L’imagerie des lésions pseudo- malignes pédiatriques:...
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L’imagerie des lésions pseudo-
malignes pédiatriques: une étude
rétrospective de 29 cas.
Castellazzi G (1), Vanel D (2), Couanet D (2), Sigal R (2), Hartmann O (2)
(1) Università degli Studi di Milano, Italia
(2) Institut Gustave Roussy, Villejuif, France
Les tumeurs malignes pédiatriques sont rares, et
souvent d’analyse difficile. Parfois cependant une
lésion suspecte de malignité meme entre des mains
entrainées n’est qu’une pseudo-tumeur. Le but de
cette étude est de vous présenter les petits patients
adressés pour suspicion de pathologie maligne et
sortis de l’hopital avec un diagnostic final de lésion
pseudo-tumorale. Cette présentation non exhaustive
ne représente que des problèmes réellement
rencontrés pour partager nos difficultés.
Objectifs
Entre Janvier 1990-2006, 98 patients ont
été adressés dans le Département
Pédiatrique de l’Institut Gustave-Roussy
(IGR) pour probable lésion tumorale
maligne, par des correspondants
entrainés.
Matériels et méthodes
• Suspicion initiale de lésion tumorale maligne
• Dossier radiologique complet
• Histoire clinique complète
• Diagnostic final non malin
Critères d’inclusion
Matériels et méthodes
• Surtout pour manque d’imagerie utile (le
plus souvent adénopathies isolées).
69 patients exclus
• 19 garçons, 10 filles
• Entre 1 et 17 ans
• Age moyen 9 ans
29 patients inclus
• Symptomes à la présentation
• Topographie des lésions
• Examens avec/sans soupçon tumoral
• Preuve diagnostique (anatomopathologie, suivi
clinique, sérologie)
• Diagnostic final (pathologie infectieuse, traumatique,
chronique, malformative, absente)
• ont été étudiés.
29 patients
avec
30 suspicions cliniques de
lésion maligne
Résultats
• 9 tumeurs osseuses
• 5 lymphomes
• 3 néphroblastomes
• 3 neuroblastomes
• 4 tumeurs des tissus mous
• 4 tumeurs du système nerveux
• 2 autres
Résultats: tumeurs évoquées
• 17 cas de douleur (thorax, abdomen,
ostéo-musculaire)
• 5 fièvres
• 5 tuméfactions
• 4 adénopathies
• 3 boiteries
Résultats: symptomes initiaux
21Endoscopie
66Scintigraphie
241Anatomopathologie
6079Imagerie médicale
Sans
suspicion
tumorale
Avec
suspicion
tumoraleExamens
examens realisés
La confirmation de la nature
non tumorale des 30 lésions
a été obtenue par:
• Anatomopathologie (17 cas)
• Suivi clinique (12 cas)
• Sérologie (1 cas)
preuves diagnostiques
• 11 pathologies infectieuses
• 3 pathologies chroniques
• 2 pathologies traumatiques
• 1 malformation
diagnostic final
17 avec l’anatomopathologie
• 5 pathologies traumatiques
• 3 pathologies infectieuses
• 2 malformations
• 2 absences de pathologie
12 avec le suivi clinique
1 pathologie infectieuse
1 avec la sérologie
pathologies infectieuses
Les pathologies infectieuses
ont été diagnostiquées par:
• Anatomopathologie (11 cas)
• Suivi clinique (3 cas)
• Sérologie (1 cas)
Généralités Garçon, 1 an
Symptomes
• Fièvre et douleur abdominale
• Hyperleucocytose
• Infections urinaires à répétition
Cas n°1
pathologies infectieuses
Echographie
Image rénale nodulaire
• 46 mm de grand axe
• polaire supérieure
• hypo-échogène, necrosée
• sans vascularisation au
Doppler
Cas n°1
Echographie
• Infection ?
• Néphroblastome ?
• Autre tumeur rénale ?
Cas n°1
Scanner
ScannerCas n°1
Image nodulaire
• 46 mm de grand axe
• polaire supérieure
• hypodense spontanément
• prise de contraste en périphérie
Multiples adénopathies hilaires
bilatérales, inter-aortico-caves
et latéro-aortiques
Scanner
• Néphrite focalisée kystique ?
