

Le Docteur Chiari a plus tard évoqué le rôle potentiel d’une croissance

insuffisante de la fosse postérieure responsable de la survenue de cette

malformation et de l’augmentation de la pression intracrânienne. Le nom

d’Arnold Chiari est apparu en 1907, car Arnold a lui aussi décrit cette

malformation mais dans le cadre de son association à une myelo-méningocèle.

Les premières descriptions de malformation de Chiari chez l’adulte datent de

1938, avec plusieurs explorations chirurgicales aux issues fatales. Le terme de

« tonsils » est utilisé pour décrire le tissu cérébelleux hernié par le foramen

magnum.

La ventriculographie et la myélographie ont permis de mettre en évidence le

blocage du LCR (Liquide céphalo-rachidien) au niveau du foramen magnum chez

ces patients. Le terme de « malformation de Chiari » a été de plus en plus utilisé

à partir des années 1970 avec de nombreuses séries publiées depuis. La ptose

amygdalienne dans le cadre de tumeurs de fosse postérieure a été séparée

nosologiquement de la malformation de Chiari dans laquelle la ptose des

tonsilles est décrite comme « chronique ».

Une Classification dynamique

La malformation de Chiari de type 1 est définie comme étant une hernie des

tonsilles cérébelleuses dans le foramen magnum d’au moins 5mm. Cette

anomalie peut être asymptomatique, sa prévalence serait de 0,5 à 3,5% selon les

séries. Cette prévalence est variable en fonction que la série soit issue de

données IRM (0,56 à 0,77 %), ou autopsiques (0,62%) (Arnautovic et al 2015),

JNSped2015). Une syringomyélie est fréquemment associée, dans 65% des cas

(Arnautovic et al, 2015 ; Zhao et al, 2016), mais cette association atteint jusqu’à

80% dans d’autres séries (Isu et al, 1990). Le sexe féminin est le plus représenté

(60 % des cas chez l’adulte).

A noter que l’importance de la ptose des tonsilles « physiologique » est

dépendante de l’âge. Il a donc été proposé une définition du seuil

3

« pathologique » dépendant de l’âge: 6mm lors de la première décennie, 5 mm

jusqu’à 40 ans, puis de 4mm entre 40 et 80 ans (Mikulis et al, 1992)

La malformation de type 2, pour laquelle on peut utiliser le terme d’Arnold-

Chiari, concerne les patients atteints de spina bifida avec une myéloméningocèle

spinale. Une hydrocéphalie est associée dans la majorité des cas, le vermis

cérébelleux fait hernie dans le foramen magnum qui est élargi (Bejjani et al,

2001).

La malformation de Chiari type 3 est très rare, 57 cas ont été décrits dans la

littérature. Cette malformation associe une hydrocéphalie, une encéphalocèle

occipitale ou cervicale haute, une hernie du cervelet qui est sclérosé dans le

canal cervical, une syringomyélie, et une position basse du tronc cérébral et de

la moelle allongée. Le pronostic vital et neurologique est très péjoratif (Ivaschuk

et al, 2015).

Dans la malformation de Chiari de type 4, il y a une hypoplasie du cervelet et du

pont. Ces formes, 3 et 4, sont très rares et de moins en moins rencontrées car

sujettes à des interruptions médicales de grossesse.

Plus récemment est apparu la notion de Chiari 0, qui est en fait la résultante

d’une petite fosse postérieure, mais avec des tonsilles qui dépassent de moins

de 3mm le foramen magnum. Le foramen magnum peut être sténosé. Les

symptômes régressent après décompression chirurgicale de la fosse postérieure

(Iskandar et al, 1998 ; Tubbs et al, 2001)

Physiopathologie de la malformation de Chiari

La physiopathologie de la malformation de Chiari demeure peu claire. Dans le

cas du Chiari 1 elle semble être une pathologie développementale, avec une

asymétrie de croissance du cervelet par rapport au volume de la fosse

postérieure. Le volume de la fosse postérieure serait plus petit que chez les

contrôles (Stovner et al, 1993) et pourrait être liée à une anomalie de croissance

du mésoderme. Dans 20% des cas, des anomalies de la charnière cranio-cervicale

peuvent être également associées au Chiari comme la platybasie,

l’occipitalisation de C1, ou l’impression basilaire. Les structures mises en cause

dans ces anomalies dérivent des mêmes somites que l’os occipital et des

dysfonctions des gènes (Hox) pourraient engendrer ces anomalies dès la

formation du tube neural (Pang et al, 2011). Mais cela n’explique pas pourquoi,

chez une partie des patients les symptômes n’apparaissent qu’à l’âge adulte.

4

Une explication pourrait être développementale et mécanique, car le passage

du LCR est altéré autour du cervelet dans le Chiari. La pression du LCR ou sa

pulsatilité sur l’os pourrait avoir un rôle dans l’agrandissement du crâne, cela

expliquerait par exemple en partie la macrocranie dans les hydrocéphalies

pédiatriques, et les déformations de la voûte crânienne par certains kystes

arachnoïdiens sylviens ou de fosse postérieure par exemple.

Le Chiari 1 peut être également être associé à des syndromes malformatifs

osseux comme les craniofaciosténoses (Rijken et al, 2015), la maladie de Paget,

l’achondroplasie.

Dans le cas de la malformation de type 2, il existe des anomalies de fermeture

du tube neural avec constitution d’une myéloméningocèle. La traction liée à ces

attaches médullaires basses entraine un engagement tonsillaire dans le foramen

magnum. Cet engagement tonsillaire est réversible en cas de chirurgie

anténatale du spina bifida. Le traitement de l’hydrocéphalie post natale diminue

également le gradient de pression exercé sur la fosse postérieure. Le Chiari est

peu ou pas symptomatique chez ces patients et les interventions sont

normalement non nécessaires.

Dans le cas du type 3 et 4 il y a également des malformations cérébrales

anténatales graves, et finalement on constate que cette classification touche des

patients extrêmement différents avec des anomalies et des pronostics assez

éloignés.

Nous nous sommes donc concentrés sur la malformation de Chiari de type 1 dans

la suite de cette étude, qui est un motif de consultation fréquent en

neurochirurgie.

Symptomatologie

La découverte d’une malformation de Chiari de type 1 peut être fortuite. Dans la

plupart des cas c’est lors d’une imagerie pour traumatisme crânien, ou bilan de

céphalées chroniques qui ne sont pas des nuqualgies d’effort. Il faut alors

s’attacher à rechercher des symptômes discrets, comme une anomalie à

l’examen neurologique ou des signes de syringomyélie. Il faut également

rechercher des troubles du sommeil qui pourraient faire évoquer une apnée

d’origine centrale (pauses respiratoires, hypersudation nocturne, céphalées au

réveil, HTA, sensation d’asthénie au réveil, interrogatoire du conjoint ou des

parents) et réaliser au moindre doute une polysomnographie pour rechercher

des apnées d’origine centrale.

5

Les symptômes typiques sont des céphalées occipitales, ou nuqualgies,

déclenchées par l’effort, des acouphènes, des pseudovertiges. L’examen

neurologique doit rechercher des signes compressifs sur la moelle allongée,

comme un syndrome pyramidal, des paresthésies des membres. Il peut

également exister des atteintes des nerfs crâniens notamment le IX.

Les formes du petit enfant ne sont pas révélées par des douleurs mais plutôt par

des signes de dysfonction bulbaire comme l’apnée du sommeil, les bradycardies,

les troubles de déglutition, l’hypotonie axiale. Ces symptômes peuvent passer

inaperçus et mener au décès de l’enfant.

Diagnostic radiologique

Le diagnostic est réalisé par IRM cérébrospinale. L’IRM doit explorer le cerveau

en entier pour rechercher une hydrocéphalie qui serait à traiter en premier lieu,

et permet également d’éliminer un processus expansif sus ou sous tentoriel

pouvant engendrer un engagement « aigu » des tonsilles. Elle doit explorer

également la moelle afin de rechercher une syringomyélie, et d’éliminer une

moelle attachée pouvant exercer une traction sur le névraxe et engendrer

l’attraction des tonsilles dans le foramen magnum.

Un scanner en coupe osseuse peut être utile, notamment chez l’enfant, pour

rechercher une craniosténose qui serait la cause d’un engagement tonsillaire

chronique par hyperpression intracrânienne.

