Maladie de parkinson Maladie de parkinson et autres syndromes et autres syndromes

parkinsoniensparkinsoniens

Claire JOIN-LAMBERTClaire JOIN-LAMBERT

Syndrome Syndrome extrapyramidalextrapyramidal

AkinésieAkinésieHypertonieHypertonie

TremblementTremblementde reposde repos

Syndrome Syndrome extrapyramidal extrapyramidal

Tremblement de reposTremblement de repos Lent (4 - 7c/s)Lent (4 - 7c/s) Mouvement d’émiettementMouvement d’émiettement De repos : asymétrique au début puis De repos : asymétrique au début puis

bilatéralisation mais reste asymétriquebilatéralisation mais reste asymétrique Aggravé par stress, calcul mentalAggravé par stress, calcul mental Prédomine aux MS, extrémités - Respect du Prédomine aux MS, extrémités - Respect du

chefchef Disparition à l’exécution du mouvement, Disparition à l’exécution du mouvement,

durant sommeildurant sommeil Parfois associé à tremblement d’attitudeParfois associé à tremblement d’attitude

Syndrome Syndrome extrapyramidalextrapyramidal

HypertonieHypertonie Plastique « en tuyau de plomb »Plastique « en tuyau de plomb » Cède par à coups (roue dentée)Cède par à coups (roue dentée) Manoeuvre de FromentManoeuvre de Froment Attitude du patient en flexion Attitude du patient en flexion

(debout)(debout)

Syndrome Syndrome extrapyramidalextrapyramidal

AkinésieAkinésie Rareté et lenteur des mouvementsRareté et lenteur des mouvements Perte de l’initiative automatique du Perte de l’initiative automatique du

mouvementmouvement Conséquences : Conséquences :

Amimie : rareté du clignement et de la mimique Amimie : rareté du clignement et de la mimique facialefaciale

Perte du ballant des brasPerte du ballant des bras Difficulté à exécuter les mouvements alternatifs Difficulté à exécuter les mouvements alternatifs

rapidesrapides MicrographieMicrographie Dysarthrie avec voie monotone et assourdieDysarthrie avec voie monotone et assourdie

Syndrome Syndrome extrapyramidalextrapyramidalEtiologies (1)Etiologies (1)

Maladie de ParkinsonMaladie de Parkinson Causes médicamenteuses : neuroleptiques +++Causes médicamenteuses : neuroleptiques +++

Tous les neuroleptiques (même cachés : PRIMPERAN …)Tous les neuroleptiques (même cachés : PRIMPERAN …) Syndrome parkinsonien bilatéral akinéto-rigide dopa-Syndrome parkinsonien bilatéral akinéto-rigide dopa-

résistantrésistant TraitementTraitement

Arrêt du neuroleptiqueArrêt du neuroleptique Amélioration par les anticholinergiquesAmélioration par les anticholinergiques

Syndromes parkinsoniens dégénératifsSyndromes parkinsoniens dégénératifs Se caractérisent par une Se caractérisent par une mauvaise réponse précoce à la mauvaise réponse précoce à la

dopathérapiedopathérapie et autres signes : et autres signes : sd parkinsonien plussd parkinsonien plus Paralysie supra-nucléaire progressiveParalysie supra-nucléaire progressive Démence à corps de LewyDémence à corps de Lewy Atrophies multi-systématiséesAtrophies multi-systématisées Dégénérescence cortico-basaleDégénérescence cortico-basale

Syndrome Syndrome extrapyramidalextrapyramidalEtiologies (2)Etiologies (2)

Métabolique Métabolique Maladie de WilsonMaladie de Wilson

Vasculaire : états lacunairesVasculaire : états lacunaires Tumoraux Tumoraux Post-traumatiquesPost-traumatiques

Syndrome Syndrome extrapyramidalextrapyramidal

Maladie de ParkinsonMaladie de Parkinson EpidémiologieEpidémiologie

Prévalence > 1% après 65 ansPrévalence > 1% après 65 ans Age moyen : 55 ans (17-90)Age moyen : 55 ans (17-90) Facteurs génétiques, environnementaux …Facteurs génétiques, environnementaux …

AnatomopathologieAnatomopathologie Dégénérescence striatonigrique (des neurones Dégénérescence striatonigrique (des neurones

du locus niger) + corps de Lewydu locus niger) + corps de Lewy

Syndrome Syndrome extrapyramidalextrapyramidal

Maladie de ParkinsonMaladie de Parkinson

Syndrome Syndrome extrapyramidalextrapyramidal

Maladie de ParkinsonMaladie de Parkinson Tremblement, Tremblement, Akinésie, Akinésie, HypertonieHypertonie Signes associésSignes associés

Troubles végétatifsTroubles végétatifs Hypersudation donnant au visage un aspect luisantHypersudation donnant au visage un aspect luisant Hypotension orthostatique (modérée +++)Hypotension orthostatique (modérée +++)

Syndrome dépressif Syndrome dépressif Parfois signe le début de la maladieParfois signe le début de la maladie

Freezing (enrayage cinétique)Freezing (enrayage cinétique) Hallucinations (ttt ++)Hallucinations (ttt ++) Déclin cognitif à long terme Déclin cognitif à long terme Troubles vésico-sphinctériensTroubles vésico-sphinctériens

Syndrome Syndrome extrapyramidalextrapyramidal

Maladie de ParkinsonMaladie de ParkinsonCritères diagnostiquesCritères diagnostiques

Début unilatéral ou asymétriqueDébut unilatéral ou asymétrique

3 des signes cardinaux3 des signes cardinaux (+++) tremblement de repos(+++) tremblement de repos