• Néphroblastome kystique ?
Cas n°1
Anatomopathologie
Biopsie à l’aiguille
au cours du scanner
“Lésion de néphrite sub-aigue chronique,
non spécifique”
Cas n°1
Généralités Fille, 3 ans
Symptomes • Fièvre
• Douleur abdominale
• Asthénie
Cas n°2
Cas n°2Echographie
Volumineuse masse solide
• hypochondre droit
• 13,5cm de hauteur sur 6,5cm de largeur
• un peu hétérogène
• impossible à délimiter du rein droit dans son pole sup.
• extension en haut et en arrière
• refoulant le foie et la veine cave inférieure en avant
et en dedans
Echographie
• Néphroblastome du rein droit, à
développement exo-rénal ?
Cas n°2
Urographie
Urographie
Cas n°2
Volumineuse masse rénale dr.
• antéro-supérieur
• abaissant et désorganisant
et étirant les cavités pyélo-
calicielles
Excrétion bilatérale synchrone
Urographie
• Néphroblastome ?
Cas n°2
Scanner
Scanner
Cas n°2
Voluminose masse rénale dr.
• antéro-supérieure
• après injection, la lésion est
hétérogène avec des zones
hypodenses nécrotiques
Volumineuse lésion, de 7cm,
hypodense nécrotique dans
l’espace de Morrisson
Chimiothérapie Chirurgie
Cas n°2Scanner
• Néphroblastome probable du
rein droit avec extension dans
la loge surrénalienne droite?
Chirurgie: néphrectomie droite
• Abcès chronique inter-hépatico-réno-surrénalien
• Pyélonéphrite xanthogranulomateuse
Cas n°2
Généralités Garçon, 12 ans
Symptomes • Adénopathies latéro-cervicales
• Tuméfaction de la paroi postéro-
latérale gauche de l’oropharynx
Cas n°3
Scout sur Scanner
Cas n°3
Tuméfaction de la paroi
postérieure de l’oropharynx
ScannerCas n°3
ScannerCas n°3
Voussure de la paroi postéro-latérale gauche de
l’oropharynx
Tuméfaction occupant la paroi postéro-supérieure
du cavum
Multiples adénopathies jugulo-carotidiennes
ScannerCas n°3
Anatomopathologie
• Lymphome Non-Hodgkinien à
localisation ORL ?
• UNCT du cavum avec métastases
ganglionnaires ?
“Muqueuse lympho-épithéliale hyperplasique sans
infiltration tumorale”
Biopsie du cavumCas n°3
Ganglion retro-pharyngé gauche
“Ganglion hyperplasique sans signe de malignité”
Chirurgie: adénoidectomie gauche
• Végétations adénoides avec tissus lymphoides réactifs
• Absence de signe de malignité
Cas n°3
Généralités Garçon, 4 ans
Symptomes • Fièvre
• Rhinite
• Adénopathies cervicales et
axillaires
Cas n°4
Radiographie du thorax
Cas n°4
Elargissement du médiastin
antéro-supérieur par des
masses polylobées
Scanner
Cas n°4
ScannerCas n°4
Adénopathies médiastinales de la loge de Barety (1cm)
Adénopathies de la loge médiastinale antérieure (2,5x1,5cm)
Adénopathies de la fenètre aorto-pulmonaire (1,5cm)
Adénopathies rétro- et sous-carinaires (0,9cm)
• Lymphome Cervico-médiastinal ?
• Infection virale?
Radiographie + ScannerCas n°4
Biopsie du ganglion cervical
Biopsie du ganglion cervical droit
Cas n°4
“Aspect d’hyperplasie lymphoide réactionnelle
très hyper-basophile”
Biopsie negative du
ganglion cervical
Régression de
l’élargissement
médiastinal sur la
radiographie du thorax
Cas n°4
• Infection virale ?
Sérologie
Sérologie: EBV + (IgM)
Mononucléose
Cas n°4
Généralités Garçon, 10 ans
Symptomes • Fièvre
• Boiterie gauche
Cas n°5
• Plage d’ostéolyse mal
circonscrite du cotyle gauche
• Réaction périostée pluri-
lamellaire en regard de la ligne
obturatrice interne
• Epaississement des parties
molles en regard
Radiographie du bassin
Cas n°5
• Caractéristiques de la lésion sur
la radiographie du bassin
• Aspect négatif sur les clichés
pratiqués un mois auparavant
Lésion hautement évolutive ?