Prise en charge

Généralités

En cas de découverte asymptomatique, avec un examen neurologique normal et

en l’absence de syringomyélie, il est licite de proposer une abstention

thérapeutique et de ne pas surveiller le patient. Il existe aussi des cas où la ptose

des amygdales peut être réversible, avec la croissance de l’enfant ou par

exemple en cas d’obésité.

Aucune limitation dans les activités notamment sportives n’est à préconiser, s’il

n’y a pas bien sûr d’argument pour une instabilité de la charnière cranio-

cervicale (Spencer et al, 2017 ; Strahle et al, 2016)

Certains auteurs décrivent une régression des symptômes au bout de plusieurs

mois, comme les céphalées d’effort même si l’engagement tonsillaire est

important et/ou en présence d’une syringomyélie (Langridge et al, 2017)

6

En cas de découverte fortuite, mais associée à des anomalies discrètes à

l’examen neurologique, une surveillance première peut se justifier, par IRM et

examen clinique.

En cas de céphalées invalidantes, d’apnées du sommeil centrales, de syndrome

de syringomyélie ou d’autre anomalie à l’examen neurologique une intervention

chirurgicale est proposée.

Principe de la chirurgie

Le principe de l’intervention repose sur une décompression de la charnière

cranio-cervicale.

La première intervention pour décompression de fosse postérieure a été réalisée

par Van Houweninge Graftidijk en 1932, avec résection osseuse, ouverture de

dure-mère et amygdalectomie; le patient est cependant décédé de

complications post opératoires.

Plusieurs techniques ont été appliquées au cours du temps, et en fonction des

équipes. Cette thématique est souvent retrouvée dans la littérature. Mais cela

n’a pas abouti à un consensus sur « la bonne méthode » pour opérer un Chiari

de type 1.

L’installation est habituellement en décubitus ventral, mais peut également être

réalisée en décubitus latéral ou en position assise.

Les muscles sont désinsérés de l’écaille occipitale et le long du ligament nucal

jusqu’à son insertion sur C1, en évitant de désinsérer les attaches ligamentaires

de C2.

La technique la moins invasive consiste à réaliser une craniectomie sous-

occipitale avec ouverture large du foramen magnum. La laminectomie de C1 est

largement réalisée.

L’ouverture de la dure-mère n’est pas systématique. Certains utilisent

l’échographie pour évaluer l’existence d’un flux de LCR au niveau de la charnière.

Si ce flux est satisfaisant, des auteurs recommandent de ne pas ouvrir la dure-

mère. (Yeh et al, 2006)

Pour d’autres équipes l’ouverture de la dure-mère est systématique.

L’échographie n’est pas forcément réalisée, et pour certains, trompeuse (Mc Girt

et al, 2008). Certains réalisent une ouverture extra-arachnoïdienne sans faire de

plastie. D’autres ouvrent systématiquement la dure-mère et l’arachnoïde afin

7

d’explorer le contenu de la fosse postérieure notamment les tonsilles. Une

tonsillectomie peut alors être réalisée. La perméabilité de l’obex peut aussi être

vérifiée en per-opératoire.

Le choix dans la plastie d’élargissement durale est très diversifié. On peut utiliser

des plasties autologues comme du périoste, ou du fascia lata. Les plasties

synthétiques suturées sont nombreuses et de composition variée : du collagène

d’origine bovine (DuraGen®, Integra), porcine (BioDesign®, Cook medical), du

polyuréthane (Neuro-Patch®, BBraun), du péricarde de bœuf (Lyoplant®,

Aesculap)..

Certaines sont résorbées comme le Duragen® au bout de 2 mois. Les autres ne

se résorbent pas et favorisent la prolifération fibroblastique ce qui assure

l’étanchéité.

Le problème de l’étanchéité immédiate de la suture durale est commun en

chirurgie crânienne ou rachidienne, et de nombreux produits ont été développés

pour ajouter une sécurité à la plastie suturée. Il y a les « sealants » (=mastics)

comme le DuraSeal® composé de polyéthylène glycol. Les colles hémostatiques

à base de fibrine sont aussi souvent utilisées, comme le Tissucol® (Baxter) ou

Tisseel®, ou Evicel® (Ethicon), la BioGlue® à base de sérum bovin et de

glutaraldéhyde.

Malgré toutes ces techniques le risque principal de cette intervention reste la

fuite de LCR en cas d’ouverture de la dure-mère et de l’arachnoïde. Celle-ci peut

entrainer des collections sous cutanées encore appelée pseudoméningocèles,

des problèmes de cicatrisation avec fistules et surinfections pouvant entrainer

une méningite bactérienne. Les autres complications fréquemment retrouvées

sont la méningite aseptique, l’hydrocéphalie, l’hypotension intracrânienne avec

décollement sous dural pouvant aller jusqu’aux hématomes sous duraux. Des

complications neurologiques peuvent survenir, comme la bradycardie extrême

jusqu’à l’arrêt cardiorespiratoire en cas de compression bulbaire majeure lors de

l’intervention.

La décompression peut également être un échec, avec récidive des symptômes

du Chiari. Cela pose la question de la technique chirurgicale utilisée, et des

facteurs de risques propres au patient.

8

Objectifs

En 2012 nous avons constaté la survenue consécutive de plusieurs complications

chez les patients opérés de la fosse postérieure, dont une bonne partie de

patients opérés d’un Chiari de type 1. Plusieurs ont présenté des suites

houleuses et nécessité des reprises chirurgicales.

L’objectif de ce travail a été centré sur la recherche de facteurs prédictifs de

ces complications - essentiellement- cicatricielles - et de comparer aux

données de la littérature. Les objectifs secondaires étant d’apporter un

éclairage sur le risque de récidive du Chiari et une évaluation des pratiques

professionnelles afin de les améliorer.

9

MATERIEL ET METHODES

Cette étude de cohorte est rapportée selon les recommandations STROBE

(https://strobe-statement.org). Il s’agit de l’étude d’une cohorte monocentrique

rétrospective menée dans le service de Neurochirurgie du CHU de Caen. Tous les

patients opérés d’une décompression de la charnière cranio-cervicale entre

2006 et 2016 ont été identifié grâce au codage de la chirurgie (LDPA001) et

étudiés. Les patients inclus présentaient une malformation d’Arnold Chiari de

type 1 associés ou non à une syringomyélie.

Recueil des données

Les différentes données démographiques et médicales ont été récupérées par

étude rétrospective des dossiers médicaux informatisés et papier. L’’imagerie

était étudiée sur le système informatique PACS pour les dossiers de 2013 à 2016,

et sur les CD d’imagerie conservés dans les dossiers médicaux lors de la période

préalable.

Les données descriptives ont été exprimées en pourcentages, l’âge en moyenne.

Données globales sur la cohorte

- données initiales : recueillies lors de la consultation préopératoire.

Données démographiques, antécédents médico-chirurgicaux,

symptômes, examen neurologique, imagerie.

- Données chirurgicales : lors de l’hospitalisation pour l’intervention. Etude

des compte-rendus opératoires (technique chirurgicale, geste osseux,

plastie de dure-mère, utilisation de colle biologique, durée du geste) et

anesthésiques. Durée d’hospitalisation.

- Post opératoire : ré hospitalisations pour complications liées à la chirurgie.

- Consultation de 3 mois: symptômes, examen neurologique, imagerie de

contrôle, reprise du travail, perdus de vue.

- Consultation à 6 mois ou 1 an : reprise du travail, perdus de vue, survenue

de douleur chronique

- Suivi ultérieur, perdus de vue.

Etude des facteurs de risque de complication post opératoire

Les patients ayant présenté une complication post opératoire ont été listés et

comparés à ceux n’en ayant pas présenté.

10

La complication post opératoire a été définie comme la nécessité d’une

prolongation d’hospitalisation ou une ré-hospitalisation pour une

problématique liée à la chirurgie du Chiari. La récidive du Chiari avec deuxième

hospitalisation n’était pas définie comme une complication post-opératoire.

Etude des facteurs de risque de récidive du Chiari

La récidive a été définie comme la récidive des symptômes ayant nécessité une

seconde chirurgie décompressive. Pour identifier des facteurs de risque de

récidive, nous avons comparé les données de ces patients avec ceux n’ayant pas

récidivé. Les patients opérés une première fois avant la période 2006 à 2016 et

une deuxième fois pendant la durée de la cohorte n’ont pas été inclus comme

récidivants.

