L’Hématologie Adulte Part 3 - Centre Léon Bé pro/Hematologie... · clinique à débuter...

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    12-Sep-2018
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  • LHmatologie AdultePart 3

  • Lymphomes

  • Cas clinique

    28 ansEnceinte 17 S,A

    Depuis 3 semaines apparition dune circulation collatrale basithoracique

    Depuis une semaine Douleur sternale irradiant dans le bras gauche

    GB : 12,3 G/l Hb : 11,8 g/l VGM: 85 f/lCCHM: 32g/dlPLT : 220 G/l PNN : 8,2 G/l PNE : 0G/l Ly : 3,1G/l Mono : 0,2 G/l

  • Cas clinique

    Hospit en cardio

    Fbrile 38

    ETT : pricardite

    Mutation en infectiologie

    Examen clinique : circulation collatrale et dme en plerine

    Hmocultures negatives

    Srologies virales ngatives

    Finalement ( enceinte )

    Radio pulmonaire

  • biopsie ganglionnaire

    Lymphome B agressif

  • Quest ce quun lymphome ?

    Cancer des ganglions

    La comprhension de ce quest un lymphome est intimement li la comprhension du rle

    des lymphocytes dans lorganisme

  • Le systme lymphatique

    Spcificit du lymphome

    Peut atteindre nimporte quel organe : ganglions, rate, poumons, os, tube digestif

    Souvent gnralis ds le diagnostic Peu de valeur pronostiquePas de notion de mtastases

    Altre les fonctions immunitaires Infections

    Traitement le plus souvent systmiquePeu de traitement cibl unique

    type chirurgie exclusive

  • La lymphopose

  • Lymphomes

    Premires questions les plus frquentes en consultation :

    Mais cest d quoi ?

    Y a-t-il des causes prcises ?

    Est-ce hrditaire ?

  • Biopsie ganglionnaire

    Analyse histopathologique de la biopsie dun ganglion ou dun site extra-ganglionnaire +++

    Importance dun prlvement de qualit Histologie

    Cytologie

    Marqueurs B, T,

    Cytogntique

    Conglation

    Biopsie chirurgicale

    ou micro-biopsie (radiologie)

  • Bilan dextension

    Bilan des localisations ganglionnaires et extra-ganglionnaires

    Examen radiologique : scanner thoraco-abdomino-pelvien (cervical)

    Biopsie mdullaire et mylogramme

    Ponction lombaire (LNH agressif)

    En fonction des points dappel cliniques : endoscopie digestive, bronchique, IRM crbrale

    Petscan

  • Traitement de premire ligne

    Dpend de lhistologie prcise LNH T, NK : traitement mal dfini Lymphome de Burkitt : traitement trs spcifique Particularits pour certains LNH de bas grade

    Dpend des facteurs pronostiques Lymphomes agressifs et Index Pronostic International Lymphomes folliculaires et critres de forte masse

    tumorale (FLIPI)

    Dpend des essais thrapeutiques

  • Dveloppement des anticorps monoclonaux

    Anticorps anti-CD20 : rituximab

    Molcule CD20 exprime par la

    majorit des lymphomes B

    Dveloppement danticorps

    humaniss anti-CD20

    Fixation sur les cellules

    lymphomateuses : phnomnes

    cytotoxiques

    Utilisation seule ou en

    combinaison avec la

    chimiothrapie

  • Aplasie febrile

    Agranulocytose

    Absence totale de PNN

    < 100/mm3

    Neutropnie profonde

    PNN < 500/mm3

  • Urgence diagnostique et thrapeutiqueHospitalisation immdiate

    Prlvements bactriologiques rapides

    Antibiothrapie large spectre bactricidie rapide adapte laclinique dbuter prcocement

    sans attendre les rsultats bactriologiques

    G CSF (Granocyte, Neupogen) : 5g/kg/jour

    Mesures dhygine indispensables : chambre seul, lavages desmains puis port masque bavette et gant, limitation des visites

    Proscrire les sources de surinfection : sous cutan, intra-musculaire,

    surveiller les pts dinfraction cutano-muqueuse

  • Les Thrombopnies: dfinition

    Plaquettes < 150G/l

    PLT > 80G/l : ( pas de risque hmorragique sauf traumatisme, chirurgie ..)

    20g/l < PLT < 50G/l risque hmorragique ( ecchymoses, ptchies ) seuil chirurgical ( 50G/l )

    PLT

  • Merci