Les tumeurs cérébrales du foetus

Les tumeurs intracrâniennes du foetus

Les tumeurs intracrâniennes du foetus

• Facteurs de risque

• Fréquence

• Les différents types de tumeurs

• Moyens diagnostiques

• Pronostic

• Conduite à tenir

Facteurs de risqueFacteurs de risque

• Facteurs gestationnels

• Facteurs liés à la mère

• Facteurs liés au foetus

Facteurs liés à la grossesseFacteurs liés à la grossesse

• Anti-émétiques (p < 0,04)• Drogues (marijuana) (p < 0,07)• Viandes fumées (p< 0,10)• HTA chez la mère (protecteur) (p < 0,05)• Les autres facteurs incriminés n’ont pas été

retrouvés dans les études les plus récentes– ( neurotropes, diurétiques, cosmétiques, couvertures

électriques, alcools, Rayons X, Barbituriques)

Facteurs liés à l’enfantFacteurs liés à l’enfant

• Gros poids de naissance (p < 0,04)

Facteurs familiauxFacteurs familiaux

• FCS ou enfants morts-nés (protecteur) (p < 0,01)

• Cancer dans la famille (p < 0,05)

Les différentes tumeurs du foetusLes différentes tumeurs du foetus

Les seules séries utilisables sont celles de diagnostic Les seules séries utilisables sont celles de diagnostic “néonatal”“néonatal”

Les cas de diagnostic anténatal sont exceptionnels et Les cas de diagnostic anténatal sont exceptionnels et particuliersparticuliers

Les signes anténataux sont peu spécifiques :Les signes anténataux sont peu spécifiques :

- Macrocranie (60%)- Macrocranie (60%)- Prématurité (14%)- Prématurité (14%)- Dystocie (18,5%)- Dystocie (18,5%)- Enfants morts-nés (17,5%)- Enfants morts-nés (17,5%)

Les différentes tumeurs (200 cas)Les différentes tumeurs (200 cas)

• Tératomes 36,5%

• PNET et T.gliales 50,5%

• Tumeurs mésenchymateuses 8,0% (méningiomes, fibromes)

• Craniopharyngiomes 4,5%

• Hémangioblastomes 0,5%

Fréquences des tumeurs(IGR 75 NNés 1975-1986)

Fréquences des tumeurs(IGR 75 NNés 1975-1986)

• Neuroblastomes 47 (640)• T. mésenchymateuses 15 (589)• T. germinales 9 (215)• Néphroblastomes 1 (509)• Rétinoblastomes 2 (88)• Hépatoblastomes 1 (71)• T. cérébrales 0 (459)• Lymphomes malins 0 (752)• T. osseuses 0 (408)• Autres 1 (628)

Arch Fr Pediatr Arch Fr Pediatr 19921992

Fréquences des tumeurs cérébrales

(IGR 75 NNés 1975-1986)

Fréquences des tumeurs cérébrales

(IGR 75 NNés 1975-1986)

Séries T. cérébrales / T.totales (NNés)

• Campbell (1987) 9/48• Isaacs (1987) 2/45• Bader (1979) 1/21• Barson (1978) 0/64• Gale (1982) 0/11• IGR (1992) 0/76

12 / 26512 / 265

Les différentes tumeursLes différentes tumeurs

• Sus tentorielles70%

• Sous tentorielles30%

• Malignes 90%• Bénignes 10%

Les différentes TumeursLes différentes Tumeurs

• Survie à 1 an– Papillomes

50,0%– Astocytomes 44,4%– Tératomes 7,2%– PNET 6,7%

Fréquence des tumeursFréquence des tumeurs

• Sex Ratio : 1:1• Environ 20 cas rapportés dans la littérature• 2 formes familiales• malformations associées :10% (séries post-natales)

Diagnostic anténatalDiagnostic anténatal

• Tératomes (dont 2 cas avec plusieurs foetus intratumoraux (caryotype normal)

• Astrocytomes (cervelet, hémisphériques, suprasellaires)

• Médulloblastome (4ème ventricule)

• Carcinomes des plexus choroïdes (tous sauf un papillome bénin)

• “Pallister-Hall syndrom” (PHS) ou "congenital hypothalamic hamartoma syndrome" (CHHS)

Diagnostics anténatauxDiagnostics anténataux

HoffHoff 19801980 28SA28SA TératomeTératome DCD à J0DCD à J0VintersVinters 19821982 ???? TératomeTératome DCD à J0 DCD à J0 PaesPaes 19821982 31SA31SA TératomeTératome DCD à J4DCD à J4GadwoodGadwood 19831983 31SA31SA TératomeTératome DCD à J0DCD à J0WakaiWakai 19841984 41SA41SA TétatomeTétatome DCD à J4DCD à J4DaitaDaita 19841984 28SA28SA TératomeTératome DCD à J0DCD à J0LipmanLipman 19851985 32SA32SA TératomeTératome DCD à J0DCD à J0LipmanLipman 19851985 37SA37SA TératomeTératome DCD à J0DCD à J0LipmanLipman 19851985 22SA22SA TératomeTératome ITGITGMullerMuller 19861986 31SA31SA TératomeTératome DCD à DCD à J5FerreiraJ5Ferreira 19881988 21SA21SA TératomeTératome ITGITGDolkaertDolkaert 19901990 33SA33SA TératomeTératome DCD à J30DCD à J30SchererScherer 19931993 31SA31SA TératomeTératome DCD à J0DCD à J0