Statistiques

Les données qualitatives indépendantes ont été comparées grâce au test exact

de Fisher. Les moyennes sont exprimées en années +/- écart type, et comparées

grâce au test U de Mann-Whitney. Les données étaient significatives pour une

valeur p<0,05.

11

RESULTATS

104 patients ont été opérés d’une décompression de la charnière cranio-

cervicale entre 2006 et 2016. Parmi ces patients 4 étaient des erreurs de codage,

3 avaient une sténose du foramen magnum malformative, 1 avait une

malformation de Chiari de type 2. 6 dossiers ont été perdus. Ces données sont

résumées dans la Figure 1. 90 interventions ont eu lieu pour une malformation

de Chiari de type 1 entre 2006 et 2016, sur 86 patients. Elles ont concerné 73

adultes (âge≥16 ans) et 13 enfants. 4 patients ont été opérés deux fois entre

2006 et 2016.

Figure 1 : diagramme de Flux de la répartition des dossiers étudiés.

FM=Foramen Magnum

1) Caractéristiques de la cohorte

Décompression de la charnière cranio-cervicale

(LDPA001)

2006 à 2016

N=104

4 erreurs de codage

1 Chiari 2

3 sténoses du FM

6 dossiers perdus

86 patients Chiari 1 4 récidives pendant la

période d’étude

90 interventions analysées

Ou « cas »

12

Données démographiques

La cohorte comptait 90 cas d’intervention pour chirurgie du Chiari de type 1. Sur

ces 90 cas 24,4% étaient des hommes, 76,6 % des femmes, soit une nette

prédominance féminine. L’âge moyen dans cette cohorte était de 34,2 +/-17,9

ans. 15,6% des patients avaient moins de 16 ans.

Données préopératoires

Symptomatologie

Les céphalées occipitales étaient présentes chez 68,9% des patients. Des

symptômes de syringomyélie étaient présents chez 40%, et des signes

neurologiques chez 61,1%. Ces signes pouvaient être un syndrome pyramidal,

des paresthésies des membres, une ataxie, des douleurs neuropathiques dans

les membres supérieurs, un nystagmus. Les apnées du sommeil étaient

présentes chez 10% des patients.

Données d’imageries disponibles

Les IRM cérébrales préopératoires étaient disponibles pour 72,2% des patients.

Concernant la syringomyélie les données d’IRM étaient disponibles ou décrites

pour 84 cas, avec 54,8% de syringomyélie associée au Chiari, et 18,8%

d’anomalies de la charnière cranio-cervicale (impression basilaire et/ou

platybasie)

13

Figure 2 : IRM en coupe sagittale T2 d’une patiente présentant des céphalées

nuquales d’effort. Les tonsilles cérébelleuses sont engagées de manière chronique

par le foramen magnum. La partie supérieure de l’odontoïde est au-dessus de la

ligne de Mac Gregor, réalisant une impression basilaire.

Technique et données opératoires

Il s’agit d’une chirurgie de moins de 3h dans 94% des cas. Elle consistait en une

craniectomie seule dans 12,2% des cas. 2,2% ont eu une craniectomie et une

ouverture de dure-mère sans plastie d’élargissement. 88,3% des patients ayant

eu une plastie d’élargissement de dure-mère ont eu une plastie synthétique

(Neuropatch® 79,2%, Duragen® 6,5%, Cormédica® 1,3%, Lyoplant® 1,3%) ; 9,1%

ont eu une plastie de fascia lata, et 2,6% une plastie avec de l’aponévrose

épicranienne. Chez les patients ayant bénéficié d’une plastie d’élargissement de

dure-mère, de la colle biologique a pu être adjointe à titre de renforcement

d’étanchéité : du Tissucol® a été ajouté dans 53,2% des cas et du Duraseal® dans

19,5% des cas. Parmi les patients ayant reçu du Duraseal® 80% ont eu une plastie

synthétique associée en Neuropatch®. Dans 90% des cas une laminectomie de

C1 était réalisée, rarement une amygdalectomie (3,3%). 18 patients ont eu une

coagulation bilatérale des amygdales soit dans 20% des cas.

Suites post opératoires

14

Post opératoire précoce

La plupart des patients restaient assez longtemps hospitalisés, 6 jours ou plus

dans 67,8% des cas.

23,3% des patients ont présenté des complications liées à la chirurgie du Chiari,

nécessitant une ré-hospitalisation. Une infection nosocomiale a été détectée

chez 2 patients soit 2,2% de la série (1 méningite sur dérivation lombaire externe

et 1 infection des parties molles).

Symptomatologie

90,7 % (n=86) des patients présentaient une nette amélioration ou une

disparition des céphalées à la consultation de 3 mois, 8,1% étaient perdus de

vue. 78,2% des patients présentaient une amélioration de leurs symptômes

neurologiques préopératoires. Parmi les patients présentant des symptômes de

syringomyélie 69,4% décrivaient une amélioration de leurs symptômes.

Suivi imagerie

L’IRM de contrôle post opératoire à distance était disponible dans 77,8% des cas.

Celle-ci était le plus souvent réalisée à 3 mois ou 6 mois post opératoires. Elle

mettait en évidence une amélioration de la syringomyélie chez 71,4% des

patients chez qui on pouvait comparer les imageries pré et post opératoires

(n=28).

PRE OPERATOIRE POST OPERATOIRE

15

Figure 3 : comparaison entre l’imagerie pré et post opératoire d’une patiente

atteinte d’une malformation de Chiari de type 1. On visualise une néo grande

citerne et les tonsilles cérébelleuses ne sont plus engagées.

Données sociales

Sur 90 interventions, les données scolaires et professionnelles étaient

disponibles dans 69 cas soit 76,7%. 19 étaient encore scolarisés, 1 était inactif, 1

au chômage, et 2 en invalidité. Il y avait donc 46 données disponibles pour les

adultes.

16 patients ont repris leur activité professionnelle à 4 mois de la chirurgie soit

34,8%, 25 avant 6 mois soit 54,3%, et 31 au-delà de 6 mois soit 67,4%. 3 patients

ont repris initialement à mi-temps, et 4 patients ont nécessité une adaptation de

poste voire une procédure à la MDPH.

Dix-sept patients étaient normalement scolarisés et ont pu reprendre leur

activité. Un était en école spécialisée et a pu reprendre également le cours de

ses études. Un n’a jamais suivi de cursus.

Suivi neurochirurgical entre 6 mois et 1 an

27 patients étaient perdus de vue entre 6 mois et 1 an post-opératoires soit 30%

des cas. Un suivi pour douleur chronique était nécessaire pour 10 patients, soit

11,1%, dont 7 en centre antidouleur. 2 présentaient une névralgie d’Arnold post

opératoire, soit 2,2%.

Au-delà d’un an de suivi post-opératoire, 77 patients étaient perdus de vue, soit

85,6% des cas.

2) Etude des facteurs de risque de complications post-

opératoires

Dans 21 cas sur 90, il y a eu une ré-hospitalisation pour survenue de complication

liée à la chirurgie du Chiari. Un patient a consulté aux urgences pour un

syndrome viral sans lien avec l’intervention. Nous avons d’abord décrit ces

complications. Puis nous avons comparé 2 groupes : le groupe «compliqué »

constitué des 21 cas, et le groupe « non compliqué » constitué des 69 autres

cas. Enfin, la prise en charge de ces complications a été détaillée.

16

a) Types de complications

Les complications retrouvées dans cette étude étaient des complications

essentiellement cicatricielles, ou liée à l’ouverture des citernes. Il n’y a pas eu à

déplorer d’apparition de déficit neurologique aigu post-opératoire, ni de décès.

Le délai moyen de survenue des complications était de 6,4 +/-5,5 semaines post-

opératoires.

Les complications étaient au nombre de 30 pour 21 cas. Les types de

complications et leur répartition sont résumées dans la le Tableau 1 et la Figure

4.

n=31

Ppseudoméningocèle symptomatique (n, %)

11 (35,4)

Méningite bactérienne (n, %) 1 (3,2)

Méningite aseptique (n, %) 8 (25,8)

Fuite de LCR (n, %) 6 (19,4)

Hématome sous dural (n, %) 2 (6,5)

Hydrocéphalie (n, %) 2 (6,5)

Infection du site opératoire (n, %) 1(3,2)

Tableau 1 : Type et répartition des complications post-opératoires après

décompression de la charnière cranio-cervicale pour Malformation d’Arnold

Chiari 1

17

Figure 4 : répartition des complications post opératoires survenues après

intervention pour décompression de fosse postérieure pour Chiari 1

Pseudoméningocèle symptomatique

La complication la plus fréquente était la pseudoméningocèle

symptomatique avec 11 cas soit 35,4% des complications. Il s’agit une collection

sous cutanée de LCR sous tension, douloureuse et souvent associée à des

nausées et des céphalées.

