TUMEURS DE LA FCP DE L’ENFANTDR. L HANNOU / PR. S TLIBASERVICE DE NEUROCHIRURGIE

CHU DE BEJAIA

INTRODUCTION :

Les tumeurs cérébrales représentent ladeuxième cause des affections malignes de l’enfant après les leucémies. Ce sont les plus fréquentes des tumeurs solides.

Plus de la moitié des tumeurs cérébrales de l’enfant siègent au niveau de la FCP, sauf chez le nourrisson ou les tumeurs sustentorielles prédominent.

Dans 85 % des cas, elles siègent sur la ligne médiane.

IRM cérébrale : Examen de choix

EPIDEMIOLOGIE :

Pic de fréquence entre 4 et 8 ans.

La répartition selon le sexe est égale.

ANATOMIE :C’est une loge ostéo fibreuse située à la partie postéro inférieure du crâne.Communique ave le canal rachidien par le foramen magnum ou trou occipital et avec la loge cérébrale par le foramen de Pacchioni.Plan osseux : occipital et la partie postérieure des rochers.Tente u cervelet.Contient tronc cérébral, cervelet, IVe ventricule, nerfs crâniens.

PHYSIOPATHOLOGIE :

Les manifestations des tumeurs de la FCP comprennent : Des signes d’HIC (secondaire à l’apparition précoce d’un blocage de l’écoulement du LCR) Des signes de compression des structures nerveuses locales: nerfs crâniens, Faisceau pyramidale et cervelet.

Chez le nourrisson : augmentation du périmètre crânien (macrocéphalie).

Les différentes tumeurs que l’on peut rencontrer à ce niveau peuvent être classées en fonction de leur type histologique et des structures où elles prennent naissance.

On observe principalement :

Le médulloblastome : tumeur embryonnaire dont la localisation est le cervelet.

Les tumeurs gliales avec 2 types différents :o Les gliomes infiltrants du tronc cérébral (de

haute malignité)o L’astrocytome du cervelet (habituellement

bénin)

Les épendymomes développés à partir du revêtement épendymaire du IVème ventricule.

CLINIQUE :

L’hypertension intracrânienne est le symptôme révélateur le plus fréquent chez l’enfant.

Deux particularités sont propres au nouveau né et au nourrisson : La boîte crânienne est extensible (jusqu’à la fermeture des sutures et des fontanelles). Le cerveau a une plasticité et une tolérance à la compression élevées, ce qui explique que les tumeurs intracrâniennes de l’enfant sont souvent très volumineuses.

A - CHEZ LE NOURRISSON ET LE NOUVEAU-NE

1 - Une HIC, à cet âge, va se traduire par : Macrocéphalie : s’associe à une fontanelle antérieure tendue, bombante, une disjonction des sutures crâniennes, peau du scalp fine avec des veines très apparentes.Cette macrocéphalie, s’accompagne souvent une hypotonie, de vomissements lors de changement de position, et un refus de téter avec ses conséquences sur la courbe staturo-pondérale et le développement psychomoteur.

Des troubles de la conscience.

Le torticolis (toujours hautement suspect chez un nourrisson) témoignant d’un début d’engagement des amygdales cérébelleuses.

Si l'HIC est méconnue vont survenir des "crises toniques postérieures de JACKSON" ; Elles se caractérisent par une attitude en opisthotonos avec rigidité, et des troubles neuro-végétatifs cardio-respiratoires pouvant aboutir rapidement au décès.

2 - Signes ophtalmologiques :

FO : peut être normal.

Strabisme convergent.

Yeux en « coucher de soleil ».

Une instabilité des globes oculaires témoin d’une cécité par atrophie optique.

B – CHEZ L’ENFANT : 1.L’HIC se traduit par : Les signes d’appel les plus constants sontles vomissements. Leur survenue à horaire fixe : le matin au lever, leur brutalité suggèrent plus un problème neurologique que digestif. Leur répétition dans le temps et le fait qu’ils deviennent incoercibles doivent faire évoquer systématiquement un syndrome d’hypertension intracrânienne.Tout vomissement répété est un signe neurologique jusqu’à preuve du contraire.

Les céphalées, souvent trompeuses, sontd’analyse plus difficile. L’horaire matinal ou dans la deuxième partie de nuit, le fait qu’elles soient calmées par le lever et les vomissements ou déclenchées par les efforts, la toux et la défécation doivent orienter vers une hypertension intracrânienne. Strabisme convergent avec diplopie. L’examen du fond d’œil : l’œdème papillaire, est beaucoup plus constants chez le grand enfant et s’accompagnent souvent d’une baisse de l’acuité visuelle ou d’une cécité.

Troubles de l’humeur : apathie, perte ducaractère ludique ou au contraire : agitation, instabilité, baisse du rendement scolaire.

2.Signes cérébelleux : troubles progressifs de la station debout et de la marche et difficultés de la coordination des mouvements avec maladresse dans les gestes ou à l’écriture.

3.Déficit neurologique : rare, se voit dans les tumeurs du TC.

EXAMENS PARACLINIQUES :

La ponction lombaire est contre-indiquée devant toute suspicion d’HIC.

Les radiographies standards du crâne : inutiles. Elles peuvent montrer des disjonction des sutures, impressions digitiformes diffuses, calcifications.Les empreintes digitiformes sont physiologiques jusqu’à l’âge de 06 ans.

ETF : elle objective une hydrocéphalie.Elle explore mal la FCP.

Les examens neuroradiologiques permettront dans tous les cas un diagnostic précis.TDM Cérébrale : réalisée en urgence (hydrocéphalie+++).IRM Cérébrale : apporte des précisions importantes sur la topographie, le degré d’infiltration…

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE :

Tumeurs du cervelet et du IVè ventricule : 1.L’astrocytome du cervelet : Un tiers des tumeurs de la FCP de l’enfant.Histologiquement, c’est une tumeur bénigne d’évolution lente.

2. Le médulloblastome : Un tiers des tumeurs de la FP de l’enfant. Tumeur la plus maligne dans cette localisation.

3.L’épendymome : Représente 10 à 15 % des tumeurs de la FCP de l’enfant. Histologiquement, c’est une tumeur plutôt bénigne chez le grand enfant. C’est une tumeur développée à partir des parois épendymaires du IVè ventricule.

Les tumeurs du tronc cérébral :Représentent 15 à 18 % des tumeurs de la fosse postérieure chez l’enfant. Il s’agit d’ astrocytomes, généralement diffus et infiltrants.

Autres ;Neurinome;Méningiome;Papillome et carcinome des plexus choroides.

TRAITEMENT : Hydrocéphalie : urgenceVCS+++, DVP. Exérèse chirurgicale de la tumeur. BST. Traitement complémentaire : Chimiothérapie. Radiothérapie (à partir de 03 ans).

PRONOSTIC :Précocité du diagnostic+++.Qualité de l’exérèse chirurgicale.Type histologique.Age.

Excellent pour l’astrocytome du cervelet.

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