HoffHoff 19801980 28SA28SA TératomeTératome DCD à J0DCD à J0VintersVinters 19821982 ???? TératomeTératome DCD à J0 DCD à J0 PaesPaes 19821982 31SA31SA TératomeTératome DCD à J4DCD à J4GadwoodGadwood 19831983 31SA31SA TératomeTératome DCD à J0DCD à J0WakaiWakai 19841984 41SA41SA TétatomeTétatome DCD à J4DCD à J4DaitaDaita 19841984 28SA28SA TératomeTératome DCD à J0DCD à J0LipmanLipman 19851985 32SA32SA TératomeTératome DCD à J0DCD à J0LipmanLipman 19851985 37SA37SA TératomeTératome DCD à J0DCD à J0LipmanLipman 19851985 22SA22SA TératomeTératome ITGITGMullerMuller 19861986 31SA31SA TératomeTératome DCD à DCD à J5FerreiraJ5Ferreira 19881988 21SA21SA TératomeTératome ITGITGDolkaertDolkaert 19901990 33SA33SA TératomeTératome DCD à J30DCD à J30SchererScherer 19931993 31SA31SA TératomeTératome DCD à J0DCD à J0

Diagnostics anténatauxDiagnostics anténataux

WakaiWakai 19841984 40SA40SA AstrocytomeAstrocytome I° à J38I° à J38 N à 2 ansN à 2 ansRibonyRibony 19851985 31SA31SA GlioblastomeGlioblastome DCD à J0DCD à J0AlvarezAlvarez 19871987 31SA31SA GlioblastomeGlioblastome I°, RxTI°, RxT N à 5 ansN à 5 ansAlvarezAlvarez 19871987 33SA33SA GlioblastomeGlioblastome DCD à J1DCD à J1RoosenRoosen 19881988 40SA40SA AstrocytomeAstrocytome I° à J20I° à J20 N à 3 ansN à 3 ansGeraghtyGeraghty 19891989 31SA31SA GlioblastomeGlioblastome DCD à J0DCD à J0HeckelHeckel 19951995 31SA31SA GlioblastomeGlioblastome ITGITG

WakaiWakai 19841984 40SA40SA AstrocytomeAstrocytome I° à J38I° à J38 N à 2 ansN à 2 ansRibonyRibony 19851985 31SA31SA GlioblastomeGlioblastome DCD à J0DCD à J0AlvarezAlvarez 19871987 31SA31SA GlioblastomeGlioblastome I°, RxTI°, RxT N à 5 ansN à 5 ansAlvarezAlvarez 19871987 33SA33SA GlioblastomeGlioblastome DCD à J1DCD à J1RoosenRoosen 19881988 40SA40SA AstrocytomeAstrocytome I° à J20I° à J20 N à 3 ansN à 3 ansGeraghtyGeraghty 19891989 31SA31SA GlioblastomeGlioblastome DCD à J0DCD à J0HeckelHeckel 19951995 31SA31SA GlioblastomeGlioblastome ITGITG

Echographie foetaleEchographie foetale

- Augmentationdu volume du pole céphalique- Augmentationdu volume du pole céphalique- Absence des structures intracrâniennes normales- Absence des structures intracrâniennes normales- Images pseudo-kystiques créées par des cloisons tumorales- Images pseudo-kystiques créées par des cloisons tumorales- Hydramnios précoce (Tr. de déglution)- Hydramnios précoce (Tr. de déglution)

- Augmentationdu volume du pole céphalique- Augmentationdu volume du pole céphalique- Absence des structures intracrâniennes normales- Absence des structures intracrâniennes normales- Images pseudo-kystiques créées par des cloisons tumorales- Images pseudo-kystiques créées par des cloisons tumorales- Hydramnios précoce (Tr. de déglution)- Hydramnios précoce (Tr. de déglution)

IRM et AmniocentèseIRM et AmniocentèseIRM et AmniocentèseIRM et Amniocentèse Diagnostic le Diagnostic le plus précoce à plus précoce à 21 SA 21 SA

Diagnostic le Diagnostic le plus précoce à plus précoce à 21 SA 21 SA

Diagnostic

Craniopharyngiome Tératome PNET

QuickTime™ et un décompresseurMicrosoft Video Utility sont requis pour visualiser

cette image.

Pronostic et traitement

• Pronostic vital et fonctionnel catastrophique

• IMG le plus souvent

• Sinon, – prise en charge de l’hydrocéphalie– Déclenchement