PseudoMéningocèle symptomatique

35,4%

Méningite bactérienne

3,2%Méningite aseptique 25,8%

Fuit de LCR19,4%

Hématome sous dural6,5%

6,5; Hydrocéphalie Infection du site opératoire 3,2%

REPARTITION DES COMPLICATIONS

18

Figure 5 : scanner post opératoire d’un patient qui a présenté une

pseudoméningocèle symptomatique nécessitant une reprise chirurgicale.

Méningite aseptique

La méningite aseptique est définie comme des signes cliniques de

méningite associée à un aspect inflammatoire monocytaire du LCR, et avec un

examen bactériologique direct et des cultures négatives. Il y a eu 8 cas de

méningites aseptiques soit 25,8% des complications. Les prélèvements de LCR

montrant ces résultats étaient réalisés sur des ponctions de

pseudoméningocèles au bloc opératoire lors des reprises chirurgicales dans 3

cas, et des ponctions lombaires dans 5 cas.

L’aspect méningitique était établi sur la présence de nombreux leucocytes dans

le LCR, en moyenne 829,4+/-1063,9 leucocytes/mm3. Le pourcentage moyen de

cellules monocytaires était de 57,8+/-19,7 % ce qui est habituel dans les

méningites aseptiques. La fièvre n’était retrouvée que dans 2 cas.

La glycorachie était en moyenne à 2,5+/-2,1 mmol/L. les glycémies n’avaient pas

été prélevées de manière concomitante ce qui n’a pas permis de correction de

la glycorachie.

La protéinorachie était en moyenne à 2,1+/-2,5 g/L, également sans correction

car la protidémie n’était pas non plus réalisée au moment des prélèvements de

LCR.

19

Le dosage des lactates dans le LCR était disponible pour 6 patients, la moyenne

était à 5,4+/-2,1 mmol/L (normale à 1,2-2,2 mmol/L).

Cet aspect de méningite aseptique était associé dans 2 cas à une hydrocéphalie,

dans 3 cas à une pseudoméningocèle symptomatique, isolé dans 3 cas.

Méningite bactérienne

La seule méningite bactérienne a eu lieu après une pose de drain lombaire

externe pour fuite de LCR par la cicatrice. Le LCR était positif à Staphylococcus

epidermidis et présentait 2010 leucocytes par mm3, avec de manière inattendue

76% de monocytes. La glycorachie était faible à 0,7mmol/L, la protéinorachie à

1,7g/L et les lactates à 5,5mmol/L.

Infection du site opératoire

Un patient a présenté une infection du site opératoire, avec une infection

des parties molles cervicales postérieures à Corynebacterium. Le taux d’infection

nosocomiale sur la cohorte était de 2,2%.

Hématome sous dural

Deux patients (6,5%) ont présenté un hématome sous dural de faible

épaisseur, lié à la déplétion per-opératoire de LCR.

Ecoulement de LCR

Six patients ont présenté des fuites de LCR par la cicatrice soit 19,4% des

complications.

Hydrocéphalie

Deux patients ont présenté une hydrocéphalie post-opératoire, soit 6,5%

des complications, associée à une méningite aseptique et dans 1 cas sur 2 à une

pseudoméningocèle symptomatique.

20

Figure 6 : scanner post-opératoire d’un patient ayant présenté une hydrocéphalie

et des hématomes sous duraux de fosse postérieure nécessitant une ré-intervention

Association de ces complications

Nous avons constaté que dans plusieurs cas, les complications étaient multiples

et intriquées, ceci a été résumé dans la Figure 7.

Figure 7 : intrication des complications post-opératoires

Méningocèlesymptomatique

méningite bactérienne

Hydrocéphalie

méningite aseptique

Fuite LCR

1

6

11

8

22

13

2

1

Hématome sous dural

21

21

b) Comparaison des groupes compliqué versus non compliqué et

identification des facteurs de risque de complication

Les caractéristiques démographiques, la symptomatologie et la technique

chirurgicale sont précisées dans le Tableau 2.

Compliqué

(n=21) Non Compliqué

(n=69) Valeur de

p

Données démographiques

- Age moyen en années (+/-ET) 36,8+/-14,2 33,5+/-18,9

- Sexe masculin, n(%) 5 (23,8) 17 (24,6) 1

- Atcd chirurgie Chiari 2 (9,5) 7 (10,1) 0.93

- enfant 2 (9,5) 12 (17,4) 0.50

Symptômes préopératoires

- céphalées 16 (76,2) 46 (66,7) 0.59

- apnées 2 (9,5) 6 (8,7) 1

- Déficit neurologique 9 (42,9) 47 (68,1) 0.04*

- syringomyélie 10 (47,6) 25 (36,2) 0.44

IRM

- IRM disponible 16 (76,2) 49 (71) 0.78

- syrinx 12 (57,1) 34/64 (53,1) 0.79

Technique chirurgicale

- Durée <3h 19/20 (95) 60/64 (93,8) 1

- Craniectomie seule 0 11 (15,9) 0.06

- Laminectomie C1 19 (90,5) 60 (87) 1

- Plastie synthétique 19 (90,5) 49/58 (84,5) 0.71

- Fascia lata 2 (9,5) 5/58 (8,6) 1

- Neuropatch® 16 (76,2) 45/58 (77,6) 1

- Tissucol® 6 (28,6) 35/52 (67,3) 0.004*

- Duraseal® 9 (42,9) 6/52 (11,5) 0.007*

- Neuropatch®+Tissucol® 4 (19,1) 30/52 (57,7) 0.004*

- Neuropatch®+Duraseal® 8 (38,9) 3/52 (5,8) 0.001*

- Coagulation amygdales 6 (28,6) 12 (17,4) 0.35

- Amygdalectomie unilatérale 0 3 (4,3) 1

Tableau 2 : comparaison des groupes compliqué versus non compliqué en terme

démographique, de la symptomatologie préopératoire et de la technique

chirurgicale choisie.

Les 2 groupes sont comparables, sauf concernant la présence d’un signe

neurologique pré-opératoire, qui est plus représenté dans le groupe non

Compliqué que dans le groupe compliqué (68,1% versus 42,9% respectivement,

p=0,04).

22

Les facteurs de risque identifiés de complications post-opératoire étaient :

l’utilisation de Duraseal®, qui était plus importante dans le groupe compliqué

avec 42,9% versus 11,5% (p=0,007) ; l’association de Neuropatch® et de

Duraseal® également plus importante dans le groupe compliqué, avec 38,9%

versus 5,8% (p= 0,001).

Les facteurs protecteurs contre une éventuelle complication semblaient être

l’utilisation de Tissucol®, plus présente dans le groupe non compliqué avec 67,3%

versus 28,6% (p=0,004) ; l’association du Neuropatch® avec cette colle ne

favorisait pas non plus la survenue d’une complication avec 57 ,7% d’utilisation

dans le groupe non compliqué versus 19,1% (p=0,004).

La réalisation d’une craniectomie sans ouverture de dure-mère pourrait

également être un facteur protecteur, mais le résultat est à la limite de la

significativité, avec 0% de craniectomie seule dans le groupe compliqué versus

15,9% dans le groupe non compliqué (p=0,06).

c) Prise en charge des complications

La prise en charge des complications est résumée dans le Tableau 3.

Reprise

Site Opératoire

Changement de plastie

DLE ponction suture 2 reprises

chirurgicales

Nombre de

patients 12 6 8 4 2 2

Tableau 3 : Type de prise en charge proposée dans le groupe

Compliqué (DLE= Drainage lombaire externe)

Plusieurs techniques ont été utilisées pour traiter les complications survenues,

souvent celles-ci ont été associées ou réalisées successivement.