Cas n°5
Scintigraphie
Cas n°5Scintigraphie
Hyperfixation plutot tardive cotyloidienne diffuse et
intéressant la portion interne de la tete fémorale
Scanner en urgence
Lésion perméative du cotyle gauche,
associée à un envahissement des parties molles
obturatrices internes
Lymphome cotyloidien gauche?
Cas n°5Scintigraphie + Scanner
IRM du bassin
Cas n°5
IRM: T1
IRM: T1+Gd
Cas n°5
IRM du bassin Cas n°5
Masse tumorale
• Réhaussée après Gadolinium
• Intéressant le cotyle gauche
• S’étendant vers le haut à l’aile iliaque et vers le
bas aux branches ilio-ischio pubiennes
Extension aux parties molles
• obturatrices internes
• extra-pelviennes à la partie profonde du muscle fessier
• à l’articulation coxo-fémorale
Lésion évolutive cotyloidienne gauche?
Cas n°5IRM
Biopsie du toit
du cotyle gauche
Biopsie du toit du cotyle g.
• Signes de remodelage osseux non spécifiques
(après infection, traumatisme)
• Absence de foyer de nécrose
Cas n°5
Généralités Garçon, 4 ans
Symptomes • Polydypsie, polyurie (diabète
insipide?)
• Lésions cutanées (psoriasis?)
Cas n°6
IRM: T1+Gd
Cas n°6
IRM Cas n°6
Masse tissulaire
• Supra-séllaire médiane
• Iso-intense
• Réhaussement homogène après Gadolinium
• 7.8x6.2 mm
Cas n°6IRM
• Tumeur germinale cérébrale de la
tige pituitaire ?
• Histiocytose X ?
Anatomopathologie
Biopsie de la région sellaire et
supra-sellaire
Cas n°6
• Présence d’un infiltrat inflammatoire abondant dans un
parenchyme nerveux
• Absence de cellule tumorale
Cas n°6Etude des lésions cutanées
Biopsie cutanée
Localisation cutanée
d’une histiocytose langheranienne
Histiocytose
Langheranienne
• Letterer-Siwe
• Hand-Schuller-Christian
• Granulome osseux éosinophile
• Hashimoto-Pritzker
Cas n°6
Histiocytose LangheransienneHand-Schuller-Christian
• 2-6 ans, évolution chronique
• Altérations osseuses (ostéolyse)
• Exophtalmie
• Diabète insipide
• Lésions cutanées
Cas n°6
Radiographie
du crane
Cas n°6Hand-Schuller-Christian
Plusieurs lacunes de la voute du
crane
• bien circonscrites
• frontale, pariétale, temporale et
occipitale bilatérale
Cas n°7
Généralités Garçon, 3 ans
Symptomes • Douleur du fémur droit
• Lésions cutanées
Cas n°7
Radiographie du fémur
• Epaississement de la corticale diaphysaire
fémorale droite à la partie moyenne
• Apposition periostée épaisse, unilamellaire
• Absence d’anomalies des parties molles en regard
Cas n°7Radiographie du fémur
IRM
• Sarcome ?
• Histiocytose X ?
Cas n°7
IRM: T2 FS
IRM: T1+ Gd FS
Cas n°7IRM
• Aspect soufflé de la corticale fémorale
• Hypersignal T2 de la moelle osseuse avec une
partie en hyposignal
• Prise de contraste dans la péripherie de la
tumeur et l’épaississement periosté
Cas n°7IRM
• Sarcome ?
• Histiocytose X ?
Anatomopathologie
Cas n°7Etude des lésions cutanées
Biopsie cutanée d’une
lésion du cuir chevelu
Localisation cutanée
d’une histiocytose X
Cas n°7
Régression de la lésion
du fémur droit en IRM
Biopsie cutanée
du cuir chevelu,
confirmant une
histiocytose
Histiocytose X du fémur et cutanée
Généralités Fille, 17 ans
Symptomes Tuméfaction, douleur et
augmentation en taille de la
face interne du bras g.