Réponse franche à la L-DopaRéponse franche à la L-Dopa

Absence de signes extra-extrapyramidauxAbsence de signes extra-extrapyramidaux

Traitement de maladie Traitement de maladie de Parkinsonde Parkinson

L-DOPAL-DOPA

Doit être associée à inhibiteur de dopa-Doit être associée à inhibiteur de dopa-décarboxylase périphérique (bensérazide décarboxylase périphérique (bensérazide ou carbidopa)ou carbidopa)

Absorption par duodénumAbsorption par duodénum

Demi-vie : 2 hDemi-vie : 2 h

Traitement de maladie Traitement de maladie de Parkinson : de Parkinson : L-DOPAL-DOPA

Modalités d’administrationModalités d’administration ProgressiveProgressive Dose minimale utileDose minimale utile Répartition 3-4 prisesRépartition 3-4 prises

Effets secondairesEffets secondaires Tr digestifsTr digestifs

Nausées, vomissementsNausées, vomissements Tr cardiovasculairesTr cardiovasculaires

hypoTAohypoTAo Mouvements anormauxMouvements anormaux

75% après 3 ans75% après 3 ans Tr. psychiquesTr. psychiques

Traitement de maladie Traitement de maladie de Parkinson : de Parkinson : L-DOPAL-DOPA

Contre-indicationsContre-indications MédicamenteusesMédicamenteuses

IMAO non sélectifsIMAO non sélectifs NeuroleptiquesNeuroleptiques

VasculairesVasculaires Coronaropathie instableCoronaropathie instable

PsychiatriquesPsychiatriques Détérioration intellectuelle sévèreDétérioration intellectuelle sévère

Traitement de maladie de Traitement de maladie de ParkinsonParkinson Agonistes Agonistes

dopaminergiquesdopaminergiques

Bromocriptine (Parlodel Bromocriptine (Parlodel )) Piribédil (Trivastal Piribédil (Trivastal )) Lisuride (DopergineLisuride (Dopergine)) Ropirinole (RequipRopirinole (Requip)) Apomorphine (Apomorphine (sous-cutanésous-cutané)) CélanceCélance

Traitement de maladie de Traitement de maladie de ParkinsonParkinson Agonistes Agonistes

dopaminergiquesdopaminergiques Contre-indicationsContre-indications

ATCD : syndrome confusionnel, démentiel, ATCD : syndrome confusionnel, démentiel, psychotiquepsychotique

Effets secondairesEffets secondaires Tr digestifsTr digestifs Hypotension orthostatiqueHypotension orthostatique

Traitement de la maladie de Traitement de la maladie de ParkinsonParkinson

Inhibiteurs de la COMTInhibiteurs de la COMT

Entacapone (COMTAN)Entacapone (COMTAN) En association avec L-Dopa En association avec L-Dopa

(prolonge son action)(prolonge son action)

Traitement de maladie de Traitement de maladie de

ParkinsonParkinson Traitement Traitement chirurgicalchirurgical

Stimulation cérébrale profondeStimulation cérébrale profonde Noyaux sous-thalamiques : effets sur fluctuations Noyaux sous-thalamiques : effets sur fluctuations

motricesmotrices Indications : Indications :

Sujets jeunes < 70 ans, Sujets jeunes < 70 ans, fluctuations motrices +++ malgré traitements fluctuations motrices +++ malgré traitements

classiquesclassiques Contre-indications : Contre-indications :

Troubles cognitifs sévèresTroubles cognitifs sévères Syndrome dépressif sévèreSyndrome dépressif sévère

Greffe de cellules souches?Greffe de cellules souches?

Traitement de la maladie Traitement de la maladie de Parkinsonde Parkinson

KinésithérapieKinésithérapie OrthophonieOrthophonie Déclaration 100%Déclaration 100% Prise en charge des troubles vésico-Prise en charge des troubles vésico-

sphinctérienssphinctériens

Traitement de maladie Traitement de maladie de Parkinsonde Parkinson

Choix du traitement initialChoix du traitement initial

Sujet < 70 ans : Agonistes Sujet < 70 ans : Agonistes DopaminergiquesDopaminergiques

Sujet > 70 ans : L-dopaSujet > 70 ans : L-dopa

Traitement de maladie Traitement de maladie de Parkinsonde Parkinson

Phase initiale : la « Lune de Miel »Phase initiale : la « Lune de Miel » Durée 3-4 ansDurée 3-4 ans

3-4 prises/j médicamenteuses3-4 prises/j médicamenteuses

Augmentation progressive des dosesAugmentation progressive des doses /6 mois-1 an/6 mois-1 an

Traitement de maladie Traitement de maladie de Parkinson de Parkinson

Stade des fluctuations motrices Stade des fluctuations motrices (« on/off »)(« on/off »)

Après 4-5 ansAprès 4-5 ans

Fractionnement des posologies de L-dopaFractionnement des posologies de L-dopa

Introduction d’agonistes Introduction d’agonistes dopaminergiquesdopaminergiquesPour réduire dose globale L-dopaPour réduire dose globale L-dopa

10 ans10 ans5 ans5 ans 20 ans20 ans

Lune de MielLune de Miel

AugmentaAugmentation tion

progressivprogressive des e des dosesdoses

3 prises / 3 prises / jj

On ne ressent plus

aucune gêneDu matin au

soir ..

On ressent à On ressent à nouveau une nouveau une

gênegêneEn fin de En fin de matinée matinée

et de l’Après-et de l’Après-midi ..midi ..

On fractionne4-5 prises / j

Akinésie de Akinésie de fin de dosefin de doseDyskinésies Dyskinésies de milieu de de milieu de

dosedose

BlocagesBlocagesImprévuImprévu

DéblocagesDéblocages

Effets ON/OFFEffets ON/OFF

On fractionne5-7 prises / j LDAgoniste DApomorphineChirurgie ?

Fluctuations motricesFluctuations motrices