Pseudoméningocèles symptomatiques

La prise en charge a été complexe pour les pseudoméningocèles

symptomatiques avec souvent une reprise chirurgicale, pour 8 cas sur 11, avec 6

changements de plastie durale pendant la reprise chirurgicale, et 5 DLE ont été

23

posées. 4 ponctions avaient été réalisées initialement pour ces

pseudoméningocèles, mais dans 3 cas cela a été inefficace et a abouti sur une

reprise chirurgicale. Les plasties changées l’ont été pour du fascia lata (3

patients) ou du périoste (3 patients). Pour les 5 restants un lavage et une suture

complémentaire a été réalisée sur la plastie initiale. Les colles biologiques ont

été retirées et il n’y a pas eu de nouvelle utilisation lors de la reprise.

Fuite de LCR

Concernant les fuites de LCR par la cicatrice, 3 ont été réopérées pour faire

l’étanchéité de la plastie de dure mère. 2/3 ont eu une DLE posée en plus, 1 dans

le même temps chirurgical et 1 lors d’une 2ème reprise. Trois patients ont eu

uniquement une pose de DLE. Deux patients ont été traités par des points de

sutures cutanés associés à un décubitus dorsal strict pendant 48h.

Hématome sous duraux

Concernant les hématomes sous duraux, pour l’un des patients il n’y a pas

eu de prise en charge chirurgicale, l’hématome a régressé après 3 jours de repos

en décubitus dorsal avec une hydratation adaptée. Le deuxième patient avait

une hydrocéphalie associée et une méningite aseptique et a été réopéré pour

ablation du NeuroPatch® et plastie de fascia lata ainsi que pose de DLE.

Hydrocéphalie

Concernant l’hydrocéphalie, aucune n’a nécessité de drainage

ventriculaire. Les 2 cas ont été traités par reprise chirurgicale avec pose de DLE,

avec 1 seul changement de plastie sur 2 cas.

Méningite aseptique

Concernant la méningite aseptique, le traitement était mixte selon son

association à une hydrocéphalie ou à une pseudoméningocèle symptomatique.

Après concertation auprès des infectiologues, une antibiothérapie à dose

méningée active sur le staphylocoque doré et les bactéries Gram négatif était

prévue pour l’ensemble des patients. Elle n’a pas été mise en place à chaque fois,

car nos pratiques ont évolué devant la survenue répétée de cette complication.

Deux patients ont été traités par corticothérapie après réception des cultures

négatives du LCR à 48h.

Méningites bactériennes et ISO

24

Seules les prises en charge de la méningite bactérienne a été simple, par

antibiothérapie et ablation de la DLE, et l’infection du site opératoire par reprise

chirurgicale pour lavage et antibiothérapie adaptées aux prélèvements

bactériologiques.

Vue globale

La prise en charge de ces complications a donc été assez variée et les

techniques souvent associées. Ceci est résumé dans le Tableau 4.

Pseudoméningocèle

symptomatique ISO Méningite

Fuite LCR

Méningite aseptique

HSD Hydro

céphalie

Reprise Site Opératoire

8 1 3 2 1 2

Changement de plastie 6 2 1 1

DLE 5 2 3 1 2 Ponction 4

Traitement médical 2 1 1 5 1

Suture cutanée

2

Tableau 4 : prise en charge multimodale des complications post-opératoires après

chirurgie de décompression de la charnière cranio-cervicale pour Chiari type 1.

(DLE=Drainage lombaire externe)

d) Influence des complications sur le devenir post-opératoire

Les suites opératoires ont été marquées par une plus grande persistance des

céphalées dans le groupe compliqué, avec 25% versus 4,6% (p=0,01).

Les résultats sur la syringomyélie et sur le déficit neurologique étaient

comparables entre les 2 groupes.

Les dossiers étaient aussi plus complets avec 95% d’IRM exploitables dans le

groupe compliqué versus 72,5% (p=0,03).

A un an post opératoire il y avait plus de perdus de vue dans le groupe non

compliqué avec 36,2% versus 9,5% (p=0,02), mais cela s’équilibrait au-delà d’un

an de suivi entre les 2 groupes.

La survenue d’une complication ne retardait pas la reprise du travail.

25

La survenue d’une complication post opératoire n’influençait pas la survenue

d’une douleur chronique ou la nécessité d’une adaptation professionnelle. Ces

résultats sont résumés dans le Tableau 5.

Compliqué (n=21) Non Compliqué

(n=69) Valeur de

p

Suites opératoires

- Hospit>6jours 12/20 (60) 47/67 (70,1) 0.42

- Réhospit 100 1(1,5) 1.2x10-19*

Symptôme post opératoires

- Céphalées 5/20 (25) 3/65 (4,6) 0.01*

- Amélioration Neuro 9/9 (100) 42/47 (89,4) 0.58

- Amélioration Syrinx 7/12 (58,3) 19/24 (79,2) 0.24

Suivi

- IRM de contrôle vue 20 (95) 50 (72,5) 0.03*

- Reprise du travail<4mois 2/12 (16,7) 15/34 (44,1) 0,16

- <6mois 6/12 (50) 20/34 (58,8) 0,74

- >6mois 10/12 (83,3) 24/34 (70,6) 0,47

- MDPH/AAH 0 4 (8,2) 0.57

- Douleurs chroniques 1 (4,8) 7 (7,7) 0.67

- PDV après 3mois 0 7/69 (10,1) 0.34

- PDV à 1 an 2 (9,5) 25/69 (36,2) 0.02*

- PDV >1an 17 (81) 60/69 (87) 0.49

Tableau 5 : impact comparatif sur le devenir des patients après survenue ou non

d’une complication post opératoire. (PDV= perdu de vue ; MDPH= maison

départementale pour les personnes handicapées)

3) Etude des facteurs de risque de Récidive de Chiari

a) Facteurs de risque de récidive du Chiari

La récidive a été définie comme la récidive des symptômes ayant nécessité une

seconde chirurgie décompressive. Quatre patients ont récidivé (82 non

récidivants). Ces deux groupes sont comparés dans le Tableau 6.

26

Récidive n=4

Pas de Récidive

n=82 Valeur de p

Données démographiques - Age moyen en années (+/-ET)

27,5+/-18,1

34,7+/-17,9

- Sexe masculin, n(%) 1(25) 20(24,4) 1

- Enfant <16 ans 1(25) 12(14,6) 0,49

Symptômes préopératoires

- céphalées 1(25) 60(73,1) 0,07

- apnées 1(25) 8(9,8) 0,36

- Déficit neuro 4(100) 48(58,5) 0,15

- syringomyélie 3(75) 32(39,1) 0,3

IRM

- IRM vue 2(50) 59(72) 0,58

- Syrinx initiale - Syrinx à la 2ème chirurgie

1/3(33,3) 3/4 (75)

42/77(54,5) -

0,59

Technique chirurgicale 1ère intervention

- Durée <3h 1/1(100) 73/77(94,8) 1

- Craniectomie seule 2(50) 9(11) 0,08

- Laminectomie C1 2(50) 73(89,1) 0,08

- Plastie synthétique 1/2(50) 64(78,1) 0,4

- Fascia lata - aponévrose

0 1(25)

6(7,3) 1(1,2)

1 0,09

- Neuropatch® 1/2 (50) 57(69,5) 0,53

- Tissucol® 1/2 (50) 36/79(45,6) 1

- Duraseal® 0 15/79(19) 1

- Neuropatch®+Tissucol® 1/2(50) 30/79(38) 1

- Neuropatch®+Duraseal® 0 11/79(13,9) 1

- Coagulation amygdales 2(50) 15(18,3) 0,17

- Amygdalectomie unilatérale 0 3(3,7) 1

Tableau 6 : comparaison entre le groupe Récidive et Non récidivant et étude des

potentiels facteurs de risque de récidive de Chiari.

Les 2 groupes semblaient comparables, même si la différence dans le nombre de

patients atteints de céphalée pré-opératoire, tend vers la significativité avec 25%

dans le groupe récidive versus 73,1% dans le groupe sans récidive (p=0,07). Mais

la petite taille du groupe des Récidivants est à prendre en compte pour

l’interprétation des résultats.

Nous n’avons pas mis en évidence de facteur de risque significatif de récidive de

Chiari après une première intervention. Cependant certains tendent vers la

significativité notamment la craniectomie seule sans ouverture ni plastie de

dure-mère (p=0,08), l’absence de laminectomie de C1 (p=0,08) et l’utilisation

d’aponévrose pour la plastie (p=0,09). Ce dernier critère était quelque peu

surprenant.