Cas n°8
Radiographie du bras g.
Cas n°8
• Absence de lésion ostéo-articulaire
• pas de calcification en projection de
la tuméfaction clinique
Cas n°8Pas de lésion ostéo-articulaire sur
le cliché standard du bras
Etude des tissus mous
Echographie du
bras g.
Cas n°8Echographie du
bras g.
Masse du bras gauche
• mixte
• 46mm de hauteur, 16mm de profondeur,
20mm de largeur
• composée de 3 structures hypoéchogènes
superposées avec une coque échogène dense
• vascularisation artérielle
Cas n°8
Il n’est pas possible de réaliser une cyto-
ponction à l’aiguille compte tenu de la
vascularisation artérielle de la lésion
Echographie du bras g.
IRM
IRM: T1
Cas n°8
IRM: T1+Gd
Cas n°8
Cas n°8IRM
Masse de la face postéro-interne du bras g.
• dans les tissus mous
• en regard du paquet vasculo-nerveux
• composée de trois masses alignées devant l’artère
humérale, qui est repoussée en périphérie sans
envahissement
• hypersignal en T2 et signal relativement élevé en T1
• prise de contraste intense et homogène
• importante réaction inflammatoire en périph.
IRM
• Tumeur d’origine nerveuse ?
• Myosite ossifiante ?
• Maladie des griffe du chat ?
Cas n°8
Suivi clinique
Cas n°8
l’hypothèse d’une
tumeur maligne du tissu nerveux
est écartée:
• très forte
réaction inflammatoire
• diminution spontanée en taille
l’hypothèse d’une
myosite ossyfiante est aussi
écartée:
• absence de calcification
sur le cliché standard
• absence de coque en IRM
Maladie des griffes
du chat
• Etiologie: Bartonella Henselae
• Griffes du chat
• Période d’incubation: 3-10 jours
• Blessure originale: papule
• Adénopathies (tete, cou, membre inf.)
• Splénomégalie
Maladie des griffes
du chat
Cas n°8
Cas n°8Maladie des griffes
du chat
Son diagnostique reste clinique et repose sur l’association
de trois critères parmi les suivants:
• contact avec un chat
• adénopathie loco-régionale
• aspect anatomo-pathologique
• sérodiagnostic à un titre significatif (10% des patients
n’ont pas d’anticorps spécifiques anti-B.henselae)
Cas n°8
Cas n°9GénéralitésFille, 14 ans
Symptomes • Douleur basi-thoracique gauche
• Adénopathies
• Fièvre
• Sueurs nocturnes
Cas n°9
Radiographie
du thorax
• Elargissement du
médiastin antéro-sup
• Epanchement pleural g.
Cas n°9Radiographie du thorax
+ visite médicale
• Lymphome ?
Scanner
Cas n°9
Scanner
Cas n°9Scanner
Masse
• de densité tissulaire, hypodense
• comblant le médiastin, occupant la loge
médiastinale antérieure
• qui s’organise en coulées et tapisse le péricarde
antérieur
Lame liquidienne pleurale déclive gauche
Cas n°9Scanner
• Lymphome ?
• Thymome ?
Suivi clinique
Cas n°9Mantoux positive
Relecture du scanner: les
adénopathies necrosées et
hétérogènes ne sont pas
typiques pour lymphome, mais
plutot pour TBC
Cytologie d’une adénopathie
cervicale gauche: TBC ou
thymome ?
TBC
Les pathologies traumatiques
ont été diagnostiquées par:
• Anatomopathologie (2 cas)
• Suivi clinique (5 cas)
pathologies traumatiques
GénéralitésGarçon, 7 ans
Symptomes • Douleur du fémur droit
• Boiterie droite
Cas n°1
pathologies traumatiques
Radiographie
du fémur droit Cas n°1
• Périostose uni-lamellaire du versant interne de la diaphyse
fémorale droite
• Pas de contexte traumatique évident
• Intéret d’un scanner centré
Scanner
Scanner
Cas n°1
Cas n°1Scanner
• Hyperdensité relative de l’os spongieux de la diaphyse
fémorale en regard de l’apposition periostée décrite
• Discrète hyperostose endostale
• Remaniement de la structure de l’os cortical
Cas n°1Scanner
• Sarcome d’Ewing au début ?