27

b) Devenir après la 1ère intervention

Récidive n=4

Pas de récidive n=82

Valeur de p

Suites opératoires

- Hospit>6jours 1/1(100) 54(65,9) 1

- Réhospit - Survenue de complication

1(25) 1(25)

19(23,2) 19(23,2)

1 1

Symptôme post opératoires

- Céphalées 0 7/79(8,9) 1

- Amélioration Neurologique 1(25) 38/48(79,2) 0,04*

- Amélioration Syrinx 0 21/30(70) 0,009*

Suivi

- IRM de contrôle vue 3(75) 61(74,4) 1

- Reprise du travail<4mois - Scolarité normale - Scolarité adaptée

1/1(100) 0

1/1(100)

13/45(28,9) 17/18(94,4)

0

0,3 0,1

-

- <6mois - 20/45(44,4) -

- >6mois - 28/45(62,2) -

- MDPH/AAH - 6/45(13,3) -

- Douleurs chroniques 2(50) 9(11) 0,08

- PDV après 3mois 0 7 1

- PDV après 1 an 0 26 0,3

- PDV >1an 0 73(89,1) 0,0003*

Tableau 7 : influence de la récidive du Chiari sur le devenir des patients.

(PDV=perdu de vue, MDPH=maison départementale pour les personnes

handicapées, AAH=allocation adulte handicapé)

On constate une différence sur le résultat neurologique et sur la syringomyélie

entre les 2 groupes. C’est d’ailleurs pour cela qu’une nouvelle intervention a été

réalisée chez ces patients. Ces patients réopérés n’étaient pas perdus de vus,

avec un suivi symptomatique et une ré-interventions dans les 3,3 +/-2 ans

suivant. Le développement de douleurs chroniques tendait déjà vers la

significativité dans le groupe récidivant (p=0,08).

c) Prise en charge chirurgicale de la récidive

Lors de la reprise chirurgicale pour récidive de Chiari, il a été réalisé une plastie

d’élargissement dural dans 100% des cas, avec du Neuropatch® dans 75% des

cas, avec du fascia lata dans 25% des cas. Le Tissucol® a été utilisé dans 75% des

cas, jamais le Duraseal®. Les amygdales ont été rétractées par coagulation dans

50% des cas, et la laminectomie de C1 réalisée chez les 2 patients qui n’en avait

pas eu la première fois. Un patient soit 25% a présenté une complication post

28

opératoire après la 2ème intervention, une fuite de LCR traitée par DLE, compliqué

de méningite bactérienne.

d) Devenir après la 2ème intervention

Récidive n=4 Pas de Récidive

n=82

Valeur de p

Suites opératoires

- Hospitalisation > 6jours 3/3(100) 54(65,9) 0,5

- Réhospitalisation - Survenue de complication

1 1(25)

19(23,2) 19(23,2)

1 1

Symptôme post opératoires

- Céphalées 0 7/79(8,9) 1

- Amélioration Neuro 4(100) 38/48(79,2) 0,6

- Syrinx 2/2(100) 21/30(70) 1

Suivi

- IRM de contrôle vue 3(75) 61(74,4) 1

- Reprise du travail<4mois - Scolarité normale - Scolarité adaptée

1/1(100) 0

1/1(100)

13/45(28,9) 17/18(94,4)

0

0,3 - -

- <6mois - 20/45(44,4) -

- >6mois - 28/45(62,2) -

- MDPH/AAH 0 6/45(13,3) 1

- Douleurs chroniques 2(50) 9(11) 0,08

- PDV après 3mois 0 7(8,5) 1

- PDV après 1 an 1(25) 26(31,7) 1

- PDV >1an 3(75) 73(89,1) 0,4

Tableau 8 : Influence de la 2ème intervention sur le devenir des patients récidivant

le Chiari 1 par rapport aux résultats des patients opérés 1 seule fois. (PDV=perdu

de vue, MDPH=maison départementale pour les personnes handicapées,

AAH=allocation adulte handicapé)

On constate des résultats post opératoires similaires dans les 2 groupes après

une 2ème intervention chez les patients récidivant le Chiari, par rapport à ceux

opérés une fois. Il existait une amélioration du déficit neurologique et de la

syringomyélie, et une interruption de suivi neurochirurgical similaires.

Il persistait toujours une tendance à la douleur chronique chez 50% des patients

récidivant versus 11% (p=0,08).

29

DISCUSSION

Rappel des principaux résultats

Cette étude rétrospective monocentrique réalisée de 2006 à 2016 a permis de

mettre en évidence un bon résultat clinique après intervention pour

décompression de la charnière cranio-cervicale pour malformation de Chiari

type 1. Les patients étaient améliorés dans 90,7% des cas pour les céphalées,

dans 78,2% des cas pour les troubles neurologiques pré-opératoires, et pour

69,8% pour les symptômes de syringomyélie.

Le taux de complication était de 23,3% (21 cas sur 90). La mortalité était nulle.

Les complications étaient 11 pseudoméningocèles soit 12,2 % des cas (n=90),

une fuite de LCR dans 6 cas soit 6,7%, une infection bactérienne dans 2 cas soit

2,2%, une méningite aseptique dans 8 cas soit 8,9%, une hydrocéphalie dans 2

cas soit 2,2 %, un hématome sous dural dans 2 cas soit 2,2%.

Les FDR de complications étaient l’utilisation de colle DuraSeal® pour

l’étanchéité durale, de NeuroPatch®, et l’association du DuraSeal® avec une

plastie synthétique de NeuroPatch®.

Les 21 patients ré hospitalisés pour complication ont été réopérés par

différentes techniques, ou traités médicalement ce qui a permis la résolution de

ces complications dans 100% des cas.

Quatre patients ont récidivé des symptômes du Chiari ou de la syringomyélie

entre 2006 et 2016 et ont nécessité une ré-intervention avec une bonne

évolution au décours. Aucun facteur de risque de récidive n’a été identifié.

Résultats et comparaison avec la littérature

Dans la littérature on retrouve des taux de succès de cette intervention

concernant les céphalées de 73% en moyenne, concernant la syringomyélie de

28 à 100%, et de 75% en moyenne concernant le déficit neurologique. Notre

série est conforme aux résultats rapportés dans la littérature (Arnautovic et al,

2015 ; Forander et al, 2014).

Les techniques chirurgicales utilisées elles étaient hétérogènes en fonction des

praticiens et des périodes. La craniectomie seule était réalisée dans 12,2% des

cas. Dans la littérature cela varie d’une série à l’autre avec parfois 50% des

patients opérés sans plastie durale, notamment chez les auteurs utilisant

30

l’échographie per-opératoire (Narenthiran et al, 2015 ; Yeh et al, 2006). Cette

technique était associée à un taux de complications faible, de l’ordre de 4,5%

(Yeh et al, 2006), mais un taux de succès plus faible (Xu et al, 2016)

La plastie durale était réalisée dans 87,8% des cas. La tonsillectomie était

rarement réalisée (3,3%), ce qui est peu en comparaison avec la littérature où

les chiffres peuvent atteindre 22% (Arnautovic et al, 2015). La laminectomie de

C1 était quasiment systématique dans notre série. Une méta-analyse montrait

que les meilleurs résultats post opératoires étaient obtenus chez les patients

ayant bénéficié d’une craniectomie et d’une laminectomie de C1, associée à une

plastie d’élargissement de dure-mère. Cette méta-analyse montrait aussi de très

bons résultats clinico-radiologiques quand une tonsillectomie était réalisée, mais

avec des complications plus importantes chez ces patients (jusqu’à 52%) (Zhao

et al, 2016).

Le taux de complication est très variable d’une série à l’autre, avec des chiffres

allant de 4,5 à plus de 50% dans la littérature selon les techniques utilisées. Dans

notre série ou le geste le plus fréquent était la craniectomie avec plastie

d’élargissement dural le taux de complication était proche de celui rapportée

dans l’étude de Zhao, avec 20,7% de complications dans ce sous-groupe contre

23,3% dans notre série. Les complications les plus fréquemment retrouvées sont

les fuites de LCR, la pseudoméningocèle, l’hydrocéphalie, l’hématome sous

dural, l’infection bactérienne et la méningite aseptique. La mortalité est de

0,97% dans la littérature (Zhao et al, 2016). Les types de complications de notre

série sont en accord avec ces données de la littérature, sauf le taux de

pseudoméningocèle qui était beaucoup plus élevé dans notre série.

31

Méta-analyse de Zhao (WNS 2016)

(n,%)

Série Caennaise (n,%)

Nombre de patients 1242 90

Nombre de complications

244 (18,6) 21 (23,3)

Méningite aseptique

79 (32,4) 8 (25,8)

pseudoméningocèle 7 (2,87) 11 (35,4) Fuite de LCR 52 (21 ,3) 6 (19,4)

hydrocéphalie 14 (5,74) 2 (6,5) Infection du site

opératoire 18 (7,4) 1 (3,2)

Tableau 9 : mise en perspective de notre série avec la méta-analyse de Zhao et al

publiée en 2016 dans World Neurosurgery, regroupant 1242 patients.

Enfin le taux de récidive était de 4,7%, soit 4 patients sur 86. Dans la littérature

les chiffres varient de 7 à 10% selon les techniques. Notre taux un peu plus faible

est possiblement du a une période de suivi relativement faible.

Facteurs de risque de complication

Les facteurs de risque de complication post opératoire identifiés dans notre série

étaient l’utilisation de colle biologique DuraSeal® seule ou en association avec

une plastie synthétique en polyuréthane NeuroPatch®. Cela ne concernait que

les patients ayant eu une craniectomie avec plastie de dure-mère. Ces

complications ont été particulièrement retrouvées à partir de 2012, lorsque le

DuraSeal® a été disponible dans notre service. Des complications liées à

l’utilisation de DuraSeal® ont été rapportées dans la littérature, notamment des

méningites aseptiques. Dans une population pédiatrique de 114 Chiari opérés

les auteurs retrouvaient 55,6% de complications post opératoires, notamment

des méningites aseptiques avec l’utilisation de DuraSeal® en association avec

une plastie durale synthétique, le Durepair® (Parker et al, 2011). En revanche,

dans la chirurgie rachidienne avec fuite de LCR, l’utilisation de DuraSeal® n’a pas

causé de complication particulière (Kim et al, 2011). Les complications sont

survenues en moyenne dans les 6 semaines post opératoires, ce qui correspond

au délai de résorption du polyéthylène glycol contenu dans le DuraSeal®. Ces

complications sont sans doute dues aux propriétés pro-inflammatoires du

32

Duraseal®. Mais son utilisation simple, sa formulation orientée spécifiquement

pour l’étanchéité des sutures de dure-mère et l’absence de temps de

décongélation l’avait fait rapidement adopter par certains praticiens.

D’un autre côté, l’utilisation d’une colle de fibrine, le Tissucol®, était un facteur

protecteur de la survenue d’une complication. Cela est probablement du a une

augmentation de l’étanchéité durale, sans que cette colle ait les propriétés pro-

inflammatoires du Duraseal®.

L’utilisation de NeuroPatch® n’était pas un facteur de risque identifié de

complication post-opératoire lorsqu’il n’était pas associé au Duraseal®. Une

autre équipe avait montré que le risque de fuite de LCR était augmenté avec

l’usage de NeuroPatch® (Malliti et al, 2004). En cas d’utilisation de cette plastie

avec du DuraSeal® le contact avec le LCR pourrait être augmenté et favoriser une

réaction inflammatoire.

Prise en charge des complications

Pseudoméningocèle symptomatique

La prise en charge des pseudoméningocèles symptomatique a été assez variée.

Toutes les prises en charge sont évoquées dans la littérature, le pansement

compressif, la ponction per-cutanée, la pose de drain lombaire externe, la

reprise chirurgicale etc… mais la plupart de ces auteurs évoquent en premier lieu

la reprise chirurgicale (de Tommasi et al, 2016). La ponction semble être

insuffisante d’après notre série. Un geste de reprise chirurgicale ou de dérivation

lombaire semblaient plus adapté, même si le risque d’infection sur DLE doit être

pris en compte, comme la méningite survenue dans notre série. Cela nécessite

aussi de prendre en compte les complications associées qui peuvent faire

changer la décision, comme l’évacuation d’un hématome sous dural, ou la

fermeture d’une fuite de LCR cutanée.

Méningite aseptique

Les premiers cas de méningite aseptique ont été traités d’emblée par

antibiothérapie probabiliste active sur le staphylocoque doré et les bacilles gram

négatifs pendant 14 jours, d’après le protocole établi en collaboration avec les

infectiologues. Puis avec la récurrence des épisodes une antibiothérapie

probabiliste a été instaurée jusqu’à réception des cultures de 48h comme

recommandé par Brown (Brown et al, 2000). Enfin les derniers patients, lorsqu’il

n’y avait pas de fièvre associée aux symptômes méningés, ne recevaient aucune

33

antibiothérapie et ont évolué favorablement. Deux patients ont été traités par

une cure courte de corticoïdes après réception des cultures de 48h négatives

permettant d’améliorer les symptômes méningés.

Fuite de LCR

Aucun des patients opérés d’une craniectomie sans ouverture durale n’a

présenté de complication. Cela souligne le rôle de l’exposition des cavités

cisternales dans la survenue de complications, même si dans notre série la

différence n’était pas significative probablement en raison de l’effectif (p=0,06).

Cela est retrouvé fréquemment dans la littérature. C’est pourquoi on peut se

poser la question de l’utilisation de l’échographie per-opératoire pour n’ouvrir

la dure-mère que si le flux visualisé semble insuffisant. Mais cela nécessite une

bonne maîtrise de l’appareil, et la quantité de flux n’est estimée que

subjectivement. De plus, en position opératoire, souvent en décubitus ventral,

le flux de LCR n’est pas identique à celui lors de l’orthostatisme. Nous avons testé

l’échographie per-opératoire mais celle-ci n’était pas toujours disponible, ou

bien les images visualisées ne nous semblaient pas interprétables.

Une autre technique utilisée auparavant dans notre service était la craniectomie

avec dédoublement de dure-mère. Le geste restant extra-dural les

complications sont plus faibles. Pour certains auteurs elle peut être efficiente

chez les patients sans syringomyélie, ou pour tous selon d’autres équipes

(Limonadi et al, 2004 ; Chauvet et al, 2009).

Une autre méthode opératoire pour éviter les fuites de LCR est de réaliser une

ouverture durale extra-arachnoïdienne. Dans ce cas la plastie durale n’est pas

obligatoire.

Facteur de risque de récidive

Nous n’avons pas identifié de facteur de risque significatif de récidive dans notre

série. Cependant certains facteurs tendent vers la significativité, comme

l’absence de laminectomie de C1 (p=0,08), ou la craniectomie seule sans

ouverture de dure-mère (p=0,08).

Ces facteurs chirurgicaux sont évoqués dans la littérature pour expliquer la

récidive du Chiari nécessitant une ré intervention, comme dans la méta-analyse

pédiatrique de Durham qui montre un taux de ré intervention de 12,6% après

craniectomie seule versus 2,1% lorsqu’il y a plastie d’élargissement dural

(Durham et al, 2008). Kennedy montre que la taille des tonsilles pouvait influer

sur le risque de ré intervention lorsqu’il y a simple craniectomie, avec un seuil à

34

8mm (Kennedy et al, 2015). La technique avec dédoublement de dure-mère

aurait le même taux de récidive que lorsque la dure-mère est laissée intacte

(Zhao et al, 2016).

L’utilisation de périoste était retrouvée comme facteur de risque de récidive

dans notre série mais non significativement également (p=0,09). Dans ce cas

précis il s’agissait d’un enfant, qui avait présenté une nette aggravation de ses

symptômes avec apparition d’une syringomyélie importante. On constatait sur

l’IRM une réossification au niveau de la plastie périostée, comme montré sur la

Figure 8.

Figure 8 : récidive des symptômes du Chiari après craniectomie et plastie

périostée. IRM de gauche : préopératoire. IRM de droite : 2 ans après

l’intervention. Flèche jaune en haut : calcifications au niveau de la plastie durale,

Flèche du bas : apparition d’une syringomyélie importante.

Limites de l’étude

Cette étude était rétrospective et monocentrique. Nous nous sommes heurtés à

des problèmes de recueil de données, de plus en plus important avec

l’ancienneté des dossiers. Cela concernait la lecture de CD d’imagerie, les

dossiers perdus, les changements de logiciel d’archivage des comptes rendu

Hugo 20 mois 2 ans plus tard

35

d’hospitalisation, de consultation et opératoire, les données non précisées sur

les marques de dispositifs médicaux utilisés ou les justificatifs perdus.