IRM
MRI: T1+Gd
Cas n°1
Cas n°1IRM
• Os spongieux en hypersignal T2 et hyposignal T1; discrète
prise de contraste hétérogène après injection de Gd
• En absence de signal ou hyposignal T1 les appositions périostées,
qui prennent franchement le contraste avec hypersignal en
périphérie et hyposignal proche de la corticale
Cas n°1IRM
• Sarcome d’Ewing au début ?
Anatomopathologie
Biopsie osseuse
du fémur droit
• Ostéogénèse réactionnelle
• Epaississement fibro-oedémateux du périoste
Fracture de fatigue
Cas n°1
Généralités: Fille, 12 ans
Symptomes: Douleur du membre inférieur
Cas n°2
Radiographie
du membre inf.
Cas n°2
Tuméfaction
• ovalaire
• avec radiopacité hétérogène
• proche de la corticale du fémur
• Ostéo-sarcome ?
Cas n°2Radiographie du membre inf.
Scanner
Scanner
Cas n°2
• Ostéo-sarcome ?
Cas n°2Scanner
Suivi clinique
Myosite ossifiante
Cas n°2
Relecture du scanner:
Myosite ossifiante
(calcifications
périphériques et centre
clair) ?
Pas d’évolution sur le
scanner suivant
Les pathologies chroniques
ont été diagnostiquées par:
• Anatomopathologie (3 cas)
pathologies chroniques
GénéralitésFille, 18 ans
SymptomesDouleur à la hanche gauche,
surtout pendant la nuit
Cas n°1
pathologies chroniques
Radiographie
de la hanche gauche
Cas n°1
Lésion
• lytique ovalaire
• de l’aile iliaque gauche
Cas n°1Radiographie
de la hanche gauche
• Ostéo-sarcome ?
• Sarcome d’Ewing ?
• Histiocytose Langheranienne ?
IRM
IRM: T2 FS
Cas n°1
Processus tissulaire
• hyposignal en T1
• hypersignal en T2
• rehaussé
• avec envahissement du
muscle iliaque et fessier
Cas n°1IRM
• Ostéo-sarcome ?
• Sarcome d’Ewing ?
• Histiocytose Langheranienne ?
Anatomopathologie
Scanner: biopsie
Cas n°1
Scanner + biopsie
• Pas de cellules tumorales
• Pas de dépot de fer
• Pas de signe histiocytaire
Ostéite chronique
Cas n°1
Les pathologies malformatives
ont été diagnostiquées par:
• Anatomopathologie (1 cas)
• Suivi clinique (2 cas)
pathologies malformatives
Cas n°1
GénéralitésFille, 1 an
Symptomes• Dyspnée
pathologies malformatives
Cas n°1
Radiographie du thorax
Opacitè arrondie de face au
dessus de la coupole
diaphragmatique droite, dans
le plan médiastinal
postérieur
Cas n°1Scintigraphie
Hyperfixation de la masse au dessus du dome
hépatique (superposable à l’opacité thoracique
inférieure droite du cliché standard du Thorax)
Cas n°1
ScintigraphieRadiographie du thorax
• Neuroblastome ?
• Ganglioneurome ?
• Hernie diaphragmatique ?
Echographie-Scanner
Cas n°1Echographie
Masse sus-diaphragmatique
• mobile avec le foie
• meme échostructure que le foie
Dehiscence à la partie postérieure
de la coupole diaphragmatique
droite
Cas n°1Scanner
Masse sus-
diaphragmatique
avec une structure et une
disposition vasculaire
évoquant du parenchyme
hépatique
Cas n°1Echographie-Scanner
Hernie diaphragmatique droite
Confirmation chirurgicale
2 cas de soupçon tumoral clinique
(carcinoide du grele et neuroblastome)
Examens radiologiques et biologiques
négatifs
pathologies absentes
Conclusion
Les pseudo-tumeurs malignes
pédiatriques sont rares et cependant
doivent etre vite reconnues, pour éliminer
des bilans inadaptés et surtout des risques
thérapeutiques majeurs