La présence d’une néo-grande citerne n’a pas été notifiée à la lecture des IRM

post-opératoire par inexpérience et car nous avions étions parti du principe que

le critère de réussite était clinique. Il serait intéressant de vérifier la corrélation

chez les patients améliorés avec l’existence d’une néo-grande citerne.

CONCLUSION

Cette série nous a permis d’analyser nos résultats, de remettre en question nos

pratiques, de comprendre l’étiopathogénie des complications post-opératoires

afin d’y remédier. Ce travail a aussi permis de revoir la littérature sur des

concepts chirurgicaux devant des habitudes de pratiques opératoires différentes

selon certains praticiens. L’objectif est aussi d’harmoniser les pratiques au sein

d’une même équipe.

Ce travail a mené à des changements de pratiques opératoires :

1- des abords osseux optimisés avec plastie d’élargissement systématique,

2- une laminectomie systématique de C1

3- l’élimination de la colle DuraSeal® dans ce type d’intervention

4- des plasties autologues en priorité (fascia lata, épicrâne) pour certains, après

information du patient qui participe au choix

5- ou l’utilisation de plasties synthétiques de préférence sans ajout de colle

supplémentaire

L’échographie per-opératoire n’est pas rentrée dans les pratiques systématiques

du traitement de la malformation de Chiari.

36

BIBLIOGRAPHIE

Arnautovic A, Splavski B, Boop FA, Arnautovic KI. Pediatric and adult Chiari malformation Type I surgical series 1965–2013: a review of demographics, operative treatment, and outcomes. J Neurosurg Pediatr 2015:161–177

Bejjani GK. Definition of the adult Chiari malformation: a brief historical overview Neurosurg Focus 2001; 11: Article 1

Brown EM, de Louvois J, Bayston R, Lees PD, Pople IK (2000) Infection in

Neurosurgery Working Party of British Society for Antimicrobial Therapy. The

management of neurosurgical patients with post-operative bacterial or aseptic

meningitis or external ventricular drain-associated ventriculis. Br J Neurosurg

14:7-12

Chauvet D, Carpentier A, George B. Dura splitting decompression in Chiari type 1 malformation: clinical experience and radiological findings. Neurosurg Rev. 2009 Oct; 32:465-70 De Tommasi C and Bond AE. Complicated Pseudomeningocele Repair After Chiari Decompression: Case Report and Review of the Literature. World Neurosurg. 2016 ; 88:688.e1-688.e7. Durham SR, Fjeld-Olenec K. Comparison of posterior fossa decompression with and without duraplasty for the surgical treatment of Chiari malformation type I in pediatric patients: a meta-analysis. J Neurosurg Pediatr 2008 2:42–49 Förander P, Sjåvik K, Solheim O, Riphagen I, Gulati S, Salvesen Ø, Jakola AS. The case for duraplasty in adults undergoing posterior fossa decompression for Chiari I malformation: a systematic review and meta-analysis of observational studies. Clin Neurol Neurosurg. 2014; 125:58-64.

Hankinson T, Tubbs RS, Wellons JC. Duraplasty or not? An evidence-based review of the pediatric Chiari I malformation. ChildsNerv Syst. 2011; 27:35-40. Iskandar BJ, Hedlund GL, Grabb PA, Oakes WJ. The resolution of syringohydromyelia without hindbrain herniation after posterior fossa decompression. J Neurosurg 1998; 89: 212-216

37

Isu T, Iwasaki Y, Akino M, Abe H. Hydrosyringomyelia associated with Chiari I malformation in children and adolescents. Neurosurgery 1990; 26:591-597. Ivashchuk G, Loukas M , Blount JP , Tubbs S, Oakes WJ. Chiari III malformation: a comprehensive review of this enigmatic anomaly. Childs Nerv Syst 2015 ; 31:2035–2040 Kennedy BC, Kelly KM, Phan MQ, Bruce SS, McDowell MM, Anderson RC, Feldstein NA. Outcomes after suboccipital decompression without dural opening in children with Chiarimalformation Type I. J Neurosurg Pediatr. 2015; 16:150-8 Kim KD, Wright NM (Polyethylene glycol hydrogel spinal sealant (DuraSeal® spinal sealant) as an adjunct to sutured dural repair in the spine. Results of a prospective, multicenter, randomized controlled study. Spine 2011; 36:1906-1912

Langridge B, Phillips E, Choi D. Chiari Malformation Type 1: A Systematic Review of Natural History and Conservative Management World Neurosurgery 2017; 104: 213-219

Limonadi FM, Selden NR. Dura-splitting decompression of the craniocervical

junction: reduced operative time, hospital stay, and cost with equivalent early

outcome. J Neurosurg. 2004; 101:184-188

McGirt MJ, Attenello FJ, Datoo G, Gathinji M, Atiba A, Weingart JD, Carson B, Jallo GI. Intraoperative ultrasonography as a guide to patient selection for duraplasty after suboccipital decompression in children with Chiari malformation Type I. J Neurosurg Pediatr. 2008; 2:52-57. Malliti M, Page P, Gury C, Chomette E, Nataf F, Roux FX. Comparison of deep wound infectionrates using a synthetic dural substitute (NeuroPatch) or pericranium graft for dural closure: a clinical review of 1 year. Neurosurgery 2004; 54:599-603 Mikulis DJ, Diaz O, EgglinTK, Sanchez R. Variance of the position of the cerebellar tonsils with age: preliminary report. Radiology 1992, 138: 725-728. Milhorat TH, Bolognese PA. Tailored operative technique for Chiari type I

38

malformation using intraoperative color Doppler ultrasonography. Neurosurgery 2003; 53:899–905, discussion 905–896

Narenthiran G, Parks C, Pettorini B Management of Chiari I malformation in children: effectiveness of intra-operative ultrasound for tailoring foramen magnum decompression. Child's Nervous System 2015, 31: 1371–1376 Pang D, Thompson P. Embryology and bony malformations of the

craniovertebral junction. Childs Nerv Syst 2011; 27: 523-564

Parker SR, Harris P, Cummings TJ, George T, Fuchs H, Grant G. Complications following decompression of Chiari malformation type I in children: dural graft or sealant? J Neurosurg Pediatr 2011; 8:177–183 Rijken BF, Lequin MH, van der Lijn F, van Veelen-Vincent ML, de Rooi J, Hoogendam YY, Niessen WJ, Mathijssen IM. The role of the posterior fossa in developing Chiari I malformation in children with craniosynostosis syndromes. J Craniomaxillofac Surg. 2015; 43:813-829 Spencer R, Leach P. Asymptomatic Chiari Type I malformation: should patients be advised against participation in contact sports? Br J Neurosurg. 2017 Mar 2:1-7. doi: 10.1080/02688697.2017.1297767. [Epub ahead of print] Stovner LJ, Bergan U, Nilsen G, Sjaastad O. Posterior fossa dimensions in the Chiari 1 malformation: relation to pathogenesis and clinical presentation. Neuroradiology 1993; 35:113-118. Strahle J, Geh N, Selzer BJ, Bower R, Himedan M, Strahle M, Wetjen NM, Muraszko KM, Garton HJ, Maher CO. Sports participation with Chiari I malformation; J Neurosurg Pediatr. 2016; 17:403-409. Tubbs RS, Beckman J, Naftel RP, Chern JJ, Wellons JC, Rozzelle CJ, Blount JP, Oakes WJ. Institutional experience with 500 cases of surgically treated pediatric Chiari malformation type I. J Neurosurg Pediatr 2011; 7:248–256 Xu H, Chu LY , He R, Ge C, Lei T. Posterior fossa decompression with and without duraplasty for the treatment of Chiari malformation type I—a systematic review and meta-analysis. Neurosurg Rev 2017; 40:213–221 .

39

Yeh DD, Koch B, Crone KR. Intraoperative ultrasonography used to determine

the extent of surgery necessary during posterior fossa decompression in children

with Chiari malformation type I. J Neurosurg. 2006; 105:26-32

Zhao JL, Li MH, Wang CL, Meng W. Systematic Review of Chiari I Malformation:

Techniques and Outcomes. World Neurosurgery 2016; 88: 7-14